- Los astrocitomas son tumores derivados del astrocito que se producen en el cerebro o médula espinal. Pueden ser de bajo o alto grado dependiendo de su agresividad.
- Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrados de crecimiento lento que a menudo se presentan con convulsiones. Los de alto grado como el astrocitoma anaplásico y glioblastoma son más agresivos y tienen peor pronóstico.
- El tratamiento incluye resección quirúrgica cuando es posible,
1. Marcos Alan Astorga Rivas
ASTROCITOMA
M A R C O S A L A N A S T O R G A R I V A S
2. El glioma es un tipo de neoplasia que se
produce en el cerebro o en la médula espinal.
Se llama glioma, ya que surge a partir
de células gliales. Su ubicación más frecuente
es el cerebro.
la segunda neoplasia primaria del SNC en frecuencia,
siendo la primera el meningioma. Representan el 28% de
todos los tumores primarios y el 80% de los tumores
primarios malignos
3. Por tipo de célula
Células que más se asemejan a sus características
histológicas:
• Ependimomas - Células ependimarias.
• Astrocitomas - Astrocitos.
• Oligodendrogliomas - Oligodendrocitos.
Por grado
• De bajo grado son gliomas bien diferenciados (no
anaplásico);
• De alto grado son gliomas indiferenciados
o anaplásicos.
4. Clasificación de la OMS
A partir de 1979, la OMS desarrolló un sistema de clasificación de los TPSNC basado en
la célula de origen del proceso tumoral y características morfológicas asociadas al
pronóstico. Considerando estos fenómenos los TPSNC se estratifican entre tumores:
• Grado I: Tumores circunscritos, de lento crecimiento y bajo potencial de
conversión a un tumor de mayor malignidad.
• Grado II: Tumores de borde difuso, lento crecimiento y, algunos, con
tendencia a progresar a tumores de mayor malignidad.
• Grado III: Tumores infiltrantes con células atípicas o anaplásicas y
mayor número de mitosis.
• Grado IV: Tumores de rápido crecimiento con alta tasa mitótica,
pudiendo presentar vasos de neoformación y áreas de necrosis.
5.
6. GLIOMAS DE BAJO GRADO Diagnóstico OMS GRADO
OMS
Astrocitoma difuso
Astrocitoma difuso IDH mutado
Astrocitoma difuso IDH nativo
Astrocitoma difuso NOS
Grado II
Oligodendroglioma Oligodendroglioma IDH mutado y 1p19q codeletado
Oligodendroglioma NOS Grado II
Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma Grado II
GLIOMAS DE ALTO GRADO
Astrocitoma anaplásico
Astrocitoma anaplásico IDH mutado
Astrocitoma anaplásico IDH nativo
Astrocitoma anaplásico NOS
Grado III
Oligodendroglioma anaplásico
Oligodendroglioma anaplásico NOS
Grado III
Oligoastrocitoma anaplásico Oligoastrocitoma NOS Grado III
Glioblastoma
Glioblastoma IDH mutado
Glioblastoma IDH nativo
Glioblastoma NOS
Grado IV
7. • Son tumores derivados del astrocito.
• Son el grupo de tumores más numeroso de
los tumores primarios del SNC.
• Expresan proteína giofibrilar ácida (GFAP).
ASTROCITOMAS
9. Astrocitomas de Alto Grado
• 20% de los tumores intracraneales (benignos o malignos), y
80% de gliomas de los hemisferios cerebrales en adultos.
• El glioblastoma multiforme es el glioma más común.
• El pico de incidencia es en la edad media de la vida adulta
(glioblastoma: 60 años, astrocitoma: 46 años)
• Predominio en hombres 1.6:1.
10. • Con predominio hemisférico.
• Los sitios que más frecuentemente se ven afectados son el lóbulo
temporal (31%), el lóbulo parietal (24%), el frontal (23%) y
el occipital (16%).
