Este documento presenta dos casos clínicos de miocardiopatía dilatada. El primer caso es de una mujer de 73 años con antecedentes de hipertensión y diabetes que consulta por disnea progresiva y edema en las piernas. El segundo caso es de un adolescente de 15 años con antecedentes de trastorno del espectro autista que consulta por palpitaciones y dificultad respiratoria. Ambos pacientes presentan hallazgos compatibles con miocardiopatía dilatada en el examen físico y ecocardiograma. El documento también revisa aspectos generales

1. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
LUIS RAÚL QUIÑIÑIR SALVATICI
RESIDENTE MEDICINA INTERNA - HHHA- UFRO - 2012

2. CASO CLINICO 1

3. CASO CLÍNICO





ILE, Sexo Femenino
Edad:
73 años
Domicilio:
Nueva Imperial
Ocupación:
Dueña de Casa
Antecedentes




HTA desde 1985
Diabetes Mellitus tipo 2 Dg 2002
ICC CF IIHA
MOTIVO CONSULTA


Cuadro de 3 días evolución
Disnea progresiva, edema de EEII, Disnea paroxística
nocturna, disminución de diuresis, fiebre (-) tos(-)

4. Examen físico




Sat 95% PA 158/66
Tax 36 C
Polipneica
SEGMENTARIO





Ingurgitación yugular +++
Cardiaco RR2T soplo holosistólico foco mitral irradiado a
axila
Pulmonar MP simétrico, abolido en base derecha,
crépitos base, sin sibilancias
Abdomen BDI RHA (+) no se palpa hígado
EEII Edema +++, Pulsos periféricos firmes simétricos

7. CASO CLINICO 2

8. 



GNM
15 años
De Temuco
Antecedentes:



En control con neurología infantil
RM leve / TEA global
Usuario Metilfenidato 20 mg/día

De Junio a Diciembre 2011

9. Motivo de Consulta

El día de la consulta en la mañana comienza con
dificultad respiratoria y palpitaciones rápidas
persistentes.
Angor (-) Síncope (-) Sensación Febril (-)

Examen:





FC 146x
PA 95/52 Tax 36,4 Sat 95%
Yugulares Planas
RR2T sin soplos
MP (+) Simétrico sin ruidos agregados

12. Ecocardiograma

13. MIOCARDIOPATIA DILATADA
LUIS RAÚL QUIÑIÑIR SALVATICI
RESIDENTE MEDICINA INTERNA - HHHA- UFRO

14. Temario



Generalidades
Diagnostico
MCD idiopatica



MCD específicas






Genética
Miocarditis
Peri-parto
Alcohol
MCD por taquiarritmias
VIH
Tratamiento
Pronóstico

15. Introducción - Miocardiopatías

Grupo heterogéneo de enfermedades
caracterizadas por la afectación directa del
miocardio


Anormalidad en tamaño, grosor paredes o función
contráctil
Ausencia de:




Enfermedad Coronaria
HTA
Valvulopatía
Cardiopatía Congénita

16. Miocardiopatía dilatada
Dilatación
Disfunción
contráctil

17. Introducción / Miocardiopatía Dilatada


Afecta cualquier edad, sexo, raza
Más común en hombres

Prevalencia 1 en 2500 adultos
Incidencia 7 por 100.000 habitantes/año

Causa mas frecuente transplante cardiaco

Tipo familiar en 20-48% de los casos

Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis Rev Esp
Cardiol 2000; 53: 360-393

18. Diagnóstico / Clínica

Síntomas de ICC





Disnea
Ortopnea
Disnea paroxística nocturna
Edema periférico
Examen físico
 Cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca.
 Ritmo de galope ventricular
 Soplo sistólico

Insuficiencia mitral, menos frecuentemente tricuspídea.
Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis Rev Esp
Cardiol 2000; 53: 360-393

19. Estudio básico

En el electrocardiograma,






Bloqueo AV de primer
grado
Bloqueo completo de rama
izquierda
Hemibloqueo anterior
Alteraciones inespecíficas
de conducción
intraventricular.
Fibrilación auricular.
La radiografía de tórax
Cardiomegalia
 Redistribución venosa por
Guías deinsuficiencia cardíaca.
práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis Rev Esp

Cardiol 2000; 53: 360-393

20. Estudio básico

Ecocardiografía
bidimensional y
Doppler



Útil para evaluar el
grado de dilatación y
disfunción ventricular
Excluir una patología
valvular o pericárdica
asociada
Severidad de la
regurgitación mitral y
tricúspide.
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Cardiol 2000; 53: 360-393

