perfil comunicativo de pacientes con demencia frontotemporal

1. Demencia
FrontoTemporal.

2. Para comenzar…
Lóbulo Frontal:
• Tiene dos funciones importantes:
Motora:
• Área motora primaria (4)
• Área premotora (6)
• Área motora suplementaria (8)
• Campo ocular frontal (8)

3. Cognitiva:
OÁrea de Broca (44-45)
 Programación del Habla.
 Morfosintaxis.
OCorteza prefrontal (9-10-11-12):
 Orbitofrontal.
Conducta
Social
Inhibición.

4.  Ventromedial
 Dorsolateral
Volición
.
F.
Ejecuti
vas
M. De
Trabaj
o Atenci
ón

5. Lóbulo Temporal.
O Presenta 3 circunvoluciones:

6. ¿ Que es la demencia?

7. O La demencia es un síndrome de naturaleza crónica
o progresiva, caracterizado por el deterioro de la
función cognitiva (es decir, la capacidad para
procesar el pensamiento) más allá de lo que podría
considerarse una consecuencia del envejecimiento
normal.
O La demencia afecta a la memoria, el pensamiento,
la orientación, la comprensión, el cálculo, la
capacidad de aprendizaje, el lenguaje y el juicio.
La conciencia no se ve afectada. El deterioro de la
función cognitiva suele ir acompañado, y en
ocasiones es precedido, por el deterioro del control
emocional, el comportamiento social o la
motivación.

8. Prevalencia:
5 - 8%
individuo
s
mayores
de 65
años
15 -
20%
individu
os
mayores
a 75
años
25 –
50%
individu
os
mayores
a 85
años

9. Etiología.
Demencias primarias:
Cortical:
- Alzheimer
- Afasia progresiva primaria
- Demencia semántica
Subcortical:
- Demencia cuerpos de Lewy
- Demencia Fronto-temporal
- Parálisis supranuclear progresiva
- Enfermedad de Huntington

10. Demencias secundarias:
 D. Vascular.
 D. Origen Infeccioso.
 D. por Esclerosis Múltiple
 D. post Traumática

11. Tipos de Demencia.

12. ¿ Qué es la DFT?
O Es una enfermedad neurodegenerativa.
O Se presentan cambios de personalidad , conducta y lenguaje.
O Síntomas : apatía, depresión en la PSP y cambios de la
personalidad, desinhibición, irritabilidad de la DCB
síntomas aparecen en la 5° y 6° década.
O Evolución de 5 a 10 años, gradualmente produce alteración social y
ocupacional y termina con la muerte del pcte.
O DFT tiene 3 subtipo:
1. Demencia frontotemporal variante comportamental (DFTC)
2. Demencia semántica (DS)
3. Afasia progresiva primaria (APP)

13. Etiología
O Tres proteínas anormales participan en los casos de DFT:
1- proteína tau fosforilada
2- proteína TDP-43
3- proteína FUS (presente en una minoría de los
casos).
O componente genético, con herencia autosómica
dominante o con mutaciones que causan la enfermedad en
alrededor del 10-20% de los casos.
O En los casos familiares de DFT tienen mutaciones en la
proteína tau asociada al micro túbulo (MAPT) o en los
genes de progranulina (GRN) o la expansión por repetición
de hexanucleótido en el gen C9ORF72.
O Regustos familiares con DIFT cromosoma 9 (DFT-9) y
cromosoma 3 (CHMP2B)

14. Epidemiología.
O 4° y 6° década de la vida
O 2° causa de demencia cortical después de EA.
O Proporción entre hombres y mujeres es de 1:1.
O 20% en la demencia de aparición temprana (45 a 65
años)
O 40% presenta historia familiar de demencia de inicio
temprano
O Duración de la enfermedad: 2 a 20 años.
O 15% del total de demencias degenerativas primarias
O Post mortem, prevalencia del 7,5%

15. Características
Clínicas.
O Daño Cognitiva:
O Alteración de la personalidad y de la conducta social por
alteración de las regiones prefrontales.
O Alteración de las denominadas funciones ejecutivas y
habilidades cognoscitivas.
O Cuando las regiones corticales están más afectadas es
previsible encontrar, en combinaciones diversas, afasia,
apraxia, agnosia, amnesia y afectación de funciones
ejecutivas.

16. Características
Clínicas.
O Daño del lenguaje:
O Afasia no fluente progresiva por
afectación de la región frontal perisilviana
del hemisferio dominante.
O Afasia fluente progresiva (demencia
semántica) por mayor afectación inicial
del lóbulo temporal del hemisferio
dominante.

