![Definición de anemia de células
falciformes (HbSS)
Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia;
2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17.](data:image/gif;base64,R0lGODlhAQABAIAAAAAAAP///yH5BAEAAAAALAAAAAABAAEAAAIBRAA7)
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- 2. Definición de anemia de células falciformes (HbSS) Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17.
- 3. Fisiopatología • Lesión primaria polimerización de HbS desoxigenada • Desoxi-Hb: expone bolsillo hidrofóbico en el sitio de reemplazo de la valina. • Polímeros distorsionan eritrocito forma alargada= drepanocito Daño repetitivo en la membrana= Célula falciforme irreversible. Disorders of Hemoglobin Structure: Sickle Cell Anemia and Related Abnormalities [Internet]. Oncohema Key. 2022 [cited 20 May 2022]. Available from: https://oncohemakey.com/disorders-of-hemoglobin-structure-sickle-cell-anemia-and-related-abnormalities//
- 4. Tipos de Crisis en Anemia de células falciformes Crisis vaso-oclusiva o dolorosa Síndrome torácico agudo Crisis aplásica Crisis de secuestro esplénico Crisis hiperhemolíticas Crisis neurológicas Dolor abdominal agudo “Cualquier síndrome nuevo que se desarrolla rápidamente en pacientes con ACF como resultado de la anomalía heredada”. Hay tres categorías de crisis falciformes: vaso-oclusiva, secuestro y aplásica. Novelli E, Gladwin M. Crises in Sickle Cell Disease. Chest. 2016;149(4):1082-1093
- 5. Crisis vaso-oclusiva o dolorosa > frecuencia en • Huesos • tejidos blandos • Pulmones • Hígado • Bazo • Cerebro • pene. • Inicio rápido de dolor profundo, punzante. • Sin hallazgos físicos o de laboratorio anormales. • En ocasiones hay sensibilidad local, eritema, calor e hinchazón. Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17. • columna lumbosacra, la rodilla, el hombro, el codo y el fémur.
- 6. Crisis vaso-oclusiva o dolorosa • Causa: isquemia de la médula ósea infarto franco con infiltrado inflamatorio agudo. Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17. Factores desencadenantes • Factores ambientales • Infección • Fiebre • Deshidratación • Exposición a T extremas • Dolor Dx diferencial: osteomielitis Aspiración con aguja Cultivo del líquido Hemocultivo ATB Salmonella, Staphylococcus S. Pneumoniae
- 7. Crisis vaso-oclusiva o dolorosa Rojas-Martínez A, Calderón E, Vidal M, Arroyo F. Crisis drepanocítica y tratamiento del dolor [Internet]. Scielo.isciii.es. 2015 [citado el 21 de mayo de 2022]. Disponible en: https://scielo.isciii.es/pdf/dolor/v22n4/04_nota.pdf Tratamiento Reposo Hidratación Oxigenoterapia Analgesia Dolor leve a moderado: AINES, acetaminofén, opioides débiles (tramadol, codeína) Dolor severo: morfina, fentanyl
- 8. Síndrome torácico agudo Representa el 25% de las muertes y puede seguir a crisis vasooclusivas. Daño pulmonar desencadenado por tres grandes factores: 1) Infección pulmonar – 30% 2) Embolia grasa de médula ósea- 9% 3) Secuestro intravascular de eritrocitos Novelli E, Gladwin M. Crises in Sickle Cell Disease. Chest. 2016;149(4):1082-1093
- 9. Síndrome torácico agudo Evidencia radiográfica de un nuevo infiltrado pulmonar. - Fiebre, tos, taquipnea, dolor torácico (tipo pleurítico), hipoxia, sibilancias, dificultad respiratoria (retracciones intercostales, aleteo nasal, uso de músculos accesorios). empeoramiento de la insuficiencia respiratoria y la muerte Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p.
