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Cáncer
invasor de
Cérvix
MR3 MONSERRAT
GALVEZ
SUPERVISA DRA.
ROSALES
Bibliografía
EPIDEMIOLOGIA
HISTOLOGIA
CARCINOMA DE CELULAS
ESCAMOSAS (80-85%).
• No Queratinizante
• Queratinizante
• Verrucoso
• Papilar Transicional
• Linfoepitelioma
ADENOCARCINOMA (10-15%)
• Mucinoso
• Vello Glandular Bien Diferenciado
• Adenoma Maligno
• Células Claras
Historia Natural de la Enfermedad
 Necesario para desarrollar neoplasia cervical: Infección por VPH
 Factor de riesgo: Tabaquismo
 Historia natural todavía no comprendida al 100%
 Mujeres con NIC 2 o NIC 3 sin lesiones tipo NIC 1 previas
Neoplasia Intraepitelial Cervical: NIC
Prevención
Características clínicas
 Sangrado Transvaginal Anormal
 Flujo vaginal
 Citología con anormalidades
CLINICAL GYNECOLOGIC ONCOLOGY, DI SAIA, 7° Edition
Examen Físico
Etapas tempranas: NORMAL
Lesión visible en cérvix:
 Exofítica
 Infiltrante
 ulcerativa
Adenopatías:
 Inguinales
 supraclaviculares
Etapas intermedias y avanzadas:
Clasificación F.I.G.O.
Diagnóstico
GYNECOLOGY ONCOLOGY, BEREK & HAKER, 5TH EDITION
Citologia
Prueba
VPH
Co Test
IVAA IVL
Indicaciones de Colposcopia
 Cuello uterino de aspecto sospechoso
 Citología que muestra carcinoma invasor
 NIC 2 o NIC 3 en la Citología
 Anomalías de bajo Grado ( NIC I) que persista mas de 12 a 18 meses
 NIC 1 en citología
 Calidad insastisfactoria persistente en la Citología.
 Infección por papiloma Humano Oncogenos( VPH).
 Acetopositividad en la inspección visual con acido acético
 Resultados positivos en la inspección visual con solución Yodoyodurada de Lugol
VIAS DE DISEMINACION
EXTENSION DIRECTA. (VAGINA, MIOMETRIO, PARAMETRIOS, PARED PELVICA, VEJIGA,
RECTO)
DISEMINACION GANGLIONAR.
DISEMINACION HEMATOGENA.
DiSaia C, Oncología Ginecol, 6a Ed, 2002
FACTORES PRONOSTICO
 Estadio clínico.
 Tipo Histológico y Grado de diferenciación.
 Volumen tumoral.
 Profundidad de la infiltración.
 Extensión a la cavidad vaginal o endometrial.
 Metástasis a ganglios linfáticos regionales.
 Metástasis a distancia.
 Permeabilidad linfovascular.
DiSaia C, Oncología Ginecol, 6a Ed, 2002
Cirugía Conservadora
Radical
Radio-
terapia
Extendida
Sencilla
Quimio-
terapia
Neoadyuvante
Adyuvante
Paliativa
TRATAMIENTO
CACU: Temprano
HISTERECTOMIA: PIVER
PIVER Anatomía Quirúrgica INDICACIONES
I Extrafascial Retira tejido cervical sin disección del uréter y 1/3 superior
de la vagina
IA1
II Modificada Radical Disección del uréter pero no mas del lig pubovesical
sección lig. cardinales y uterosacros
linfadenectomía pélvica opcional.
IA2
III Radical Resección completa de lig. cardinales y uterosacros,
ligadura de art. uterina desde su origen, disección de
uréter y ½ sup. Vagina + Linfadenectomia
IB
IV Radical Extendida IDEM tipo III + tejido periureteral y perivaginal + ligadura
de art. vesical superior y ¾ partes de vagina.
Recurrencias post RT
V Excenteracion IDEM tipo IV + porción distal de uréter o vejiga adyacente
con reimplante ureteral.
Recurrencias con afectación
uréter o vejiga
Quimioterapia
 Cisplatino
 Irinotecan
 Gemcitabina
 Ifosfamida
Sobrevida a 5 años
PRONOSTICO
Muy favorables en fases iníciales (Estadio 0) con índice de curación del 100 %.
Etapa I: 85 % de sobrevivida a los 5 años.
Etapa II: 50-60 % de sobrevivida a los 5 años.
Etapa III: 30 % de sobrevivida a los 5 años.
Etapa IV: 5-10 % de sobrevivida a los 5 años.
DiSaia C, Oncología Ginecol, 6a Ed, 2002
CANCER DE
VAGINA
SU ORIGEN DEBE DE SER EN LA VAGINA, SIN EXISTIR
LESIÓN EN CÉRVIX NI EN LA VULVA.
• Cáncer primario de vagina 1-3% de los cánceres ginecológicos
• Mayor incidencia en mujeres menopáusicas
TIPOS CELULARES DOMINANTES
Infancia:
1. Rabdomiosarcoma embrionario
(sarcoma botrioide).
1. Tumor del seno endodérmico.
Adolescencia:
1. Adenocarcinoma de células claras.
Adultez:
1. Carcinoma escamoso (el más frecuente).
2. Melanoma.
3. Sarcoma.
4. Linfoma.
LOS CÁNCERES SECUNDARIOS AFECTAN A LA VAGINA POR EXTENSIÓN
POR VECINDAD O POR METÁSTASIS Y SE TRATAN GENERALMENTE DE
CARCINOMAS.
• Más frecuentes que la enfermedad primitiva.
• Carcinoma más común por extensión directa: cérvix uterino.
• Carcinoma de endometrio  cérvix  vagina / metastatizar directamente
• Carcinomas de recto, ano o del tabique recto vaginal, pueden presentarse
clínicamente como una neoplasia vaginal.
• Carcinomas cloacagénicos: origen en remanentes embrionarios en el tabique
rectovaginal.
• Carcinomas que afectan a la vagina por extensión, por vecindad o por metástasis
son: carcinoma de ovario, vulva y uretra.
1 de cada 1,100 mujeres padecerá cáncer vaginal en su vida.
En el año 2016, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer,
para este cáncer en los Estados Unidos son:
• Se diagnosticarán alrededor de 4,620 nuevos casos.
• Aproximadamente 950 mujeres morirán de este tipo de cáncer.
80% Carcinoma escamoso
Mayor frecuencia entre los 60 a 70 años
15% Adenocarcinoma 
Mayor frecuencia entre los 10 y 30 años.
5% Adenocarcinoma de células claras.
• Estadística: 70 de cada 100 casos de cáncer de vagina son carcinomas de células
escamosas.
• Etiología: células escamosas que forman el revestimiento epitelial de la vagina.
• Localización: parte superior de la vagina cerca del cuello uterino.
• Inicio:
1) Células normales de la vagina tienen cambios precancerosos.
2) Algunas de las células precancerosas se convierten en células cancerosas. Este proceso
puede llevar muchos años.
El término más frecuentemente usado para esta condición precancerosa es neoplasia
intraepitelial vaginal (VaIN).
 “Intraepitelial” significa que las células anormales se encuentran únicamente en la capa
superficial de la piel de la vagina (epitelio).
 Hay 3 tipos de VAIN:
• VAIN1, VAIN2, y VAIN3.
• La VAIN es más común en mujeres a quienes les han practicado histerectomía y en
aquellas
que fueron anteriormente tratadas por cáncer o precáncer cervical
Los cánceres que se originan de células glandulares.
Incidencia: 15 de cada 100 casos de cáncer de vagina son adenocarcinomas.
Presentación: mujeres mayores de 50 años.
Adenocarcinoma de células claras, ocurre con más frecuencia en mujeres
jóvenes que han estado expuestas al dietilestilbestrol (DES) en útero (cuando
estaban en el útero materno).
Los melanomas se forman a partir de las células que producen elpigmento
que da color a la piel.
Estos tipos de cáncer se encuentran usualmente en zonas de la piel expuestas sol; sin embargo,
se pueden formar en la vagina u otros órganos internos.
Alrededor de 9 de cada 100 casos de cáncer de vagina son melanomas.
El melanoma tiende a afectar la parte inferior o externa de la vagina. Los tumores varían
mucho en cuanto a tamaño, color y patrón de crecimiento.
Los sarcomas son cánceres que comienzan en las células de huesos,
músculos, o de tejido conectivo.
Hasta 4 de cada 100 casos de cáncer de vagina son sarcomas.
Estos tipos de cáncer se forman en la parte profunda de las paredes
vaginales, no en su superficie.
Hay varios tipos de sarcomas vaginales.
- El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma vaginal. Se
encuentra con más frecuencia en las niñas y es poco común en mujeres
adultas.
El leiomiosarcoma se encuentra más frecuentemente en mujeres adultas.
