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SÍNDROME HEMOLÍTICO
URÉMICO típico y atípico
David Enrique Montaña Manrique
Medico Residente Medicina de
Urgencias PUJ

Síndrome hemolítico urémico
• Introducción
• Etiología
• Patogenia
• Clínica
• Diagnostico
• Pronostico
• tratamiento

Introducción
Belardo Marcela. Etapas históricas del Síndrome Urémico- Hemolítico en la Argentina (1964-2009). Arch. argent. pediatr. [Internet]. 2012 Oct [citado 2017 Mayo 23] ; 110( 5 ):
416-420

Definiciones y clasificación
SINDROME
HEMOLITICO UREMICO
ATIPICO 5%
INFECCIOSO NO
DIARREICO 5%
TIPICO 90%
anemia hemolítica micro angiopática
trombocitopenia
insuficiencia renal
MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA

Definiciones y clasificaciones
2016 INTERNATIONAL HAEMOLYTIC URAEMIC SYNDROME GROUP CLASSIFICATION..
HUS=HAEMOLYTIC URAEMIC SYNDROME. STEC=SHIGA TOXIN-PRODUCING ESCHERICHIA COLI . DGKE=DIACYLGLYCEROL KINASE Ɛ. CFH=COMPLEMENT
FACTOR H. CFI=COMPLEMENT FACTOR I. MCP=MEMBRANE-COFACTOR PROTEIN. C3=COMPONENT 3. CFB=COMPLEMENT FACTOR B.
THBD=THROMBOMODULIN.

Epidemiología
c
hemolítico urémico infantil ,Pediatría, 2013-03-01, Volúmen 48, Número 1, Páginas 1-14,

Epidemiología
• Incidencia: 1,9-2,9 x 100 000 niños <3-5 años / 0,6-0,8 x 100 000
niños <15-18 años
• Mayor en países endémicos - verano - áreas rurales
• E coli O157 O157.07cepa predominante (> 70%) en América Latina
• no O157 STECs (O26, O111, O121, O145, O91, O103, O104 y O80)
en conjunto son tan frecuente como O157 en Europa y América del
Norte
• Shigella dysenteria tipo 1 ( india – bangladesh-south africa)
Incidencia de SHU atípico ha sido revisado de acuerdo con la definición
actual 0,10 - 0, 11 en niños <16-17 años por población millonesSíndrome
hemolítico urémico infantil ,Pediatría, 2013-03-01, Volúmen 48, Número 1, Páginas 1-14,

SHU TÍPICO
(D+)
Pediatric Nephrology in the ICU. 2009

Síndrome hemolítico urémico
asociado a diarrea
• Forma mas frecuente en niños 90%
• E Coli 0157:H7 - 2-15% desarrollan SHU –
mortalidad 3-5% - IRC 26%
• Shigella dysenteriae tipo 1 ( india- bangladesh y
Sudáfrica) mortalidad 15%, IRC 40%

Mecanismos de transmisión
Carne contaminada: 52%
Desconocido: 21%
Persona a persona 14%
Piscinas: 9%
Contacto con animales: 3%
N Engl J Med 2009;361:1560-9.

CLINICA STEC: 3 FACTORES DE VIRULENCIA
- INTIMINA
- HEMOLISINA
- TOXINA SHIGA
Síndrome hemolítico urémico José M. Camacho Alonso, Vanesa Rosa Camacho y Guillermo Milano Manso - An Pediatr Contin. 2013;11(4):187-96

PATOGENIA
Síndrome hemolítico urémico José M. Camacho Alonso, Vanesa Rosa Camacho y Guillermo Milano Manso - An Pediatr Contin. 2013;11(4):187-96

MANIFESTACIONES CLINICAS
Gianantonio CA, Vitacco M, Mendilaharzu F, Rutty A, et al. The hemolytic uremic syndrome. J
Pediatr 1964;4:478-91

