Instituto Nacional de Psiquiatría (México) Sesión de Videoconferencia 23 de septiembre del 2009 Demencias Presenta: Dr. Oscar Ugalde

1. Enfermedad de Alzheimer Dr. Oscar Ugalde Hernández Dra. Ma. Isabel Barrera Flores Dr. Guillermo Velázquez López Clínica de Psicogeriatría Instituto Nacional de Psiquiatría Dr. Ramón de la Fuente

2. Demencia Frontotemporal Dra. Ma. Isabel Barrera Flores R5 Psicogeriatría Instituto Nacional de Psiquiatría

3. Conceptos Básicos El cerebro se divide en 4 lóbulos: Frontal Temporal Parietal Occipital

5. Lóbulo frontal La corteza frontal es la zona más desarrollada en humanos, es el área que nos permite ser quienes somos. Es por eso que la afectación frontal, tiene una elevada relevancia clínica, ya que los cuidadores del paciente con estas características, muestran preocupación importante por los errores que comete.

6. Lóbulo frontal con atrofia

7. Antecedentes En 1892, Arnold Pick, describe una serie de casos con degeneración de lóbulos frontotemporales, describiendo un síndrome clínico característico.

8. Antecedentes Sin embargo es hasta 1911, que Alois Alzheimer , describe las alteraciones neuropatológicas que se caracterizaban por “ inclusiones neuronales argirófilas” (Cuerpos de Pick) y Abalonamientos neuronales” (células de Pick)

9. Cuerpos de Pick Son Inclusiones de forma aproximadamente esférica y cuyo tamaño es similar al núcleo de las neuronas en cuyo citoplasma se encuentran

10. Citoesqueleto Muchas células del organismo muestran una forma definida que mantienen mediante un Citoesqueleto, tres tipos de fibrillas lo componen: Microfilamentos Filamentos Intermedios Y Microtúbulos

12. En las neuronas están compuestos de neurofilamentos; las células del sistema nervioso son muy susceptibles a las alteraciones del mismo, que con frecuencia se manifiestan con la acumulación de: Proteína tau

13. Proteína tau La tau, es una proteína que se une a los microtubulos y tiene un importante papel en el ensamblaje y en la estabilización de los mismos. Se codifica en el gen 17, en la banda 17q21, también conocido como MAPT (MicrotubuleAssociatedProtein Tau)

14. Demencia Frontotemporales La proteína tau está implicada también en la EA, y en varios subtipos de la DFT. Sin embargo la clasificación de demencia frontotemporal que presentaremos a continuación se centra básicamente en sus características clínicas.

15. Demencia Frontotemporal Este tipo de demencia es la tercera causa de demencia (12%), detrás de la EA (34%) y la demencia Vascular (18%). Clasificación: Demencia Frontal Demencia semántica Afasia progresiva no fluente.

16. Demencia frontal Representan el 9% del total, con una edad media de presentación de 54.2 años y similar en ambos sexos. El inicio de la enfermedad es insidioso en forma de síntomas psiquiátricos poco específicos: depresión, ansiedad, inestabilidad emocional con cambios bruscos de ánimo, preocupaciones hipocondriacas, etc.

17. Síntomas neuropsiquiátricos: Pérdida de las normas de comportamiento social. Deterioro de la capacidad de autorregulación de la conducta. Embotamiento emocional Déficit de introspección

18. Trastornos conductuales: Pérdida del autocuidado y la higiene corporal Rigidez e inflexibilidad mental Distraibilidad e impersistencia Hiperoralidad y cambios alimentarios Conducta perseverante y estereotipada

19. Trastornos del lenguaje Trastornos del habla Lenguaje concreto y estereotipado Ecolalia Mutismo

20. Subtipos demencia frontal Desinhibido Apático Estereotipado

21. Demencia Semántica Representa el 10% de las DFT, inicia entre los 50-65 años, afecta ambos sexos y es familiar en la cuarta parte de los casos. Es un síndrome degenerativo focal que se caracteriza por un deterioro selectivo de la memoria semántica que causa anomia grave, alteración de la comprensión de palabras aisladas escritas o habladas y reducción en la fluidez verbal.

22. Cuando la lesión se localiza en el lóbulo temporal dominante origina lo antes descrito; Pero cuando se localiza en el lóbulo no dominante cursa con prosopagnosia primaria progresiva y preservación de la memoria semántica y autobiográfica.

23. Afasia progresiva primaria El síntoma inicial consiste en la dificultad en la búsqueda de palabras manifestado en mala pronunciación y tartamudeo al comenzar a hablar (59%), déficit de la comprensión (32%) y en la denominación (23%). Sin embargo los pacientes no presentan alteración de la conducta social y mantienen una adecuada funcionalidad.