- Tiende a presentarse en mujeres mayores de 50 años de edad.
• Edad  mujeres de 40 a 70 años de edad
• Exposición al VPH  productos de genes supresores de tumores
• Exposición al dietilestilbestrol (DES)  prevenir el aborto espontáneo entre 1940 y 1971
- Hijas de pacientes  Adenocarcinoma de células claras
• Adenosis vaginal en 40% de las mujeres que ya han comenzado a tener sus períodos
menstruales, la vagina puede tener una o más zonas donde, en cambio, está revestida por
células glandulares.
• CaCervix  aumenta el riesgo de presentar cáncer de células escamosas de la vagina.
• Tabaquismo
• Alcohol
• Mujer de edad avanzada
- Media entre 70 y 80 años
• Sangrado vaginal anormal
(postcoital)
• Leucorrea sanguinolenta-acuosa
• Dolor durante la relación sexual
• Masa o “bulto” exofítica
• Ulceracion de la mucosa vaginal
La localización más frecuente del carcinoma de la vagina es en
la cara posterior del tercio superior de la vagina (57%).
Los carcinomas de vagina se extienden por vecindado
por vía linfática.
 Extensión linfática:
• Localización, tamaño y/o el grado de invasión
• Carcinomas localizados en el tercio superior:
comportamiento semejante al carcinoma de cérvix.
• Carcinomas localizados en el tercio inferior: se
comportan como un cáncer de vulva.
• Más compleja y extensa es la afectación linfática
cuando el tumor afecta la musculatura de la vejiga
y/o del recto.
1) Exploración vaginal mediante espéculo y palpación
- Cérvix, vulva y uretra
2) Citología vaginal (raspado de las cuatro caras)
3) Biopsia dirigida
4) Test de Schiller
5) Tacto bimanual
6) Palpación de ganglios inguinales y femorales
Confirmado histológicamente el diagnóstico de carcinoma, es necesario un estudio de
extensión de la enfermedad incluyendo:
1. RNM pélvica puede dar valiosa información sobre la extensión de la enfermedad, ayudando a
planear el tratamiento.
2. TAC abdominal-pélvico para descartar adenopatías retroperitoneales.
3. Cistoscopia y biopsia.
4. Rectoscopia y biopsia.
1. La vaporización con láser CO2
1. Procedimientos excisionales con asas electroquirúrgicas o bisturí frío están especialmente indicados
en las lesiones de la cúpula.
2. Radioterapia intracavitaria administrándose dosis superficial de 6.500 a 8.000 cGy mediante
aplicadores vaginales.
3. Tratamiento con 5- fluorouracilo (5-FU) tópico vaginal. La dosis recomendada es de 5 gramos
intravaginales por día durante 5 días, administrándose por la noche. Si la respuesta es incompleta el
tratamiento puede repetirse transcurridas de 6 a 12 semanas.
4. Vaginectomía o colpectomía total con reconstrucción mediante la aplicación de un injerto cutáneo
de espesor parcial.
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VAGINAL
Opciones de tratamiento quirúrgico:
1) Láser de alta intensidad.
Se emplea solo en etapa 0.
2) Excisión local con 1 cm. de margen.
Puede requerir reconstrucción
primaria o con aplicación de injerto
de piel.
3) Vaginectomía con formación de
neovagina.
4) Histerectomía radical.
5) Excenteración pélvica parcial o total
Tumores del tercio
superior: histerectomía
radical, colpectomía con
margen de seguridad y
linfadenectomía pélvica.
Tumores del tercio inferior: Tumores del tercio inferior
colpectomía distal que incluya
margen de seguridad en sentido
proximal y extirpación de las
estructuras mucosas
transicionales del introito vulvar
en sentido distal y
linfadenectomía inguino- femoral.
Tumores de mayor tamaño, invasores en
profundidad o recidivantes, o tumores
avanzados con fístulas rectovaginales o
vésico-vaginales pueden ser tratados con
cirugía ultraradical o de exenteración.
Radioterapia y Quimioterapia
CANCER DE VULVA
CANCER DE VULVA
 Representa aproximadamente el 4% de los tumores malignos del aparato
reproductor femenino.
 Los carcinomas de células escamosas son los responsables de
aproximadamente el 90% de los casos
 En las últimas décadas, se ha producido un aumento significativo en la incidencia
de la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN, vulvar intraepithelial neoplasia) y en el
cáncer relacionado con la misma en mujeres jóvenes
 Relacionado con:
 Cambios en el comportamiento sexual,
 Infección por el virus del papiloma humano (VPH)
 Consumo de tabaco
Etiología
 No se ha identificado ningún factor etiológico específico para el cáncer
vulvar
 El prurito crónico es un importante antecedente en pacientes con cáncer vulvar
invasivo
 Tradicionalmente, se ha considerado que la VIN posee un bajo potencial maligno,
y de hecho la progresión a enfermedad invasiva es más probable en personas de
edad avanzada o inmunodeficientes
La mayor parte de los cánceres secundarios se relacionaba
con el consumo de tabaco (es decir, cánceres de pulmón,
de cavidad oral, de faringe, de fosas nasales y de laringe) o
con una infección por el VPH (p. ej., cuello uterino, vagina
y ano
La frecuente asociación entre el cáncer cervical, vaginal y vulvar
sugiere la presencia de un patógeno común.
Enfermedad no invasiva
 Trastornos epiteliales no neoplásicos
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
Ha existido un marcado aumento de la incidencia de la
enfermedad vulvar preinvasiva de alto grado y una disminución
de la edad modal de diagnóstico
Sólo se detecta ADN del VPH en aproximadamente el 50 % de
las pacientes con cánceres vulvares
Enfermedad de Paget vulvar
La descripción original de la enfermedad de Paget fue la de una
lesión de mama (Paget, 1874), en la que el aspecto del pezón
anunciaba un carcinoma subyacente. Es mucho menos
frecuente un carcinoma invasivo subyacente a la enfermedad de
Paget vulvar.
Enfermedad de Paget de tipo 1
 La enfermedad afecta fundamentalmente a mujeres blancas posmenopáusicas, cuyos
síntomas son generalmente prurito y molestia vulvar.
 Macroscópicamente, la lesión tiene un aspecto eccematoso, y suele comenzar en las zonas
pilosas de la vulva.
 Podría extenderse hasta afectar al monte púbico, los muslos y las nalgas. También se ha
descrito su extensión hasta afectar a la mucosa del recto, a la vagina o al tracto urinario.
 Las lesiones más extensas suelen tener un aspecto en relieve y aterciopelado, y a veces
supuran constantemente.
Todas las pacientes con enfermedad de Paget vulvar han de
ser examinadas en busca de un tumor maligno asociado.
Estas pruebas incluirán mamografía, tomografía
computarizada (TC) de la pelvis y el abdomen, ecografía
transvaginal y citología cervical. Si las lesiones afectan al ano,
se realizará una colonoscopia, mientras que si se ve afectada
la uretra lo indicado será una cistoscopia.
Tratamiento. El pilar fundamental del tratamiento es la
amplia resección superficial de la enfermedad
macroscópica.
Los adenocarcinomas subyacentes suelen ser
clínicamente visibles, pero no siempre es así. Las
células de Paget invaden la dermis subyacente, que
debe extirparse para ser evaluada histológicamente
de forma adecuada.
Perfil clínico de la neoplasia intraepitelial
vulvar de grado alto
 VPH-16: manifiestan una fuerte implicación en el origen de la VIN de alto
grado
 El consumo de tabaco, la deficiencia nutricional, una higiene personal
escasa, las enfermedades granulomatosas vulvares, la supresión
inmunitaria sistémica endógena o exógena (incluida la infección por VIH),
la radioterapia previa y el embarazo se han implicado como cofactores en
la patogenia de VIN 3
 Las lesiones VIN de alto grado tienden a estar localizadas y ser unifocales en las pacientes de
mayor edad
 En pacientes más jóvenes, las lesiones VIN de alto grado son multifocales y extensas: Las
lesiones pueden extenderse lateralmente desde la cara interior de las membranas mucosas
de los labios menores a la piel cubierta de pelo de los labios mayores, y desde el clítoris, el
área periclitoral y el monte púbico, anteriormente, al área del perineo y perianal,
posteriormente.
Sintomas
 Más del 30 % de las mujeres con VIN 3 experimenta sintomatología vulvar.
 Los síntomas más comunes son prurito, quemazón, dolor y disuria.
 Frecuentemente, los síntomas vulvares se agravan al orinar.
 Las pacientes presentan un nódulo localizado o el engrosamiento de la piel vulvar, o
notan un área de incremento o reducción de la pigmentación.
 La paciente podría presentar una historia de condiloma acuminado vulvar recalcitrante.
Aspecto clínico
 El aspecto clínico de las lesiones de VIN 3 varía según la edad de la
paciente y el color de su piel, así como en función de la ubicación de las
lesiones en la región vulvar y perianal.