- 10. Síndrome torácico agudo Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. Tratamiento Control del dolor Líquidos IV Precaución son sobrehidratación (edema pulmonar) Oxigenoterapia Antibioticoterapia Cefalosporina de 3ra gen + macrólido Transfusiones sanguíneas
- 11. Crisis Aplásica • Causa típica: infección aguda por parvovirus B19. • - S. pneumoniae, Salmonella, VEB. Deben sospecharse siempre que reticulocitos <1.0% o el recuento absoluto de reticulocitos sea < 100 000/μL. Clínica Palidez Fatiga Sin ictericia Anemia grave (<7) por debajo del nivel basal con reticulocitopenia grave asociada. • Caída aguda en el nivel de Hb, por cese abrupto de la eritropoyesis, transitorio (2-14 d) Tratamiento Transfusiones Novelli E, Gladwin M. Crises in Sickle Cell Disease. Chest. 2016;149(4):1082-1093
- 12. Crisis de Secuestro esplénico - Caída aguda de Hb, típicamente 2 g/dL por debajo del valor inicial + reticulocitosis intensa + trombocitopenia de moderada a grave Shock hipovolémico Muerte (10-15%). - Agrandamiento agudo y doloroso del bazo debido al atrapamiento intraesplénico de glóbulos rojos. Debilidad, palidez, disnea, hipotensión con rápida distensión abdominal , dolor abdominal en el lado izquierdo, vómitos, esplenomegalia dolorosa masiva. Tratamiento: Transfusiones de concentrado de glóbulos rojos Novelli E, Gladwin M. Crises in Sickle Cell Disease. Chest. 2016;149(4):1082-1093
- 13. Crisis Hiperhemolíticas Mecanismo propuestos: - Infecciones - Exposición a fármacos - Secuestro esplénico oculto - Reacciones a las transfusiones. Srinivasan A, Gourishankar A. A Differential Approach to an Uncommon Case of Acute Anemia in a Child With Sickle Cell Disease. Glob Pediatr Health. 2019 May 7;6:2333794X19848674. doi: 10.1177/2333794X19848674. PMID: 31106251; PMCID: PMC6506923. Exacerbación repentina de la hemólisis + empeoramiento de la anemia a pesar de producción de reticulocitos. - Fiebre - Dolor - Evidencia de hemólisis (palidez, hipotensión, ictericia.
- 14. Crisis Neurológicas Riesgo de ACV isquémico (niños y adolescentes) y hemorrágico (adultos) Remodelación de las arterias cerebrales con: • Hipertrofia e hiperplasia íntima medial • Estrechamiento de la luz • Tortuosidad creciente. Estenosis u obstrucción arterial intracraneal • carótida interna • cerebral media • cerebral anterior Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17.
- 15. Crisis Neurológicas • La hemiparesia • las convulsiones focales • la disfunción de la marcha • los defectos del habla ACV hemorrágico • Cefalea intensa y repentina • dolor de cuello • Vértigo • Síncope • Nistagmo • Ptosis • Náuseas/vómitos • Fotofobia. hemorragias subaracnoideas por pequeños aneurismas Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17.
- 16. Crisis Neurológicas MANEJO: - Hidratación IV - Transfusión rápida de glóbulos rojos (Exanguinotransfusión de emergencia) 1ra estrategia Mejorar la anemia y la oxigenación Diluir la HbS por debajo del 30%. - Transfusión simple Hb objetivo 10 g/dL - Oxigeno suplementario SatO2 >95% TC cerebral simple (Prueba diagnostica inicial) - Negativa las primeras 6 horas de la isquemia - Descartar hemorragia RNM Cerebral (más sensible) - Detalles de áreas isquémicas Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17. Estable
- 17. Dolor abdominal agudo Hidratación + analgesia IV Crisis hepática Elevación transitoria de las transaminasas e hiperbilirrubinemia conjugada leve. - Dolor agudo en CSD - Hepatomegalia dolorosa - Nauseas - Febrícula - Ictericia Secuestro hepático - Hepatomegalia súbita dolorosa - Anemia aguda - Sin colestasis o transaminitis Colestasis intrahepática aguda - Dolor en CSD - Nauseas/ vómitos - Fiebre - Hepatomegalia dolorosa - Leucocitosis - Hiperbilirrubinemia directa extrema Cristaloides o transfusión simple. . Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17.
- 18. Referencias Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17. Disorders of Hemoglobin Structure: Sickle Cell Anemia and Related Abnormalities [Internet]. Oncohema Key. 2022 [cited 20 May 2022]. Available from: https://oncohemakey.com/disorders-of-hemoglobin-structure- sickle-cell-anemia-and-related-abnormalities// Novelli E, Gladwin M. Crises in Sickle Cell Disease. Chest. 2016;149(4):1082-1093 Rojas-Martínez A, Calderón E, Vidal M, Arroyo F. Crisis drepanocítica y tratamiento del dolor [Internet]. Scielo.isciii.es. 2015 [citado el 21 de mayo de 2022]. Disponible en: https://scielo.isciii.es/pdf/dolor/v22n4/04_nota.pdf Srinivasan A, Gourishankar A. A Differential Approach to an Uncommon Case of Acute Anemia in a Child With Sickle Cell Disease. Glob Pediatr Health. 2019 May 7;6:2333794X19848674. doi: 10.1177/2333794X19848674. PMID: 31106251; PMCID: PMC6506923.
