Presentacion sobre el ciclo de la urea y su correlacion clinica segun la deficiencia de las enzimas del ciclo.

1. Ciclo de la urea
José Alberto Castillo Sariñana

2. Proteina
intracelular
Aminocidos
Proteina de la
dieta
NH4
Esqueletos
Carbonados
Biosintesis de
aminoacidos,
nucleotidos y
aminas
biologicas
Carbamil Fosfato α- cetoacidos

3. Carbamil Fosfato α- cetoacidos
Ciclo de
la urea
Ciclo de Krebs
Urea

7. Regulación
• Carbamil fosfato sintetasa: + N-acetilglutamato
(Glutamato + acetil CoA + N-acetilglutamato
sintetasa + arginina)
• + NH4, aminoacidos

8. Correlación clínica
Deficiencias de carbamoil fosfato sintetasa y N-acetilglutamato
sintetasa
• Hiperamonemia
• Retraso mental
• Aumentar arginina
• Carbamoil glutamato

10. Deficiencias enzimáticas del ciclo
Deficiencia de ornitina transcarbamilasa
Retraso mental
Muerte
+Orotato = acidosis

11. Deficiencia de arginosuccionato sintetasa y
liasa
Citrulinuria
Arginina en al dieta

12. Deficiencia de arginasa
SNC
Se trata con dieta que excluya arginina
2do tipo de arginasa?

13. Y ya