La atresia de vía biliar es una obstrucción congénita de los conductos que transportan bilis desde el hígado a la vesícula biliar. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 10.000-15.000 recién nacidos y generalmente se manifiesta con ictericia, orina turbia y dificultad para ganar peso. El diagnóstico se realiza mediante análisis de sangre, ultrasonido y otros estudios de imágenes. El tratamiento de elección es una cirugía llamada procedimiento de Kasai para conectar el híg

1. Atresia de vía Biliar*D´URSI, Estefanía*NORIEGA, Melina*ROLDÁN, Gastón*SCATTINI, Luciano

2. Embriología: Es la obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar. Esta afección es congénita lo cual significa que esta presente al nacer.Se produce durante la vida intra uterina y al ser una enfermedad progresiva se puede manifestar tiempo después del nacimiento.

3. Epidemiologia:1 de cada 10.ooo/15.000 nacidos vivosPredomina en sexo femenino Mas frecuentes en niños asiáticosNo es hereditario Generalmente se presenta en neonatos a término y con peso normal

4. Causas, no se conocen, pero se puede relacionar con:Cambios en los componentes de las bilisProblemas con el sistema inmunológico (reacción autoinmune que daña los ductos biliares)Factores genéticos Falta de recanalización de los conductos biliaresIsquemia ( falta parcial o total de aporte de sangre a un órgano o a parte de él)

5. Tipos: Tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximalesTipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductosTipo III (la mas frecuente, 90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito

6. Otros tipos de clasificación:Intrahepática (20% de los casos): 1 de cada 100.000 nacidos vivos y puede deberse a infecciones fetales. La condición puede ser mortal, aunque por lo general sigue un curso benigno prolongado.Extrahepática (80% de los casos): 1 cada 10.000/15.000 nacidos vivos. Es la obstrucción de conductos a nivel o arriba del bilio hepático, una cisura transversal profunda en la superficie visceral del hígado, de casi 5 cm de largo en adultos. También puede resultar de una infección hepática durante el desarrollo fetal tardío.

7. Síntomas: Ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas)Orina turbiaEl bebé puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierdeCrecimiento lentoAbdomen inflamado por crecimiento del hígadoHeces de color clara

8. Diagnóstico:Análisis de sangreEstudios por imágenes (ultrasonido abdominal y del hígado)Biopsia del hígadoExploración quirúrgica del abdomenColangiografía (radiografía de las vías biliares)

9. Tratamiento:Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, pasando alrededor de los conductos anormales. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad, sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado

10. Pronóstico:Sin tratamiento llegan a vivir aproximadamente 2 añosSi recibe tratamiento depende del grado de daño

11. MUCHAS GRACIAS