metabolismo general de los aminoacidos tiene mucha referencia bioquimica Materia Nutricion

1. Metabolismo de las Proteínas
VERA JAMAL
BARBERAN ANDRES
POSLIGUA JONATHAN
GARCIA KARLA
7 mo A

2. MISIÓN
Formar a médicas y médicos de atención primaria con valores éticos, humanistas y de
excelencia, sustentados en vastos conocimientos, destrezas y habilidades para el manejo
integral del proceso salud-enfermedad, acorde a las políticas del Buen Vivir y de acuerdo
con los requerimientos de la provincia, región y país. (Consejo de Facultad)
VISIÓN
Se enmarca en que en el año 2020 será una Facultad acreditada, líder en el sector laboral de
la Salud y transformada en un referente nacional y continental con énfasis en atención
primaria de salud, excelencia académica y valores humanísticos, fomentando la
investigación formativa y proyectándonos a estudios de cuarto nivel. (Consejo de Facultad)

3. Digestión de las
proteínas
70 kg :400g
remover
Proteínas
son
hidrolasa
Endopeptidasa
Exopeptidasa

4. Digestión gástrica de las proteínas
HCl
Rennina:
Quimosina
caseína
Pepsina:
pepsinogeno Fen, tir, trp, met
Proteosas
peptonas

5. Digestión pancreática de las proteínas
Tripsinogeno
Quimiotripsinogeno
Pro-elastasa
Tripsina
quimiotripsina
elastasa
carboxipeptidasa
Colecistoquinina
pancreozimina

6. Digestión intestinal de las proteínas
Dipeptidasa y
tripeptidasa
Prolina
aminopeptidasa
Leucina
aminopeptidasa

7. Absorción de aminoácidos
Aminoácidos
neutrales
Aminoácidos
básicos
Aminoácidos
acídicos
Aminoácidos
beta
Iminoácidos
y glicina

8. Formación de amoniaco
Metabolismo general de los aminoácidos

9. Disposición/ destoxificacion del amoniaco
1
Acido deshidrogenasa
Acido glutámico en sangre
es 10 veces mayor que la
de otros aminoácidos
Nitrógeno amino como urea
Ureotelicos
Peces amoniaco amoneotelicos
Pájaros y los reptiles acido úrico
uricotelicos

10. Ciclo de la urea
2ATP
CARBAMIL FOSFATO
SINTETASA I
NH2
ORNITINA TRANSCARBOILASA
HIDROLI
S ATP
>AMP
ARGININOSUCCINATO
SINTETASA
ARGININOSUCCINATO LIASA
ARGINASA

11. Coma hepático
HIPERAMONEMIA
ENCEFALOPATIA
SISTEMICA PORTAL
ICTERIA EDEMA
HEPATOMEGALIA
HEMORRAGIA
TELANGIECTASIS
UREA EN PLASMA
20-40 MG/DL
15-30G/DIA
EXCRETA

13. GLICINA

14. UTLIZACION DE GLICINA

18. SERINA

19. DONADOR DE UN GRUPO DE
CARBONO
FORMACIÓN DE LA CISTEÍNA
CONVERSIÓN DE SERINA A ALANINA
SÍNTESIS DE FOSFOLÍPIDOS
FÁRMACOS
SÍNTESIS DE COLINA
COMPONENTE DE LAS PROTEÍNAS
FUNCIONES METABÓLICAS DE LA SERINA

20. ALANINA

21. METIONINA

22. CISTEÍNA

23. FORMACIÓN DE GLUTATIÓN
TRANSPORTE DE AMINOÁCIDOS
PAPEL DE COENZIMA
INTEGRIDAD DE LA MEMBRANA DE ERITROCITOS
REDUCCIÓN DE LA METAHEMOGLOBINA
CONJUGACIÓN PARA DESTOXIFICACIÓN
ACTIVACIÓN DE ENZIMAS
FORMACIÓN DE TAURINA
MANTENIENDO LA ESTRUCTURA CORRECTA DE
LAS PROTEÍNAS

24. HOMOCISTINURIAS
DEFICIENCIA DE CISTATIONINA BETA SINTASA
DEFICIENCIA DE COBALAMINA
DEFICIENCIA DE N5, N10-METILENO THFA
REDUCTASA
CISTATIONINURIA
HIPERHOMOCISTEINEMIAS ADQUIRIDAS

