Este documento describe el Síndrome de Brugada, una alteración arritmogénica que causa muerte súbita cardiaca por fibrilación ventricular. Es una enfermedad congénita dominante que se caracteriza por cambios electrocardiográficos específicos. Afecta principalmente a hombres adultos jóvenes y su diagnóstico requiere estudio cardiológico. El único tratamiento eficaz es la implantación de un desfibrilador automático según el riesgo del paciente.

1. Dr. Manuel Batalla Sales
Médico de Familia. Centro de Salud Rafalafena. Castellón.

2. ¿Qué es el Sdre de Brugada?
 Es una alteración arritmógena, que
produce muerte súbita cardiaca por
fibrilación ventricular.
Es una enfermedad congénita
autosómica dominante

3. Un poco de Historia
Hace varias décadas ya se conocia en Oceania un
proceso que producia muerte subita nocturna
“Bangungut” (el lamento con muerte) en Filipinas
o “Pokkuri” en Japón o “La Tai” en Tailandia.
En 1992 unos médicos Españoles describen la
asociación de muerte súbita cardiaca con un
patrón ECG que consistía en elevación de ST en
V1-V2-V3.
Los Dres “Brugada”

4.  Girona, 1952) Cardiólogo español. Pedro Brugada Terradellas nació el 11 de
agosto de 1952 en Girona, en el seno de una familia relacionada con la
medicina. Era el mayor de tres hermanos; los otros dos, Josep y Ramon, con el
tiempo tomarían un camino similar, el de la cardiología.
 Tras cursar la enseñanza media en Girona, en 1969 se matriculó en la Facultad
de Medicina de la Universidad de Barcelona, donde se licenció en 1975. Durante
su etapa de estudiante realizó las prácticas obligatorias en el Hospital Clínico
de Barcelona, y al terminar los estudios superiores consiguió un puesto de
interino en el Hospital de Sant Pau i Santa Tecla, en Tarragona. Un año después
consiguió una plaza en el servicio de urgencias de la Seguridad Social en
Barcelona, trabajo que compatibilizó con la especialidad de cardiología y la
consiguiente residencia en el Hospital Clínico.
 Brugada, que ya había decidido que su verdadera vocación era la cardiología,
decidió, en 1979, trasladarse a los Países Bajos como investigador en la Clínica
de Electrofisiología Cardíaca de la Universidad de Limburg (en Maastricht),
centro del que llegó a ser docente hasta alcanzar, en 1982, la dirección del
Laboratorio de Electrofisiología Clínica, una subespecialidad de la cardiología
que se dedica al estudio del sistema eléctrico del corazón, al diagnóstico de sus
alteraciones y a su tratamiento

5. Epidemiologia
Responsable del 4% de todas las muertes súbitas
Responsable del 50% de las muertes súbitas que se
producen en pacientes con corazón estructuralmente
sano.
Afecta predominantemente a hombres (8:1) entre los 35-
40 años.
En los países asiáticos la incidencia es del 25-
35/100.000/año. En Europa se calcula una incidencia de
1/100.000 (posiblemente subestimada)

6. Etiopatogenia
Se identifican tres mutaciones en el gen
SNC5A localizado en el cromosoma 3 que
afectan a los canales de Na+
Se producen entonces alteraciones en el
potencial de acción epicardico, y alteraciones
en la repolarización, con una corriente de
reentrada que puede iniciar o perpetuar las
arritmias ventriculares

7. Diagnóstico
El diagnóstico se hace cuando existen
cambios típicos en el ECG y antecedente
de muerte súbita o episodios de sincope.
Pueden existir casos asintomáticos, que
solamente expresen las alteraciones
electrocardiográficas

8. Diagnóstico
 Tipo I: caracterizado por una elevación prominente cóncava
del segmento ST con un punto J o elevación del segmento ST
superior a 2 mm o 0.2 mV en su punto máximo seguido por
una onda T negativa sin, o muy pequeña, separación
isoeléctrica.
 Tipo II: también presenta elevación del segmento ST, pero la
onda J cae gradualmente y se mantiene con el ST elevado
mayor a 1 mm respecto a la línea de base, seguido de una
onda T positiva o bifásica que resulta en una configuración
saddle back.
 Tipo III: es una elevación del segmento ST menor a 1 mm del
tipo saddle back o cóncavo o ambos.

