4. HISTOLOGIA
CARCINOMA DE CELULAS
ESCAMOSAS (80-85%).
• No Queratinizante
• Queratinizante
• Verrucoso
• Papilar Transicional
• Linfoepitelioma
ADENOCARCINOMA (10-15%)
• Mucinoso
• Vello Glandular Bien Diferenciado
• Adenoma Maligno
• Células Claras
5. Historia Natural de la Enfermedad
Necesario para desarrollar neoplasia cervical: Infección por VPH
Factor de riesgo: Tabaquismo
Historia natural todavía no comprendida al 100%
Mujeres con NIC 2 o NIC 3 sin lesiones tipo NIC 1 previas
15. Indicaciones de Colposcopia
Cuello uterino de aspecto sospechoso
Citología que muestra carcinoma invasor
NIC 2 o NIC 3 en la Citología
Anomalías de bajo Grado ( NIC I) que persista mas de 12 a 18 meses
NIC 1 en citología
Calidad insastisfactoria persistente en la Citología.
Infección por papiloma Humano Oncogenos( VPH).
Acetopositividad en la inspección visual con acido acético
Resultados positivos en la inspección visual con solución Yodoyodurada de Lugol
17. FACTORES PRONOSTICO
Estadio clínico.
Tipo Histológico y Grado de diferenciación.
Volumen tumoral.
Profundidad de la infiltración.
Extensión a la cavidad vaginal o endometrial.
Metástasis a ganglios linfáticos regionales.
Metástasis a distancia.
Permeabilidad linfovascular.
DiSaia C, Oncología Ginecol, 6a Ed, 2002
21. HISTERECTOMIA: PIVER
PIVER Anatomía Quirúrgica INDICACIONES
I Extrafascial Retira tejido cervical sin disección del uréter y 1/3 superior
de la vagina
IA1
II Modificada Radical Disección del uréter pero no mas del lig pubovesical
sección lig. cardinales y uterosacros
linfadenectomía pélvica opcional.
IA2
III Radical Resección completa de lig. cardinales y uterosacros,
ligadura de art. uterina desde su origen, disección de
uréter y ½ sup. Vagina + Linfadenectomia
IB
IV Radical Extendida IDEM tipo III + tejido periureteral y perivaginal + ligadura
de art. vesical superior y ¾ partes de vagina.
Recurrencias post RT
V Excenteracion IDEM tipo IV + porción distal de uréter o vejiga adyacente
con reimplante ureteral.
Recurrencias con afectación
uréter o vejiga
25. PRONOSTICO
Muy favorables en fases iníciales (Estadio 0) con índice de curación del 100 %.
Etapa I: 85 % de sobrevivida a los 5 años.
Etapa II: 50-60 % de sobrevivida a los 5 años.
Etapa III: 30 % de sobrevivida a los 5 años.
Etapa IV: 5-10 % de sobrevivida a los 5 años.
DiSaia C, Oncología Ginecol, 6a Ed, 2002
27. SU ORIGEN DEBE DE SER EN LA VAGINA, SIN EXISTIR
LESIÓN EN CÉRVIX NI EN LA VULVA.
• Cáncer primario de vagina 1-3% de los cánceres ginecológicos
• Mayor incidencia en mujeres menopáusicas
28. TIPOS CELULARES DOMINANTES
Infancia:
1. Rabdomiosarcoma embrionario
(sarcoma botrioide).
1. Tumor del seno endodérmico.
Adolescencia:
1. Adenocarcinoma de células claras.
Adultez:
1. Carcinoma escamoso (el más frecuente).
2. Melanoma.
3. Sarcoma.
4. Linfoma.
29. LOS CÁNCERES SECUNDARIOS AFECTAN A LA VAGINA POR EXTENSIÓN
POR VECINDAD O POR METÁSTASIS Y SE TRATAN GENERALMENTE DE
CARCINOMAS.
• Más frecuentes que la enfermedad primitiva.
• Carcinoma más común por extensión directa: cérvix uterino.
• Carcinoma de endometrio cérvix vagina / metastatizar directamente
• Carcinomas de recto, ano o del tabique recto vaginal, pueden presentarse
clínicamente como una neoplasia vaginal.
• Carcinomas cloacagénicos: origen en remanentes embrionarios en el tabique
rectovaginal.
• Carcinomas que afectan a la vagina por extensión, por vecindad o por metástasis
son: carcinoma de ovario, vulva y uretra.
30. 1 de cada 1,100 mujeres padecerá cáncer vaginal en su vida.
En el año 2016, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer,
para este cáncer en los Estados Unidos son:
• Se diagnosticarán alrededor de 4,620 nuevos casos.
