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ATRÉSIA DE VÍAS BILIARES
- 1. ATRESIA EN VÍASBILIARES Julian Felipe Torres Castro Profesor Oscar Rodríguez M.D
- 2. definición La atresia biliares una rara enfermedad de etiología poco clara, inflamatoria y destructiva en la que la obstrucción del árbol biliar causa colestasis severa, que conduce a la cirrosis y posteriormente a la muerte si no se trata.
- 3. generalidades Tiene unaprevalencia del 0,5% - 0,8% de cada 10.000 nacimientos. La atresia biliar es la causa más común de muerte por enfermedad hepática en niños. Principal causa de colestasis neonatal. Principal causa de transplantes hepáticos en niños, aproximadamente un 80%.
- 4. EMBRIOLOGÍA Un divertículosurge de la cara ventral del intestino anterior (después duodeno) durante la cuarta semana de vida embrionaria. De esta estructura endodérmica junto con células del mesodermo se formará el hígado. El divertículo se divide en una porción craneal, que originará los conductos biliares hiliares e intrahepáticos, y una caudal, que dará lugar a la vesícula y el conducto cístico.
- 6. ETIOLOGÍA Si bien esdesconocida se reconocen tres teorías:
- 7. INFECCIONES VIRALES Sereconoce que la lesión del conducto biliar puede ser desencadenada por una infección de virus (más comúnmente los citomegalovirus), seguida por una reacción autoinmune.
- 8. Destrucción autoinmune Correspondea la teoría que afirma que el defecto se pudo producir por inmunidad humoral.
- 9. Mutaciones genéticas Viéndose afectadaspor ejemplo: La proteína ADD3. Polimorfismo del cromosoma 10q24. Es de resaltar, que no es una mutación de herencia de tipo mendeliana.
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- 11. FACTORES DE RIESGO Lactantes AfroamericanosAsiáticos Madre con edad Avanzada Prematuros Bajos de Peso
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- 14. PATRONES CLÍNICOS Perinatalo Adquirida Corresponde a un 85% de los casos, es aquella que tiene el bebé sin ninguna otra afección. Con una Malformación Corresponde a un 6% de los casos, son muy raros, además de la atresia en vías biliares se presentan otras malformaciones. Parte de un Síndrome Corresponde al 10% de los casos.
- 15. La atresiade vías biliares está asociada con algunos síndromes. Síndromes Genéticos • Síndrome de Riley Mitchell. • Síndrome de Ojo de Gato. • Síndrome de Laband.. • Anemia de Fanconi. Síndromes no Genéticos • Síndrome de Martínez Frías. • Síndrome de Lambert • Retraso Mental de Buenos Aires.
- 16. Clasificación Tipo I(5%) Obstrucción del conducto biliar común. Tipo II (2%) Obstrucción del conducto hepático común. Tipo III (90%) Obstrucción a nivel de Porta.
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- 20. Se sospechade atresia biliar en un bebé que presente ictericia por más de dos semanas después del parto, con heces claras y orina oscura.
- 22. COLANGIOPANCRETOGRAFÍA Por resonancia: Por coleoscopía:
- 23. EXAMENES DE LABORATORIO Bilirrubina Conjugada (Alta). Fosfatasa Alcalina (Alta). Do-Glutamil-Transpeptidasa (Alta).
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- 26. TARJETAS DE COLORDE LAS HECES
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- 28. TRATAMIENTO Sólo se puedenconsiderar tratamientos quirúrgicos.
- 29. KASAI El manejopost-quirúrgico consta de drenaje nasogástrico y fluidos intravenosos.
- 30. TRANSPLANTE DE HÍGADO EDADEFECTIVIDAD Primeros 60 días. 70%-80% De 60 a 90 días. 40%-50% Después de 90 días. 25% Después de 120 días. 10%-20% El trasplante es el destino final del 70% de los casos. 40% de los casos de atresia biliar mueren dentro de los 3 meses después de estar en la lista de espera. El mejor momento es en los primeros 45 días. La supervivencia de los pacientes con atresia en vías biliares, de llegar a la vida adulta con sus órganos nativos es de menos del 50%
- 31. complicaciones Colangitis. Malaabsorción de las grasas. Hipertensión portal.. Retraso del desarrollo. Neoplasia. Hipertensión pulmonar. Lagos biliares. Hemorragia gastrointestinal. Ascitis.