Cáncer de ojo

1. Cáncer de ojo:
Melanoma y
Retinoblastoma

2. Melanoma
NEOPLASIA MALIGNA PRIMARIA MÁS COMÚN EN
ADULTOS

4. Biología molecular
•

5. Epidemiología
• Neoplasia maligna primaria más común en adultos.
• El 88% de los casos ocurre en menores de 30 años.
• La gran mayoría de los melanomas uveales se ubican en la
coroides, y menos del 10% se ubican en el cuerpo ciliar o en
el iris
• Condición potencialmente letal para el ojo
• Personas caucásicas del norte de Europa o sus
descendientes

6. Factores de riesgo
• Tener piel delgada, nevos cutáneos,
neurofibromatosis
• Exposición a radiaciones UV
• Factores genéticos
• Raza blanca
• Color claro del iris
• ¿Exposiciones ocupacionales?

7. Clasificación Callender
Nevus de células fusiformes
Melanoma de células fusiformes
◦ 30%
Melanoma de células epiteloides
◦ 5%
Melanoma de celularidad mixta
◦ 65%

9. Inmunohistoquímica
MetilBromuro de Homatropina 45 (HMB-45)
◦ Anticuerpo monoclonal que actua contra un antígeno en tumores
melanociticos.
◦ El antígeno especifico reconocido por HMB-45 es Proteina Premelanoma 17
(Pmel17 o GP100), la cual es codificada por el gen Pmel.
◦ Tiene una sensibilidad del 92%.
S100
◦ Proteina presente en células derivadas de la cresta neural
◦ Regulación de la fosforilación proteica

10. Inmunohistoquímica
MART-1/Melan-A
◦ Participa en la diferenciación de melanocitos
Tirosinasa
◦ Enzima que participa en la biosíntesis de melanina

11. Melanoma de Iris
Representa de 3 a 10% de los melanomas oculares.
Ocurre con mas frecuencia en la mitad inferior del iris.
Se puede manifestar como una
• lesión pigmentada
• localizada o difusa
• relacionada con distorsión de la pupila
• eversión del margen pupilar
• neovascularización
• infiltración del ángulo de la cámara anterior
• elevación de la presión intraocular
• catarata sectorial.
Suele tener un curso relativamente benigno.

13. Melanoma del Cuerpo Ciliar
Se torna evidente cuando se extiende a la raíz del iris.
El lente puede resultar desplazado.
• Lo que produce astigmatismo y visión borrosa
Suele presentarse en estadios avanzados debido a su naturaleza silente.

14. Melanoma de Coroides
Aparece como una lesión en forma de hongo o domo color grisáceo o
café.
El desprendimiento retiniano exudativo adyacente es muy
característico.
Los melanomas localizados en el polo posterior suelen producir
síntomas visuales tempranos.

15. Patrón de Diseminación
La órbita y su contenido carecen de drenaje linfático, en consecuencia,
al inicio el melanoma uveal se disemina en forma local y después a
distancia por vía hematógena, sobre todo hacia el hígado
(aproximadamente 40% de los pacientes con melanoma uveal posterior
desarrollan metástasis al hígado en el lapso de 10 años).

16. Etapificación TNM

17. Diagnóstico
Examen físico
CH
PFHs  Alteradas Ultrasonido  Metástasis
Rx de tórax
Angiografía con fluoresceína o con verde de indocianina
USG ocular  seguridad diagnóstica

18. Melanoma Uveal Peripapilar

21. Tratamiento
Melanoma del iris
Observación
Crece
 Iridectomía parcial
Si llega a cámara anterior
Resección en bloque con resección corneoescleral
 Melanoma del cuerpo ciliar
 Reseccion local o radiación
 Melanomas mayores
 Enucleación

22. Tratamiento
Melanoma pequeño
 Observación
Desprendimiento de retina
Síntomas visuales
Braquiterapia o enucleación
Melanoma de tamaño medio:
 Enucleación
 Braquiterapia con yodo-125

23. Pronóstico
Metástasis ocurre en 3%
Tasas de mortalidad son:
 16% tumores pequeños
 32% tumores medianos
 53% tumores grandes.