25. AMINOÁCIDOS , ÁCIDOS, BÁSICOS Y CON CADENAS RAMIFICADAS
ACIDO
GLUTÁMICO
 Reacciones de transaminacion
 Se forma durante el metabolismo de
histidina, prolina y arginina.
 Desaminación oxidativa
 Glucogénico
 N-Acetil Glutamato
 Acido gama-carboxiglutamico
 Neurotransmisor excitatorio
 Glutatión

26. AMINOÁCIDOS , ÁCIDOS, BÁSICOS Y CON CADENAS RAMIFICADAS
ACIDO GAMA-
AMINOBUTIRICO
 Metabolismo
 GABA es un
neurotransmisor
inhibitorio
 Fosfato de piridoxal
 Deficiencias congénitas de
GABA
GLUTAMINA
 Aminoácido glucogenico
 Glutamina sintetasa
 Es hidrolizada a glutamato
y NH3
 Fuente del grupo NH2
 Agente conjugante

27. AMINOÁCIDOS , ÁCIDOS, BÁSICOS Y CON CADENAS
RAMIFICADAS
ACIDO ASPÁRTICO ASPARAGINA
El aspartato
reacciona con el
amoniaco
La asparagina puede
ser hidrolizada a
aspartato y NH3
L-aspariginasa-
fármaco
antineoplásico

28. AMINOÁCIDOS BÁSICOS
LISINA
Drechsel en 1889 la aislo ,
hopkins en 1907 demostró
que es esencial para el
crecimiento.
Las hiperlisinemias
resultan de una deficiencia
congenita
Arginina
• Schulke y Steiger en
1886
• Ackroyd y hopkins en
1916
• La deficiencia congénita de la enzima
ornitinaamino transferasa .
• La deficiencia congenita del
antiportador mitocondrial de ornitina-
citrulina – hiperornitilinemia:
hiperamonemia.

29. AMINOÁCIDOS BÁSICOS
OXIDO NÍTRICO
1977 Ferid Murad
1980 Robert Furchgott
1987 Louis Ignarro
Arginina por a enzima
sintasa del oxido nítrico
( NOS)
-Destino metabólico
-Isoenzimas de la NOS
• NOS NEURONAL
• NOS EN MACROFAGOS
• NOS ENDOTELIAL
ACCIONES FISIOLÓGICAS DEL OXIDO NÍTRICO
• Vasos sanguineos
• Sistema nervios central
• Macrófagos
• Plaquetas
• Sistema digestivo
EL OXIDO NÍTRICO EN ENFERMEDADES Y
TRATAMIENTO
 Angina de pecho
 Hipertensión pulmonar
 Impotencia
 Choque (shock)

30. (Fenilalanina, Tirosina, Triptófano, Prolinas)

31. Fenilalanina Tirosina
AMINOACIDO ESENCIAL, AROMATICO
ACCION
AHORRADORA
Fenilalanina es:
Parcialmente: Cetogénicaglucogenica y

32. Fenilalanina fue aislada por:
Schulze - 1879
Tirosina fue aislada por:
Liebig- 1846
1913
Abderhalden
DEMOSTRO QUE ES ESENCIAL

33. PASO 1 : FENILALANINA A TIROSINA.
NADPH
NADH
TETRAHIDROBIOPTERINA
Coenzimas
Fenilalanina no puede transformarse a partir de la tiroxina

34. AMINOACIDO AROMATICO
AMINOACIDO NO ESENCIAL
FenilalaninaTirosina
Parcialmente:
Cetogénicaglucogenica

35. PASO 2 : Transaminacion .
Ruta de degradación
Catolizada
La tirosina es trasminada para formar
La tirosina transaminasa

36. PASO 3 : Producción de acido homogentisico .
Catalizado por la:
para-hihroxilfenil-piruvato hidroxilaza
Di- oxigenasa

37. PASO 4 : Ruptura del anillo aromatico.
Di- oxigenasa

38. PASO 5 : Isomerización .
Sufre isomerización
Cis a trans
MEDIANTE UNA ISOMERASA
PASO 6 : Hidrólisis . Hidrolasa
Hidrolizado
Parcialmente:
Cetogénicaglucogenica

39. 1 : Melanina
2, Catecolaminas
3. Tiroxina
GRIEGO : MELAN = NEGRO
SOLO HAY UNA ENZIMA IMPLICADA QUE CATALIZA LOS DOS PRIMEROS PRECESOS

