Sindrome hemolitico uremico
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descripción de historia fisiopatológica diagnostico y tratamiento del síndrome hemolítico uremico en pediatría
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Sindrome hemolitico uremico
- 1. SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO típico y atípico David Enrique Montaña Manrique Medico Residente Medicina de Urgencias PUJ
- 3. Síndrome hemolítico urémico • Introducción • Etiología • Patogenia • Clínica • Diagnostico • Pronostico • tratamiento
- 4. Introducción
- 5. Introducción Belardo Marcela. Etapas históricas del Síndrome Urémico- Hemolítico en la Argentina (1964-2009). Arch. argent. pediatr. [Internet]. 2012 Oct [citado 2017 Mayo 23] ; 110( 5 ): 416-420
- 6. Definiciones y clasificación SINDROME HEMOLITICO UREMICO ATIPICO 5% INFECCIOSO NO DIARREICO 5% TIPICO 90% anemia hemolítica micro angiopática trombocitopenia insuficiencia renal MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA
- 7. Definiciones y clasificaciones 2016 INTERNATIONAL HAEMOLYTIC URAEMIC SYNDROME GROUP CLASSIFICATION.. HUS=HAEMOLYTIC URAEMIC SYNDROME. STEC=SHIGA TOXIN-PRODUCING ESCHERICHIA COLI . DGKE=DIACYLGLYCEROL KINASE Ɛ. CFH=COMPLEMENT FACTOR H. CFI=COMPLEMENT FACTOR I. MCP=MEMBRANE-COFACTOR PROTEIN. C3=COMPONENT 3. CFB=COMPLEMENT FACTOR B. THBD=THROMBOMODULIN.
- 8. Epidemiología c hemolítico urémico infantil ,Pediatría, 2013-03-01, Volúmen 48, Número 1, Páginas 1-14,
- 9. Epidemiología • Incidencia: 1,9-2,9 x 100 000 niños <3-5 años / 0,6-0,8 x 100 000 niños <15-18 años • Mayor en países endémicos - verano - áreas rurales • E coli O157 O157.07cepa predominante (> 70%) en América Latina • no O157 STECs (O26, O111, O121, O145, O91, O103, O104 y O80) en conjunto son tan frecuente como O157 en Europa y América del Norte • Shigella dysenteria tipo 1 ( india – bangladesh-south africa) Incidencia de SHU atípico ha sido revisado de acuerdo con la definición actual 0,10 - 0, 11 en niños <16-17 años por población millonesSíndrome hemolítico urémico infantil ,Pediatría, 2013-03-01, Volúmen 48, Número 1, Páginas 1-14,
- 10. SHU TÍPICO (D+) Pediatric Nephrology in the ICU. 2009
- 11. Síndrome hemolítico urémico asociado a diarrea • Forma mas frecuente en niños 90% • E Coli 0157:H7 - 2-15% desarrollan SHU – mortalidad 3-5% - IRC 26% • Shigella dysenteriae tipo 1 ( india- bangladesh y Sudáfrica) mortalidad 15%, IRC 40%
- 12. Mecanismos de transmisión Carne contaminada: 52% Desconocido: 21% Persona a persona 14% Piscinas: 9% Contacto con animales: 3% N Engl J Med 2009;361:1560-9.