24. Retinoblastoma
NEOPLASIA MALIGNA CONGÉNITA DERIVADA DEL
TEJIDO NEUROECTODÉRMICO

25. Biología molecular

26. Epidemiología
• La edad de presentación varía entre el nacimiento
y los 40 meses
• No tiene predilección de género
• Etiología desconocida
• Patrón genético autosómico dominante de alta
penetrancia (hereditario, aparición más temprana)
• Alrededor del 60% de los casos son no
hereditarios y unilaterales

27. Factores de riesgo
• Dieta materna baja en frutas y verduras
• Padre mayor de 35 años
• Infección materna del HPV durante el embarazo
• Ascendencia con retinoblastoma

28. Inmunohistoquímica
Proteína Retinoblastoma (pRB)
◦ Proteína supresora de tumores.
◦ Inhibe progresión del ciclo celular antes de la entrada en mitosis.
◦ Codificada por el gen RB1 13q14
La perdida de un alelo se puede producir por diferentes maneras
◦ Perdida del cromosoma 13 completo
◦ Pérdida del cromosoma 13 normal y duplicación del 13 con el gen mutado
◦ Recombinación homologa entre los dos cromosomas 13 durante mitosis
◦ Adquisición de una mutación independiente en el segundo alelo de RB1

29. Las células indiferenciadas típicas del retinoblastoma tienen un núcleo
redondo grande y con escasos citoplasmas, semejantes a otros tumores
neurales primarios tales como el neuroblastoma.
La necrosis esta frecuentemente presente y a menudo acompañada por
inflamación.
La calcificación del tumor es también común y su reconocimiento es un
importante punto diagnóstico.

30. Cuadro Clínico
Depende del estadio en el que se encuentra el
enfermo.
•Signo característico es la leucocoria
• Indica desprendimiento de retina o la visualización
del tumor a través de los medios transparentes del
ojo.
•El segundo signo es el estrabismo
• Debido a la pérdida de la visión central por
infiltración macular.
•Otro signo común es el glaucoma
• Este signo, como la rubeosis iridis, contraindica el
salvamento del ojo.
•Despues se presenta proptosis
• Es imposible salvar la visión en este estadio.

31. 10% de los pacientes son diagnosticados con enfermedad a distancia.
El sitio de metástasis más común es al SNC
• Esto por continuidad al infiltrar el nervio óptico.
• Presencia de la masa tumoral
• Infiltración microscópica al LCR
Por vía linfática pueden diseminarse metástasis ganglionares en la
cadena submaxilar, y de ahí al resto del cuerpo.
Por vía hematógena, los sitos más frecuentes de metástasis son hueso,
médula ósea e hígado.

34. Diagnóstico de
Retinoblastoma
Sospechar:
Leucocoria en paciente menor de 4 años
Ultrasonido ocular
Retcam
Exploración del fondo de ojo con dilatación pupilar

35. Leucocoria

38. Retcam

39. Factores Pronóstico
1.- Para la preservación del ojo afectado:
Localización del tumor
Tumores pequeños detrás del ecuador y sin siembras vítreas
Factores Favorables para preservación
2.- Para la vida del paciente
Afección del N. óptico (-)
Afección a la coroides
Afección de la lamina cribosa
3.- Metástasis (exceptuando afección a ganglios) es INCURABLE
No son factores
pronósticos
Tratada con Radioterapia y quimioterapia

40. Tratamiento
Finalidades:
El tratamiento local para preservar el ojo afectado.
El tratamiento adyuvante regional y sistémico para preservar la vida.
El tratamiento sistémico para la preservación de la función del ojo
(rescate de órgano).

41. El tratamiento local para preservar el ojo
afectado.
Fotocoagulación con láser (de argón o
xenón )
Coagular vasos nutricios
Cada mes

42. El tratamiento local para preservar el ojo afectado.
Crioterapia
Enfermedad ecuatorial o periférica menor
Congelado mensual (3 veces)
Contraindicada en siembras vítreas
Principal complicación  Desprendimiento de retina