• Aproximadamente el 50% de los glioblastomas ocupan más de un
lóbulo de un hemisferio;
• entre el 3 y el 6 por ciento muestran focos de crecimiento
multicéntricos.
• La mayoría surge en la materia blanca profunda como una masa
heterogénea y se infiltra rápidamente en el cerebro de forma extensa.
11. Historia
• Mitad del siglo XIX: se consideraba sarcoma.
• 1863: Rudolf Virchow demostró su origen glial.
• 1914: F. B. Mallory propuso el término Glioblastoma
multiforme
• 1926: Baley y Cushing volvió a propener, con éxito, el
término expuesto por Mallory.
12. Patología
El anaplásico puede derivar de un glioma de bajo grado.
El glioblastoma puede desarrollarse a partir de un astrocitoma difuso (grado II) o de
un astrocitoma anaplásico (grado III)
Los hallazgos histológicos característicos:
‒ Hipercelularidad con pleomorfismo de las células
y atipia nuclear
‒ Astrocitos identificables con fibrillas en
combinación con formas primitivas en muchos
casos.
‒ Células gigantes tumorales y células en mitosis;
hiperplasia de células endoteliales de pequeños
vasos; y necrosis, hemorragia y trombosis de los
vasos.
‒ El astrocitoma anaplásico muestra mitosis y
atipia celular, pero no necrosis o áreas
hemorrágicas
13. Genética
• Mutaciones adquiridas que inactivan el gen supresor tumoral p53 en el
cromosoma 17p. >50% de los casos.
• Sobreexpresión de genes que controlan los factores de crecimiento o sus
receptores, como sobreexpresión del gen del factor de crecimiento epidérmico.
• mutaciones en los genes que codifican la isocitrato deshidrogenasa (IDH1 y 2)
• Además, las mutaciones en la región emparejada 1p/19q, el promotor EGFR,
ATRX, TERT y varios otros genes.
14. Clínica
La historia clínica de la enfermedad suele ser corta (menos de 3 meses,
en más del 50% de los casos), a menos que el tumor no se desarrolle
por la progresión de un astrocitoma de bajo grado.
Síntomas de hipertensión intracraneal:
Cefalea, náuseas, vómitos, dilatación de los vasos cerebrales con
alteraciones de la retina hasta el papiledema, hemiparesia,
hemianestesia, hemianopsia, diplopía, afasia y crisis convulsivas.
Convulsiones en 1/3.
Destacan también síntomas neurológicos no específicos tales como el
obnubilamiento de la conciencia y los cambios de personalidad
15. Características macroscópicas:
• Apariencia variada: de color gris
moteado, rojo, naranja o marrón, según
el grado de necrosis y la presencia de
hemorragia, reciente o antigua.
• La zona periférica del tejido tumoral
hipercelular aparece como un borde
suave y gris.
• Los glioblastomas están generalmente
salpicados de manchas rojas y marrones
debidas al sangrado
16. En la imagen: masa no homogénea con un centro hipointenso y sin
captación de contraste.
Un borde irregular de realce de contraste rodea la lesión central y está
rodeado por tejido cerebral edematoso no potenciador, que consiste en una
combinación de células tumorales infiltrantes y edema vasogénico.
El LCR es generalmente normal pero un incremento en las proteínas (>100
mg/dl), así como una pleocitosis de 10 a 100 células o más, mayoría
linfocitos, pueden ser resultado de un tumor extendiéndose a la superficie
meníngea.
Diagnóstico
22. Pronóstico
Astrocitoma anaplásico: media de supervivencia de 2.5-5
años.
fewer than 10 percent of patients older than age 60 years survive for 18 months, in comparison to two-thirds
of patients younger than age 40 years
Glioblastoma multiforme: <20% más de 1 año.
~10% vive 2 años.