 Tanto en la piel vulvar queratinizada vellosa como en la no vellosa, las
lesiones tienden a ser en relieve o papulares.
 Pueden ser de color blanco, rojo o marrón.
Evolución natural de la neoplasia intraepitelial
vulvar de alto grado
La VIN 3 coexiste con el cáncer invasivo en el 30 % al 50 % de
los casos.
Se encuentra distrofia vulvar hasta en el 50 % de las muestras,
con liquen escleroso e hiperplasia escamosa representados por
igual.
 La aparición, generalmente en mujeres jóvenes, de lesiones vulvares
papulares multifocales pigmentadas clasificadas histológicamente como VIN
3 es bien conocida y se ha descrito como «papulosis bowenoide»
 La VIN de alto grado es una enfermedad que presenta un perfil clínico y un
aspecto histológico individual y variado.
Tratamiento de la neoplasia intraepitelial
vulvar de alto grado
 El tratamiento apunta al control de los síntomas y a la prevención de la progresión al cáncer
invasivo.
 El riesgo de que se produzca una neoplasia oculta conjuntamente con VIN 3 es demasiado bajo
para exigir la extirpación completa de la enfermedad en todas las pacientes, pero demasiado alto
para permitir la ablación rutinaria.
Carcinoma de células escamosas
 Cáncer vulvar invasivo
 El carcinoma vulvar de células escamosas es una enfermedad que afecta predominantemente a
mujeres posmenopáusicas, con un promedio de edad en el momento del diagnóstico de aprox 65
años.
 Características clínicas
 La mayoría de las pacientes presenta un bulto o una masa vulvar, aunque a menudo hay una larga
historia de prurito, asociado generalmente a una distrofia vulvar. Otros síntomas menos frecuentes
son el sangrado vulvar, el flujo o la disuria
 Diagnóstico
 El diagnóstico requiere una muestra obtenida por biopsia con Keyes o en cuña, que se extrae
normalmente ambulatoriamente con anestesia local.
 El retraso del médico es un problema frecuente en el diagnóstico del cáncer vulvar,
si la lesión tiene un aspecto verrugoso. Aunque el diagnóstico de condiloma aislado no requiere
confirmación histológica, ha de realizarse una biopsia adecuada de cualquier lesión verrugosa
confluente antes de iniciar el tratamiento médico o ablativo.
Vías de propagación
El cáncer vulvar se propaga por las siguientes vías:
1. Extensión directa, que afecta a estructuras adyacentes como la vagina, la
uretra y el ano.
2. Embolización linfática a los ganglios linfáticos regionales.
3. Propagación hematógena a localizaciones remotas, incluidos pulmones,
hígadoy huesos.
 El ganglio de Cloquet, situado bajo el ligamento inguinal, es el más cefálico del grupo de ganglios
femorales.
 Se ha informado de metástasis a los ganglios femorales sin afectación de los ganglios
 Aunque se hayan descrito las vías linfáticas directas desde el clítoris y la glándula de
hasta los ganglios pélvicos
Estadificacion
 La estadificación se basaba en una evaluación clínica del tumor primario y de los ganglios linfáticos
regionales, así como en una búsqueda limitada de metástasis remota.
 En ganglios que no son clínicamente sospechosos, es posible que haya una metástasis
microscópica, y que el agrandamiento de los ganglios sospechosos se deba únicamente a una
inflamación
Estadìo Descripciòn
I Tumor confinado a la vulva
IA Tumor ≤2 cm e invasion estromal ≤1 mm a
IB Tumor >2 cm o invasion estromal >1 mm a
II Tumor de cualquier tamaño con extension 1/3 abajo de la uretra, vagina, ano con
nòdulos negativos.
III Tumor de cualquier tamaño con extension a la parte superior de estructuras
perineales, o con cualquier nùmero de nòdulo linfàtico no ulcerado.
IIIA Tumor de cualquier tamaño con extension de la enfermedad
arriba de 2/3 de la uretra, 2/3 arriba de la vagina, mucosa de la
vejiga, mucosa rectal o metastasis regional de nòdulos linfàticos
≤5 mm.
IIIB Metàstasis regionalb de nòdulos linfàticos >5 mm
III C Metàstasis regionalb de nòdulos linfàticos con diseminaciòn
extracapsular
IV Tumor de cualquier tamaño fijado al hueso, o fijado, metastasis a nòdulos linfàticos
ulcerado, or metastasis distante.
IVA Enfermedad adherida a hueso pèlvico, o adherido o ulcerado a
nòdulos linfàticos con metastasis regional b
IVB Metàstasis distante
A La profundidad de la invasión se mide desde la membrana basal de la cresta interpapilar displásica más profunda, adyacente y libre de
tumores (o la clavija interpapilar displásica más cercana) hasta el punto más profundo de la invasión
b Regional se refiere a nòdulos linfáticos inguinales y femorales
ESTADIFICACION
En comparación con la estadificación quirúrgica del cáncer
vulvar, el porcentaje de error de la estadificación clínica
aumenta desde un 18% para la enfermedad en estadio I a un
44% para la enfermedad en estadio IV
ESTADIFICACION QUIRURGICA
TRATAMIENTO
 la vulvectomía radical «en bloque» y la disección bilateral de las ingles y
los ganglios pélvicos se convirtieron en el tratamiento estándar para la
mayoría de las pacientes con cáncer vulvar operable.
 Si la enfermedad afectase al ano, al septo rectovaginal o la uretra
proximal, se combinaría esta disección con algún tipo de evisceración
pélvica.
 Aunque la tasa de supervivencia mejoró notablemente con esta estrategia quirúrgica
agresiva, varios factores han llevado a realizar modificaciones de este plan
«estándar» de tratamiento durante los últimos 25 años.
1. La enfermedad se produce en mujeres más jóvenes, que presentan tumores más
pequeños
2. Ha existido preocupación sobre la morbilidad postoperatoria y la hospitalización a
plazo que se asocian habitualmente a la disección radical «en bloque».
3. Se ha producido una concienciación cada vez mayor de las consecuencias
de la vulvectomía radical
Tratamiento del cáncer vulvar temprano (T1,
T2 N0 o N1)
 A la hora de determinar la operación adecuada, es necesario valorar
independientemente el tratamiento más oportuno de:
1. Lesión primaria.
2. Ganglios linfáticos inguinales.
 Antes de cualquier cirugía, se somete a todas las pacientes a una colposcopia del cuello del útero,
de la vagina y de la vulva, ya que podrían existir otras lesiones preinvasivas (y raramente, invasivas)
en otros puntos del tracto genital inferior.
Tratamiento de la lesión primaria
 Los dos factores que han de tenerse en cuenta para determinar el tratamiento del tumor primario
son:
1. Estado del resto de la vulva.
2. Edad de la paciente.
 Aunque la vulvectomía radical se ha considerado el tratamiento estándar para la lesión vulvar
primaria, esta operación se asocia a importantes alteraciones de la función sexual y la imagen
corporal.
Tratamiento de los ganglios linfáticos inguinales
 El tratamiento adecuado de los ganglios linfáticos regionales es el factor individual más
importante para reducir la mortalidad por cáncer vulvar temprano
 Todas las pacientes con un tumor T1 con más de 1 mm de invasión del estroma y todas las
pacientes con un tumor T2 requieren linfadenectomía inguinofemoral.
Radioterapia
 Boronow fue el primero en sugerir un método combinado de radiación y cirugía como
alternativa a la evisceración pélvica en pacientes con cáncer vulvar avanzado
 Indicada en las siguientes situaciones:
 1. Antes de la cirugía, en pacientes con enfermedad avanzada que, de no ser así,
requerirían evisceración pélvica.
 2. Después de la cirugía, para tratar los ganglios linfáticos inguinales y pélvicos en
pacientes con más de dos micrometástasis, con una macrometástasis o con propagación
extracapsular
 Las posibles aplicaciones de la radioterapia son las siguientes:
 1. Después de la cirugía, para ayudar a prevenir la recurrencia local y
mejorar la supervivencia en pacientes con márgenes quirúrgicos afectados próximos (5
mm)
 2. Como terapia primaria en pacientes con tumores primarios pequeños, especialmente
lesiones clitorianas o periclitorianas
Cáncer vulvar recurrente
La mayoría de las recurrencias de cáncer vulvar se
producen en la propia vulva, pero se producen
recurrencias remotas, especialmente en presencia
de metástasis a multiples ganglios linfáticos
 Rouzier et al. (Francia) identificaron tres patrones de recurrencia local con
pronósticos muy diferentes:
a) recurrencia en la localización primaria del tumor (hasta 2 cm de la cicatriz de
la vulvectomía)
b) recurrencia vulvar remota (>2 cm de la localización primaria del tumor)
c) recurrencia de puente cutáneo
Melanoma
 Los melanomas vulvares son poco frecuentes, aunque constituyen el
segundo cáncer vulvar más habitual. La mayoría se originan de novo, pero
pueden surgir de un nevo de unión preexistente.
