Este documento describe varios tipos de tumores del sistema nervioso central, incluyendo el meduloblastoma, que es el tumor embrionario más común que afecta principalmente al cerebelo de niños; los linfomas primarios del SNC, que representan alrededor del 1% de los tumores intracraneales; y los meningiomas, que son tumores benignos comunes en adultos que se originan de las células meningoteliales. También describe las metástasis de cánceres primarios como una causa frecuente de tumores int

1. • Neoplasias embrionarias
• tumores principalmente infantiles se describen como embrionarios, lo que
significa que son primitivos o indiferenciados, aunque a menudo presentan un
grado limitado de diferenciación neuronal y con menos frecuencia glial.
• La neoplasia embrionaria más frecuente es el meduloblastoma.
Meduloblastoma
• Este tumor maligno predomina en la infancia y se localiza exclusivamente en el
cerebelo . Aunque se han identificado distintos subtipos histológicos,
moleculares y pronósticos, todos son tumores de grado 4. Su crecimiento
rápido puede obstruir el flujo de LCR (líquido cefalorraquídeo) y causar
hidrocefalia.

2. • Patogenia
• Se han identificado subtipos moleculares de meduloblastoma mediante estudios ,
PERO HAY vías de señalización implicadas en el desarrollo cerebeloso normal.
• Como la vía Sonic Hedgehog y la vía de señalización WNT / ~-catenina.
• Los meduloblastomas en los que está activada la vía de catenina se localizan a
menudo alrededor del cuarto ventrículo, mientras que los neuroblastomas en los
que está activada la vía Sonic se localizan con más frecuencia en el vermis o en el
cerebelo lateral.
• Morfología
• El meduloblastoma es a menudo un tumor circunscrito, gris y friable, y puede
extenderse a la superficie de la fosa cerebelosa y afectar a las leptomeninges.
• Las células tumorales individuales tienen citoplasma escaso y núcleos
hipercromáticos a menudo elongados o semilunares. Las mitosis son abundantes,
y los marcadores de proliferación celular, es Ki-67.
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3. • Características clínicas
• El tratamiento del meduloblastoma incluye cirugía y la radioterapia
se usa después de la cirugía para destruir las células cancerosas
restantes. También se usa quimioterapia
• Los meduloblastomas son muy agresivos y el pronóstico de los
pacientes sin tratamiento es sombrío; no obstante, estos son muy
radiosensibles.
• El subtipo molecular e histológico influye mucho en el pronóstico,
de manera que los meduloblastomas con VIA CATETINA activada
tienen una supervivencia cercana al 100% a los 5 años, mientras
que los subtipos más agresivos tienen una supervivencia del 20-
30%.
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4. • Linfoma primario del SNC
• representa el 2% de los linfomas extraganglionares y el 1 % de los tumores intracraneales.
• Es la neoplasia más frecuente del SNC en personas inmunodeprimidas, incluyendo las que
tienen sida y las inmunodeprimidas después de un trasplante.
• El linfoma cerebral primario es multifocal a menudo y puede afectar también al ojo,
aunque la afectación fuera del SNC es una complicación infrecuente y tardía.
• Por el contrario, el linfoma originado fuera del SNC afecta con poca frecuencia al
parénquima cerebral; en esta situación, la afectación secundaria del SNC se localiza, por
lo general, en las meninges o el LCR, y esta última se diagnostica a veces por la presencia
de células malignas en una muestra de punción lumbar.
• Casi todos los tumores primarios del SNC son linfomas B difusos de células grandes; son
agresivos y, por lo general, tienen peor pronóstico.
• En presencia de inmunodepresión, los linfomas B presentan habitualmente una infección
latente por el virus de Epstein-Barr.

5. •Morfología
•Los linfomas primarios del SNC son a menudo masas
blandas gris blancas múltiples en la región subcortical
profunda del cerebro; es frecuente la diseminación
periventricular.
•Las células malignas infiltran el parénquima cerebral y se
acumulan alrededor de los vasos sanguíneos, expresan
marcadores de linfocitos B como CD20 y tienen índices
proliferativos altos.
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6. • Meningiomas
• Los meningiomas son tumores benignos de los adultos que se originan en
células meningoteliales de la aracnoides y a menudo están unidos a la
duramadre.
• Los meningiomas pueden localizarse en cualquiera de las superficies
externas del encéfalo y en el interior del sistema ventricular, donde se
originan en las células aracnoideas estromales del plexo coroideo.
• La radioterapia previa de la cabeza y el cuello, por lo general varias décadas
antes, es un factor de riesgo de aparición de meningioma.
• Morfología
• Los meningiomas son habitualmente masas durales elásticas, redondeadas o
abombadas, que comprimen el encéfalo. También pueden crecer en placa,
con diseminación del tumor en forma de lámina por la superficie de la
duramadre. Se consideran de grado 1