• Aproximadamente 950 mujeres morirán de este tipo de cáncer.
80% Carcinoma escamoso
Mayor frecuencia entre los 60 a 70 años
15% Adenocarcinoma
Mayor frecuencia entre los 10 y 30 años.
5% Adenocarcinoma de células claras.
31. • Estadística: 70 de cada 100 casos de cáncer de vagina son carcinomas de células
escamosas.
• Etiología: células escamosas que forman el revestimiento epitelial de la vagina.
• Localización: parte superior de la vagina cerca del cuello uterino.
• Inicio:
1) Células normales de la vagina tienen cambios precancerosos.
2) Algunas de las células precancerosas se convierten en células cancerosas. Este proceso
puede llevar muchos años.
El término más frecuentemente usado para esta condición precancerosa es neoplasia
intraepitelial vaginal (VaIN).
32. “Intraepitelial” significa que las células anormales se encuentran únicamente en la capa
superficial de la piel de la vagina (epitelio).
Hay 3 tipos de VAIN:
• VAIN1, VAIN2, y VAIN3.
• La VAIN es más común en mujeres a quienes les han practicado histerectomía y en
aquellas
que fueron anteriormente tratadas por cáncer o precáncer cervical
33. Los cánceres que se originan de células glandulares.
Incidencia: 15 de cada 100 casos de cáncer de vagina son adenocarcinomas.
Presentación: mujeres mayores de 50 años.
Adenocarcinoma de células claras, ocurre con más frecuencia en mujeres
jóvenes que han estado expuestas al dietilestilbestrol (DES) en útero (cuando
estaban en el útero materno).
34. Los melanomas se forman a partir de las células que producen elpigmento
que da color a la piel.
Estos tipos de cáncer se encuentran usualmente en zonas de la piel expuestas sol; sin embargo,
se pueden formar en la vagina u otros órganos internos.
Alrededor de 9 de cada 100 casos de cáncer de vagina son melanomas.
El melanoma tiende a afectar la parte inferior o externa de la vagina. Los tumores varían
mucho en cuanto a tamaño, color y patrón de crecimiento.
35. Los sarcomas son cánceres que comienzan en las células de huesos,
músculos, o de tejido conectivo.
Hasta 4 de cada 100 casos de cáncer de vagina son sarcomas.
Estos tipos de cáncer se forman en la parte profunda de las paredes
vaginales, no en su superficie.
Hay varios tipos de sarcomas vaginales.
- El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma vaginal. Se
encuentra con más frecuencia en las niñas y es poco común en mujeres
adultas.
El leiomiosarcoma se encuentra más frecuentemente en mujeres adultas.
- Tiende a presentarse en mujeres mayores de 50 años de edad.
36. • Edad mujeres de 40 a 70 años de edad
• Exposición al VPH productos de genes supresores de tumores
• Exposición al dietilestilbestrol (DES) prevenir el aborto espontáneo entre 1940 y 1971
- Hijas de pacientes Adenocarcinoma de células claras
• Adenosis vaginal en 40% de las mujeres que ya han comenzado a tener sus períodos
menstruales, la vagina puede tener una o más zonas donde, en cambio, está revestida por
células glandulares.
• CaCervix aumenta el riesgo de presentar cáncer de células escamosas de la vagina.
• Tabaquismo
• Alcohol
37. • Mujer de edad avanzada
- Media entre 70 y 80 años
• Sangrado vaginal anormal
(postcoital)
• Leucorrea sanguinolenta-acuosa
• Dolor durante la relación sexual
• Masa o “bulto” exofítica
• Ulceracion de la mucosa vaginal
38. La localización más frecuente del carcinoma de la vagina es en
la cara posterior del tercio superior de la vagina (57%).
Los carcinomas de vagina se extienden por vecindado
por vía linfática.
Extensión linfática:
• Localización, tamaño y/o el grado de invasión
• Carcinomas localizados en el tercio superior:
comportamiento semejante al carcinoma de cérvix.
• Carcinomas localizados en el tercio inferior: se
comportan como un cáncer de vulva.
• Más compleja y extensa es la afectación linfática
cuando el tumor afecta la musculatura de la vejiga
y/o del recto.
39. 1) Exploración vaginal mediante espéculo y palpación
- Cérvix, vulva y uretra
2) Citología vaginal (raspado de las cuatro caras)
3) Biopsia dirigida
4) Test de Schiller
5) Tacto bimanual
6) Palpación de ganglios inguinales y femorales
40. Confirmado histológicamente el diagnóstico de carcinoma, es necesario un estudio de
extensión de la enfermedad incluyendo:
1. RNM pélvica puede dar valiosa información sobre la extensión de la enfermedad, ayudando a
planear el tratamiento.
