El documento describe la demencia frontotemporal, incluyendo su historia, clasificación y criterios diagnósticos. Se presentan dos clasificaciones principales: una basada en la región cerebral afectada (frontal o temporal) y otra en los síndromes conductuales asociados (desinhibido, disejecutivo, apático). Los criterios diagnósticos se centran en trastornos de la conducta, el lenguaje y la neuropsicología, destacando disfunciones frontales y temporales.

1. Demencia Frontotemporal Dr. Alejandro Miguel.

2. Antecedente histórico 1892: Arnold Pick describe el caso de un paciente de 71 años con una afasia de deterioro progresivo, con el hallazgo de marcada atrofia temporal izquierda en el examen post mortem Pick llama la atención sobre una demencia causada por atrofia circunscrita del cerebro, no únicamente por atrofia generalizada (Wernicke). 1911: Alois Alzheimer describe la histopatología, los cuerpos de Pick y señala la importancia del componente frontal del síndrome. 1986: los grupos de Lund en Suecia y Manchester en Reino Unido describen las formas focales de degeneración cortical.

3. Clasificación de la DFT Predominantemente frontal Demencia de tipo frontal Enfermedad de Pick de tipo frontal (EP-F) Demencia del lóbulo frontal (DLF) Con enfermedad de Neurona Motora (DFT y ENM) EP-F con amiotrofia DLF-ENM Forma de inicio tardío (senil, incluye síndrome de Diógenes) Predominantemente temporal Síndrome de afasia progresiva Fluente: Enfermedad de Pick de tipo temporal/Demencia Semántica No fluente: Síndrome de afasia progresiva primaria (histología inespecífica) Enfermedad de Alzheimer de tipo afásica Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (inicio focal)

4. Criterios Diagnósticos Lund y Manchester CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS PRINCIPALES Trastornos Conductuales Inicio insidioso y progresión lenta Pérdida precoz de la conciencia personal Pérdida precoz de la conciencia social Signos precoces de desinhibición (sexualidad incontrolada, agresividad, hilaridad, dromomanía) Rigidez e inflexibilidad mental Hiperoralidad (hiperfagia, bulimia, manías alimentarias, tabaquismo y alcoholismo excesivos, exploración oral de objetos) Conducta estereotipada y perseverante Conducta de utilización Distracción, impulsividad y falta de persistencia Pérdida del insight

5. Síntomas afectivos: Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideación suicida y fija, delirios Hipocondría, preocupación somática rara Despreocupación emocional (indiferencia y distanciamiento emocional, no empatía ni simpatía, apatía) Amimia Criterios Diagnósticos Lund y Manchester

6. Trastornos del lenguaje: Reducción progresiva del habla Habla estereotipada Ecolalia y perseveración Mutismo tardío Criterios Diagnósticos Lund y Manchester

7. Conservación de la orientación y la praxis Signos físicos: Reflejos primitivos precoces Incontinencia precoz Acinesia, rigidez y temblores tardíos Hipotensión arterial Laboratorio, gabinete y clinimetría: EEG normal a pesar de demencia clínica Neuroimagen estructural, funcional o ambas: anomalías predominantemente frontales y/o temporales anteriores Neuropsicología: insuficiencia profunda en las pruebas de función frontal en ausencia de amnesia, afasia o alteración de la percepción espacial. Criterios Diagnósticos Lund y Manchester

8. Criterios diagnósticos DF, Gregory y Hodges Trastorno insidioso de la personalidad y la conducta de 6 meses de evolución como mínimo 5 ó más signos clínicos: Falta de insight Desinibición Agitación psicomotora Distracción fácil Labilidad emocional Empatía reducida o falta de preocupación por los demás Falta de anticipación, juicio y planificación de la conducta propia Impulsividad Evitación del contacto social Apatía o falta de espontaneidad Descuido personal Estereotipias verbales o ecolalia Perseveración verbal o motora Signos del síndrome de Klüver-Bucy Evidencia de disfunción frontal por neuropsicología Conservación mnésica relativa Trastorno afectivo leve o paranoia Ausencia de antecedentes de traumatismo craneal, ictus o abuso de sustancias de larga duración.

9. Síndromes prefrontales Dorsolateral (tipo disejecutivo, pseudodepresivo o de la convexidad dorsal) Trastorno ejecutivo predominante Alteración del juicio y el insight Inercia, irritabilidad y apatía Descuido personal Alteraciones en la programación motora Impersistencia cognoscitiva Concretización del pensamiento

10. Órbitofrontal (tipo desinhibido, pseudomaníaco o pseudopsicopático) Falta de juicio social y sensibilidad interpersonal Impulsividad Agresividad, hilaridad inapropiada, labilidad emocional Distracción Déficit éticos Síndromes prefrontales

11. Mesiofrontal (tipo apático, hipocinético o de la circunvolución cingulada) Abulia, falta de espontaneidad, apatía, desinterés Reducción del lenguaje hablado (incluye mutismo) Reducción de la conducta motora (incluye acinesia) Reducción de la prosodia espontánea Incontinencia urinaria Síndromes prefrontales

12. Demencia Fronto Temporal

13. Demencia de Pick

15. Alejandro Miguel