Este documento proporciona información sobre los tumores del sistema nervioso central en niños. Describe la definición, tipos más comunes, factores de riesgo, manifestaciones clínicas, diagnóstico e histología de los tumores cerebrales pediátricos. El tratamiento exitoso requiere un equipo multidisciplinario especializado y tiene como objetivo eliminar el tumor con la menor morbilidad posible.

1. TUMORES DEL SNC
JUAN MEZA LOPEZ

2. DEFINICION
Los tumores cerebrales son neoplasias que se originan en
forma primaria de células que se encuentran dentro del
sistema nervioso central ya sean intrínsecas o ajenas.

3. Los más frecuentes en la edad pediátrica son:
Deriven de células de
origen neuroepitelial
Embrionariarias
No propias del SNC
Astrocitomas
Ependimomas
Meduloblastoma
Germinoma

4. EPIDEMIOLOGIA
Comprenden el 15 a 20% de todas las neoplasias que ocurren en la
infancia y adolescencia en EUA, Europa y de un 9 a 12% en México.
Se presentan en promedio 35 casos por millón en niños menores de 15
años y se reportan entre 2 500 a 3 500 casos nuevos cada año en EUA.
Existe predominio en el género masculino (1.2:1.0), más acentuado en
meduloblastoma y germinoma.
Se pueden presentar a cualquier edad y la frecuencia de los tipos
histológicos varía de acuerdo a ésta, así como la localización y las
manifestaciones clínicas.

5. En general, es posible clasificar a los tumores del
SNC de acuerdo a su localización en :
- Infratentoriales
- Supratentoriales (hemisféricos o de la línea media).
En niños entre 4 y 11 años predominan los tumores
infratentoriales
En niños menores de 4 años y en los adolescentes
predominan los supratentoriales.
La mayoría de los tumores tienden a diseminarse por
contigüidad, algunos a través de neuroeje y pocos
fuera del SNC (meduloblastoma).

6. PERIODO PREPATOGENICO
(FACTORES DE RIESGO)
- Neurofibromatosis
-Esclerosis tuberosa
-Enfermedad de von Hippel-Lindau
-Síndrome de Turcot y síndrome de Nevo con carcinoma de células basales.
Este último y aquellos con tumor de Wilms son más propensos a desarrollar
meduloblastomas.
No se conoce la causa específica por la que se desarrolla una neoplasia del
SNC, se considera un origen multifactorial.
Genéticos
Inmunológicos
Ambientales
En algunos síndromes de inmunodeficiencia, como :
- Wiskott-Aldrich
- Ataxia-telangiectasia y la inmunodeficiencia adquirida
- Tras el trasplante de órganos sólidos pueden desarrollarse linfomas
cerebrales con mayor frecuencia que en la población general.
- Radiación
- La influencia de otras exposiciones ambientales
- La dieta, en el desarrollo de los tumores cerebrales infantiles
ha sido estudiada por diversos investigadores.
- Los resultados de estos estudios no han sido concluyentes,
excepto la exposición a radiación.

7. PREVENCIÓN PRIMARIA
La sospecha de tumor cerebral debe ser con base en:
- Antecedentes: antecedentes médicos familiares,condiciones
ambientales en las que el niño se desarrolla, verificar si hay
problemas del sistema inmunológico u otros problemas de salud,
su estilo de vida.
- Cuadro clínico
- Hallazgos neurológicos.
Todo niño con factores de riesgo para el desarrollo de tumores del
SNC debe llevar una vigilancia clínica periódica y por imagen
cuando sea necesario.

8. PERIODO PATOGÉNICO
Por lo general, el inicio es progresivo, llegando en ocasiones a transcurrir varios
meses antes de establecer el diagnóstico.
No existen datos específicos o exclusivos de los tumores del SNC.
Las manifestaciones clínicas dependen de:
1. Localización y extensión del tumor
2. Tipo histológico.
3. Edad del paciente.
Los tumores cerebrales pueden manifestarse de diversas formas, pero los datos
clínicos se producen por el efecto de la masa (déficit neurológico, crisis
convulsivas) y el aumento de la presión intracraneal, que puede deberse a
efectos directos del tumor u obstrucción mecánica a la dinámica del líquido
cefalorraquídeo.
Cuadro clínico