2. TAC abdominal-pélvico para descartar adenopatías retroperitoneales.
3. Cistoscopia y biopsia.
4. Rectoscopia y biopsia.
41.
42.
43.
44. 1. La vaporización con láser CO2
1. Procedimientos excisionales con asas electroquirúrgicas o bisturí frío están especialmente indicados
en las lesiones de la cúpula.
2. Radioterapia intracavitaria administrándose dosis superficial de 6.500 a 8.000 cGy mediante
aplicadores vaginales.
3. Tratamiento con 5- fluorouracilo (5-FU) tópico vaginal. La dosis recomendada es de 5 gramos
intravaginales por día durante 5 días, administrándose por la noche. Si la respuesta es incompleta el
tratamiento puede repetirse transcurridas de 6 a 12 semanas.
4. Vaginectomía o colpectomía total con reconstrucción mediante la aplicación de un injerto cutáneo
de espesor parcial.
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VAGINAL
45.
46. Opciones de tratamiento quirúrgico:
1) Láser de alta intensidad.
Se emplea solo en etapa 0.
2) Excisión local con 1 cm. de margen.
Puede requerir reconstrucción
primaria o con aplicación de injerto
de piel.
3) Vaginectomía con formación de
neovagina.
4) Histerectomía radical.
5) Excenteración pélvica parcial o total
Tumores del tercio
superior: histerectomía
radical, colpectomía con
margen de seguridad y
linfadenectomía pélvica.
Tumores del tercio inferior: Tumores del tercio inferior
colpectomía distal que incluya
margen de seguridad en sentido
proximal y extirpación de las
estructuras mucosas
transicionales del introito vulvar
en sentido distal y
linfadenectomía inguino- femoral.
Tumores de mayor tamaño, invasores en
profundidad o recidivantes, o tumores
avanzados con fístulas rectovaginales o
vésico-vaginales pueden ser tratados con
cirugía ultraradical o de exenteración.
49. CANCER DE VULVA
Representa aproximadamente el 4% de los tumores malignos del aparato
reproductor femenino.
Los carcinomas de células escamosas son los responsables de
aproximadamente el 90% de los casos
50. En las últimas décadas, se ha producido un aumento significativo en la incidencia
de la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN, vulvar intraepithelial neoplasia) y en el
cáncer relacionado con la misma en mujeres jóvenes
Relacionado con:
Cambios en el comportamiento sexual,
Infección por el virus del papiloma humano (VPH)
Consumo de tabaco
51. Etiología
No se ha identificado ningún factor etiológico específico para el cáncer
vulvar
El prurito crónico es un importante antecedente en pacientes con cáncer vulvar
invasivo
Tradicionalmente, se ha considerado que la VIN posee un bajo potencial maligno,
y de hecho la progresión a enfermedad invasiva es más probable en personas de
edad avanzada o inmunodeficientes
52. La mayor parte de los cánceres secundarios se relacionaba
con el consumo de tabaco (es decir, cánceres de pulmón,
de cavidad oral, de faringe, de fosas nasales y de laringe) o
con una infección por el VPH (p. ej., cuello uterino, vagina
y ano
La frecuente asociación entre el cáncer cervical, vaginal y vulvar
sugiere la presencia de un patógeno común.
54. NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
Ha existido un marcado aumento de la incidencia de la
enfermedad vulvar preinvasiva de alto grado y una disminución
de la edad modal de diagnóstico
Sólo se detecta ADN del VPH en aproximadamente el 50 % de
las pacientes con cánceres vulvares
55.
56. Enfermedad de Paget vulvar
La descripción original de la enfermedad de Paget fue la de una
lesión de mama (Paget, 1874), en la que el aspecto del pezón
anunciaba un carcinoma subyacente. Es mucho menos
frecuente un carcinoma invasivo subyacente a la enfermedad de
Paget vulvar.
57.
58. Enfermedad de Paget de tipo 1
La enfermedad afecta fundamentalmente a mujeres blancas posmenopáusicas, cuyos
síntomas son generalmente prurito y molestia vulvar.
Macroscópicamente, la lesión tiene un aspecto eccematoso, y suele comenzar en las zonas
pilosas de la vulva.
Podría extenderse hasta afectar al monte púbico, los muslos y las nalgas. También se ha
descrito su extensión hasta afectar a la mucosa del recto, a la vagina o al tracto urinario.