Notas del editor
- Destrucción prematura de los eritrocitos, por alteración en la síntesis de la cadena de hemoglobina. Mutación Acido glútamico Valina en p6 de la cadena B de HbA = formación de hemoglobina falciforme (HbS).
- El O2 es liberado de la oxi-HbS (E1) generando desoxi-HbS (E2). Los cambios conformacionales exponen el bolsillo hidrofóbico en el sitio de remplazo de la valina (columna izquierda) el cual se une al sitio hidrofóbico complementario en la otra subunidad del tetrámero de Hb donde solo uno de los dos sitios β6-valina en cada tetrámero de HbS realiza el contacto. Los polímeros de desoxi-HbS distorcionan el eritrocito, el cual adopta la forma elongada de drepanocito o "sickle cell".10 El proceso de formación de células falciformes, que inicialmente es reversible con la oxigenación de la desoxi HbS, eventualmente conduce a la formación de glóbulos rojos en forma de hoz que no regresan a su forma discoide normal con la oxigenación debido al daño de la membrana impartido por ciclos repetidos de formación de hoz y no formación de hoz en la circulación. Estas células se denominan células falciformes irreversibles. Deshidratación Celular La lesión de la membrana en los glóbulos rojos HbSS da como resultado una homeostasis catiónica alterada con una capacidad reducida para mantener las concentraciones de potasio intracelular. El canal de potasio activado por calcio (K + ) (canal de Gardos), el canal de cotransporte de cloruro de potasio y una vía de fuga de cationes no selectivos inducida por la falciforme se han implicado en la deshidratación de glóbulos rojos falciformes. El resultado neto es la pérdida de potasio intracelular y agua que da como resultado la deshidratación celular. Este cambio aumenta efectivamente la concentración de Hb en los glóbulos rojos, favoreciendo la formación de células falciformes. La membrana de glóbulos rojos dañada expone fosfatidil serina (PS) en la superficie externa de la célula, lo que activa el sistema de coagulación y conduce a la activación de la coagulación. Cierta hemólisis intravascular causada por el daño de la membrana de los glóbulos rojos conduce a Hb libre en el plasma que consume óxido nítrico (NO). El agotamiento del NO plasmático conduce a disfunción endotelial vascular y vasoconstricción, lo que, junto con el aumento de la rigidez de los glóbulos rojos (RBC) y el aumento de la adherencia de los RBC falciformes al endotelio vascular activado, conduce a una disminución del flujo sanguíneo, hipoxia y daño adicional a las células endoteliales. La hipoxia y la reperfusión conducen a lesiones vasculares inflamatorias agudas y crónicas y, en última instancia, dan como resultado daño orgánico. La anemia de células falciformes se caracteriza por leucocitosis crónica, activación anormal de neutrófilos y monocitos, y un aumento de varios mediadores proinflamatorios, incluidos TNF- α , IL-6 e IL-1 β .
- 5. Heeney M, Ware R. Sickle Cell Disease. In: Orkin S, Nathan D, ed. by. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood [Internet]. 8th ed. Philadelphia; 2015 [cited 20 May 2022]. p. 675-714.e17. Available from: https://www.clinicalkey.es/#!/content/book/3-s2.0-B9781455754144000206?scrollTo=%23hl0001894 MB Borhade, NP Kondamudi. Crisis de células falciformes. [Actualizado el 7 de noviembre de 2021]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2022 ene-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526064/ 6. Novelli E, Gladwin M. Crises in Sickle Cell Disease. Chest. 2016;149(4):1082-1093.
- Estos episodios de dolor se producen por la acumulación de glóbulos rojos en forma de hoz en la microcirculación, lo que provoca la oclusión del flujo sanguíneo con deterioro del suministro de oxígeno, lo que provoca infarto/lesión por reperfusión, inflamación y daño tisular subsiguiente. Esta inflamación está asociada con la liberación de diferentes mediadores químicos que provocan la activación de diferentes vías de receptores neurales nociceptivos en diferentes partes del sistema nervioso.