24. Resumen DFT

25. Neuroimagen El PET muestra hipometabolismo en lóbulo frontal

26. Tratamiento Actualmente está encaminado al manejo sintomático de los trastornos neuroconductuales que puedan presentar los pacientes.

27. Solución de Dudas

28. Enfermedad de Alzheimer Dr. Oscar Ugalde Hernández Clínica de Psicogeriatría Instituto Nacional de Psiquiatría Dr. Ramón de la Fuente

29. Augusta D Dr. Alois Alzheimer

30. Definición La demencia (del latín de: alejado y mens: mente) es un síndromeadquirido, producido por una afección orgánica que, en pacientes sin alteraciones de la conciencia, produce un deterioro persistente de varias funciones mentales que conduce a una incapacidad funcional en el ámbito laboral y/o social.

31. Epidemiología Actualmente se calcula que existen en el mundo 24.3 millones de personas con demencia Se estima que cada año se presentan 4.6 millones de nuevos casos Cada 7 segundos aparece un nuevo caso de demencia

32. Prevalencia e Incidencia 4.5 millones de personas padecen de EA en EUA (2000) 7% entre los 65 y los 74 años 53% entre 75 y 84 años 40% de 85 y más años

35. Historia familiar

37. Diagnóstico El dignóstico se apoya en la correlación clinicopatológica 90% de certeza El algoritmo de diagnóstico comprende una cuidadosa HC de la presentación, curso y otros factores contribuyentes (EVC, depresión, medicación), pruebas de función cognitiva, EF y neurológica, neuroimagen y limitadas pruebas de lab (PFT y niveles de vitamina B 12)

39. El síntoma esencial es la declinación funcional en comparación con el nivel previo de funcionamiento El diagnóstico inicial no necesariamente implica incompetencia 60% de los pacientes votaron en las elecciones del 2000 (37% EA moderada y 18% severa con ayuda) 67% de EA muy leve y 41% de EA moderada continuaban manejando

40. Exploración neuropsicológica Pruebas de tamizaje (MMSE, Test del reloj, Pffeifer, Hachinski y GDS) Complementarias (Blessed, Reisberg, ADAS-Cog) Batería Neuropsicológica (Test de Barcelona, Figura compleja de Rey y TAVEC)

42. Test del Reloj

43. Figura Compleja de Rey

45. Exploración neurológica: Normal (EA incipiente) Alteraciones neurológicas específicas (PSNP, enfermedad de Huntington) Alteraciones difusas (Enfermedad por cuerpos de Lewy) Signos focales (piramidalismo) en la demencia vascular

46. Depresión presente en 15% de 167 pacientes con EA muy leve y 24% de 155 pacientes con EA leve. TDM muy probablemente es un trastorno cómorbido en lugar de una manifestación temprana de EA Predictores de evolución rápida (Historia familiar, bajo nivel escolar, y aumento en la dilatación ventricular por IRM)

47. 55% con EA no fueron diagnosticados (Jin Y-P, Gatz M. Neurology, 2004) Perdida de memoria sólo en el 23% Pruebas cortas de tamizaje Pruebas neuropsicológicas (evocación disminuida y retardada, disminución en la fluencia, disminución en la memoria semántica y en las funciones ejecutivas) Las pruebas pueden ser poco sensibles en los estadios iniciales

48. En un estudio de seguimiento por 13 años los signos motores (bradicinesia, rigidez, lenguaje alterado, expresión facial, alteraciones en la marcha y la postura) fueron raros al iniciar la medición, pero su prevalencia se incrementa con la progresión de la enfermedad (Scarmeas N. Neurology, 2004.)

50. Probable

51. DefinitivaMcKhann, G. 1994.

53. Alteración en dos o más áreas cognoscitivas

54. Deterioro progresivo y dificultad para realizar actividades cotidianas

55. Inicio entre los 49-90 años

56. Historia familiar positiva

58. Alteración sistémica o enfermedad cerebral capaz de producir demencia pero no es considerada como la causa primaria

61. Fase I en la EA ( De 1 a 3 años) En el 1er. año ocurren olvidos ocasionales, cierta confusión, perdida de autoestima, angustia, celotipias y manifestaciones depresivas En el 2o. Y 3er. Años hay perdida de vocabulario, confusión temporo-espacial, dificultad para actividades mecánicas, depresión y suspicacia

62. Estadio I.

63. Fase II (de 1 a 3 años) En el 4o. año olvida sucesos recientes, apenas realiza actividades. Ignora gran parte del léxico, no comprende situaciones nvas, sintomas psicóticos (falsos reconocs.) En el 5o. Y 6o. Años camina torpe, requiere atención constante y ayuda para comer y vestirse, conducta agresiva, negativismo.