 Se producen predominantemente en mujeres blancas posmenopáusicas,
sobre todo en los labios menores o el clítoris
 Cualquier lesión vulvar pigmentada debería extirparse o biopsiarse, a
menos que se sepa que está presente desde hace años y no ha
experimentado cambio alguno.
Hay tres tipos histológicos básicos:
a) el melanoma de propagación superficial
b) el melanoma lentiginoso de la mucosa
c) el melanoma nodular
Tratamiento
 Es posible tratar las lesiones con menos de 1 mm de invasión únicamente con extirpación
radical local.
 Tradicionalmente, para lesiones más invasivas, se ha realizado una vulvectomía radical «en
bloque» con resección de los ganglios inguinales regionales.
 realizar una extirpación radical local con márgenes de 1 cm a 2 cm para la lesión primaria. En
pacientes con más de 1 mm de invasión estromal, se realiza, al menos, una linfadenectomía
inguinofemoral isolateral.
 El interferón α-2b (IFN-α-2b) ha sido el primer fármaco en mostrar un valor significativo
como tratamiento adyuvante para el melanoma
Carcinoma de la glándula de Bartolino
 El carcinoma primario de la glándula de Bartolino constituye aproximadamente el 5% de
los tumores malignos vulvares.
 Los tumores pueden surgir en la glándula o en el conducto y, pueden producirse
distintos tipos histológicos, incluidos adenocarcinomas, carcinomas escamosos y,
raramente, carcinomas de células de transición, adenoescamosos y quísticos adenoides.
 Es un tumor de lento crecimiento con una marcada propensión a la invasión perineural y
local.
 La clasificación de un tumor vulvar como carcinoma de glándula de
Bartolino ha requerido normalmente el cumplimiento de los criterios
propuestos por Honan en 1897.
 Esos criterios son:
 1. Tumor en la posición anatómica correcta.
 2. Tumor situado profundamente en el labio mayor.
 3. Piel de recubrimiento del tumor intacta.
 4. Existencia de alguna glándula normal reconocible.
Tratamiento
hemivulvectomía o extirpación radical local del tumor primario.
Estas lesiones vulvares son profundas y por lo tanto
requieren una disección extensa en la fosa isquiorrectal, que
se facilita con una resección «en bloque» de la lesión
primaria y de los ganglios linfáticos inguinofemorales
isolaterales
Carcinoma de células basales
Es la neoplasia maligna humana más habitual.
 constituyen del 2% al 4% de los cánceres vulvares.
 La mayoría de las lesiones tienen menos de 2 cm de diámetro y
generalmente están situadas en la parte anterior de los labios mayores. En
ocasiones, se forman lesiones gigantes
afectan generalmente a mujeres blancas posmenopáusicas, el promedio de edad es de 74
años
Son localmente agresivos, por lo que el tratamiento adecuado suele ser la escisión radical
local.
Son moderadamente radiosensibles, por lo que la radiación podría ser útil en casos
seleccionados.
Se ha informado de metástasis a los ganglios linfáticos regionales, pero es rara
Carcinoma verrugoso
 Lo más frecuente es que los carcinomas verrugosos se encuentren en la cavidad oral, pero
podrían encontrarse en cualquier membrana húmeda compuesta por epitelio escamoso
 Macroscópicamente, los tumores presentan aspecto de coliflor, y el diámetro de las lesiones
documentadas oscila entre 1 cm y 15 cm.
 Microscópicamente contienen múltiples frondas papilares que carecen del tejido conjuntivo
central que caracteriza al condiloma acuminado. Las características macroscópicas y
microscópicas de un carcinoma verrugoso son muy semejantes a las del condiloma gigante
de Buschke-Löwenstein
 Clínicamente, los carcinomas verrugosos suelen producirse en mujeres
posmenopáusicas y crecen lentamente, pero las lesiones son localmente
destructivas. Incluso el hueso podría resultar invadido.
 El tratamiento básico es la extirpación radical local, aunque si se detectan
palpablemente ganglios inguinales sospechosos han de evaluarse
mediante una toma de muestras citológicas
Sarcomas vulvares
 Los sarcomas representan del 1% al 2% de los tumores malignos vulvares y
comprenden un grupo heterogéneo de tumores. El más habitual es el
leiomiosarcoma, y otros tipos histológicos son los fibrosarcomas,
neurofibrosarcomas, liposarcomas, rabdomiosarcomas, angiosarcomas,
sarcomas epitelioides y schwannomas malignos
 El tratamiento primario es la extirpación quirúrgica. La radiación adyuvante
podría ser útil para tumores de alto grado y lesiones de bajo grado
localmente recurrentes. La tasa de supervivencia a 2 años fue de
aproximadamente el 70%.
 Los leiomiosarcomas suelen tener aspecto de masas amplias y, a menudo,
dolorosas, situadas generalmente en el labio mayor.
 La metástasis linfática es poco frecuente y se trata habitualmente con
extirpación radical local
 En general, los sarcomas epitelioides son propensos a una enfermedad local
extendida en el momento del diagnóstico, recurrencia local, metástasis a los
ganglios linfáticos y metástasis remota
Linfomas
 El aparato reproductor puede verse afectado primariamente por linfomas malignos, pero lo
más habitual es que esta afectación sea la manifestación de una enfermedad sistémica.
 En el tracto genital inferior, la parte afectada con mayor frecuencia es el cuello del útero,
seguido por la vulva y la vagina.
 La mayoría de las pacientes están en su tercera a sexta década de vida
 Aproximadamente tres cuartos de los casos implican linfomas no Hodgkin de células grandes
o histiocíticos difusos. El resto son linfomas de Burkitt o nodulares.
 El tratamiento consta de extirpación quirúrgica seguida de quimioterapia y/o radiación, y la
tasa de supervivencia global a 5 años es de aproximadamente el 70%
Tumor del seno endodérmico
 Pacientes adultas jóvenes con un promedio de edad de 21 años, al revés
de los tumores de saco vitelino vaginales, que suelen afectar a niñas.
 No siempre se asocian a concentraciones séricas elevadas de α-
fetoproteína.
 La propagación a los ganglios linfáticos es temprana, por lo que parece
que la extirpación amplia del tumor primario, ladisección inguinal
isolateral y la quimioterapia basada en platino son el tratamiento más
adecuado
Carcinoma de células de Merkel
Son carcinomas cutáneos microcelulares primarios que se
asemejan a carcinomas pulmonares de células en forma de
avena.
Extienden una metástasis amplia y tienen un pronóstico muy
desfavorable.
Deben extirparse localmente y tratarse con quimioterapia
basada en cisplatino
Se trata de un raro tumor maligno cutáneo de bajo grado que
afecta al tejido conjuntivo dérmico y, en ocasiones, se produce
en la vulva.
Posee una marcada tendencia a la recurrencia local, pero un
bajo riesgo de propagación sistémica.
La extirpación radical local debería ser tratamiento suficiente.
Tumores vulvares secundarios
El 8% de los tumores vulvares es metastásico.
 La localización primaria más frecuente es el cuello del útero,
seguido por el endometrio, el riñón y la uretra.

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  • 4. HISTOLOGIA CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS (80-85%). • No Queratinizante • Queratinizante • Verrucoso • Papilar Transicional • Linfoepitelioma ADENOCARCINOMA (10-15%) • Mucinoso • Vello Glandular Bien Diferenciado • Adenoma Maligno • Células Claras
  • 5. Historia Natural de la Enfermedad  Necesario para desarrollar neoplasia cervical: Infección por VPH  Factor de riesgo: Tabaquismo  Historia natural todavía no comprendida al 100%  Mujeres con NIC 2 o NIC 3 sin lesiones tipo NIC 1 previas
  • 8. Características clínicas  Sangrado Transvaginal Anormal  Flujo vaginal  Citología con anormalidades CLINICAL GYNECOLOGIC ONCOLOGY, DI SAIA, 7° Edition
  • 9. Examen Físico Etapas tempranas: NORMAL Lesión visible en cérvix:  Exofítica  Infiltrante  ulcerativa Adenopatías:  Inguinales  supraclaviculares Etapas intermedias y avanzadas:
  • 11.
  • 12.
  • 13.