- 13. CLINICA STEC: 3 FACTORES DE VIRULENCIA - INTIMINA - HEMOLISINA - TOXINA SHIGA Síndrome hemolítico urémico José M. Camacho Alonso, Vanesa Rosa Camacho y Guillermo Milano Manso - An Pediatr Contin. 2013;11(4):187-96
- 16. PATOGENIA
- 17. PATOGENIA Síndrome hemolítico urémico José M. Camacho Alonso, Vanesa Rosa Camacho y Guillermo Milano Manso - An Pediatr Contin. 2013;11(4):187-96
- 18. MANIFESTACIONES CLINICAS Gianantonio CA, Vitacco M, Mendilaharzu F, Rutty A, et al. The hemolytic uremic syndrome. J Pediatr 1964;4:478-91
- 19. MANIFESTACIONES CLINICAS – Gastrointestinales • Diarrea 70% • Dolor abdominal nausea y Vomito 30% • Pancreatitis 4 – 15% • Colitis hemorrágica • Perforación ileocolonica • Colestasis • Diabetes transitoria • Peritonitis Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
- 20. MANIFESTACIONES CLINICAS – Compromiso neurológico 30% • Letargia, irritabilidad • Convulsiones • Infarto cerebral • Edema cerebral • hemiparesia • Coma • Ceguera cortical Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
- 21. MANIFESTACIONES CLINICAS Y LAB – Anemia hemolítica microangiopatica • Severa y Abrupta • Esquitositos • Coombs negativo • Descenso haptoglobina • Hiperbilirrubinemia • Incremento reticulocitos y LDH – Trombocitopenia – Tiempos de coagulación normales Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
- 22. MANIFESTACIONES CLINICAS Y LAB – Injuria renal aguda • Hematuria - Proteinuria • Incremento creatinina • Edema • Oliguria • HTA • MAT glomerular, arterial, necrosis cortical Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
- 23. MANIFESTACIONES CLINICAS Y LAB – Cardiovascular • Isquemia miocárdica • Incremento de troponina I • Miocardiopatia / sobrecarga de volumen Gianantonio CA, Vitacco M, Mendilaharzu F, Rutty A, et al. The hemolytic uremic syndrome. J Pediatr 1964;4:478-91
- 24. Diagnóstico Anemia hemolítica microangiopatica Injuria renal aguda Trombocitopenia Practical approach to the child at risk for or presenting with HUS. International Journal of Nephrology and Renovascular Disease, Silviu Grisar. Management of hemolytic- uremic syndrome in children. 2014:7 Coprocultivo de heces reacción en cadena de polimerasa (PCR) serología y títulos de anticuerpos en suero o la detección de shigatoxinas en heces
- 25. Algoritmodeenfoquediagnóstico diferencialdelSHU CID TTP Desorden metabolismo cobalamina Dengue grave
- 26. Tratamiento • No existe una terapia específica para el SHU-STEC • Manejo de soporte – fluidoterapia – Tratamiento del fallo renal agudo – Tratamiento de alteraciones hematologicas – Tto complicaciones – Diálisis y reemplazo renal – Otras terapias Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
- 27. TRATAMIENTO – Fluidoterapia • Ajustado a condiciones del paciente • Corrección temprana de DHT • Signos de fracaso renal- restricción hídrica calculando las pérdidas insensibles (400 cm3/m2/día) + gasto urinario (ml/h) + pérdidas adicionales. • diuréticos (furosemida 2 mg/kg/dosis) o TRR para manejar el exceso de líquidos Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
- 28. TRATAMIENTO – Hipertensión • Corregir sobrecarga líquidos • Bloqueadores de canales de calcio – Nifedipino 0.25mg/mg/kg – Amlodipino 0.1 mg/kg • Si compromiso órgano blanco- TTO EV – Nitroprusiato 0.5-8 ucg/kg/min – Esmolol 50-200 ucg/kg/min • Evitar IECA y ARAII Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Pediatri Ars 2015;50(2):73-82
- 29. TRATAMIENTO – Remplazo renal • requerida 50-70% de los casos • Las indicaciones son: – Uremia sintomática (encefalopatía, pericarditis) – BUN >100 mg/dl – Sobrecarga de líquidos >15-20% de peso corporal que no responda a diuréticos – Desórdenes electrolíticos y ácido base que no respondan a manejo médico (K>6,5mEq/l, NA ≤ 120 ph ≤ 7.1
- 30. TRATAMIENTO – Anemia • Transfusión GRE leucoreducidos (80%) si • HGB menor de 6 • Hgb 6-9 con repercusión hemodinámica • Volumen: 10cc/kg • Velocidad: 2-3cc/hora en pacientes hemodinámicamente estables • Si sobrecarga hídrica- durante diálisis
- 31. TRATAMIENTO – trombocitopenia • Transfusión de plaquetas contraindicada • Empeora MAT • No suelen disminuir menos de 10.000 mm3 • En un estudio retrospectivo no hubo sangrado en ninguno de los 73 pacientes que requirieron algún procedimiento invasivo • Weil BR, Andreoli SP, Billmire DF. Bleeding risk for surgicaldialysis procedures in children with hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2010;25:1693.