- Dx diferencial con osteomielitis Excepto por un cultivo de sangre o tejido positivo, ninguna prueba de laboratorio puede diferenciar una infección aguda de una crisis dolorosa. 198212 La aspiración con aguja y el cultivo del área altamente sospechosa son fundamentales para aislar el organismo y deben considerarse antes de iniciar la terapia antibiótica empírica. El líquido aspirado puede ser bastante purulento incluso en pacientes con infartos estériles. En la mayoría de las series, el organismo más común que causa osteomielitis es Salmonella 213 aunque también son comunes Staphylococcus , S. pneumoniae y bacilos entéricos Gram-negativos Las crisis de dolor óseo, características de esta patología, son las más frecuentes, representadas por la isquemia de la médula ósea. Afecta usualmente a huesos largos y también planos. Si hay fiebre, se deben cultivos para descartar infección por Staphylococcus Aureus y Salmonella (5, 14, 32, 33). Los dolores óseos son 50 veces o más frecuentes que la osteomielitis (16). La intensidad, duración y características del dolor son variables, comprometen múltiples sitios a la vez. En caso de que se sospeche de infección, debe completarse el estudio con imágenes diagnósticas y pruebas bacteriológicas que pueden incluir la punción La presentación más frecuente de la MSC es una crisis de dolor agudo, que requiere una visita a la clínica u hospitalización. Los procesos multifactoriales pueden desencadenar COV en forma de factores ambientales o relacionados con el paciente, o ambos, como infección, fiebre, deshidratación, acidosis, exposición a temperaturas extremas, humedad y el propio dolor, que pueden precipitar crisis dolorosas [20] . Estos episodios de dolor se producen por la acumulación de glóbulos rojos en forma de hoz en la microcirculación, lo que provoca la oclusión del flujo sanguíneo con deterioro del suministro de oxígeno, lo que provoca infarto/lesión por reperfusión, inflamación y daño tisular subsiguiente [5]. Esta inflamación está asociada con la liberación de diferentes mediadores químicos que provocan la activación de diferentes vías de receptores neurales nociceptivos en diferentes partes del sistema nervioso.
- Las crisis VO preceden en 80% a los STA. El daño pulmonar genera alteración de la relación ventilación-perfusión (V/Q) e hipoxemia, lo que lleva a aumento de la desoxigenación de la hemoglobina S seguido de polimerización de la hemoglobina y oclusión microvascular por parte de los eritrocitos, lo que a su vez promueve infartos de la médula ósea y oclusión vascular pulmonar
- La formación de células falciformes de glóbulos rojos, hiperadhesión celular, hemólisis y vasooclusión: son responsables del dolor agudo y de la necrosis de la médula ósea. El SCA típicamente ocurre 2.5 días después de la hospitalización por un episodio vaso-oclusivo, y radiográficamente se presenta como nuevos infiltrados en una radiografía de tórax. Las radiografías de tórax son las de un paciente con SCD que recibió exanguinotransfusiones crónicas (nótese la presencia de un “puerto” de doble luz) el día 1 (arriba) y el día 3 (abajo) en el hospital. Para el día 3 se habían desarrollado extensos infiltrados en el paciente, que requirió intubación endotraqueal por insuficiencia respiratoria. Los pacientes afectados pueden progresar rápidamente hacia un empeoramiento de la insuficiencia respiratoria y la muerte si no se tratan y monitorean agresivamente
- Los pacientes deben comenzar con una cefalosporina de tercera generación (cefotaxima o ceftriaxona) para la cobertura bacteriana de rutina y un macrólido (azitromicina o eritromicina) para la cobertura atípica. Si existe una preocupación por MRSA, se debe agregar vancomicina. El tratamiento debe durar de 7 a 10 días. La espirometría de incentivo debe realizarse cada 2 horas mientras está despierto para prevenir atelectasias. Las transfusiones de sangre están indicadas cuando la hemoglobina está entre un 10 % y un 20 % por debajo del valor inicial, menos de 5 g, un hematocrito con tendencia a la baja, si hay un empeoramiento de los signos radiográficos, empeoramiento de los síntomas o si se retrasa la exanguinotransfusión. El objetivo de la transfusión de glóbulos rojos es aumentar el hematocrito al 30 %, o el Hg a 11.