21. Estudio Invasivo

Coronariografía



Biopsia Endomiocardica




Recomendación IIB
Miocardio hibernado
Consenso en que no debe utilizarse de rutina
Recomendación clase III
Sólo si se sospecha enfermedad sistémica que pueda afectar
al miocardio
Otros:


Estudio Viral (Enterovirus, Parvovirus B19, VHS6, VIH)
Autoinmunidad (Panel Reumatológico)
Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis Rev Esp
Cardiol 2000; 53: 360-393

22. CAUSAS

23. Causas
Idiopática
Miocarditis
Enfermedad isquémica del corazón
Enfermedad Infiltrativa
5%
Miocardiopatía periparto
Hipertensión
VIH
Enfermedad del tejido conectivo
El abuso de sustancias
3%
Doxorrubicina
Otros
1230
50%
9%
7%
4%
4%
4%
3%
1%
10%
pacientes
Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. N Engl J Med.
2000;342(15):1077.

24. Pronóstico
Variable survival in patients with dilated cardiomyopathy depending on underlying etiological basis. HIV = human immunodeficiency
virus. (From Felker GM, et al: N Engl J Med 342:1077-1084, 2000. Copyright 2000, Massachusetts Medical Society.)

25. MCD IDIOPATICA

26. Etiología
N Engl J Med 2011;364:1643-5

27. Patología

29. N Engl J Med 2011;364:1643-5

30. Recomendaciones
Journal of Cardiac Failure Vol. 15 No. 2

31. Recomendaciones

Screening en familiares primer grado asintomáticos






Anamnesis
Examen físico
Electrocardiograma
Ecocardiograma
CK-MB
Repetir estudios cada 3-5 años
Genetic Evaluation of Cardiomyopathy—A Heart Failure Society of America Pract

32. Recomendaciones

Consejo genético



Debe ser dado siempre
Dado son estudios complejos, derivar a centro
especializado
Estudio genético sólo en el paciente más afectado

Sólo con la indicación de facilitar el screening
Genetic Evaluation of Cardiomyopathy—A Heart Failure Society of America Pract

34. MIOCARDITIS
INFECCIONES VIRALES/AUTOINMUNIDAD

35. Inflamación e Infecciones



Se postula que infecciones virales pueden causar
miocardiopatía en personas susceptibles
Miocarditis linfocítica con o sin necrosis es pilar en el
diagnostico
Virus comúnmente relacionados








Parvovirus B19
Adenovirus
Coxsakie B (otros enterovirus)
Influenza A
VHS 6 // VHS 1
CMV
VEB
Hepatitis C
Bowles NE, Bowles KR, Towbin JA. Viral genomic detection and
outcome in myocarditis. Heart Fail Clin 2005; 1: 407–17.

36. Caforio, ALP, Baboonian, C, McKenna, WJ, Eur Heart J 1997; 18:1053.

37. ¿Cuándo tomar biopsia?

38. ¿Sirve de algo la biopsia?




Ensayo Clínico
111 pacientes
Inmunosupresores (Prednisona + Ciclosporina ó
Azatioprina) vs Placebo
Outcome primario fue cambio en FE%

39. Mortalida
d
Cambio en
FE%

40. 
Ensayo Clínico randomizado




Inmunoglobulina endovenosa versus placebo
62 pacientes con MCD reciente comienzo (<6 meses)
Outcome primario cambio en FE% a los 6 y 12 meses
Todos fueron a biopsia endomiocardica -> 16% se demostró
inflamación

41. Circulation. 2001;103:2254-2259

42. Autoinmunidad

Anticuerpos presentes en 30% pacientes con MCD
Presentes en el 20% familiares primer grado
En controles sólo 1 a 2 %

Evidencia MCD en enfermedades autoinmunes:





Lupus Eritematoso Sistémico
Enfermedad Celiaca
Rol aún no definido
Beta 1-adrenergic receptor autoantibodies mediate dilated
cardiomyopathy by agonistically inducing cardiomyocyte apoptosis.