17. Características
Clínicas.O Daño motor:
O Se asociada a enfermedad de la motoneurona EMN
O Degeneración corticobasal (DCB)
O Parálisis supranuclear (PSN)
O Se reconoce por la atrofia de los lóbulos frontales y
temporales.
O Enfermedad de motoneurona (7), es semejante a una
enfermedad de neurona motora (atrofia espinal o
bien esclerosis lateral amiotrófica), de evolución
rápida, asociada por lo demás simultáneamente a
una degeneración

18. Neuropatología.
O Macro: atrofia dela corteza frontal y temporal de
intensidad variable .
O Micro: perdida neural, glías y espongiosis leve.
O Afectación subcortical en el núcleo caudado,
putamen y globo pálido.
O Patología TAU Positiva: síntomas
extrapiramidales y a APP, afectación
visuocontructivas.
O Patología TAU Negativa: afectación del
comportamiento y el lenguaje, dificultad en la
nominación

21. Diagnostico.
O NEUROIMAGEN:
RMNC: Aumento del tamaño de la cisura de Silvio, atrofia de la
ínsula, parte inferior de lóbulos frontales y parte superior de
lóbulos temporales con predominio izquierdo, atrofia
hipocámpica.
TAC: Atrofia cortical.
NEUROIMAGEN FUNCIONAL (SPECT y PET): fases
hipoperfusión o hipofunción selectiva, no siempre simétrica, de
las regiones anteriores (frontal y temporal), y de las regiones de
la línea media.
EEG: Normalidad hasta fases finales; diagnóstico diferencial EA,
en la cual se enlentece el trazado desde fases no avanzadas.

23. DFT y TCC.
O Para comenzar necesitamos tener claro que la demencia es una de las
causas de TCC.
1. Alteración de la conducta social, esto producto de una lesión en la región
orbitofrontal, lo que generara que no se pueda llevar a cabo el proceso
comunicativo con una persona que presente este tipo de demencia, ya que
no cumplirá bien ni su rol de emisor ni su rol como receptor.
2. Dificultad con la autorregulación, si la persona presenta esta característica,
por lo general son impulsivos y no se va a adecuar al contexto, puede
interrumpir, decir frases u oraciones fuera de contexto, que cortan el hilo
comunicativo, alteran el nivel pragmático y fallan en su rol de emisor.
3. Superficialidad e indiferencia emocional, una persona que no tenga
emocionalidad, no entenderá lo que es la prosodia y la entonación que
tenga el mensaje, tampoco sabrá cuando utilizarla, porque para el no será
importante, como se diga el mensaje, solo le importara decirlo y que este
llegue al receptor, se altera la parafunción del lenguaje y fallan en su rol de
emisor.

24. O anosognosia precoz, con un paciente que no sepa
que padece de esto, si bien se puede llevar a cabo
una comunicación, a nivel de terapia, ser muy
complicado poder realizarla, ya que el se negara en
todo momento.
O Inflexibilidad, si la persona tiene esta característica,
no será capaz de adecuarse a diferentes contextos,
lo que complicara de gran manera su comunicación,
no será capaz de intercambiar pasando de ser
emisor a receptor o viceversa.
O Mutismo, una persona con lesión ventromedial, no
tendrá voluntad para iniciar y/o mantener una
conversación, por la comunicación se vera afectada.
O Parálisis Bulbar.

25. Trastorno fonoaudiológico
asociado
O Lenguaje: se producen variadas afasias, las
cuales afectan la producción verbal y
comprensiva de la persona, destacando la
imposibilidad para poder nominar algún
objeto.
O Esto causa que la persona posea
poca inteligibilidad a la hora de expresarse
verbalmente debido a las dificultades para
producir fonemas y/o frases.

26. Trastorno fonoaudiológico
asociado
O Audición: Al tratarse de una lesión temporal,
podría afectar gravemente en la recepción y
compresión de los sonidos, específicamente
del lenguaje. Esto debido a que en el lóbulo
temporal se encuentra las funciones de
percibir un estimulo auditivo y a la vez
comprenderlo. También es en esta zona
donde podría verse afectada la memoria a
largo plazo.

27. Bibliografía.
O Webb W., Adler R., (2010), Neurología
para el Logopeda 5° edición, Barcelona
España, Elsevier Masson.
O Ostrosky F., Lozano A., (abril 2012),
Demencia frontotemporal: una revisión.
Revista Neuropsicología,
Neuropsiquiatría y Neurociencias, 12
(1), 189-202._