- Anemia leve (9-11), moderada (7-9) y severa (<7) Reducción abrupta en los precursores de GR en la medula ósea Más comúnmente debido a una infección aguda por parvovirus B19. que tiene un tropismo extraordinario por los precursores eritroides proliferantes. En el estado de equilibrio normal, los pacientes pueden compensar la disminución de la supervivencia de los glóbulos rojos aumentando la producción de médula ósea de seis a ocho veces. En el estado de equilibrio normal, los pacientes pueden compensar la disminución de la supervivencia de los glóbulos rojos (15 a 50 días) aumentando la producción de médula ósea de seis a ocho veces, y el recuento absoluto de reticulocitos a veces llega a 400 a 500 × 10 9 /L. Las células pobres en HbF de vida corta son las primeras en desaparecer de la circulación, mientras que las células que contienen más HbF persisten. Esta selección natural de células que contienen HbF explica el aumento aparente en el porcentaje de HbF durante los episodios aplásicos.
- Atento a la aparición de shock hipovolémico. Anemia + reticulocitosis intensa con glóbulos rojos nucleados + trombocitopenia moderada a grave por atrapamiento de plaquetas en el bazo. Tratamiento es la transfusión de GR que genera una restauración de emergencia del volumen intravascular y la capacidad de transporte de oxígeno. Recurrencia es común, dentro de los 2 a 3 meses posteriores al episodio inicial, ya que se pierde la protección proporcionada por las células transfundidas.
- Reacciones transfusionales se crean anticuerpos.
- El accidente cerebrovascular puede ocurrir como un evento aislado, pero también aparece en el contexto de un SCA en evolución, crisis aplásica con anemia grave, enfermedad viral, crisis dolorosa, priapismo o deshidratación. La fisiopatología del accidente cerebrovascular en la SCD no se ha dilucidado por completo, pero un subgrupo de niños experimenta remodelación de las arterias cerebrales de tamaño grande y mediano con hipertrofia íntima medial, estrechamiento de la luz y tortuosidad creciente. La lesión subyacente más frecuente es una estenosis u obstrucción arterial intracraneal, por lo general en la carótida interna distal, la arteria cerebral media proximal o la arteria cerebral anterior. Desde el punto de vista patológico, estos vasos, cuyo endotelio presumiblemente ha sufrido una lesión crónica por eritrocitos falciformes, muestran una íntima hiperplásica con proliferación de fibroblastos y músculo liso. La luz puede estar estrechada o completamente obliterada por la lesión vascular, lo que sugiere que la drepanocitosis aguda puede ser simplemente la "última gota" que causa un infarto agudo en el contexto de una vasculopatía crónica. La hemiparesia, las convulsiones focales, la disfunción de la marcha y los defectos del habla son los signos de presentación más comunes, pero las deficiencias cognitivas y psicológicas persistentes suelen acompañar a los déficits motores después del accidente cerebrovascular. Estos cambios anatómicos van acompañados de un aumento del flujo sanguíneo cerebral en reposo y de la extracción de oxígeno para satisfacer las demandas metabólicas particularmente elevadas del cerebro en desarrollo. En situaciones de estrés agudo, como la anemia aguda grave o el SCA, dos factores de riesgo bien establecidos, la vasculatura cerebral de los niños con anatomía comprometida no tiene reserva funcional para adaptarse con la isquemia territorial aguda resultante, particularmente en las regiones fronterizas del cerebro. Las manifestaciones de este proceso patológico varían desde infartos silenciosos subclínicos detectables por resonancia magnética hasta accidentes cerebrovasculares manifiestos con una presentación dramática y secuelas neurológicas significativas. Por lo tanto, el accidente cerebrovascular en SCD tiene una fisiopatología distinta y debe tratarse en consecuencia. Específicamente, el tratamiento en el entorno de cuidados intensivos debe depender en gran medida de la transfusión rápida de glóbulos rojos, preferiblemente lograda mediante exanguinotransfusión de emergencia, tanto para mejorar la anemia y la oxigenación como para diluir la HbS por debajo del 30%. Si la transfusión de intercambio no se puede realizar rápidamente, la transfusión simple es la segunda mejor estrategia, con precaución de no transfundir a un nivel de hemoglobina > 10 g/dL para evitar el riesgo de hiperviscosidad. Debe administrarse oxígeno suplementario para mantener la saturación de oxígeno en > 95 %, y todos los