  • 14. Diagnóstico GYNECOLOGY ONCOLOGY, BEREK & HAKER, 5TH EDITION Citologia Prueba VPH Co Test IVAA IVL
  • 15. Indicaciones de Colposcopia  Cuello uterino de aspecto sospechoso  Citología que muestra carcinoma invasor  NIC 2 o NIC 3 en la Citología  Anomalías de bajo Grado ( NIC I) que persista mas de 12 a 18 meses  NIC 1 en citología  Calidad insastisfactoria persistente en la Citología.  Infección por papiloma Humano Oncogenos( VPH).  Acetopositividad en la inspección visual con acido acético  Resultados positivos en la inspección visual con solución Yodoyodurada de Lugol
  • 16. VIAS DE DISEMINACION EXTENSION DIRECTA. (VAGINA, MIOMETRIO, PARAMETRIOS, PARED PELVICA, VEJIGA, RECTO) DISEMINACION GANGLIONAR. DISEMINACION HEMATOGENA. DiSaia C, Oncología Ginecol, 6a Ed, 2002
  • 17. FACTORES PRONOSTICO  Estadio clínico.  Tipo Histológico y Grado de diferenciación.  Volumen tumoral.  Profundidad de la infiltración.  Extensión a la cavidad vaginal o endometrial.  Metástasis a ganglios linfáticos regionales.  Metástasis a distancia.  Permeabilidad linfovascular. DiSaia C, Oncología Ginecol, 6a Ed, 2002
  • 20.
  • 21. HISTERECTOMIA: PIVER PIVER Anatomía Quirúrgica INDICACIONES I Extrafascial Retira tejido cervical sin disección del uréter y 1/3 superior de la vagina IA1 II Modificada Radical Disección del uréter pero no mas del lig pubovesical sección lig. cardinales y uterosacros linfadenectomía pélvica opcional. IA2 III Radical Resección completa de lig. cardinales y uterosacros, ligadura de art. uterina desde su origen, disección de uréter y ½ sup. Vagina + Linfadenectomia IB IV Radical Extendida IDEM tipo III + tejido periureteral y perivaginal + ligadura de art. vesical superior y ¾ partes de vagina. Recurrencias post RT V Excenteracion IDEM tipo IV + porción distal de uréter o vejiga adyacente con reimplante ureteral. Recurrencias con afectación uréter o vejiga
  • 23. Sobrevida a 5 años
  • 24.
  • 25. PRONOSTICO Muy favorables en fases iníciales (Estadio 0) con índice de curación del 100 %. Etapa I: 85 % de sobrevivida a los 5 años. Etapa II: 50-60 % de sobrevivida a los 5 años. Etapa III: 30 % de sobrevivida a los 5 años. Etapa IV: 5-10 % de sobrevivida a los 5 años. DiSaia C, Oncología Ginecol, 6a Ed, 2002
  • 27. SU ORIGEN DEBE DE SER EN LA VAGINA, SIN EXISTIR LESIÓN EN CÉRVIX NI EN LA VULVA. • Cáncer primario de vagina 1-3% de los cánceres ginecológicos • Mayor incidencia en mujeres menopáusicas
  • 28. TIPOS CELULARES DOMINANTES Infancia: 1. Rabdomiosarcoma embrionario (sarcoma botrioide). 1. Tumor del seno endodérmico. Adolescencia: 1. Adenocarcinoma de células claras. Adultez: 1. Carcinoma escamoso (el más frecuente). 2. Melanoma. 3. Sarcoma. 4. Linfoma.
  • 29. LOS CÁNCERES SECUNDARIOS AFECTAN A LA VAGINA POR EXTENSIÓN POR VECINDAD O POR METÁSTASIS Y SE TRATAN GENERALMENTE DE CARCINOMAS. • Más frecuentes que la enfermedad primitiva. • Carcinoma más común por extensión directa: cérvix uterino. • Carcinoma de endometrio  cérvix  vagina / metastatizar directamente • Carcinomas de recto, ano o del tabique recto vaginal, pueden presentarse clínicamente como una neoplasia vaginal. • Carcinomas cloacagénicos: origen en remanentes embrionarios en el tabique rectovaginal. • Carcinomas que afectan a la vagina por extensión, por vecindad o por metástasis son: carcinoma de ovario, vulva y uretra.
  • 30. 1 de cada 1,100 mujeres padecerá cáncer vaginal en su vida. En el año 2016, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer, para este cáncer en los Estados Unidos son: • Se diagnosticarán alrededor de 4,620 nuevos casos. • Aproximadamente 950 mujeres morirán de este tipo de cáncer. 80% Carcinoma escamoso Mayor frecuencia entre los 60 a 70 años 15% Adenocarcinoma  Mayor frecuencia entre los 10 y 30 años. 5% Adenocarcinoma de células claras.
  • 31. • Estadística: 70 de cada 100 casos de cáncer de vagina son carcinomas de células escamosas. • Etiología: células escamosas que forman el revestimiento epitelial de la vagina. • Localización: parte superior de la vagina cerca del cuello uterino. • Inicio: 1) Células normales de la vagina tienen cambios precancerosos. 2) Algunas de las células precancerosas se convierten en células cancerosas. Este proceso puede llevar muchos años. El término más frecuentemente usado para esta condición precancerosa es neoplasia intraepitelial vaginal (VaIN).
  • 32.  “Intraepitelial” significa que las células anormales se encuentran únicamente en la capa superficial de la piel de la vagina (epitelio).  Hay 3 tipos de VAIN: • VAIN1, VAIN2, y VAIN3. • La VAIN es más común en mujeres a quienes les han practicado histerectomía y en aquellas que fueron anteriormente tratadas por cáncer o precáncer cervical
  • 33. Los cánceres que se originan de células glandulares. Incidencia: 15 de cada 100 casos de cáncer de vagina son adenocarcinomas. Presentación: mujeres mayores de 50 años. Adenocarcinoma de células claras, ocurre con más frecuencia en mujeres jóvenes que han estado expuestas al dietilestilbestrol (DES) en útero (cuando estaban en el útero materno).
  • 34. Los melanomas se forman a partir de las células que producen elpigmento que da color a la piel. Estos tipos de cáncer se encuentran usualmente en zonas de la piel expuestas sol; sin embargo, se pueden formar en la vagina u otros órganos internos. Alrededor de 9 de cada 100 casos de cáncer de vagina son melanomas. El melanoma tiende a afectar la parte inferior o externa de la vagina. Los tumores varían mucho en cuanto a tamaño, color y patrón de crecimiento.
  • 35. Los sarcomas son cánceres que comienzan en las células de huesos, músculos, o de tejido conectivo. Hasta 4 de cada 100 casos de cáncer de vagina son sarcomas. Estos tipos de cáncer se forman en la parte profunda de las paredes vaginales, no en su superficie. Hay varios tipos de sarcomas vaginales. - El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma vaginal. Se encuentra con más frecuencia en las niñas y es poco común en mujeres adultas. El leiomiosarcoma se encuentra más frecuentemente en mujeres adultas. - Tiende a presentarse en mujeres mayores de 50 años de edad.
  • 36. • Edad  mujeres de 40 a 70 años de edad • Exposición al VPH  productos de genes supresores de tumores • Exposición al dietilestilbestrol (DES)  prevenir el aborto espontáneo entre 1940 y 1971 - Hijas de pacientes  Adenocarcinoma de células claras • Adenosis vaginal en 40% de las mujeres que ya han comenzado a tener sus períodos menstruales, la vagina puede tener una o más zonas donde, en cambio, está revestida por células glandulares. • CaCervix  aumenta el riesgo de presentar cáncer de células escamosas de la vagina. • Tabaquismo • Alcohol
  • 37. • Mujer de edad avanzada - Media entre 70 y 80 años • Sangrado vaginal anormal (postcoital) • Leucorrea sanguinolenta-acuosa • Dolor durante la relación sexual • Masa o “bulto” exofítica • Ulceracion de la mucosa vaginal
  • 38. La localización más frecuente del carcinoma de la vagina es en la cara posterior del tercio superior de la vagina (57%). Los carcinomas de vagina se extienden por vecindado por vía linfática.  Extensión linfática: • Localización, tamaño y/o el grado de invasión • Carcinomas localizados en el tercio superior: comportamiento semejante al carcinoma de cérvix. • Carcinomas localizados en el tercio inferior: se comportan como un cáncer de vulva. • Más compleja y extensa es la afectación linfática cuando el tumor afecta la musculatura de la vejiga y/o del recto.
  • 39. 1) Exploración vaginal mediante espéculo y palpación - Cérvix, vulva y uretra 2) Citología vaginal (raspado de las cuatro caras) 3) Biopsia dirigida 4) Test de Schiller 5) Tacto bimanual 6) Palpación de ganglios inguinales y femorales
  • 40. Confirmado histológicamente el diagnóstico de carcinoma, es necesario un estudio de extensión de la enfermedad incluyendo: 1. RNM pélvica puede dar valiosa información sobre la extensión de la enfermedad, ayudando a planear el tratamiento. 2. TAC abdominal-pélvico para descartar adenopatías retroperitoneales. 3. Cistoscopia y biopsia. 4. Rectoscopia y biopsia.
  • 41.
  • 42.
  • 43.