64. Estadio II.

65. Fase III (de 1 a 3 años) En el 7o. año, no conoce ni reconoce, no habla por lo que la comunicación es no verbal, esta inmóvil la mayor parte del día En el 8avo, y 9no años, duerme la mayor parte del tiempo con breves momentos de conciencia, problemas alimentarios, vasculares, resps. escaras.

66. Estadio III.

67. Tratamiento IAChE para EA leve a moderada Mejoría en la funcionalidad global y en el rendimiento cognitivo Beneficios hasta por 3 años Menor traslado a las unidades de cuidados prolongados Efectos secundarios (3 al 7%)

68. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY Dr. Guillermo Velázquez López

69. DEFINICION La Demencia con cuerpos de Lewy (DCLB) es una enfermedad degenerativa cerebral que se caracteriza clínicamente por un deterioro cognitivo fluctuante, el parkinsonismo y los rasgos psicóticos. El hallazgo principal es la presencia de cuerpos de Lewy en neuronas de la corteza, el tronco encefálico y otros núcleos subcorticales. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3ERA EDICION R-ALBERCA S.LOPEZ POUSA.

70. Existe solapamiento y límites imprecisos entre ésta entidad, la Enfermedad de Alzheimer (EA) y la Enfermedad de Parkinson con Demencia (EP) tanto a nivel clínico como histopatológico. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3 ERA EDICION R ALBERCA., S. LOPEZ POUSA.

71. EPIDEMIOLOGIA Se reconoce por su frecuencia como la segunda causa de demencia degenerativa después de la Enfermedad de Alzheimer (EA). Su prevalencia después de los 70 años es del 1 % y representa del 7 al 25 % de las demencias. Es más común en varones en la séptima u octava década de la vida. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3 ERA EDICION R. ALBERCA . S. LOPEZ POUSA.

72. CUADRO CLINICO Su inicio puede ser más agudo que en la EA, su curso es progresivo, aunque característicamente fluctuante; tiende a una institucionalización precoz y a un peor pronóstico vital que aquella. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3ERA EDICION . R. ALBERCA., S. LOPEZ POUSA.

73. Se presentan defectos de memoria, desorientación, apraxia, agnosia, acalculia, pero sobresalen la atención lábil, la lentitud de pensamiento, los defectos visuoespaciales y ejecutivos. A menudo la introspección está preservada. Las fluctuaciones acusadas del rendimiento cognitivo se presentan de un día a otro o incluso en el mismo día. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3 ERA EDICION. R. ALBERCA S. LOPEZ POUSA.

74. Los signos parkinsonianos son , quizás, el rasgo más característico de esta enfermedad.Pueden preceder a la demencia aunque suelen ser posteriores al deterioro mental y presentarse en forma menos acusada que en la EP. Predomina la rigidez, bradicinesia, la amimia, los defectos posturales y de la marcha. Es menor el temblor y más pobre la respuesta a L Dopa que en la EP. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3 ERA EDICION. R. ALBERCA S. LOPEZ POUSA.

75. Alucinaciones visuales estructuradas y muy intensas preservándose el juicio de realidad. Ideas paranoides . Síntomas depresivos, agitación, agresividad, trastornos de la conducta social, sexual y alimentaria, así como alteraciones del sueño. Hipersensibilidad a neurolépticos. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3 ERA EDICION R. ALBERCA S. LOPEZ POUSA.

76. Hipotensión ortostática, síncopes, incontinencia urinaria, disfagia, disartria, caídas, mioclonias, convulsiones, anosmia,etc. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS. 3ERA EDICION R. ALBERCA S. LOPEZ POUSA.

77. DIAGNOSTICO Se trata de una patología cuya diferencia con respecto a la EA o EP es difícil pero necesaria para su adecuado manejo. Es básicamente clínico apoyándose en Criterios Diagnósticos de Consenso (tres signos mayores: deterioro cognitívo progresivo y fluctuante, parkinsonismo espontáneo y alucinaciones; así como otros signos menores de ayuda). ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3 ERA EDICION R. ALBERCA S. LOPEZ POUSA.

78. El diagnóstico diferencial principal se hace con otras demencias degenerativas primarias como la EA y las demencias frontotemporales , así como aquellas enfermedades demenciantes que se acompañan de parkinsonismo. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3 ERA EDICION. R ALBERCA S. LOPEZ POUSA.

79. TRATAMIENTO Dentro de las medidas farmacológicas los medicamentos anticolinesterásicos son considerados de primera linea. Se utilizarán antipsicóticos atípicos en dosis bajas solo en caso de que los síntomas psicóticos sean perturbadores. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS 3 ERA EDICION. R ALBERCA. S. LOPEZ POUSA.