...

1. Universidad Metropolitana
Medicina X.

2. Enfermedad falciforme: es un trastorno hereditario de la sangre
caracterizado por una anomalía de la hemoglobina que consiste en
una alteración estructural de la cadena b de la globina debida a la
sustitución de un único aminoácido (ácido glutámico por valina)
originando la hemoglobina S (HbS).

3. Rasgo facilforme: El niño es
portador del gen defectuoso,
HbS, pero también tiene algo
de hemoglobina normal, HbA.
Ésto se denomina HbAS.
Los niños que tienen el rasgo
drepanocítico normalmente
no presentan ningún síntoma
de la enfermedad.

4. Anemia células falciformes:
La mayoría o toda la
hemoglobina normal (HbA)
del niño está cambiada por
hemoglobina falciforme
(HbS).
Ésto se denomina HbSS.
Es la forma más común y
más severa de las
variedades de células
falciformes.

5. La fisiopatología de la
anemia de células falciformes
radica en los cambios de las
características de la
hemoglobina.
cuando los monómeros
solubles de Hb se
transforman en
polímeros gelificados
variaciones
ambientales en el Ph,
temperatura y
concentraciones iónicas
El resultado es la
producción de
hematíes rígidos
Endotelio vascular

6. fenómeno de
falciformación y oclusión
vascular.
Entre los factores que
condicionan la tendencia a
la formación de polímeros
figuran los valores de HbF.

7. Siclemia: indica la presencia de hemoglobina S. Es una
prueba tamiz que consiste en someter a eritrocitos a
hipoxia mediante la acción de metabisulfito de sodio y es
positiva si se encuentran eritrocitos en forma de hoz.
Electroforesis hemoglobina: la presencia de
hemoglobina S mayor del 50%, nos permite el
diagnostico; si es menor realizamos diagnostico de rasgo
falciforme.
Hemograma automatizado: herramienta útil para
diferenciarla de otras causa de anemia

8. Recuento de reticulocitos:
indica que se esta generando
nuevos glóbulos rojos, por lo
tanto la causa no es daño
medular. También nos orienta
sobre el diagnostico.

9. Hipoxemia
Infeccion
Acidosis
Deshidratacion

10. Frio
Estrés
TraumaCirugia
Grandes
alturas

11. Aplástica
Secuestro
Esplénico
Vaso-Oclusiva:
Ósea, Tórax
Agudo, SNC Y
Otras

12. cuando el flujo sanguíneo se bloquea
en una zona porque las células
falciformes se han quedado atascadas
en el vaso sanguíneo.
El dolor puede presentarse en
cualquier zona del cuerpo, pero lo más
frecuente es que se sienta en el tórax
o las extremidades.
En los bebés y niños menores de 3
años se puede presentar inflamación
dolorosa de los dedos de las manos y
de los pies (dactilitis).

13. Tórax agudo: el bloqueo se sitúa en el
tórax. Las células falciformes se aglutinan
y bloquean el flujo de oxígeno en los
diminutos vasos pulmonares. Se parece a
la neumonía y puede incluir fiebre, dolor y
tos violenta. Múltiples episodios del
síndrome agudo de tórax pueden causar
daño permanente en los pulmones.

14. SNC: por el bloqueo del flujo a este nivel
se puede producir un ACV .El niño que ha
tenido un accidente cerebrovascular, tiene
un 60 por ciento más de probabilidades de
tener un segundo y un tercer episodio.

15. Crisis resultado de la acumulación de
células falciformes en el bazo. Esto puede
producir una disminución repentina de
hemoglobina y poner en peligro la vida si
no se trata rápidamente.

16. A. GENERAL
• Hidratación: En promedio se aplica
2000cc/m2/24horas de líquidos
endovenosos con electrolitos más el
aporte libre por vía oral.
Analgésicos:
- Acetaminofen: 20 mg/kg/dosis cada 4-
6 horas VO por horario.
-Tramal: 1-2 mg/Kg/dosis IV cada 6
horas por horario, solo en crisis
dolorosas que no ceden al
acetaminofen o el ibuprofeno.
-Ibuprofeno: 5-10 mg/Kg/dosis cada 6
horas VO.

17. Tranfusiones:
Crisis de secuestro
Crisis de aplasia
Cor anémico
A.C.V. isquémico
Neumonía + Hipoxia
crisis vaso-oclusiva sin respuesta al tto.
Previo a cualquier procedimiento quirúrgico
Prevención del A.C.V. isquémico
Falla pulmonar o cardiaca crónica
Hematuria prolongada
Priapismo recurrente
Embarazo complicado

18. TRATAMIENTO DEL NIÑO FEBRIL CON O SIN CRISIS VASO-OCLUSIVA:
• Búsqueda foco infeccioso
- Paraclinicos: Hemograma con índices corpusculares, Reticulocitos, V.S.G.,
Rx de tórax, Cultivo (hemocultivo- urocultivo).
• Antiobioticos: inicio de antibiótico previa toma de cultivos con ceftriaxona a
100mg/k/día.
• Crisis asociadas

19. OPCIONES DE MANEJO:
• Transfusiones en niños agudamente enfermos
• Transfusiones de mantenimiento
• Cirugía: la indicación más frecuente es la esplenectomía para control de
crisis vaso-oclusiva muy frecuentes o secuestro esplénico
• Tratamiento de sosten
- Hidroxiurea
- Acido fólico

20. Neumococo: 2° dosis con intervalo de 4-8 semanas
entre una y otra en mayores de 2 años. Refuerzo cada
3-5 años. Menores de 2 años iniciar esquema de
vacunación completa (4 dosis)
Haemophilus influenzae: Esquema del PAI. Dosis a los
2-4-6 meses con refuerzo a los 12-15 meses. Mayores
de 59 meses: 2 dosis con intervalo entre ellas de 1-2
meses.
Meningococo BC: Inicio a los 3 meses. Total 2 dosis
con intervalo de 2 meses. Influenza: Aplicarla desde
los 6 meses. Dosis anual única excepto en el 1 año
que se administra a los 6 y a los 12 meses