Las lesiones más extensas suelen tener un aspecto en relieve y aterciopelado, y a veces
supuran constantemente.
59. Todas las pacientes con enfermedad de Paget vulvar han de
ser examinadas en busca de un tumor maligno asociado.
Estas pruebas incluirán mamografía, tomografía
computarizada (TC) de la pelvis y el abdomen, ecografía
transvaginal y citología cervical. Si las lesiones afectan al ano,
se realizará una colonoscopia, mientras que si se ve afectada
la uretra lo indicado será una cistoscopia.
60. Tratamiento. El pilar fundamental del tratamiento es la
amplia resección superficial de la enfermedad
macroscópica.
Los adenocarcinomas subyacentes suelen ser
clínicamente visibles, pero no siempre es así. Las
células de Paget invaden la dermis subyacente, que
debe extirparse para ser evaluada histológicamente
de forma adecuada.
61. Perfil clínico de la neoplasia intraepitelial
vulvar de grado alto
VPH-16: manifiestan una fuerte implicación en el origen de la VIN de alto
grado
El consumo de tabaco, la deficiencia nutricional, una higiene personal
escasa, las enfermedades granulomatosas vulvares, la supresión
inmunitaria sistémica endógena o exógena (incluida la infección por VIH),
la radioterapia previa y el embarazo se han implicado como cofactores en
la patogenia de VIN 3
62. Las lesiones VIN de alto grado tienden a estar localizadas y ser unifocales en las pacientes de
mayor edad
En pacientes más jóvenes, las lesiones VIN de alto grado son multifocales y extensas: Las
lesiones pueden extenderse lateralmente desde la cara interior de las membranas mucosas
de los labios menores a la piel cubierta de pelo de los labios mayores, y desde el clítoris, el
área periclitoral y el monte púbico, anteriormente, al área del perineo y perianal,
posteriormente.
63. Sintomas
Más del 30 % de las mujeres con VIN 3 experimenta sintomatología vulvar.
Los síntomas más comunes son prurito, quemazón, dolor y disuria.
Frecuentemente, los síntomas vulvares se agravan al orinar.
Las pacientes presentan un nódulo localizado o el engrosamiento de la piel vulvar, o
notan un área de incremento o reducción de la pigmentación.
La paciente podría presentar una historia de condiloma acuminado vulvar recalcitrante.
64. Aspecto clínico
El aspecto clínico de las lesiones de VIN 3 varía según la edad de la
paciente y el color de su piel, así como en función de la ubicación de las
lesiones en la región vulvar y perianal.
Tanto en la piel vulvar queratinizada vellosa como en la no vellosa, las
lesiones tienden a ser en relieve o papulares.
Pueden ser de color blanco, rojo o marrón.
65. Evolución natural de la neoplasia intraepitelial
vulvar de alto grado
La VIN 3 coexiste con el cáncer invasivo en el 30 % al 50 % de
los casos.
Se encuentra distrofia vulvar hasta en el 50 % de las muestras,
con liquen escleroso e hiperplasia escamosa representados por
igual.
66. La aparición, generalmente en mujeres jóvenes, de lesiones vulvares
papulares multifocales pigmentadas clasificadas histológicamente como VIN
3 es bien conocida y se ha descrito como «papulosis bowenoide»
La VIN de alto grado es una enfermedad que presenta un perfil clínico y un
aspecto histológico individual y variado.
67. Tratamiento de la neoplasia intraepitelial
vulvar de alto grado
El tratamiento apunta al control de los síntomas y a la prevención de la progresión al cáncer
invasivo.
El riesgo de que se produzca una neoplasia oculta conjuntamente con VIN 3 es demasiado bajo
para exigir la extirpación completa de la enfermedad en todas las pacientes, pero demasiado alto
para permitir la ablación rutinaria.
68. Carcinoma de células escamosas
Cáncer vulvar invasivo
El carcinoma vulvar de células escamosas es una enfermedad que afecta predominantemente a
mujeres posmenopáusicas, con un promedio de edad en el momento del diagnóstico de aprox 65
años.
Características clínicas
La mayoría de las pacientes presenta un bulto o una masa vulvar, aunque a menudo hay una larga
historia de prurito, asociado generalmente a una distrofia vulvar. Otros síntomas menos frecuentes
son el sangrado vulvar, el flujo o la disuria
69. Diagnóstico
El diagnóstico requiere una muestra obtenida por biopsia con Keyes o en cuña, que se extrae
normalmente ambulatoriamente con anestesia local.