cuidados deben brindarse idealmente en una UCI neurológica con aportes de especialistas en neurología y hematología. Es desafortunado que, con la excepción de la terapia de transfusión, la mayoría de las otras intervenciones terapéuticas consideradas de forma rutinaria para pacientes con accidente cerebrovascular isquémico sin SCD sean motivo de controversia. Un área importante en la que se necesita urgentemente evidencia es la del uso de trombolíticos en pacientes con SCD con accidente cerebrovascular agudo, particularmente para pacientes con enfermedad HbSC, que experimentan una supervivencia más prolongada y una mayor exposición a los factores de riesgo cardiovascular tradicionales; Se debe tener especial precaución con estos medicamentos, ya que su índice terapéutico puede ser extremadamente estrecho en pacientes con SCD debido al riesgo creciente de accidente cerebrovascular hemorrágico relacionado con la edad de los pacientes. que puede ocurrir simultáneamente con un accidente cerebrovascular isquémico o complicarlo. El accidente cerebrovascular hemorrágico es la complicación neurológica aguda más frecuente de la MSC en adultos. Como en el caso del accidente cerebrovascular isquémico, la anemia y el SCA reciente son factores de riesgo, pero la mayoría de los pacientes con accidente cerebrovascular hemorrágico tienen anomalías anatómicas subyacentes, incluidos aneurismas cerebrales, que pueden causar hemorragias subaracnoideas, o un patrón anormal de vascularización cerebral conocido como moyamoya. Este término denota la apariencia radiológica de redes colaterales vasculares cerebrales prominentes que surgen para derivar arterias estenosadas. No se dispone de estrategias preventivas efectivas para el accidente cerebrovascular hemorrágico, y la atención en el entorno agudo debe seguir las pautas para la población general con hemorragia intracraneal espontánea. Los pacientes con sospecha de déficits neurológicos agudos deben recibir inmediatamente hidratación por vía intravenosa mientras se realiza una prueba cruzada de sangre, porque los signos y síntomas de accidente cerebrovascular a menudo pueden revertirse rápidamente, incluso con líquidos isotónicos por vía intravenosa. La transfusión simple a un objetivo de Hb de aproximadamente 10 g/dl también es útil para aliviar la anemia falciforme intracraneal aguda y se puede lograr en la mayoría de los entornos clínicos. En un hospital terciario, el enfoque estándar para tratar a un paciente con infarto agudo es la exanguinotransfusión inmediata (ver “ Transfusión ” para más detalles). Las imágenes por resonancia magnética son esenciales en el tratamiento agudo del accidente cerebrovascular, ya que permiten la cuantificación del área isquémica, así como ayudan en el diagnóstico diferencial de otras afecciones neurológicas agudas. Tan pronto como se sospecha isquemia cerebral y el paciente se estabiliza, la mejor prueba diagnóstica inicial es una tomografía computarizada sin contraste. Sin embargo, el diagnóstico por imagen nunca debe retrasar la intervención terapéutica inmediata. Aunque la TC puede no ser positiva para infarto dentro de las primeras 6 horas de la isquemia, puede descartar hemorragia o etiologías no isquémicas. Las secuencias de resonancia magnética con imágenes ponderadas por difusión (DWI) y recuperación de inversión atenuada por líquido (FLAIR) son muy sensibles y brindan mejores detalles de las áreas de isquemia a los pocos minutos de la isquemia y permanecen anormales durante varios días. No todos los eventos neurológicos focales agudos en pacientes con SCA son infartos. La hemorragia intracraneal es la otra categoría importante de evento neurológico relacionado con la drepanocitosis, aunque la incidencia es más alta en adultos que en niños. El accidente cerebrovascular hemorrágico se presenta como un dolor de cabeza intenso y repentino, a veces con dolor de cuello, vértigo, síncope, nistagmo, ptosis, meningismo, náuseas/vómitos o fotofobia. Muchos de estos episodios son hemorragias subaracnoideas por pequeños aneurismas sangrantes que probablemente se originan por daño de la íntima durante la infancia. Los aneurismas múltiples con colaterales extensos (similares a la enfermedad de moyamoya) a menudo se encuentran durante la evaluación angiográfica de niños con enfermedad cerebrovascular