9. -Irritabilidad
-Letargia
-Vómito
-Atrofia de papila o pérdida progresiva
de la visión
-Cambios conductuales de personalidad
-Cambios en el rendimiento académico
-Anorexia
-Pérdida ponderal.
Existe una descripción sindromática en
la presentación de los tumores del SNC
en la edad pediátrica:
Crónica o intermitente:
incremento del perímetro cefálico
separación de suturas
alteraciones del estado de alerta (somnolencia,
irritabilidad)
disminución en la ingesta.
En preescolares, escolares y adolescentes puede
manifestarse con cefalea y vómito, por lo general matutino
que se exacerba con maniobras de Valsalva y disminuye
en el transcurso del día; el vómito puede ser en proyectil.
También puede haber irritabilidad, letargia, edema de
papila, alteraciones visuales, entre otros.
I. Hipertensión intracraneal:
Algunos signos y síntomas de los tumores cerebrales se encuentran
relacionados al grado de obstrucción del drenaje del líquido cefalorraquídeo,
aumento en la producción o disminución de la absorción que produce
elevación de la presión intracraneal.
Aguda:

10. II. Síndrome cefalálgico:
La cefalea en tumores se describe con un curso
subagudo de 4 a 6 meses de duración, de tipo
pulsátil, continua o intermitente.
Despierta al niño por la noche, de localización frontal,
occipital o universal, de moderada intensidad,
interfiere en las actividades del niño.

11. III. Epilepsia:
Las crisis en los tumores son focales, aunque pueden
ser también generalizadas o psicomotoras. Pueden
constituir la primera, o única, manifestación de un
tumor cerebral.

12. IV.Síndrome cerebeloso:
Éste puede ser vermiano con ataxia troncal o de la
marcha, hemisférico con lateropulsión derecha,
izquierda o indistinta, dismetría, disdiadococinesia,
lenguaje escándido, presencia de nistagmus.

13. V. Neuropatía craneal:
El involucro de nervios craneales dependiendo de
cuál sea, es sugestivo de la topografía de la lesión,
sin embargo esto puede ser muy sutil en virtud de que
los tumores son más compresivos que destructivos.

14. VI.Síndromes de herniación:
Éstos pueden ser centrales, transtentoriales o
laterales.

15. VII. Otros:
Puede presentar signos de tractos largos como el:
- Piramidal (paresia, hipertonía, hiperreflexia y reflejos anormales)
- Sensitivos (superficial o profunda)
- Extrapiramidal (trastornos del movimiento, distonía, atetosis,
corea, entre otros)
- Alteraciones visuales.

16. VIII. Alteraciones endocrinológicas:
Amenorrea, galactorrea, acromegalia, pubertad
precoz, diabetes insípida, obesidad mórbida,
panhipopituitarismo, entre otros.

17. IX.Síntomas inespecíficos:
Los cambios de personalidad, las alteraciones emocionales
y la disminución del rendimiento escolar pueden ser
manifestaciones de un tumor cerebral.
En niños muy pequeños, la detención o el retroceso del
desarrollo psicomotor sugieren una lesión orgánica y
requieren un estudio más amplio.

18. HISTOLOGÍA
La clasificación empleada es la de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que
hoy en día incluye la gradificación de cada uno de los tumores.
Dado lo extenso de esta clasificación, en forma breve es posible decir que se
incluyen los tumores:
Neuroepiteliales-gliales: astrocitomas y ependimomas
Embrionarios como el meduloblastoma, tumores pineales y además los tumores
de nervios craneales, de meninges, linfomas, craneofaringioma, tumores de células
germinales y los metastásicos.
Frecuencia de presentación de cada uno de ellos en los distintos grupos de
edad:
En los niños mayores predominan: los astrocitomas de alto grado y los
tumores de células germinales.
Los tumores embrionarios, incluyendo el meduloblastoma, tienen mayor
incidencia en niños menores.
Los tumores infratentoriales son en general más frecuentes

20. DIAGNOSTICO
El mejor método de abordaje para un paciente con sospecha de tumor cerebral
es:
- La historia clínica completa
- Exploración fisica
El 95% de los niños con cefalea y tumor cerebral tienen hallazgos neurológicos
anormales en el examen clínico.
El estudio de imagen ideal inicial para el diagnóstico de tumores
cerebrales y de médula espinal es la resonancia magnética con gadolinio.
La tomografía computarizada simple y contrastada es una alternativa útil
cuando no se cuenta con resonancia magnética.

22. Los estudios de imagen nos proporcionan la
siguiente información:
1. Localización y extensión de la lesión.
2. En el diagnóstico diferencial, para descartar otro
tipo de lesiones estructurales.
3. Para la planeación apropiada del manejo
quirúrgico y oncológico.
4. Para la detección de las complicaciones
secundarias relacionadas al tumor, como
hidrocefalia, edema, hemorragia intratumoral,
quistes compresivos y herniación cerebral.
5. Diagnóstico de las complicaciones relacionadas al
tratamiento.
6. Control y seguimiento de respuesta a la terapia.