El retraso del médico es un problema frecuente en el diagnóstico del cáncer vulvar,
si la lesión tiene un aspecto verrugoso. Aunque el diagnóstico de condiloma aislado no requiere
confirmación histológica, ha de realizarse una biopsia adecuada de cualquier lesión verrugosa
confluente antes de iniciar el tratamiento médico o ablativo.
70. Vías de propagación
El cáncer vulvar se propaga por las siguientes vías:
1. Extensión directa, que afecta a estructuras adyacentes como la vagina, la
uretra y el ano.
2. Embolización linfática a los ganglios linfáticos regionales.
3. Propagación hematógena a localizaciones remotas, incluidos pulmones,
hígadoy huesos.
71. El ganglio de Cloquet, situado bajo el ligamento inguinal, es el más cefálico del grupo de ganglios
femorales.
Se ha informado de metástasis a los ganglios femorales sin afectación de los ganglios
Aunque se hayan descrito las vías linfáticas directas desde el clítoris y la glándula de
hasta los ganglios pélvicos
72. Estadificacion
La estadificación se basaba en una evaluación clínica del tumor primario y de los ganglios linfáticos
regionales, así como en una búsqueda limitada de metástasis remota.
En ganglios que no son clínicamente sospechosos, es posible que haya una metástasis
microscópica, y que el agrandamiento de los ganglios sospechosos se deba únicamente a una
inflamación
73. Estadìo Descripciòn
I Tumor confinado a la vulva
IA Tumor ≤2 cm e invasion estromal ≤1 mm a
IB Tumor >2 cm o invasion estromal >1 mm a
II Tumor de cualquier tamaño con extension 1/3 abajo de la uretra, vagina, ano con
nòdulos negativos.
III Tumor de cualquier tamaño con extension a la parte superior de estructuras
perineales, o con cualquier nùmero de nòdulo linfàtico no ulcerado.
IIIA Tumor de cualquier tamaño con extension de la enfermedad
arriba de 2/3 de la uretra, 2/3 arriba de la vagina, mucosa de la
vejiga, mucosa rectal o metastasis regional de nòdulos linfàticos
≤5 mm.
IIIB Metàstasis regionalb de nòdulos linfàticos >5 mm
III C Metàstasis regionalb de nòdulos linfàticos con diseminaciòn
extracapsular
IV Tumor de cualquier tamaño fijado al hueso, o fijado, metastasis a nòdulos linfàticos
ulcerado, or metastasis distante.
IVA Enfermedad adherida a hueso pèlvico, o adherido o ulcerado a
nòdulos linfàticos con metastasis regional b
IVB Metàstasis distante
A La profundidad de la invasión se mide desde la membrana basal de la cresta interpapilar displásica más profunda, adyacente y libre de
tumores (o la clavija interpapilar displásica más cercana) hasta el punto más profundo de la invasión
b Regional se refiere a nòdulos linfáticos inguinales y femorales
ESTADIFICACION
74. En comparación con la estadificación quirúrgica del cáncer
vulvar, el porcentaje de error de la estadificación clínica
aumenta desde un 18% para la enfermedad en estadio I a un
44% para la enfermedad en estadio IV
76. TRATAMIENTO
la vulvectomía radical «en bloque» y la disección bilateral de las ingles y
los ganglios pélvicos se convirtieron en el tratamiento estándar para la
mayoría de las pacientes con cáncer vulvar operable.
Si la enfermedad afectase al ano, al septo rectovaginal o la uretra
proximal, se combinaría esta disección con algún tipo de evisceración
pélvica.
77. Aunque la tasa de supervivencia mejoró notablemente con esta estrategia quirúrgica
agresiva, varios factores han llevado a realizar modificaciones de este plan
«estándar» de tratamiento durante los últimos 25 años.
1. La enfermedad se produce en mujeres más jóvenes, que presentan tumores más
pequeños
2. Ha existido preocupación sobre la morbilidad postoperatoria y la hospitalización a
plazo que se asocian habitualmente a la disección radical «en bloque».
3. Se ha producido una concienciación cada vez mayor de las consecuencias
de la vulvectomía radical
78. Tratamiento del cáncer vulvar temprano (T1,
T2 N0 o N1)
A la hora de determinar la operación adecuada, es necesario valorar
independientemente el tratamiento más oportuno de:
1. Lesión primaria.
2. Ganglios linfáticos inguinales.
Antes de cualquier cirugía, se somete a todas las pacientes a una colposcopia del cuello del útero,
de la vagina y de la vulva, ya que podrían existir otras lesiones preinvasivas (y raramente, invasivas)
en otros puntos del tracto genital inferior.