- 32. TRATAMIENTO – plasma • la administración de plasma fresco en pacientes con SHU-STEC no tiene evidencia hasta el momento
- 33. TRATAMIENTO- Antibioticoterapia • EL USO DE ANTIBIÓTICOS EN SHU (D+ o D-) ESTA ASOCIADO PEOR PRONOSTICO • CDC: el uso de ATB en pacientes con enteritis por E.Coli productora de tx.Shiga aumenta el riesgo de desarrollar SHU El riesgo de síndrome hemolítico-urémico después de tratamiento antibiótico de la Escherichia coli O157: H7 Infecciones, Craig S. Wong, MD. N Engl J Med 2000; 342: 1930-1936
- 34. Tratamiento • Eculizumab en SHU típico???
- 37. Pronóstico 60% •RESOLUCION 30%z •SECUELAS MENORES (Proteinuria) 5% •SECUELAS MAYORES (ERC) 3-5% •Muerte SHU Pediatr Nephrol 2008 23: 1749-1760 • Indicadores de peor pronostico • Leucositosis mayor de 20.000 • Oligoanuria persistente • Colitis hemorragica severa con prolapso rectal o isquemia colonica • Afectación multisistemica • Proteinuria persistente
- 38. SHU asociado a infección neumocócica • Es la forma más común de SHU sin diarrea • en un estudio realizado en 70 centros de Inglaterra, el 14% de los SHU entre 1998-2005 se asociaron a infección neumocócica • el riesgo SHU es muy bajo (< 1%). Generalmente, asociada con procesos neumónicos y en el 51% con empiema. • Serotipos identificados con mas frecuencia son el 14, 6B y 23F8
- 39. • Está mediado por la toxina neuraminidasa • se une a glucoproteínas de la superficie de las células y expone el Ag de Thomsen Friedenreich (Ag T) en hematíes, plaquetas y glomérulo. • En el plasma hay inmunoglobulinas anti-T que reaccionan produciendo daño en el hematíe y en el riñón. SHU asociado a infección neumocócica
- 40. SHU ATÍPICO (D-) Pediatric Nephrology in the ICU. 2009
- 41. SHU - Atípico • Alteración regulación vía alterna del complemento. – Mal pronóstico – mortalidad 10-15% – Mas del 50% presenta dentro del primer año: Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2015
- 42. SHU - Atípico Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
- 43. PATOGENIA Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
- 44. Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
- 45. • Ausencia de diarrea prodrómica. • Diarrea prodrómica, pero alguno de los criterios siguientes: – Edad < 6 meses o > 5 años – Inicio insidioso – Recidiva de SHU – Sospecha de SHU previo – Anemia inexplicada previa – Antecedente de SHU en la familia que afecta a dos personas o más de la familia con más de 1 año de intervalo – Niveles bajos de C3 Argumentos a favor de un SHU atípico Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
- 46. TRATAMIENTO • Plasma terapia – 1. Plasmaféresis – 2. Infusión de plasma • Se uso como tto de elección empíricamente al demostrar que disminuía mortalidad sin embargo • Tasas de recuperación completa inferiores al 50% • Complicaciones: Infeccion hipertermia hipocalemia alergia hipotensión obstrucción via aérea Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
- 47. • Bloqueadores del complemento: Eculizumab: - Anticuerpo IgG monoclonal humanizado - Se une a proteína del complemento C5 con gran afinidad bloqueando C5a y C5b impidiendo la generación del MAC TRATAMIENTO Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
- 48. TRATAMIENTO Campistol J, Arias M. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnostico tratamiento. Documento consenso. Revista Nefrología. 2013