23. En determinados tumores de la región pineal, y en algunos de estirpe
embrionaria, la determinación de marcadores tumorales en sangre, LCR, o
ambos, es importante para la orientación sobre el tipo tumoral, aparte de
ser útil para valorar el grado de resección, las respuestas a los tratamientos
y la presencia de recidiva tumoral.
Los marcadores que se determinan con más frecuencia son:
α-fetoproteína y la subunidad β de la gonadotropina coriónica humana.
La punción lumbar es una herramienta importante en el diagnóstico.
El estudio citológico de LCR está indicado en los casos de:
meduloblastoma, ependimoma y tumores germinales para búsqueda de
células neoplásicas.
Tiene una sensibilidad del 80% y debe de realizarse cuando no se
incremente la morbilidad del paciente.

24. Diagnóstico diferencial
Entre las más frecuentes, se incluyen las siguientes causas:
1. Infecciosas: tuberculosis, absceso piógeno, cisticercosis,
toxoplasmosis, micosis, virales, sarcoidosis.
2. Vasculares: aneurismas, malformaciones arterioveno- sas,
vasculitis primaria del sistema nervioso, enferme- dad vascular
cerebral.
3. Otras: radionecrosis, cerebritis, lesiones quísticas benignas,
disgenesias cerebrales focales, entre otros.

25. TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es la eliminación del tumor con la menor
morbilidad a corto y largo plazo
Se requiere de un equipo multidisciplinario en el manejo de estos
pacientes que debe de ser realizado en un centro especializado.
Es imprescindible contar con un oncólogo pediatra, neurocirujano
con experiencia en pediatría y con el equipo adecuado, y
radioterapeuta con entrenamiento y equipo suficiente, además de
disciplinas médicas pediátricas especializadas (endocrinología,
anestesia, oftalmología, rehabilitación, entre otros).
El paciente necesita recibir las medidas de apoyo adecuadas para
su estabilización y disminuir la morbilidad.

26. Cirugía
Los propósitos básicos de la intervención neuroquirúrgica
son:
• Tratar de realizar una resección lo más completa posible con la
menor cantidad de secuelas.
• La citorreducción es esencial para la ulterior eficacia de la
radioterapia y quimioterapia.
• Obtener tejido adecuado para el estudio histopatológico y
citogenético del tumor.
• Disminuir la presión intracraneana secundaria a la obstrucción
del LCR:
a) Colocación de drenaje ventricular externotemporal.
b)Inserción preoperatoria o posoperatoria de una derivación
permanente de LCR.
c) Apertura del III ventrículo mediante neuroendoscopia.

27. . Quimioterapia
Su empleo ha mostrado cada vez más efectividad en ciertos
tumores en forma inicial (sobre todo meduloblastoma y otros
tumores neuroectodérmicos cerebrales, astrocitomas de alto
y bajo grado, tumores germinales); así como en la recurrencia
de la enfermedad y en niños pequeños (menores de tres
años).
En algunos casos, puede ser útil para disminuir el volumen
tumoral y hacer factible la resección posterior del mismo.
Los agentes quimioterápicos que se emplean deben de
penetrar bien al tumor, asimismo, se han registrado importan-
tes avances en las modalidades de quimioterapia, incluyendo
dosis altas de la misma con rescate de células precursoras,
terapia blanco, entre otros.

28. Radioterapia (RT)
Se utiliza en algunos tumores en recurrencia, cuando existe residual
posoperatorio o aun después de la resección completa en forma inicial, por
ejemplo en meduloblastoma, astrocitoma de alto grado, tumores de tallo
cerebral, ependimoma, tumores de células germinales, entre otros.
Las técnicas más empleadas son acelerador lineal, radioterapia
conformacional, braquiterapia o RT intersticial.
Los sitios a radiar incluyen el cráneo y el neuroeje en algunos casos.
Una mención especial merecen los niños menores de tres años, en quienes
la RT por lo general no se indica de primera instancia, dada la alta tasa de
secuelas y deben de intentarse de inicio otros procedimientos terapéuticos.

29. PREVENCIÓN TERCIARIA
Los pacientes que terminan un tratamiento por tumor del SNC
deben de mantenerse en vigilancia estrecha, no sólo para detectar
a tiempo una recurrencia del mismo, sino para detectar y tratar las
secuelas derivadas del propio tumor o del manejo (cirugía,
quimioterapia, radioterapia), así como iniciar su rehabilitación.
Es posible que los pacientes tengan alteraciones cognitivas,
motoras, sensoriales, visuales, auditivas, endocrinas,
musculoesqueléticas (asociadas a RT), psicológicas, o ambas, que
impactan en la calidad de vida del individuo y de la familia.
Es importante vigilar la aparición de neoplasia secundaria.