Atresia de vías biliares y defectos del tubo neural. Incluye: Definición, fisiopatologia, etiologia, epidemiologia, clasificacion, clinica, diagnostico, tratamiento, complicaciones y pronostico

1. ATRESIA DE VÍAS
BILIARES
Quito Cruz Yorliana Yisary

2. DEFINICION
La atresia de vías biliares es
una colangiopatía obstructiva
neonatal, consecuencia de un
proceso inflamatorio
destructivo idiopático que
afecta a los conductos biliares
intrahepáticos y
extrahepáticos; esto conlleva a
una fibrosis y obliteración del
tracto biliar con obstrucción
del flujo y posterior desarrollo
de una cirrosis biliar
secundaria.
-Una de las principales causas
de colestasis neonatal
-Indicación más común de
trasplante de hígado.

3. EPIDEMIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
La incidencia en Estados Unidos y
Europa es entre 1:16 000 a 1:20
000.
En la región de Asia y el Pacífico
es más frecuente, con 1:9 100 en
Japón y hasta 1:2 700 en Taiwan.
En Cuba la incidencia ha sido
estimada en 1:21 078.3
Existe un discreto predominio del
sexo femenino y generalmente se
presenta en neonatos a término
y con peso normal.
Enfermedad inflamatoria progresiva. Es la hipótesis más aceptada
debido al carácter progresivo de la enfermedad, probablemente
producido por virus (reovirus, citomegalovirus, rotavirus C,
herpesvirus). La teoría viral está apoyada por la observación de casos
agrupados de forma estacional.
Para la forma embrionaria se han invocado factores exógenos
gestacionales como drogas, fitotoxinas, micotoxinas, y toxinas
industriales o de productos agrícolas.
Genética por su asociación a otras anomalías, aunque la agrupación
dentro de la misma familia es muy rara y no se ha encontrado una
concordancia consistente entre gemelos idénticos.
Falta de recanalización de los conductos biliares.
Isquemia.
Reflujo de secreciones pancreáticas.
Malformaciones de la placa ductal.

4. Primordio hepático se origina en el extremo distal del
intestino anterior de una lamina plana de células
endodérmicas en la superficie ventral a la 3-4ta semana
de gestación.
-El divertículo hepático aumenta rápidamente de
tamaño y se divide en dos partes a medida que crece
entre las capas del mesogastrio ventral.(fig. A)•La parte
craneal más grande es el primordio del hígado •La
parte más pequeña se convierte en la vesícula biliar .
5ta-10ma semana

5. La bilis entra en e duodeno a
través del colédoco después de a
semana 13, lo que hace que el
meconio(contenido intestinal)tenga
un color verde oscuro.

6. CLÍNICA
5-12%
2%
86-90%
ICTERICIA PROGRESIVA
HEPATOMEGALIA,(SIGNO MAS
CONSTANTE Y PRECOZ), DE
CONSISTENCIA DURA Y FIRME.
HIPERBILIRRUBINEMIA A
PREDOMINIO DIRECTO
FOSFATASA ALCALINA Y GT
ALTAS(>300)

7. DIAGNÓSTICO
COLANGIOGRAFÍA

8. Preoperatorio en paciente con
sospecha de atresia de vías
biliares. Las acciones a realizar:
1.Ingreso, realizar o actualizar
exámenes complementarios:
hemograma, coagulograma
completo, grupo y factor y
obtener el consentimiento
informado.
2.Ayuno.
3.Antibióticoterapia profiláctica
(EV): Cefazolina 40 mg/kg./dosis.
Administrar una dosis 30
minutos antes de la intervención
o durante la inducción
anestésica. Garantizar acceso
venoso periférico o una
profunda.
4.Administrar vitamina K: 0,3-1
mg/kg.
PORTOENTEROSTOMÍA DE KASAI

9. Cuidados en el posoperatorio inmediato
1.
Traslado del paciente a una sala de cuidados intensivos donde el tiempo requerido está en
dependencia de su evolución.
2.
Monitorización constante y realizar balance hidromineral estricto.
3.
Sonda nasogástrica abierta y vía oral suspendida mínimo por 72 horas. Reinicio de la
alimentación oral de preferencia con lactancia materna.
4.
Hidratación a 100 ml × kg por día con necesidades de aporte electrolítico.
5.
Antibioticoterapia. -Primera línea: Cefotaxima a 100-150 mg/kg/día y Amikacina a 15
mg/kg/día. -Segunda línea: Piperacilina + Tazobactam.a 200 mg/kg/día. -Tercera línea:
Meropenem a 120 mg/kg/día. En caso de que el niño fuese alérgico a ella se valoraría usar
una quinolona de 2da. o 3ra. generación.
6.
Analgésicos y antipiréticos: Dipirona dosis de 20-25mg/kg/dosis si fiebre 38 ℃ o dolor.
7.
Vitamina K: de 0,3-1mg × kg. de peso dos veces por semana o en dependencia del
coagulograma.
8.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

10. Traslado a sala abierta.
1.
Restablecimiento progresivo de la vía oral a partir del 4to. y 5to. día de operado. Dieta con
aporte hipercalórico 120 a 150 kcal/kg/día. Incluir triglicéridos de cadena media (MCT, por
sus siglas en inglés).
2.
Administración de vitaminas por vía oral: vitamina A y D2 10 gotas diarias; vitamina E
(tableta 50 mg)½ tabdiaria; vitamina C 10 gotas diarias; multivitaminas 10 gotas
diarias; ácido fólico 1 mg diário.vitamina K : 5 mg a la semana independiente del peso
mientras persista la colestasis
3.
Seguimiento del antibiótico en dependencia de la evolución del paciente y completar 10 días.
4.
Repetir coagulograma, bilirrubina y transaminasas al 6to. día.
5.
Alta después del 10mo. día.
6.
Profilaxis de la colangitis, iniciar a partir de la suspensión de la antibioticoterapia con:
7.
-Ampicilina 25 mg/kg/dia o cotrimoxazol 3 mg/kg/dia. Sobre la base del trimetropin½ dosis.
POSTOPERATORIO MEDIATO