79. Tratamiento de la lesión primaria
Los dos factores que han de tenerse en cuenta para determinar el tratamiento del tumor primario
son:
1. Estado del resto de la vulva.
2. Edad de la paciente.
Aunque la vulvectomía radical se ha considerado el tratamiento estándar para la lesión vulvar
primaria, esta operación se asocia a importantes alteraciones de la función sexual y la imagen
corporal.
80. Tratamiento de los ganglios linfáticos inguinales
El tratamiento adecuado de los ganglios linfáticos regionales es el factor individual más
importante para reducir la mortalidad por cáncer vulvar temprano
Todas las pacientes con un tumor T1 con más de 1 mm de invasión del estroma y todas las
pacientes con un tumor T2 requieren linfadenectomía inguinofemoral.
81. Radioterapia
Boronow fue el primero en sugerir un método combinado de radiación y cirugía como
alternativa a la evisceración pélvica en pacientes con cáncer vulvar avanzado
Indicada en las siguientes situaciones:
1. Antes de la cirugía, en pacientes con enfermedad avanzada que, de no ser así,
requerirían evisceración pélvica.
2. Después de la cirugía, para tratar los ganglios linfáticos inguinales y pélvicos en
pacientes con más de dos micrometástasis, con una macrometástasis o con propagación
extracapsular
82. Las posibles aplicaciones de la radioterapia son las siguientes:
1. Después de la cirugía, para ayudar a prevenir la recurrencia local y
mejorar la supervivencia en pacientes con márgenes quirúrgicos afectados próximos (5
mm)
2. Como terapia primaria en pacientes con tumores primarios pequeños, especialmente
lesiones clitorianas o periclitorianas
83. Cáncer vulvar recurrente
La mayoría de las recurrencias de cáncer vulvar se
producen en la propia vulva, pero se producen
recurrencias remotas, especialmente en presencia
de metástasis a multiples ganglios linfáticos
84. Rouzier et al. (Francia) identificaron tres patrones de recurrencia local con
pronósticos muy diferentes:
a) recurrencia en la localización primaria del tumor (hasta 2 cm de la cicatriz de
la vulvectomía)
b) recurrencia vulvar remota (>2 cm de la localización primaria del tumor)
c) recurrencia de puente cutáneo
85. Melanoma
Los melanomas vulvares son poco frecuentes, aunque constituyen el
segundo cáncer vulvar más habitual. La mayoría se originan de novo, pero
pueden surgir de un nevo de unión preexistente.
Se producen predominantemente en mujeres blancas posmenopáusicas,
sobre todo en los labios menores o el clítoris
Cualquier lesión vulvar pigmentada debería extirparse o biopsiarse, a
menos que se sepa que está presente desde hace años y no ha
experimentado cambio alguno.
86. Hay tres tipos histológicos básicos:
a) el melanoma de propagación superficial
b) el melanoma lentiginoso de la mucosa
c) el melanoma nodular
87. Tratamiento
Es posible tratar las lesiones con menos de 1 mm de invasión únicamente con extirpación
radical local.
Tradicionalmente, para lesiones más invasivas, se ha realizado una vulvectomía radical «en
bloque» con resección de los ganglios inguinales regionales.
realizar una extirpación radical local con márgenes de 1 cm a 2 cm para la lesión primaria. En
pacientes con más de 1 mm de invasión estromal, se realiza, al menos, una linfadenectomía
inguinofemoral isolateral.
El interferón α-2b (IFN-α-2b) ha sido el primer fármaco en mostrar un valor significativo
como tratamiento adyuvante para el melanoma
88. Carcinoma de la glándula de Bartolino
El carcinoma primario de la glándula de Bartolino constituye aproximadamente el 5% de
los tumores malignos vulvares.
Los tumores pueden surgir en la glándula o en el conducto y, pueden producirse
distintos tipos histológicos, incluidos adenocarcinomas, carcinomas escamosos y,
raramente, carcinomas de células de transición, adenoescamosos y quísticos adenoides.
Es un tumor de lento crecimiento con una marcada propensión a la invasión perineural y
local.
89. La clasificación de un tumor vulvar como carcinoma de glándula de
Bartolino ha requerido normalmente el cumplimiento de los criterios
propuestos por Honan en 1897.
Esos criterios son:
1. Tumor en la posición anatómica correcta.
2. Tumor situado profundamente en el labio mayor.
3. Piel de recubrimiento del tumor intacta.
4. Existencia de alguna glándula normal reconocible.
90. Tratamiento
hemivulvectomía o extirpación radical local del tumor primario.