  • 44. 1. La vaporización con láser CO2 1. Procedimientos excisionales con asas electroquirúrgicas o bisturí frío están especialmente indicados en las lesiones de la cúpula. 2. Radioterapia intracavitaria administrándose dosis superficial de 6.500 a 8.000 cGy mediante aplicadores vaginales. 3. Tratamiento con 5- fluorouracilo (5-FU) tópico vaginal. La dosis recomendada es de 5 gramos intravaginales por día durante 5 días, administrándose por la noche. Si la respuesta es incompleta el tratamiento puede repetirse transcurridas de 6 a 12 semanas. 4. Vaginectomía o colpectomía total con reconstrucción mediante la aplicación de un injerto cutáneo de espesor parcial. NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VAGINAL
  • 45.
  • 46. Opciones de tratamiento quirúrgico: 1) Láser de alta intensidad. Se emplea solo en etapa 0. 2) Excisión local con 1 cm. de margen. Puede requerir reconstrucción primaria o con aplicación de injerto de piel. 3) Vaginectomía con formación de neovagina. 4) Histerectomía radical. 5) Excenteración pélvica parcial o total Tumores del tercio superior: histerectomía radical, colpectomía con margen de seguridad y linfadenectomía pélvica. Tumores del tercio inferior: Tumores del tercio inferior colpectomía distal que incluya margen de seguridad en sentido proximal y extirpación de las estructuras mucosas transicionales del introito vulvar en sentido distal y linfadenectomía inguino- femoral. Tumores de mayor tamaño, invasores en profundidad o recidivantes, o tumores avanzados con fístulas rectovaginales o vésico-vaginales pueden ser tratados con cirugía ultraradical o de exenteración.
  • 49. CANCER DE VULVA  Representa aproximadamente el 4% de los tumores malignos del aparato reproductor femenino.  Los carcinomas de células escamosas son los responsables de aproximadamente el 90% de los casos
  • 50.  En las últimas décadas, se ha producido un aumento significativo en la incidencia de la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN, vulvar intraepithelial neoplasia) y en el cáncer relacionado con la misma en mujeres jóvenes  Relacionado con:  Cambios en el comportamiento sexual,  Infección por el virus del papiloma humano (VPH)  Consumo de tabaco
  • 51. Etiología  No se ha identificado ningún factor etiológico específico para el cáncer vulvar  El prurito crónico es un importante antecedente en pacientes con cáncer vulvar invasivo  Tradicionalmente, se ha considerado que la VIN posee un bajo potencial maligno, y de hecho la progresión a enfermedad invasiva es más probable en personas de edad avanzada o inmunodeficientes
  • 52. La mayor parte de los cánceres secundarios se relacionaba con el consumo de tabaco (es decir, cánceres de pulmón, de cavidad oral, de faringe, de fosas nasales y de laringe) o con una infección por el VPH (p. ej., cuello uterino, vagina y ano La frecuente asociación entre el cáncer cervical, vaginal y vulvar sugiere la presencia de un patógeno común.
  • 53. Enfermedad no invasiva  Trastornos epiteliales no neoplásicos
  • 54. NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR Ha existido un marcado aumento de la incidencia de la enfermedad vulvar preinvasiva de alto grado y una disminución de la edad modal de diagnóstico Sólo se detecta ADN del VPH en aproximadamente el 50 % de las pacientes con cánceres vulvares
  • 55.
  • 56. Enfermedad de Paget vulvar La descripción original de la enfermedad de Paget fue la de una lesión de mama (Paget, 1874), en la que el aspecto del pezón anunciaba un carcinoma subyacente. Es mucho menos frecuente un carcinoma invasivo subyacente a la enfermedad de Paget vulvar.
  • 57.
  • 58. Enfermedad de Paget de tipo 1  La enfermedad afecta fundamentalmente a mujeres blancas posmenopáusicas, cuyos síntomas son generalmente prurito y molestia vulvar.  Macroscópicamente, la lesión tiene un aspecto eccematoso, y suele comenzar en las zonas pilosas de la vulva.  Podría extenderse hasta afectar al monte púbico, los muslos y las nalgas. También se ha descrito su extensión hasta afectar a la mucosa del recto, a la vagina o al tracto urinario.  Las lesiones más extensas suelen tener un aspecto en relieve y aterciopelado, y a veces supuran constantemente.
  • 59. Todas las pacientes con enfermedad de Paget vulvar han de ser examinadas en busca de un tumor maligno asociado. Estas pruebas incluirán mamografía, tomografía computarizada (TC) de la pelvis y el abdomen, ecografía transvaginal y citología cervical. Si las lesiones afectan al ano, se realizará una colonoscopia, mientras que si se ve afectada la uretra lo indicado será una cistoscopia.
  • 60. Tratamiento. El pilar fundamental del tratamiento es la amplia resección superficial de la enfermedad macroscópica. Los adenocarcinomas subyacentes suelen ser clínicamente visibles, pero no siempre es así. Las células de Paget invaden la dermis subyacente, que debe extirparse para ser evaluada histológicamente de forma adecuada.
  • 61. Perfil clínico de la neoplasia intraepitelial vulvar de grado alto  VPH-16: manifiestan una fuerte implicación en el origen de la VIN de alto grado  El consumo de tabaco, la deficiencia nutricional, una higiene personal escasa, las enfermedades granulomatosas vulvares, la supresión inmunitaria sistémica endógena o exógena (incluida la infección por VIH), la radioterapia previa y el embarazo se han implicado como cofactores en la patogenia de VIN 3
  • 62.  Las lesiones VIN de alto grado tienden a estar localizadas y ser unifocales en las pacientes de mayor edad  En pacientes más jóvenes, las lesiones VIN de alto grado son multifocales y extensas: Las lesiones pueden extenderse lateralmente desde la cara interior de las membranas mucosas de los labios menores a la piel cubierta de pelo de los labios mayores, y desde el clítoris, el área periclitoral y el monte púbico, anteriormente, al área del perineo y perianal, posteriormente.
  • 63. Sintomas  Más del 30 % de las mujeres con VIN 3 experimenta sintomatología vulvar.  Los síntomas más comunes son prurito, quemazón, dolor y disuria.  Frecuentemente, los síntomas vulvares se agravan al orinar.  Las pacientes presentan un nódulo localizado o el engrosamiento de la piel vulvar, o notan un área de incremento o reducción de la pigmentación.  La paciente podría presentar una historia de condiloma acuminado vulvar recalcitrante.
  • 64. Aspecto clínico  El aspecto clínico de las lesiones de VIN 3 varía según la edad de la paciente y el color de su piel, así como en función de la ubicación de las lesiones en la región vulvar y perianal.  Tanto en la piel vulvar queratinizada vellosa como en la no vellosa, las lesiones tienden a ser en relieve o papulares.  Pueden ser de color blanco, rojo o marrón.
  • 65. Evolución natural de la neoplasia intraepitelial vulvar de alto grado La VIN 3 coexiste con el cáncer invasivo en el 30 % al 50 % de los casos. Se encuentra distrofia vulvar hasta en el 50 % de las muestras, con liquen escleroso e hiperplasia escamosa representados por igual.
  • 66.  La aparición, generalmente en mujeres jóvenes, de lesiones vulvares papulares multifocales pigmentadas clasificadas histológicamente como VIN 3 es bien conocida y se ha descrito como «papulosis bowenoide»  La VIN de alto grado es una enfermedad que presenta un perfil clínico y un aspecto histológico individual y variado.
  • 67. Tratamiento de la neoplasia intraepitelial vulvar de alto grado  El tratamiento apunta al control de los síntomas y a la prevención de la progresión al cáncer invasivo.  El riesgo de que se produzca una neoplasia oculta conjuntamente con VIN 3 es demasiado bajo para exigir la extirpación completa de la enfermedad en todas las pacientes, pero demasiado alto para permitir la ablación rutinaria.
  • 68. Carcinoma de células escamosas  Cáncer vulvar invasivo  El carcinoma vulvar de células escamosas es una enfermedad que afecta predominantemente a mujeres posmenopáusicas, con un promedio de edad en el momento del diagnóstico de aprox 65 años.  Características clínicas  La mayoría de las pacientes presenta un bulto o una masa vulvar, aunque a menudo hay una larga historia de prurito, asociado generalmente a una distrofia vulvar. Otros síntomas menos frecuentes son el sangrado vulvar, el flujo o la disuria
  • 69.  Diagnóstico  El diagnóstico requiere una muestra obtenida por biopsia con Keyes o en cuña, que se extrae normalmente ambulatoriamente con anestesia local.  El retraso del médico es un problema frecuente en el diagnóstico del cáncer vulvar, si la lesión tiene un aspecto verrugoso. Aunque el diagnóstico de condiloma aislado no requiere confirmación histológica, ha de realizarse una biopsia adecuada de cualquier lesión verrugosa confluente antes de iniciar el tratamiento médico o ablativo.