– Gastrointestinales
• Diarrea 70%
• Dolor abdominal nausea y Vomito 30%
• Pancreatitis 4 – 15%
• Colitis hemorrágica
• Perforación ileocolonica
• Colestasis
• Diabetes transitoria
• Peritonitis
Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82

– Compromiso neurológico 30%
• Letargia, irritabilidad
• Convulsiones
• Infarto cerebral
• Edema cerebral
• hemiparesia
• Coma
• Ceguera cortical

MANIFESTACIONES CLINICAS Y LAB
– Anemia hemolítica
microangiopatica
• Severa y Abrupta
• Esquitositos
• Coombs negativo
• Descenso haptoglobina
• Hiperbilirrubinemia
• Incremento reticulocitos y LDH
– Trombocitopenia
– Tiempos de coagulación normales

– Injuria renal aguda
• Hematuria - Proteinuria
• Incremento creatinina
• Edema
• Oliguria
• HTA
• MAT glomerular, arterial,
necrosis cortical

– Cardiovascular
• Isquemia miocárdica
• Incremento de troponina I
• Miocardiopatia / sobrecarga
de volumen
Gianantonio CA, Vitacco M, Mendilaharzu F, Rutty A, et al. The hemolytic uremic syndrome. J
Pediatr 1964;4:478-91

Diagnóstico
Anemia hemolítica
microangiopatica
Injuria renal
aguda
Trombocitopenia
Practical approach to the child at risk for or presenting with HUS. International Journal of Nephrology and Renovascular Disease, Silviu Grisar. Management of hemolytic-
uremic syndrome in children. 2014:7
Coprocultivo de heces
reacción en cadena de polimerasa (PCR)
serología y títulos de anticuerpos en suero
o la detección de shigatoxinas en heces

Algoritmo
de
enfoque
diagnóstico
diferencial
del
SHU
CID
TTP
Desorden metabolismo cobalamina
Dengue grave

Tratamiento
• No existe una terapia específica para el SHU-STEC
• Manejo de soporte
– fluidoterapia
– Tratamiento del fallo renal agudo
– Tratamiento de alteraciones hematologicas
– Tto complicaciones
– Diálisis y reemplazo renal
– Otras terapias

TRATAMIENTO – Fluidoterapia
• Ajustado a condiciones del paciente
• Corrección temprana de DHT
• Signos de fracaso renal- restricción hídrica
calculando las pérdidas insensibles (400
cm3/m2/día) + gasto urinario (ml/h) + pérdidas
adicionales.
• diuréticos (furosemida 2 mg/kg/dosis) o TRR para
manejar el exceso de líquidos

TRATAMIENTO – Hipertensión
• Corregir sobrecarga líquidos
• Bloqueadores de canales de calcio
– Nifedipino 0.25mg/mg/kg
– Amlodipino 0.1 mg/kg
• Si compromiso órgano blanco- TTO EV
– Nitroprusiato 0.5-8 ucg/kg/min
– Esmolol 50-200 ucg/kg/min
• Evitar IECA y ARAII

TRATAMIENTO – Remplazo renal
• requerida 50-70% de los casos
• Las indicaciones son:
– Uremia sintomática (encefalopatía, pericarditis)
– BUN >100 mg/dl
– Sobrecarga de líquidos >15-20% de peso corporal que no
responda a diuréticos
– Desórdenes electrolíticos y ácido base que no respondan a
manejo médico (K>6,5mEq/l, NA ≤ 120 ph ≤ 7.1

TRATAMIENTO – Anemia
• Transfusión GRE leucoreducidos (80%) si
• HGB menor de 6
• Hgb 6-9 con repercusión hemodinámica
• Volumen: 10cc/kg
• Velocidad: 2-3cc/hora en pacientes
hemodinámicamente estables
• Si sobrecarga hídrica- durante diálisis

TRATAMIENTO – trombocitopenia
• Transfusión de plaquetas contraindicada
• Empeora MAT
• No suelen disminuir menos de 10.000 mm3
• En un estudio retrospectivo no hubo sangrado en ninguno de los 73
pacientes que requirieron algún procedimiento invasivo
• Weil BR, Andreoli SP, Billmire DF. Bleeding risk for surgicaldialysis procedures in children with hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol.
2010;25:1693.