- El accidente cerebrovascular puede ocurrir como un evento aislado, pero también aparece en el contexto de un SCA en evolución, crisis aplásica con anemia grave, enfermedad viral, crisis dolorosa, priapismo o deshidratación. La fisiopatología del accidente cerebrovascular en la SCD no se ha dilucidado por completo, pero un subgrupo de niños experimenta remodelación de las arterias cerebrales de tamaño grande y mediano con hipertrofia íntima medial, estrechamiento de la luz y tortuosidad creciente. La lesión subyacente más frecuente es una estenosis u obstrucción arterial intracraneal, por lo general en la carótida interna distal, la arteria cerebral media proximal o la arteria cerebral anterior. Desde el punto de vista patológico, estos vasos, cuyo endotelio presumiblemente ha sufrido una lesión crónica por eritrocitos falciformes, muestran una íntima hiperplásica con proliferación de fibroblastos y músculo liso. La luz puede estar estrechada o completamente obliterada por la lesión vascular, lo que sugiere que la drepanocitosis aguda puede ser simplemente la "última gota" que causa un infarto agudo en el contexto de una vasculopatía crónica. La hemiparesia, las convulsiones focales, la disfunción de la marcha y los defectos del habla son los signos de presentación más comunes, pero las deficiencias cognitivas y psicológicas persistentes suelen acompañar a los déficits motores después del accidente cerebrovascular. Estos cambios anatómicos van acompañados de un aumento del flujo sanguíneo cerebral en reposo y de la extracción de oxígeno para satisfacer las demandas metabólicas particularmente elevadas del cerebro en desarrollo. En situaciones de estrés agudo, como la anemia aguda grave o el SCA, dos factores de riesgo bien establecidos, la vasculatura cerebral de los niños con anatomía comprometida no tiene reserva funcional para adaptarse con la isquemia territorial aguda resultante, particularmente en las regiones fronterizas del cerebro. Las manifestaciones de este proceso patológico varían desde infartos silenciosos subclínicos detectables por resonancia magnética hasta accidentes cerebrovasculares manifiestos con una presentación dramática y secuelas neurológicas significativas. Por lo tanto, el accidente cerebrovascular en SCD tiene una fisiopatología distinta y debe tratarse en consecuencia. Específicamente, el tratamiento en el entorno de cuidados intensivos debe depender en gran medida de la transfusión rápida de glóbulos rojos, preferiblemente lograda mediante exanguinotransfusión de emergencia, tanto para mejorar la anemia y la oxigenación como para diluir la HbS por debajo del 30%. Si la transfusión de intercambio no se puede realizar rápidamente, la transfusión simple es la segunda mejor estrategia, con precaución de no transfundir a un nivel de hemoglobina > 10 g/dL para evitar el riesgo de hiperviscosidad. Debe administrarse oxígeno suplementario para mantener la saturación de oxígeno en > 95 %, y todos los cuidados deben brindarse idealmente en una UCI neurológica con aportes de especialistas en neurología y hematología. Es desafortunado que, con la excepción de la terapia de transfusión, la mayoría de las otras intervenciones terapéuticas consideradas de forma rutinaria para pacientes con accidente cerebrovascular isquémico sin SCD sean motivo de controversia. Un área importante en la que se necesita urgentemente evidencia es la del uso de trombolíticos en pacientes con SCD con accidente cerebrovascular agudo, particularmente para pacientes con enfermedad HbSC, que experimentan una supervivencia más prolongada y una mayor exposición a los factores de riesgo cardiovascular tradicionales; Se debe tener especial precaución con estos medicamentos, ya que su índice terapéutico puede ser extremadamente estrecho en pacientes con SCD debido al riesgo creciente de accidente cerebrovascular hemorrágico relacionado con la edad de los pacientes. que puede ocurrir simultáneamente con un accidente cerebrovascular isquémico o complicarlo. El accidente cerebrovascular hemorrágico es la complicación neurológica aguda más frecuente de la MSC en adultos. Como en el caso del accidente cerebrovascular isquémico, la anemia y el SCA reciente son factores de riesgo, pero la mayoría de los pacientes con accidente cerebrovascular hemorrágico tienen anomalías anatómicas subyacentes, incluidos aneurismas cerebrales, que pueden causar hemorragias subaracnoideas, o un patrón anormal de vascularización cerebral conocido como moyamoya. Este término denota la apariencia radiológica de redes colaterales vasculares cerebrales prominentes que surgen para derivar arterias estenosadas. No se dispone de estrategias preventivas efectivas