  • 70. Vías de propagación El cáncer vulvar se propaga por las siguientes vías: 1. Extensión directa, que afecta a estructuras adyacentes como la vagina, la uretra y el ano. 2. Embolización linfática a los ganglios linfáticos regionales. 3. Propagación hematógena a localizaciones remotas, incluidos pulmones, hígadoy huesos.
  • 71.  El ganglio de Cloquet, situado bajo el ligamento inguinal, es el más cefálico del grupo de ganglios femorales.  Se ha informado de metástasis a los ganglios femorales sin afectación de los ganglios  Aunque se hayan descrito las vías linfáticas directas desde el clítoris y la glándula de hasta los ganglios pélvicos
  • 72. Estadificacion  La estadificación se basaba en una evaluación clínica del tumor primario y de los ganglios linfáticos regionales, así como en una búsqueda limitada de metástasis remota.  En ganglios que no son clínicamente sospechosos, es posible que haya una metástasis microscópica, y que el agrandamiento de los ganglios sospechosos se deba únicamente a una inflamación
  • 73. Estadìo Descripciòn I Tumor confinado a la vulva IA Tumor ≤2 cm e invasion estromal ≤1 mm a IB Tumor >2 cm o invasion estromal >1 mm a II Tumor de cualquier tamaño con extension 1/3 abajo de la uretra, vagina, ano con nòdulos negativos. III Tumor de cualquier tamaño con extension a la parte superior de estructuras perineales, o con cualquier nùmero de nòdulo linfàtico no ulcerado. IIIA Tumor de cualquier tamaño con extension de la enfermedad arriba de 2/3 de la uretra, 2/3 arriba de la vagina, mucosa de la vejiga, mucosa rectal o metastasis regional de nòdulos linfàticos ≤5 mm. IIIB Metàstasis regionalb de nòdulos linfàticos >5 mm III C Metàstasis regionalb de nòdulos linfàticos con diseminaciòn extracapsular IV Tumor de cualquier tamaño fijado al hueso, o fijado, metastasis a nòdulos linfàticos ulcerado, or metastasis distante. IVA Enfermedad adherida a hueso pèlvico, o adherido o ulcerado a nòdulos linfàticos con metastasis regional b IVB Metàstasis distante A La profundidad de la invasión se mide desde la membrana basal de la cresta interpapilar displásica más profunda, adyacente y libre de tumores (o la clavija interpapilar displásica más cercana) hasta el punto más profundo de la invasión b Regional se refiere a nòdulos linfáticos inguinales y femorales ESTADIFICACION
  • 74. En comparación con la estadificación quirúrgica del cáncer vulvar, el porcentaje de error de la estadificación clínica aumenta desde un 18% para la enfermedad en estadio I a un 44% para la enfermedad en estadio IV
  • 76. TRATAMIENTO  la vulvectomía radical «en bloque» y la disección bilateral de las ingles y los ganglios pélvicos se convirtieron en el tratamiento estándar para la mayoría de las pacientes con cáncer vulvar operable.  Si la enfermedad afectase al ano, al septo rectovaginal o la uretra proximal, se combinaría esta disección con algún tipo de evisceración pélvica.
  • 77.  Aunque la tasa de supervivencia mejoró notablemente con esta estrategia quirúrgica agresiva, varios factores han llevado a realizar modificaciones de este plan «estándar» de tratamiento durante los últimos 25 años. 1. La enfermedad se produce en mujeres más jóvenes, que presentan tumores más pequeños 2. Ha existido preocupación sobre la morbilidad postoperatoria y la hospitalización a plazo que se asocian habitualmente a la disección radical «en bloque». 3. Se ha producido una concienciación cada vez mayor de las consecuencias de la vulvectomía radical
  • 78. Tratamiento del cáncer vulvar temprano (T1, T2 N0 o N1)  A la hora de determinar la operación adecuada, es necesario valorar independientemente el tratamiento más oportuno de: 1. Lesión primaria. 2. Ganglios linfáticos inguinales.  Antes de cualquier cirugía, se somete a todas las pacientes a una colposcopia del cuello del útero, de la vagina y de la vulva, ya que podrían existir otras lesiones preinvasivas (y raramente, invasivas) en otros puntos del tracto genital inferior.
  • 79. Tratamiento de la lesión primaria  Los dos factores que han de tenerse en cuenta para determinar el tratamiento del tumor primario son: 1. Estado del resto de la vulva. 2. Edad de la paciente.  Aunque la vulvectomía radical se ha considerado el tratamiento estándar para la lesión vulvar primaria, esta operación se asocia a importantes alteraciones de la función sexual y la imagen corporal.
  • 80. Tratamiento de los ganglios linfáticos inguinales  El tratamiento adecuado de los ganglios linfáticos regionales es el factor individual más importante para reducir la mortalidad por cáncer vulvar temprano  Todas las pacientes con un tumor T1 con más de 1 mm de invasión del estroma y todas las pacientes con un tumor T2 requieren linfadenectomía inguinofemoral.
  • 81. Radioterapia  Boronow fue el primero en sugerir un método combinado de radiación y cirugía como alternativa a la evisceración pélvica en pacientes con cáncer vulvar avanzado  Indicada en las siguientes situaciones:  1. Antes de la cirugía, en pacientes con enfermedad avanzada que, de no ser así, requerirían evisceración pélvica.  2. Después de la cirugía, para tratar los ganglios linfáticos inguinales y pélvicos en pacientes con más de dos micrometástasis, con una macrometástasis o con propagación extracapsular
  • 82.  Las posibles aplicaciones de la radioterapia son las siguientes:  1. Después de la cirugía, para ayudar a prevenir la recurrencia local y mejorar la supervivencia en pacientes con márgenes quirúrgicos afectados próximos (5 mm)  2. Como terapia primaria en pacientes con tumores primarios pequeños, especialmente lesiones clitorianas o periclitorianas
  • 83. Cáncer vulvar recurrente La mayoría de las recurrencias de cáncer vulvar se producen en la propia vulva, pero se producen recurrencias remotas, especialmente en presencia de metástasis a multiples ganglios linfáticos
  • 84.  Rouzier et al. (Francia) identificaron tres patrones de recurrencia local con pronósticos muy diferentes: a) recurrencia en la localización primaria del tumor (hasta 2 cm de la cicatriz de la vulvectomía) b) recurrencia vulvar remota (>2 cm de la localización primaria del tumor) c) recurrencia de puente cutáneo
  • 85. Melanoma  Los melanomas vulvares son poco frecuentes, aunque constituyen el segundo cáncer vulvar más habitual. La mayoría se originan de novo, pero pueden surgir de un nevo de unión preexistente.  Se producen predominantemente en mujeres blancas posmenopáusicas, sobre todo en los labios menores o el clítoris  Cualquier lesión vulvar pigmentada debería extirparse o biopsiarse, a menos que se sepa que está presente desde hace años y no ha experimentado cambio alguno.
  • 86. Hay tres tipos histológicos básicos: a) el melanoma de propagación superficial b) el melanoma lentiginoso de la mucosa c) el melanoma nodular
  • 87. Tratamiento  Es posible tratar las lesiones con menos de 1 mm de invasión únicamente con extirpación radical local.  Tradicionalmente, para lesiones más invasivas, se ha realizado una vulvectomía radical «en bloque» con resección de los ganglios inguinales regionales.  realizar una extirpación radical local con márgenes de 1 cm a 2 cm para la lesión primaria. En pacientes con más de 1 mm de invasión estromal, se realiza, al menos, una linfadenectomía inguinofemoral isolateral.  El interferón α-2b (IFN-α-2b) ha sido el primer fármaco en mostrar un valor significativo como tratamiento adyuvante para el melanoma
  • 88. Carcinoma de la glándula de Bartolino  El carcinoma primario de la glándula de Bartolino constituye aproximadamente el 5% de los tumores malignos vulvares.  Los tumores pueden surgir en la glándula o en el conducto y, pueden producirse distintos tipos histológicos, incluidos adenocarcinomas, carcinomas escamosos y, raramente, carcinomas de células de transición, adenoescamosos y quísticos adenoides.  Es un tumor de lento crecimiento con una marcada propensión a la invasión perineural y local.
  • 89.  La clasificación de un tumor vulvar como carcinoma de glándula de Bartolino ha requerido normalmente el cumplimiento de los criterios propuestos por Honan en 1897.  Esos criterios son:  1. Tumor en la posición anatómica correcta.  2. Tumor situado profundamente en el labio mayor.  3. Piel de recubrimiento del tumor intacta.  4. Existencia de alguna glándula normal reconocible.