Estas lesiones vulvares son profundas y por lo tanto
requieren una disección extensa en la fosa isquiorrectal, que
se facilita con una resección «en bloque» de la lesión
primaria y de los ganglios linfáticos inguinofemorales
isolaterales
91. Carcinoma de células basales
Es la neoplasia maligna humana más habitual.
constituyen del 2% al 4% de los cánceres vulvares.
La mayoría de las lesiones tienen menos de 2 cm de diámetro y
generalmente están situadas en la parte anterior de los labios mayores. En
ocasiones, se forman lesiones gigantes
92. afectan generalmente a mujeres blancas posmenopáusicas, el promedio de edad es de 74
años
Son localmente agresivos, por lo que el tratamiento adecuado suele ser la escisión radical
local.
Son moderadamente radiosensibles, por lo que la radiación podría ser útil en casos
seleccionados.
Se ha informado de metástasis a los ganglios linfáticos regionales, pero es rara
93. Carcinoma verrugoso
Lo más frecuente es que los carcinomas verrugosos se encuentren en la cavidad oral, pero
podrían encontrarse en cualquier membrana húmeda compuesta por epitelio escamoso
Macroscópicamente, los tumores presentan aspecto de coliflor, y el diámetro de las lesiones
documentadas oscila entre 1 cm y 15 cm.
Microscópicamente contienen múltiples frondas papilares que carecen del tejido conjuntivo
central que caracteriza al condiloma acuminado. Las características macroscópicas y
microscópicas de un carcinoma verrugoso son muy semejantes a las del condiloma gigante
de Buschke-Löwenstein
94. Clínicamente, los carcinomas verrugosos suelen producirse en mujeres
posmenopáusicas y crecen lentamente, pero las lesiones son localmente
destructivas. Incluso el hueso podría resultar invadido.
El tratamiento básico es la extirpación radical local, aunque si se detectan
palpablemente ganglios inguinales sospechosos han de evaluarse
mediante una toma de muestras citológicas
95. Sarcomas vulvares
Los sarcomas representan del 1% al 2% de los tumores malignos vulvares y
comprenden un grupo heterogéneo de tumores. El más habitual es el
leiomiosarcoma, y otros tipos histológicos son los fibrosarcomas,
neurofibrosarcomas, liposarcomas, rabdomiosarcomas, angiosarcomas,
sarcomas epitelioides y schwannomas malignos
El tratamiento primario es la extirpación quirúrgica. La radiación adyuvante
podría ser útil para tumores de alto grado y lesiones de bajo grado
localmente recurrentes. La tasa de supervivencia a 2 años fue de
aproximadamente el 70%.
96. Los leiomiosarcomas suelen tener aspecto de masas amplias y, a menudo,
dolorosas, situadas generalmente en el labio mayor.
La metástasis linfática es poco frecuente y se trata habitualmente con
extirpación radical local
En general, los sarcomas epitelioides son propensos a una enfermedad local
extendida en el momento del diagnóstico, recurrencia local, metástasis a los
ganglios linfáticos y metástasis remota
97. Linfomas
El aparato reproductor puede verse afectado primariamente por linfomas malignos, pero lo
más habitual es que esta afectación sea la manifestación de una enfermedad sistémica.
En el tracto genital inferior, la parte afectada con mayor frecuencia es el cuello del útero,
seguido por la vulva y la vagina.
La mayoría de las pacientes están en su tercera a sexta década de vida
Aproximadamente tres cuartos de los casos implican linfomas no Hodgkin de células grandes
o histiocíticos difusos. El resto son linfomas de Burkitt o nodulares.
El tratamiento consta de extirpación quirúrgica seguida de quimioterapia y/o radiación, y la
tasa de supervivencia global a 5 años es de aproximadamente el 70%
98. Tumor del seno endodérmico
Pacientes adultas jóvenes con un promedio de edad de 21 años, al revés
de los tumores de saco vitelino vaginales, que suelen afectar a niñas.
No siempre se asocian a concentraciones séricas elevadas de α-
fetoproteína.
La propagación a los ganglios linfáticos es temprana, por lo que parece
que la extirpación amplia del tumor primario, ladisección inguinal
isolateral y la quimioterapia basada en platino son el tratamiento más
adecuado
99. Carcinoma de células de Merkel
Son carcinomas cutáneos microcelulares primarios que se
asemejan a carcinomas pulmonares de células en forma de
avena.
Extienden una metástasis amplia y tienen un pronóstico muy
desfavorable.
Deben extirparse localmente y tratarse con quimioterapia
basada en cisplatino
100. Se trata de un raro tumor maligno cutáneo de bajo grado que
afecta al tejido conjuntivo dérmico y, en ocasiones, se produce
en la vulva.