23. El glioblastoma resulta muy difícil de tratar, debido a varios factores:
• Las células tumorales son muy resistentes a los tratamientos
convencionales;
• El cerebro es susceptible de sufrir daños debidos a estos
tratamientos;
• El cerebro tiene una capacidad muy limitada para repararse a sí
mismo;
• Muchos fármacos no pueden atravesar la barrera
hematoencefálica para actuar sobre el tumor.
Tratamiento
24. Tratamiento basado en resección parcial, si es
posible, dexametasona para reducir el edema
cerebral. Y algunas veces anticonvulsivantes.
Además de la resección parcial se suplementa con
radioterapia y quimioterapia.
Recurrencia después de la cirugía y la radiación, es
casi inevitable.
Casi todos los glioblastomas se repiten dentro de
los 2 cm de su sitio original y el 10% desarrolla
lesiones adicionales en lugares distantes.
El enfoque más agresivo, una segunda cirugía y
quimioterapia, puede resultar efectivo y
generalmente se ha utilizado en pacientes menores
de 40 años cuya operación original fue muchos
meses antes.
25. ASTROCITOMA DE BAJO GRADO
• Es excepcional en adultos y muy común en niños
(infratentorial).
• Localizado principalmente en hemisferios y en niños en
cerebelo, hipotálamo, nervio y quiasma óptico y puente.
• Los astrocitomas de los hemisferios cerebrales surgen
principalmente en adultos en su 3ra y 4ta década o antes.
Grupo de astrocitomas con grado II o I de la clasificación de la OMS.
26. Patología
Infiltrativo de crecimiento lento con tendencia en algunos casos a
formar grandes cavidades o seudoquistes.
Se pueden depositar gránulos finos de calcio en partes del tumor.
Clasificación histológica:
• Protoplasmática o fibrilar;
• Gemistocítico (células agrandadas distendidas con material hialino y
eosinófilo);
• Pilocítico (células bipolares alargadas); y
• Tipos mixtos de astrocitoma-oligodendroglioma.
El tipo más común es el astrocitoma fibrilar bien diferenciado.
27. Clínica
En 1/3 el primer síntoma es una convulsión focal o
generalizada,
60-75% tienen convulsiones recurrentes en el curso de su
enfermedad.
Otros síntomas cerebrales sutiles siguen después de meses, a
veces después de años.
Los dolores de cabeza y los signos de aumento de la presión
intracraneal son eventos relativamente tardíos.
28. Diagnóstico
En RM T1: isointenso o hipointenso;
En T2: hiperintensas, y hay una mejora variable de la porción sólida del
tumor después de la infusión de gadolinio.
La formación de quistes y pequeñas cantidades de calcificación son comunes,
especialmente en los tumores cerebelosos.
Otros astrocitomas de bajo grado toman la forma de una masa infiltrante hipointensa T1 e
hiperintensa T2 más homogénea con bordes mal definidos y poco o ningún aumento de
contraste.
El LCR es acelular; Las únicas anormalidades en algunos casos son el aumento de la
presión y el contenido de proteínas. El tumor puede distorsionar los ventrículos lateral y
tercero y desplazar los vasos cerebrales adyacentes
29. Astrocitomas localizados
Relativamente circunscritos con capacidad mínima de diseminación.
Común en niños y jóvenes adultos.
• Astrocitoma pilocítico:
Grado I.
Pico de incidencia 10-12 años, con máxima en la 2da década.
Dato anatomopatológico característico. Fibras de Rosenthal
Localizadas a nivel de los hemisferios cerebelosos.
RM: lesión quística con un nódulo captante en su interior.
Tratamiento: extirpación quirúrgica total.
Pronóstico excelente.
31. •Xantoastrocitoma pleomórfico:
Grados II y III. En adultos de unos 20 años.
Localizado en lóbulo temporal. Clínica de
convulsiones.
•Astrocitoma gigantocelular subependimario.
Grado I. se asocia a la esclerosis tuberosa.
Se localiza a nivel de los ventrículos laterales.