43. OTRAS MIOCARDIOPATÍAS

44. Otras causas infecciosas…

VIH




Daño directo
Daño por TAR
Asociado a otros virus cardiotrópicos
Enfermedad de Chagas


Causa importante en Centro y Sudamérica
Caracterizado por:




Miocarditis aguda
Miocardiopatia dilatada
Taquicardia
Aneurismas Ventriculares apicales
Incidence of dilated cardiomyopathy and detection of HIV in myocardial cells of HIV-positive patients. Gruppo Italiano per lo Studio
Cardiologico dei Pazienti Affetti da AIDS N Engl J Med. 1998;339(16):1093
[Systolic and diastolic dysfunction in the indeterminate, digestive and chronic cardiac forms of Chagas' disease]. Arq Bras Cardiol.

45. Miocardiopatía Peri parto




1 mes previo al parto
5-6 meses post-parto
Importante hacer diagnostico diferencial con
pacientes con cardiopatía previa exacerbada.
Factores de riesgo:





Multiparidad.
Edad materna.
Afrodescendiente (93 al 100% de los casos).
Embarazos múltiples.
Miocardiopatía periparto previa.
Hilfi ker-Kleiner D, Sliwa K, Drexler H. Peripartum cardiomyopathy: recent
insights in its pathophysiology. Trends Cardiovasc Med 2008; 18: 173–79.

46. Miocardiopatía Peri parto

Teoría inmunológica:



Teoría viral:


Respuesta inmune humoral atenuada en el embarazo favorecería
la adquisición de infecciones y su replicación
Teoría apoptosis:


Enfermedad injerto contra huésped dirigida hacia un órgano
blanco.
El hecho de poner en contacto los antígenos del HMC paternos
con la circulación materna, crea una reacción inmunológica
Desbalance entre los mecanismos homeostáticos
proliferación celular
Teoría Hormonal

Efecto cardioprotector de los estrógenos
entre
una

47. Miocardiopatía inducida por taquicardia

Mayormente asociada con



Mecanismos poco conocidos




Fibrilación Atrial
TPSV
Reducción contractibilidad miocitos
Anormalidad de la arquitectura miocitos
Disminución respuesta al calcio
Reversible
LV and myocyte structure and function after early recovery from tachycardia-induced
cardiomyopathy. Am J Physiol. 1995;268(2 Pt 2):H836.

48. Miocardiopatía por Alcohol

Consumo excesivo de OH por más de 10 años

Alcohol y Acetaldehido producen alteraciones en:





Ciclo del Calcio
Respiración Mitocondrial
Sintesis Proteinas y lipidos
Estado redox
Incrementan apoptosis
Aistrup GL, Kelly JE, Piano MR, et al: Biphasic changes in cardiac excitation-contraction coupling early in
chronic alcohol exposure. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2006; 291:H1047-H1057.

49. Miocardiopatía por Alcohol

Clínica



Hombres entre cuarta a
sexta década
Similar a MCD
idiopática
“Holiday Heart
Syndrome”
Klatsky AL. Alcohol and cardiovascular diseases. Expert Rev Cardiovasc Ther 2009; 7: 499–506.

50. Miocardiopatías por drogas

Cocaína

Puede ser causado por:




Efecto toxico directo
Estado hiperadrenérgico
Reversibilidad con la abstinencia
Antraciclinas





Radicales libres
Disrupción de Mitocondria
Interrupción cadena electrones
Dosis dependiende
Mal pronóstico // Profilaxis con Beta bloqueo?
Afonso L, Mohammad T, Thatai D. Crack whips the heart: a review of the cardiovascular toxicity of cocaine. Am J Cardiol 2007;
100: 1040–43
Wallace KB. Adriamycin-induced interference with cardiac mitochondrial calcium homeostasis. Cardiovasc Toxicol 2007; 7: 101–

51. TRATAMIENTO

52. Tratamiento

Bloqueo Neurohormonal





Beta Bloqueo
IECA
Espironolactona
Ibravadina
Dispositivos


Resincronizador
DAI
TRATAMIENTO
HABITUAL DE ICC
CON FE DISMINUIDA

53. 


361 pacientes
Seguidos durante 110 ± 53 meses
Objetivo: Conocer prevalencia y pronóstico del
remodelado inverso

54. Remodelado inverso

Incremento en FEVI en 10 o más unidades o una FEVI
igual o superior al 50%
Una reducción del diámetro telediastólico indexado de al
menos el 10% o bien un diámetro telediastólico indexado
de ≥ 33 mm/m2

FUE ENCONTRADO EN 37

% PACIENTES

57. MUCHAS GRACIAS
Luis Quiñiñir Salvatici
Residente Medicina Interna / UFRO