40. 1.FORMACION DE DOPA
1 : Hidroxilacion
1.FORMACION DE
DOPA - QUIMONA
3.FORMACION DE
INDOLQUINA
1 descarboxilacion
2 oxidacion de la
cadena lateral
POLIMERIZA

41. 2 síntesis de Catecolaminas
Derivan de la
SON LLAMADAS
ASI POR EL GRUPO
Incluyen

42. INHIBE
SECRECION DE PROLACTINA
INPORTANTE
NEUROTRANSMISOR
ESPECIALMENTE EN:
TRACTO EXTRAPIRAMIDAL
SUSTANCIA NEGRA
TRACTO ESTRIADO
Parkinson
La cantidad de dopamina esta
disminuida en el cerebro

43. Norepinefrina
Epinefrina
HIDROLIZADA
G. ``R`` O METILO
DENOTA
METILADA
NMT
Jhon Jacob Abel Jokichi Tamine
1901
Epinefrina adrenalina

44. Acciones de la epinefrina
Incrementa la presión sanguínea Aumenta la velocidad y fuerza de contracción
Miocardica
Relajación de los músculos
lisos de los bronquios
La adrenalina es por naturaleza
anti-insulina ya que aumenta la
Glucogénesis y estimula la lipolisis

45. Descarboxilada por
Pueden precipitar un ataque
de migraña En individuos
susceptibles
Bacterias
intestinales

46. CONDICION RECESIVA
DEFICINECIA DE :
fenilalanina hidroxilasa
la frecuencia de FC fue de
1 en 10,000 nacimientos
1 en 1,500 nacimientos
Existen 5 tipos descritos de FENILCETONURIAS
I
CLASICA
II y III
DEFICINECIA DE
fenilalanina hidroxilasa
DEFICINECIA DE
DIHIDROBIOPTERINA
REDUCTASA
VI y V
DEFICINECIA DE
BIOPTERINA
SINTETASA

47. Manifestaciones clínicas
CLASICA
COCIENTE INTELECTUAL DE 50
-AGITACION
-HEPARTIVIDAD
-TEMBLORES
- CONVULCIONES
EL NIÑO PRESENTA AMENUDO
HIPOPIGMENTACION
ACIDO FENILLÁCTICO EN EL SUDOR
PUEDE CONFERIR UN OLOR CORPORAL
A RATON .
DIAGNOSTICO POR LABORATORIO
FENILALANINA EN SANGRE .
NORMAL
1 mg/dl
FC
> 20 mg/dl
A

48. Cromatografia
La espectroscopia de masas en tándem es la prueba
mas confiable pero es mas costosa
B
C Prueba de cloruro férrico
D Prueba de ADN
A Detección Temprana
Alrededor de 5 unidades de IQ se pierde por cada
10 semanas de retraso en el inicio del tratamiento
B Tratamiento es :
Proporcionar una dieta baja en fenilalanina
( 12-20 mg/kg de peso corporal por dia )
C Dieta.
Llevar esta dieta especial en la primera decada de
vida , despues de eso puede tener una dieta normal
Prueba de guthrie

49. Arabe = alkapton, alcali
Griego = para chupar oxigeno ambiciosamente
Esto se basa en la observación de que la orina
en reposo se vuelve negra cuando se alcaliniza
Rasgos autonómicos recesivos 1 en 250.000
Mecimientos
Deficiencia de la enzima Homogentisato
Oxidasa
A partir de la 3ra o 4ta
década de vida Acronosis
-La orina se vuelve negra en reposo -Prueba de cloruro férrico
-Prueba de benedict

50. Griego , albino = Blanco
Autosomica
recesiva 1 en 20.000
Incidencia
Lo que conduce a una síntesis
Defectuosa de la melanina
Ausente
EL FONDO OCULAR ESTA
HIPOPIGMENTADO
Fotofobia nistagmo

51. Sustancias derivadas a partir del Triptófano son:
Alanina (glucogénica)
Acetoacetil-CoA (cetogénica)
Grupo formilo (unidad monocarbonada)
Niacina y NAID
Serotonina
Melatonina
Ácido hidroxiindolacetico (producto de excreción).
Ernst Stadelmann
1890 1906
Hopkins
descubrió el tripófano
lo estableció como
un aminoácido esencial
para el crecimiento.

52. 5-hidroxitriptamina
producida
Funciones de la serotonina
Importante neurotrasmisor
En el cerebro
Los carbohidratos pueden inducir
Al sueño mientras que los alimentos
Ricos en proteínas provocaran insomnio