7. • Características clínicas
• Los meningiomas son habitualmente tumores de crecimiento lento. Los pacientes
presentan síntomas inespecíficos difusos o signos locales por compresión del cerebro.
• Los meningiomas son infrecuentes en la infancia y, por lo general, tienen ligero
predominio femenino. Los meningiomas expresan a menudo diversos receptores
hormonales (p. ej., progesterona) y pueden crecer con más rapidez durante el embarazo,
con involución después del parto.
• Metástasis
• Las metástasis, la mayoría de carcinomas, representan alrededor del 25-50% de los
tumores intracraneales en pacientes hospitalizados. Los cinco cánceres primarios más
frecuentes son de pulmón, mama, piel (melanoma), riñón y tubo digestivo, que
representan el 80% de todas las metástasis combinadas.
• "Algunos tumores infrecuentes tienen una probabilidad alta de metastatizar en el cerebro,
mientras que otros más frecuentes no lo hacen casi nunca.
• También son frecuentes las metástasis meníngeas, donde pueden formar masas aisladas o
adoptar un patrón subaracnoideo más diseminado parecido a la meningitis denominado
«carcinomatosis meníngea»; este es muy difícil de tratar y se asocia a neuropatías de los
nervios craneales y de los nervios raquídeos por compresión.

8. • Las metástasis se manifiestan clínicamente como masas y a veces pueden ser
la primera manifestación del cáncer sistémico.
• Morfología
• Las metástasis parenquimatosas forman masas bien delimitadas, a menudo
en la unión entre la sustancia gris y la sustancia blanca, rodeadas
habitualmente por una zona de edema. El límite entre el tumor y el
parénquima cerebral no sigue siempre esta norma y puede ser más
infiltrante.
• La carcinomatosis meníngea, con nódulos tumorales salpicando la superficie
cerebral, la médula espinal y las raíces nerviosas, se asocia con más
frecuencia a carcinomas de pulmón o de mama.
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9. • Síndromes paraneoplásicos
• Además de los efectos directos y localizados de las metástasis del SNC, las
neoplasias periféricas producen a veces síndromes paraneoplásicos que
afectan al sistema nervioso periférico y/ o central y pueden preceder al
diagnóstico clínico del tumor primario.
• La degeneración cerebelosa subaguda se asocia a destrucción de células de
Purkinje, gliosis e infiltrado celular inflamatorio crónico.
• La encefalitis límbica se caracteriza por demencia subaguda y produce
manguitos inflamatorios perivasculares, nódulos microgliales, cierta pérdida
neuronal y gliosis.
• Los trastornos oculares del movimiento, con más frecuencia la opsoclonía,
pueden ser trastornos aislados o pueden estar asociados a otros signos de
disfunción cerebelosa y del tronco encefálico.

10. • El sistema nervioso periférico puede verse afectado también por los síndromes QUE SON:
• • La neuropatía sensitiva subaguda puede estar asociada a encefalitis límbica o puede ser un trastorno
aislado. Se caracteriza por pérdida de neuronas sensitivas e inflamación linfocítica en los ganglios de la raíz
posterior.
• • El síndrome miasténico de Eaton-Lambert está causado por anticuerpos contra el canal de calcio regulado
por voltaje en los elementos presinápticos de la unión neuromuscular.
• Síndromes tumorales familiares
• Varias enfermedades hereditarias se asocian al aumento del riesgo de neoplasias.
• Neurofibromatosis y schwannomatosis (shawomatosis )
• Las dos formas de neurofibromatosis, NFl y NF2, son síndromes familiares autosómicos dominantes
caracterizados por tumores en el sistema nervioso centrales y periférico; por el contrario, la shawomatosis
afecta solo al sistema nervioso periférico y puede ser familiar o esporádica.
• Complejo de esclerosis tuberosa
• El complejo de esclerosis tuberosa (CET) es un síndrome autosómico dominante. Se caracteriza por
hamartomas y neoplasias benignas en el encéfalo y en otros tejidos; las manifestaciones clínicas más
frecuentes son convulsiones e incapacidad intelectual.
• Enfermedad de von Hippel-Lindau
• Las personas con esta enfermedad autosómica dominante tienen hemangioblastomas en el SNC; quistes en
el páncreas, el hígado y los riñones; adenocarcinomas renales.
• Los hemangioblastomas son más frecuentes en el cerebelo y en la retina, pero también pueden localizarse
en otras regiones del SNC.
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11. Referencias 3 seg
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gracias por su atencion