TRATAMIENTO – plasma
• la administración de
plasma fresco en
pacientes con SHU-STEC
no tiene evidencia
hasta el momento

TRATAMIENTO- Antibioticoterapia
• EL USO DE ANTIBIÓTICOS EN SHU (D+ o D-) ESTA
ASOCIADO PEOR PRONOSTICO
• CDC: el uso de ATB en pacientes con enteritis por
E.Coli productora de tx.Shiga aumenta el riesgo de
desarrollar SHU
El riesgo de síndrome hemolítico-urémico después de tratamiento antibiótico de la Escherichia coli O157: H7 Infecciones, Craig S. Wong, MD. N Engl J Med 2000; 342: 1930-1936

Tratamiento
• Eculizumab en SHU típico???

Pronóstico
60%
•RESOLUCION
30%z
•SECUELAS MENORES
(Proteinuria)
5%
•SECUELAS
MAYORES
(ERC)
3-5%
•Muerte
SHU
Pediatr Nephrol 2008 23: 1749-1760
• Indicadores de peor pronostico
• Leucositosis mayor de 20.000
• Oligoanuria persistente
• Colitis hemorragica severa con
prolapso rectal o isquemia
colonica
• Afectación multisistemica
• Proteinuria persistente

SHU asociado a infección neumocócica
• Es la forma más común de SHU sin diarrea
• en un estudio realizado en 70 centros de Inglaterra, el 14% de
los SHU entre 1998-2005 se asociaron a infección neumocócica
• el riesgo SHU es muy bajo (< 1%). Generalmente, asociada con
procesos neumónicos y en el 51% con empiema.
• Serotipos identificados con mas frecuencia son el 14, 6B y 23F8

• Está mediado por la toxina neuraminidasa
• se une a glucoproteínas de la superficie de las
células y expone el Ag de Thomsen Friedenreich (Ag
T) en hematíes, plaquetas y glomérulo.
• En el plasma hay inmunoglobulinas anti-T que
reaccionan produciendo daño en el hematíe y en el
riñón.
SHU asociado a infección neumocócica

SHU ATÍPICO
(D-)
Pediatric Nephrology in the ICU. 2009

SHU - Atípico
• Alteración regulación vía
alterna del complemento.
– Mal pronóstico
– mortalidad 10-15%
– Mas del 50% presenta
dentro del primer año:
Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2015

SHU - Atípico

PATOGENIA

• Ausencia de diarrea prodrómica.
• Diarrea prodrómica, pero alguno de los criterios siguientes:
– Edad < 6 meses o > 5 años
– Inicio insidioso
– Recidiva de SHU
– Sospecha de SHU previo
– Anemia inexplicada previa
– Antecedente de SHU en la familia que afecta a dos personas o
más de la familia con más de 1 año de intervalo
– Niveles bajos de C3
Argumentos a favor de un SHU atípico

TRATAMIENTO
• Plasma terapia
– 1. Plasmaféresis
– 2. Infusión de plasma
• Se uso como tto de elección empíricamente al
demostrar que disminuía mortalidad sin embargo
• Tasas de recuperación completa inferiores al 50%
• Complicaciones: Infeccion hipertermia hipocalemia
alergia hipotensión obstrucción via aérea

• Bloqueadores del
complemento: Eculizumab:
- Anticuerpo IgG monoclonal
humanizado
- Se une a proteína del
complemento C5 con gran
afinidad  bloqueando C5a y
C5b impidiendo la generación
del MAC
TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Porcentaje de pacientes con HUS atípico que progresaron a enfermedad renal en etapa terminal
o que murieron en cuatro ensayos prospectivos de eculizumab
En comparación con los registros italianos y franceses de la era pre-eculizumab

Arturo Michelena Castillo – El niño enfermo 1887
Gracias por su
atencion

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