11. Complicaciones precoces
Colangitis
Dehiscencia de suturas
Hemorragias
Infección de la herida quirúrgica
Otras infecciones: peritonitis, sepsis
Evisceración
Complicaciones tardías
Hernias incisionales
Colangitis
Cirrosis hepática
Hipertensión portal
Síndrome hepatopulmonar
La mayoría de los pacientes con atresia de vías
biliares (80 al 90 %) va a requerir trasplante en algún
momento de su vida debido a:
Diagnóstico por encima de los seis meses de
edad.
No restablecimiento del flujo biliar o
restablecimiento incompleto después de la
operación.
Disminución del flujo de la vena porta y el
incremento del índice de resistencia y diámetro
de la arteria hepática.
Presencia de signos y síntomas de insuficiencia
hepatocelular o hipertensión portal progresiva
Síndrome hepatopulmonar.

12. DEFECTOS DEL
TUBO NEURAL
Quito Cruz Yorliana Yisary

13. DEFINICION
Los defectos del tubo neural
(DTN) engloban la mayoría de
los defectos congénitos que
implican un mal desarrollo del
sistema nervioso central
durante la embriogénesis.
TUBO NEURAL: Es la primera
estructura que se forma del
SNC
-Se origina en el ectodermo
al iniciar la 3era semana:
Inducción notocordal
al día 18 se hunde en la
linea media formando el
surco neural, los bordes se
elevan fomando las pliegues
neurales.
Al final de la 3era semana:
las celulas de los pliegues
neurales proliferan y van
poco a poco cerrando el
surco.
De la parte interna de los
pliegues se desprenden
celulas que forman las
crestas neurales

14. SOMITAS: masas epiteliales
laterales al tubo neural.
Neuroporo cefalico se cierra
el dia 25 y el neuroporo
caudal se cierra el dia 27.
Al final de la 3era semana: las celulas de los pliegues neurales
proliferan y van poco a poco cerrando el surco.
De la parte interna de los pliegues se desprenden celulas que forman
las crestas neurales

15. 4ta semana se forman las
vesiculas encefálicas

17. Factores ambientales y
epigenéticos:
-deficiencia de acido fólico
-Contaminantes químicos,
dietas, cambios de
temperatura y tensiones
externas, pueden contribuir a
efectos duraderos sobre el
establecimiento y
mantenimiento de
modificaciones epigenéticas
que podrían influir en la
expresión genética y el
fenotipo
Factores genéticos:
-Anormalidades
cromosómicas (por ejemplo,
trisomía 13, 18 y 21) y
síndromes de deleción
cromosómica (por ejemplo,
síndrome de deleción 22q11),

18. DIAGNOSTICO
El diagnóstico se realiza por
estudio ecográfico a partir
dela semana 14 de gestación,
también se emplea
latitulación de
alfafetoproteinas y el estudio
de liquidoamniótico.
Ausencia de craneo
Ausencia de cerebro
NO HAY TRATAMIENTO
Si la madre se encuentra
estable se le da para
despedirse.
ANENCEFALIA

19. ESPINA BÍFIDA

20. ESPINA BÍFIDA
DIAGNOSTICO PRENATAL
-ALFAPROTEINA: elevado en presencia de defectos del tubo neural
abierto, tanto en liquido amniotico como en sangre materna.
-ECOGRAFÍA EN SEGUNDO TRIMESTRE(13 Y 24 SEMANAS)

21. CERRADA
ESPINA BÍFIDA
EXPLORACIÓN FÍSICA
ABIERTA

22. ESPINA BÍFIDA
APOYO DIAGNOSTICO

23. ESPINA BÍFIDA
TRATAMIENTO
CERRADA
ABIERTA

24. TRATAMIENTO QUIRURGICO

25. REHABILITACIÓN
ASPECTO FISICO FUNCIONAL
ASPECTO PSIQUICO
ASPECTO SOCIAL

26. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.Martínez RV, Osoria AJP, Guirado AR, Duvergel AP, Berriz DB, García CES, et al. Guía de práctica
clínica en atresia de las vías biliares. Rev Cuba Pediatría [Internet]. 9 de noviembre de 2020 [citado 4
de mayo de 2024];92(4). Disponible en: https://revpediatria.sld.cu/index.php/ped/article/view/1168
2.Villamil Martínez R, Pi Osoria AJ, Ramírez Guirado A, Pérez Duvergel A, Betancourt Berriz D,
Silverio García C, et al. Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares. Rev Cuba Pediatría
[Internet]. diciembre de 2020 [citado 4 de mayo de 2024];92(4). Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?
script=sci_abstract&pid=S003475312020000400016&lng=es&nrm=iso&tlng=es
3. Sandì GF. “Defectos del Tubo Neural: Factores de Riesgo Etiológico.” Rev Clínica Esc Med
UCR-HSJD. 28 de febrero de 2019;9(1):65-71.
4. Távara Orosco L. LA ANENCEFALIA COMO INDICACIÓN MÉDICA PARA INTERRUMPIR EL
EMBARAZO: SUSTENTO BIBLIOGRÁFICO. Rev Peru Ginecol Obstet. 1 de mayo de 2015;52(1):40-5.