9. TIPO I
TIPO II TIPO III
European Society of Cardiology
Patrones electrocardiográficos

15. Y para que veamos que esto, no solo se ve en
tailandia…………………………..
ESTO ES UN SDRME DE BRUGADA

17. Diagnostico
 El diagnóstico en presencia de ECG típico es sencillo, pero
pueden darse circunstancias que lo compliquen. En
pacientes con cuadros sincopales con ECG normal, (las
alteraciones ECG pueden normalizarse en determinadas
circunstancias, ejercicio, taquicardia, fármacos
simpaticomiméticos)
 Así pues en caso de duda en la morfología o sincope
inexplicado se realizan pruebas de “provocación” con
Flecainimida, ajmalina etc.
 Un ejemplo………

19. Diagnóstico
Como veremos la importancia del proceso a
largo plazo dependerá de una serie de factores
que después comentaremos cuando veamos
el “manejo” no obstante. A nivel de A.P. nos
debe quedar clara la sospecha diagnostica,
puesto que dada la trascendencia del
diagnostico debe ser remitido a Cardiología.
Veamos con que se puede “Confundir”……….

20. PATOLOGIA CARDIACA:
• IMA SEPTAL
• DISLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICULO D
• ANEURISMA VENTRICULAR
• SDME REPOLARIZACION PRECOZ
• PERICARDIITIS
DESEQUILIBRIO
ELECTROLITOS
• HIPERKALIEMIA
• HIPERCALCEMIA
PATOLOGIA PULMONAR
• TEP
PATOLOGIA DEL SNC Y SNP
• LESION CEREBRAL
• ATAXIA DE FRIEDRICH
MIOPATIA
• DISTROFIA DE DUCHENE
PECTUS EXCAVATUM
TUMOR DE
MEDIASTINO
• SOBREDOSIFICACION DE ANTIDEPRE
TRICICLICOS
• INTOXICACION POR COCAINA

21. Tratamiento
Actualmente el único tratamiento eficaz
para el síndrome de Brugada el la
implantación de un desfibrilador. (D.A.I.)
NO existe tratamiento farmacológico
Pero …. ¿ a todos los pacientes ?
Veamos un cuadro de manejo por
estatificación del riesgo.

22. PATRON ECG BRUGADA
• MUERTE CARDIACA SUBITA REANIMADA
• SINCOPE
• FAMILIARES CON CUADRO SINCOPALES O MSC
• RAZA SUDESTE ASIATICO
SI NO
DUDA
• ELECTROFISIOLOGICO
• TEST FARMACOLOGICO
• ESTUDI O FAMILIAR
SEGUIMIENTO
CLÍNICO
D.A.I
+ -
A. Di Grande, V. Tomaselli, L. Massarelli, S. Amico, I. Bellanuova, A. Barbera.
BRUGADA-LIKE ELECTROCARDIOGRAPHIC PATTERN. Eur J Intern Med 2005

23. ¿Duda?
El diagnostico de “certeza” en estos casos seria
el diagnostico genético pero tiene sus
inconvenientes:
Tarda semanas en estar realizado
Solo lo realizan unos pocos laboratorios en
el mundo
Existen pacientes en los que no se identifica
la mutación típica.

24. Pronóstico
 El ultimo “consenso” Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference
Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association . Circulation.
2005; 111:659-670. dice lo siguiente:
 Los pacientes reanimados tras arritmia grave presentan el
riesgo mas alto ( 69% de recurrencias a los 5 años)
 Los pacientes con cuadros sincopales y patrón ECG típico (19%
de recurrencias a los 3 años de seguimiento)
 En los pacientes con patrón pero inicialmente asintomáticos
se observa 8% de episodios arrítmicos (cardiac events) no
especifica el tiempo de seguimiento
 Aquellos en los que los cambios en el ECG aparece tras
provocación con drogas los considera como mínimo o ningún
riesgo de arritmias

25. CONCLUSIONES
 EL SINDROME EXISTE
 SOSPECHARLO CON EL PATRON TIPICO Y
EN SINCOPES INEXPLICADOS
 BUSCAR ANTECEDENTES FAMILIARES
 REMITIR PARA ESTUDIO Y MANEJO POR
CARDIOLOGIA

26. Bibliografia
 Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference
Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association
. Circulation. 2005;111:659-670.
 Proposed Diagnostic Criteria for the Brugada Syndrome. Consensus Report .
Circulation. 2002;106:2514.
 Elevación del ST, bloqueo de rama derecha y muerte súbita: Síndrome de Brugada.
Asensio LE, Álvarez MB, Lozano DE, Farías VA et al . Arch Inst Cardiol Mex 2000; 70
(3): 301-311
 Síndrome de Brugada. Raúl Díaz-Padrón Camejo. Rev Cubana Cardiol Cir Cardiovasc
2000;14(2):133-140
 www.brugada.org/about/about-es.html . Web oficial de la Fundación del Sindrome
de Brugada.