  • 90. Tratamiento hemivulvectomía o extirpación radical local del tumor primario. Estas lesiones vulvares son profundas y por lo tanto requieren una disección extensa en la fosa isquiorrectal, que se facilita con una resección «en bloque» de la lesión primaria y de los ganglios linfáticos inguinofemorales isolaterales
  • 91. Carcinoma de células basales Es la neoplasia maligna humana más habitual.  constituyen del 2% al 4% de los cánceres vulvares.  La mayoría de las lesiones tienen menos de 2 cm de diámetro y generalmente están situadas en la parte anterior de los labios mayores. En ocasiones, se forman lesiones gigantes
  • 92. afectan generalmente a mujeres blancas posmenopáusicas, el promedio de edad es de 74 años Son localmente agresivos, por lo que el tratamiento adecuado suele ser la escisión radical local. Son moderadamente radiosensibles, por lo que la radiación podría ser útil en casos seleccionados. Se ha informado de metástasis a los ganglios linfáticos regionales, pero es rara
  • 93. Carcinoma verrugoso  Lo más frecuente es que los carcinomas verrugosos se encuentren en la cavidad oral, pero podrían encontrarse en cualquier membrana húmeda compuesta por epitelio escamoso  Macroscópicamente, los tumores presentan aspecto de coliflor, y el diámetro de las lesiones documentadas oscila entre 1 cm y 15 cm.  Microscópicamente contienen múltiples frondas papilares que carecen del tejido conjuntivo central que caracteriza al condiloma acuminado. Las características macroscópicas y microscópicas de un carcinoma verrugoso son muy semejantes a las del condiloma gigante de Buschke-Löwenstein
  • 94.  Clínicamente, los carcinomas verrugosos suelen producirse en mujeres posmenopáusicas y crecen lentamente, pero las lesiones son localmente destructivas. Incluso el hueso podría resultar invadido.  El tratamiento básico es la extirpación radical local, aunque si se detectan palpablemente ganglios inguinales sospechosos han de evaluarse mediante una toma de muestras citológicas
  • 95. Sarcomas vulvares  Los sarcomas representan del 1% al 2% de los tumores malignos vulvares y comprenden un grupo heterogéneo de tumores. El más habitual es el leiomiosarcoma, y otros tipos histológicos son los fibrosarcomas, neurofibrosarcomas, liposarcomas, rabdomiosarcomas, angiosarcomas, sarcomas epitelioides y schwannomas malignos  El tratamiento primario es la extirpación quirúrgica. La radiación adyuvante podría ser útil para tumores de alto grado y lesiones de bajo grado localmente recurrentes. La tasa de supervivencia a 2 años fue de aproximadamente el 70%.
  • 96.  Los leiomiosarcomas suelen tener aspecto de masas amplias y, a menudo, dolorosas, situadas generalmente en el labio mayor.  La metástasis linfática es poco frecuente y se trata habitualmente con extirpación radical local  En general, los sarcomas epitelioides son propensos a una enfermedad local extendida en el momento del diagnóstico, recurrencia local, metástasis a los ganglios linfáticos y metástasis remota
  • 97. Linfomas  El aparato reproductor puede verse afectado primariamente por linfomas malignos, pero lo más habitual es que esta afectación sea la manifestación de una enfermedad sistémica.  En el tracto genital inferior, la parte afectada con mayor frecuencia es el cuello del útero, seguido por la vulva y la vagina.  La mayoría de las pacientes están en su tercera a sexta década de vida  Aproximadamente tres cuartos de los casos implican linfomas no Hodgkin de células grandes o histiocíticos difusos. El resto son linfomas de Burkitt o nodulares.  El tratamiento consta de extirpación quirúrgica seguida de quimioterapia y/o radiación, y la tasa de supervivencia global a 5 años es de aproximadamente el 70%
  • 98. Tumor del seno endodérmico  Pacientes adultas jóvenes con un promedio de edad de 21 años, al revés de los tumores de saco vitelino vaginales, que suelen afectar a niñas.  No siempre se asocian a concentraciones séricas elevadas de α- fetoproteína.  La propagación a los ganglios linfáticos es temprana, por lo que parece que la extirpación amplia del tumor primario, ladisección inguinal isolateral y la quimioterapia basada en platino son el tratamiento más adecuado
  • 99. Carcinoma de células de Merkel Son carcinomas cutáneos microcelulares primarios que se asemejan a carcinomas pulmonares de células en forma de avena. Extienden una metástasis amplia y tienen un pronóstico muy desfavorable. Deben extirparse localmente y tratarse con quimioterapia basada en cisplatino
  • 100. Se trata de un raro tumor maligno cutáneo de bajo grado que afecta al tejido conjuntivo dérmico y, en ocasiones, se produce en la vulva. Posee una marcada tendencia a la recurrencia local, pero un bajo riesgo de propagación sistémica. La extirpación radical local debería ser tratamiento suficiente.
  • 101. Tumores vulvares secundarios El 8% de los tumores vulvares es metastásico.  La localización primaria más frecuente es el cuello del útero, seguido por el endometrio, el riñón y la uretra.

Notas del editor

  1. Características clínicas Las mujeres con cáncer invasor del cuello uterino a menudo tienen como manifestación inicial alguno o varios de los siguientes síntomas: hemorragias intermenstruales, hemorragias poscoitales, menstruaciones más abundantes, flujo seropurulento abundante, flujo fétido, cistitis recurrente, frecuencia y urgencia miccional, dolor de espalda y en la parte inferior del abdomen. En los estadios avanzados, las pacientes pueden presentar cansancio por anemia intensa, uropatía obstructiva, edema de las extremidades inferiores, hematuria, obstrucción intestinal y caquexia. En la mayoría de las mujeres, la exploración vaginal con espéculo revela una masa proliferativa ulcerada. En las fases más tempranas de la invasión estrómica, el carcinoma cervicouterino puede no causar síntomas ni manifestaciones clínicas y, por consiguiente, se le conoce como carcinoma invasor preclínico. La forma más temprana del carcinoma invasor se reconoce histológicamente como carcinoma microinvasor. Son cánceres que no han invadido más allá de 5 mm de profundidad y 7 mm de ancho hacia el estroma cervical subyacente. Los carcinomas invasores en estadios tempranos aparecen como un diminuto botón de células invasoras que han penetrado a través de la membrana basal hasta llegar al estroma subyacente (figuras 3.1 y 3.2). También pueden observarse indicios de reacción estrómica a la invasión, en forma de una colección linfocítica o aflojamiento localizado del estroma alrededor de la invasión. Conforme avanza la invasión del estroma, la enfermedad se vuelve clínicamente evidente y revela varios patrones de proliferación, que a menudo son visibles en el examen con el espéculo. Las lesiones muy tempranas pueden presentarse como una zona de superficie rugosa, rojiza y granulosa que sangra al tacto (figura 3.3). Los cánceres más avanzados pueden ser exofíticos, endofíticos o una combinación de ambos (figuras 3.4 a 3.6). Los carcinomas exofíticos por lo general invaden superficialmente, y la mayor parte de su masa se proyecta hacia la luz vaginal como un hongo o una protuberancia proliferativa similar a una coliflor, con excrecencias polipoideas o papilares. Los cánceres endofíticos pueden infiltrar ampliamente el estroma, distorsionando el cuello uterino, con poco crecimiento visible en la superficie. Estas lesiones pueden extenderse hacia el endocérvix al tiempo que dejan intacto el epitelio escamoso del cuello uterino hasta que la lesión rebasa los 5 ó 6 cm de diámetro. Dan lugar a un cuello sumamente aumentado de tamaño, irregular y en forma de barril, con una superficie rugosa, papilar o granulosa. Tales cánceres pueden mantenerse asintomáticos durante mucho tiempo. Los tumores que son a la vez exofíticos y endofíticos generalmente están ulcerados, con infiltración profunda del estroma subyacente. En todos los tipos, la hemorragia al tacto y la necrosis son las características clínicas predominantes. También es común el flujo maloliente, debido a la infección agregada del tejido necrótico por anaerobios. Al proseguir la invasión, puede afectar directamente a la vagina, el parametrio, la pared lateral de la pelvis, la vejiga urinaria y el recto. La compresión de los uréteres por afección local avanzada provoca obstrucción ureteral, hidronefrosis (aumento del volumen de los riñones) y, a la larga, insuficiencia renal. Además de la invasión local se produce metástasis de los ganglios linfáticos regionales. El cáncer metastásico de los ganglios paraaórticos puedeatravesar la cápsula de los ganglios e invadir directamente las vértebras y las raíces nerviosas. La invasión directa de ramas de la raíz del nervio ciático provoca dolor de espalda; la compresión sobre las venas de la pared pélvica y los vasos linfáticos causa edema de los miembros inferiores. Puede ocurrir diseminación hematógena en las vértebras lumbares y en el músculo psoas sin invasión ganglionar. En las etapas avanzadas de la enfermedad se presentan metástasis a distancia, que suelen afectar a los nódulos paraaórticos, los pulmones, el hígado, los huesos y otro tipo de estructuras.