- 49. Porcentaje de pacientes con HUS atípico que progresaron a enfermedad renal en etapa terminal o que murieron en cuatro ensayos prospectivos de eculizumab En comparación con los registros italianos y franceses de la era pre-eculizumab
- 50. Arturo Michelena Castillo – El niño enfermo 1887 Gracias por su atencion
Notas del editor
- La primera vez que el síndrome aparece nombrado como tal fue en una publicación de 1955, del médico suizo Conrad Gasser que incluía unos pocos pacientes. La sistematización y conocimiento de los síntomas se inicia en la Argentina y en el mundo con los estudios de Gianantonio -quien formula las primeras descripciones de su expresión clínica- cuando presenta 58 casos de SUH recopilados durante el período 1957-1963 en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires. 17.3; 95 por ciento intervalo de confianza, 2,2 a 137
- El término microangiopatía trombótica se refiere principalmente a las características patológicas de daño vascular. En el síndrome hemolítico urémico, estas características están documentados principalmente en el riñón como fibrina y plaquetas trombos en capilares y arteriolas, las células endoteliales hinchazón y el desprendimiento de la membrana basal glomerular, y la aparición de los llamados contornos dobles en la membrana basal glomerular.
- Es importante destacar que la incidencia del síndrome urémico hemolítico-STEC en América Latina sigue siendo diez veces mayor que en otros continentes (por ejemplo, 10-17 casos por cada 100 000 niños <5 años en Argentina). 14 5-10% de los pacientes con esporádica STEC-gastroenteritis desarrollar síndrome urémico hemolítico, una frecuencia que puede alcanzar 20% o más durante los brotes. 1516 Aunque E coli O157 fue predominantemente aislado en pacientes con STEC-gastroenteritis o el síndrome urémico hemolítico hasta 2010, no O157 STECs (en su mayoría O26, O111, O121, O145, O91, O103, O104 y O80) en conjunto son ahora tan frecuente como O157 en Europa y América del Norte, 111718 mientras que O157 sigue siendo la cepa predominante (> 70%) en América Latina. 14 Estimación de la incidencia anual de síndrome hemolítico urémico atípico ha sido revisado de acuerdo con la definición actual de la enfermedad (síndrome urémico hemolítico sin enfermedad coexistente o condición, o infección específica) para ser 0 · 23-0 · 42 casos por millón de población (0 · 10-0 · 11 en niños <16-17 años por población millones; apéndice pp 26, 27 )
- This toxin, originally named Verotoxin because of its ability to kill Vero cells (grown from African green monkey kidneys), was renamed Shigalike toxin because of its close structural relation to the toxin produced by Shigella
- Clasificación Escherichia coli enteropatogénica (ECEP) Escherichia coli enterotoxigénica (ECET) Escherichia coli enteroinvasiva (ECEI) Escherichia coli enterohemorrágica o verotoxigénica (ECEH) Escherichia coli enteroagregativa o enteroadherente (ECEA) Escherichia coli de adherencia difusa (ECAD)
- INTIMINA PERMITE ADERENCIA A LA PARED INTESTINAL HEMOLISISINA: INHIBE EL CRECIMIENTO DE OTRAS BACTERIAS, PROVOCA HEMOLISIS TOXINA SHIGA: SE UNE A RECEPTOR GB3
- SHIGA TOXINA 1 Y 2 1 SUBUNIDAD A Y 5 SUBUNIDADES B PERIFERICAS A : N- GLICOSIDASA DISTRIBUYE A LOS SITIOS RICOS EN RECEPTORES Gb3 ( RIÑON ( MAYOR EXPRESION . CAPILAR GLOMERULAR)- CEREBRO- CORAZON- PANCREAS- PULMON- (MACROFAGOS MONOCITOS CELULAS MESANGIALES POLIMORFONUCLEARES)