para el accidente cerebrovascular hemorrágico, y la atención en el entorno agudo debe seguir las pautas para la población general con hemorragia intracraneal espontánea. Los pacientes con sospecha de déficits neurológicos agudos deben recibir inmediatamente hidratación por vía intravenosa mientras se realiza una prueba cruzada de sangre, porque los signos y síntomas de accidente cerebrovascular a menudo pueden revertirse rápidamente, incluso con líquidos isotónicos por vía intravenosa. La transfusión simple a un objetivo de Hb de aproximadamente 10 g/dl también es útil para aliviar la anemia falciforme intracraneal aguda y se puede lograr en la mayoría de los entornos clínicos. En un hospital terciario, el enfoque estándar para tratar a un paciente con infarto agudo es la exanguinotransfusión inmediata (ver “ Transfusión ” para más detalles). Las imágenes por resonancia magnética son esenciales en el tratamiento agudo del accidente cerebrovascular, ya que permiten la cuantificación del área isquémica, así como ayudan en el diagnóstico diferencial de otras afecciones neurológicas agudas. Tan pronto como se sospecha isquemia cerebral y el paciente se estabiliza, la mejor prueba diagnóstica inicial es una tomografía computarizada sin contraste. Sin embargo, el diagnóstico por imagen nunca debe retrasar la intervención terapéutica inmediata. Aunque la TC puede no ser positiva para infarto dentro de las primeras 6 horas de la isquemia, puede descartar hemorragia o etiologías no isquémicas. Las secuencias de resonancia magnética con imágenes ponderadas por difusión (DWI) y recuperación de inversión atenuada por líquido (FLAIR) son muy sensibles y brindan mejores detalles de las áreas de isquemia a los pocos minutos de la isquemia y permanecen anormales durante varios días. No todos los eventos neurológicos focales agudos en pacientes con SCA son infartos. La hemorragia intracraneal es la otra categoría importante de evento neurológico relacionado con la drepanocitosis, aunque la incidencia es más alta en adultos que en niños. El accidente cerebrovascular hemorrágico se presenta como un dolor de cabeza intenso y repentino, a veces con dolor de cuello, vértigo, síncope, nistagmo, ptosis, meningismo, náuseas/vómitos o fotofobia. Muchos de estos episodios son hemorragias subaracnoideas por pequeños aneurismas sangrantes que probablemente se originan por daño de la íntima durante la infancia. Los aneurismas múltiples con colaterales extensos (similares a la enfermedad de moyamoya) a menudo se encuentran durante la evaluación angiográfica de niños con enfermedad cerebrovascular
- Exanguinotransfusión: Recambio de un volumen sanguíneo determinado. Sacar lentamente sangre del paciente y reemplazarla por sangre del donante precaución de no transfundir a un nivel de hemoglobina > 10 g/dL para evitar el riesgo de hiperviscosidad.
- Crisis hepática se debe a Vaso-oclusión sinusoidal No existen criterios diagnósticos claros para las crisis hepáticas, y la nomenclatura ha sido ambigua debido a la superposición entre el secuestro hepático y la colestasis intrahepática aguda (AIC). La crisis hepática aguda comúnmente se presenta con dolor agudo en el cuadrante superior derecho, hepatomegalia dolorosa, náusea, febrícula e ictericia. 262 Las transaminasas rara vez superan las 300 UI/L y los niveles de bilirrubina sérica suelen ser inferiores a 15 mg/dL. La crisis suele resolverse en 2 semanas con hidratación y analgesia IV. Secuestro hepático El secuestro hepático también se presenta con hepatomegalia súbita dolorosa, pero en contraste se presenta con una anemia aguda y sin colestasis o transaminitis. El tratamiento consiste en reemplazar el volumen circulante con cristaloides o transfusión simple. La transfusión debe realizarse con prudencia, porque el hígado puede “liberar” los eritrocitos falciformes endógenos, lo que conduce a un aumento del hematocrito, con los consiguientes problemas secundarios a la hiperviscosidad. Se debe considerar la exanguinotransfusión. Colestasis intrahepática aguda La colestasis intrahepática SCD es un síndrome de dolor en el cuadrante superior derecho, náuseas/vómitos, fiebre, hepatomegalia dolorosa, leucocitosis e hiperbilirrubinemia directa extrema. Existe un amplio espectro de gravedad en la colestasis intrahepática que puede incluir insuficiencia hepática aguda con diátesis hemorrágica, encefalopatía, insuficiencia renal y progresión a insuficiencia multiorgánica y se asocia con una alta mortalidad, particularmente en adultos