Posee una marcada tendencia a la recurrencia local, pero un
bajo riesgo de propagación sistémica.
La extirpación radical local debería ser tratamiento suficiente.
101. Tumores vulvares secundarios
El 8% de los tumores vulvares es metastásico.
La localización primaria más frecuente es el cuello del útero,
seguido por el endometrio, el riñón y la uretra.
Notas del editor
Características clínicas
Las mujeres con cáncer invasor del cuello uterino
a menudo tienen como manifestación inicial alguno
o varios de los siguientes síntomas: hemorragias
intermenstruales, hemorragias poscoitales, menstruaciones
más abundantes, flujo seropurulento
abundante, flujo fétido, cistitis recurrente, frecuencia
y urgencia miccional, dolor de espalda y en la parte
inferior del abdomen. En los estadios avanzados, las
pacientes pueden presentar cansancio por anemia intensa, uropatía obstructiva, edema de las
extremidades inferiores, hematuria, obstrucción
intestinal y caquexia. En la mayoría de las mujeres, la
exploración vaginal con espéculo revela una masa
proliferativa ulcerada. En las fases más tempranas de la invasión estrómica,
el carcinoma cervicouterino puede no causar síntomas
ni manifestaciones clínicas y, por consiguiente, se le
conoce como carcinoma invasor preclínico. La forma
más temprana del carcinoma invasor se reconoce
histológicamente como carcinoma microinvasor. Son
cánceres que no han invadido más allá de 5 mm de
profundidad y 7 mm de ancho hacia el estroma cervical
subyacente. Los carcinomas invasores en estadios
tempranos aparecen como un diminuto botón de
células invasoras que han penetrado a través de la
membrana basal hasta llegar al estroma subyacente
(figuras 3.1 y 3.2). También pueden observarse indicios
de reacción estrómica a la invasión, en forma de una
colección linfocítica o aflojamiento localizado del
estroma alrededor de la invasión.
Conforme avanza la invasión del estroma, la
enfermedad se vuelve clínicamente evidente y revela
varios patrones de proliferación, que a menudo son
visibles en el examen con el espéculo. Las lesiones muy
tempranas pueden presentarse como una zona de
superficie rugosa, rojiza y granulosa que sangra al tacto
(figura 3.3). Los cánceres más avanzados pueden ser
exofíticos, endofíticos o una combinación de ambos
(figuras 3.4 a 3.6). Los carcinomas exofíticos por lo
general invaden superficialmente, y la mayor parte de su
masa se proyecta hacia la luz vaginal como un hongo o
una protuberancia proliferativa similar a una coliflor, con
excrecencias polipoideas o papilares. Los cánceres
endofíticos pueden infiltrar ampliamente el estroma,
distorsionando el cuello uterino, con poco crecimiento
visible en la superficie. Estas lesiones pueden extenderse
hacia el endocérvix al tiempo que dejan intacto el
epitelio escamoso del cuello uterino hasta que la lesión
rebasa los 5 ó 6 cm de diámetro. Dan lugar a un cuello
sumamente aumentado de tamaño, irregular y en forma
de barril, con una superficie rugosa, papilar o granulosa.
Tales cánceres pueden mantenerse asintomáticos
durante mucho tiempo. Los tumores que son a la vez
exofíticos y endofíticos generalmente están ulcerados,
con infiltración profunda del estroma subyacente. En
todos los tipos, la hemorragia al tacto y la necrosis son las
características clínicas predominantes. También es
común el flujo maloliente, debido a la infección agregada
del tejido necrótico por anaerobios.
Al proseguir la invasión, puede afectar directamente a
la vagina, el parametrio, la pared lateral de la pelvis, la
vejiga urinaria y el recto. La compresión de los uréteres
por afección local avanzada provoca obstrucción ureteral,
hidronefrosis (aumento del volumen de los riñones) y, a la
larga, insuficiencia renal. Además de la invasión local se
produce metástasis de los ganglios linfáticos regionales. El
cáncer metastásico de los ganglios paraaórticos puedeatravesar la cápsula de los ganglios e invadir directamente
las vértebras y las raíces nerviosas. La invasión directa de
ramas de la raíz del nervio ciático provoca dolor de
espalda; la compresión sobre las venas de la pared pélvica
y los vasos linfáticos causa edema de los miembros
inferiores. Puede ocurrir diseminación hematógena en las
vértebras lumbares y en el músculo psoas sin invasión
ganglionar. En las etapas avanzadas de la enfermedad se
presentan metástasis a distancia, que suelen afectar a los
nódulos paraaórticos, los pulmones, el hígado, los huesos
y otro tipo de estructuras.