- SHIGA TOXINA 1 Y 2 1 SUBUNIDAD A Y 5 SUBUNIDADES B PERIFERICAS GB3 ( GLOBOTRIACIL CERAMIDA) DISTRIBUYE A LOS SITIOS RICOS EN RECEPTORES Gb3 ( RIÑON ( MAYOR EXPRESION . CAPILAR GLOMERULAR)- CEREBRO- CORAZON- PANCREAS- PULMON- (MACROFAGOS MONOCITOS CELULAS MESANGIALES POLIMORFONUCLEARES) COMPLEJO STX-GB3 SE INTERNALIZA SUBUNIDAD A BLOQUEA TRANSCRIPSION DEL RNA Y SINTESIS PROTEICA ESTIMULA PRODUCION DE IL8- DAÑO ENDOTELIAL - AGREGACION PLAQUETARIA DEPOSITO DE FIBRINA
- LIBERACION DE INTERLEUQUINAS PROINFLAMATORIAS DAÑO ENDOTELIAL AGREGACION PLAQUETARIA DEPOSITOS DE FIBRINA MICROTROMBOS CON ESTRECHAMIENTO DE LA LUZ DEL VASO Aumento del factor tisular derivado del endotelio. Sobrerregulación del factor derivado de células del estroma 1 (SDF-1) y su receptor, CXCR4. Aumento generación de trombina Acumulación de fibrina y liberación rápida de multímetros del factor de VWF. Producción endotelina 1. Regulación positiva de, ICAM-1, VCAM-1. Inducción de quimiocinas Activación de la vía alterna del complemento con consumo de C3 y control inhibitorio negativo al unirse la Stx2 con factor H. RENAL: DISMINUYE FILTRADO FLOMERULAR, IRA ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA – DESTRUCION PLAQUETARIA
- - (Panel A) En este glomérulo se observan paredes capilares que están engrosadas por edema (flechas verdes) con disminución de luces capilares, aspecto más ‘sólido’ y sin hipercelularidad (tricrómico de Masson, X400). - (Panel B) Se aprecia la presencia de microtrombos de fibrina y plaquetas con eritrocitos atrapados y fragmentados (flechas rojas) en la luz de los capilares, asociado a aumento del ensanchamiento del mesangio, con aspecto edematizado o apariencia fibrilar, sin hipercelularidad (tricrómico de Masson, X400). - (Panel C) Arteriola renal de aspecto hialino en algunos segmentos de su pared, con presencia de material fibrinoide (rojo) en la íntima y eritrocitos fragmentados (flecha), asociado con trombosis intraluminal (tricrómico de Masson, X400). - (Panel D) Inmunofluorescencia con tinción para fibrinógeno, mostrando depósitos en paredes capilares glomerulare
- La combinación de hemólisis e isquemia tisular resulta en niveles séricos altos de deshidrogenasa láctica en todos los pacientes con HUS o TTP. La prueba de antiglobulina directa (prueba de Coombs) es normal. El recuento de plaquetas que es diag- nóstico es inferior a 150 109 / mm3. En contraste con los pacientes con coagulación intravascular diseminada, el tiempo de protrombina / razón normalizada internacional, el tiempo parcial de protrombina y los niveles de fibrinógeno son normales en pacientes con HUS y TTP. Sin embargo, puede haber activación de la vía fibrinolítica con niveles de circulación aumentados de productos de degradación de fibrina. Los niveles de complemento suelen ser normales, excepto para los pacientes seleccionados con aHUS, en los que la hipocomplementemia puede ser un indicio de una perturbación subyacente en el metabolismo del complemento.La definición de disfunción renal varía en diferentes informes y varía desde anomalías en el análisis de orina hasta una elevación de la concentración sérica de creatinina por encima del percentil 95 para la edad y el género. Las variaciones en la rigurosidad de la definición de enfermedad renal pueden explicar algunas de las variaciones en la gravedad de HUS.
- Desorden del metabolismo de cobalamina: ocurre a cualquier edad y se sospecha con la presencia de valores de homocisteína incrementada con metionina disminuida. Incremento de ácido metilmalónico en sangre o en orina y la detección de la mutación MMACHC hacen el diagnóstico