2. PREGUNTAS:
• ¿Qué es el deterioro cognitivo leve?
Es la alteración de uno o mas dominios cognitivos (memoria) o insuficiencia en las habilidades
intelectuales
• ¿Cuál es una de las enfermedades neurodegenerativas típica?
Enfermedad de Alzheimer
• ¿Cuál es el cuadro de esta enfermedad?
Perdida de la memoria anterograda (1 síntoma y más notable), deficit en orientación espacial,
lenguaje, gnosias, la memoria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados. En fases
más avanzadas alucinaciones.
• ¿Qué alteración estructural en el deterioro cognitivo leve se asocia a un incremento del riesgo
de padecer demencia del tipo Alzheimer?
Atrofia hipocampal
3. Enfermedad neurodegenerativa.
Trastorno de la memoria Mas grave expresión.
Deterioro de procesos cognitivos que impide la
realización de actividades de la vida cotidiana de
manera satisfactoria.
4. • Esta relacionada con la degeneración de ciertas partes del
cerebro responsables de procesos cognitivos y de otras
funciones cerebrales superiores.
• Se producen por alteraciones de los circuitos neuronales; el
sitio y la intensidad de las perdidas sinápticas y neuronales
se combinan para generar el cuadro clínico.
6. Es una Alteración en uno o más dominios
(funciones) cognitivos (generalmente, memoria)
o de insuficiencias en habilidades intelectuales.
*Mayores que las esperadas para la edad y el
nivel educativo del paciente.
*No son suficientemente severas para interferir
con su vida social, funcionamiento ocupacional
o actividades de la vida diaria.
DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)
7. DIAGNOSTICO
• Exámenes generales de laboratorio alteraciones electrolíticas,
nutricionales y metabólicas susceptibles de contribuir a simular un deterioro
cognitivo.
• Neuroimagen para descartar hematomas subdurales o alguna otra
condición estructural.
• Cuestionarios para valorar del estado de ánimo, ya que una depresión
importante también puede simular un DCL.
DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)
8. NEUROIMAGEN
• RESONANCIA MAGNETICA
• TOMOGRAFIA
• TOMOGRAFIA POR MISION DE POSITRONES
• RESONANCIA CON ESPECTROSCOPIA
*Evaluar el DCL
*monitorizacion de cambios
estructurales cerebrales
*Diagnosticos diferenciales
Hallazgos:
*patología microvascular
subcortical
*Âtrofia del hipocampo
11. Es una de las enfermedades neurodegenerativas
típicas, caracterizada fundamentalmente por deterioro
cognitivo y conductual de inicio insidioso y progresivo,
de aparición en la edad adulta y componente
regularmente esporádico, aunque también hay casos
familiares (componente genético).
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)
12. Es causa más frecuente de demencia neurodegenerativa y su
prevalencia se incrementa con la edad.
Comienza en la región de la corteza entorrinal, se propaga al
hipocampo , después a la neocorteza parietal y temporal ,
ocasionando una mayor degeneración neuronal.
Origen multifactorial. Causa muerte neuronal masiva
14. ENZIMAS B y Y-secretasas
Cascada
Amiloide.
*Deposito excesivo de
proteína B-amiloide debido
a un desequilibrio entre la
producción y eliminación y
su acumulación dentro de
la neurona.
Inicia cascadas de
reacciones metabólicas
que afectan el
funcionamiento normal
de la neurona muerte
celular.
• Y-secretasas. enzimas que se
encargan del procesamiento del
residuo derivado de la
metabolización de la proteína
precursora del amiloide PPA por
accion de a o B-secretasas.
• Y-secretasas produce un
fragmento amiloide no toxico
• Actua la B-secretasa, la
metabolización final por parte
de y-secretasa genera péptidos
amiloides A-B 40 y A-B42 el cual
es hidrofóbico y depositante
(TOXICO)
15. CUADRO CLINICO
• Dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana.
• Patrón evolutivo típico
*pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes) como
primer síntoma y como el más notable.
*Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas
cognitivas, como la orientación espacial, el lenguaje (de comprensión y de
expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas.
16. CUADRO CLINICO
• Dificultades para
* orientarse en lugares conocidos previamente por el paciente,
*leer, escribir, comprender textos y mantener la atención en los mismos,
*problemas con el manejo de sus finanzas personales
*Dificultad de usar instrumentos sencillos de la casa (manipular un control remoto o un
aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una habitación)
*reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el paciente.
• La memoria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados, principalmente
cuando intervienen factores emocionales (aniversario de bodas, nacimiento de hijos, etc.).
17. CONDUCTUA:
*Apatía (síntoma principal.
En fases mas avanzadas:
*alucinaciones (visuales o auditivas)
*inversión del ciclo sueño-vigilia
*conductas inapropiadas y
*agitación psicomotriz.
18. ETAPA PRECLÍNICA
ETAPA PRESINTOMÁTICA
el paciente es portador de un gen que desencadenará la enfermedad de forma
irreversible (forma monogénica y habitualmente de inicio en menores de 45
años).
ETAPA ASINTOMÁTICA EN RIESGO.
el paciente portará alguno o todos los marcadores biológicos de la EA y podrá o
no desarrollar el cuadro.
ETAPAS
19. Marcadores biológicos
EN EL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO:
• Proteína amiloide p-42 (disminución).
• Proteína x total (aumento).
• Determinación de x hiperfosforilada (aumento).
TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES
(PET):
• Captación de proteína p-amiloide con el compuesto
Pittsburgh B u otros radioligandos (florbetapir).
• Disminución de la captación de 18-fluorodesoxiglucosa en
los lóbulos temporal y parietal.
POR TOMOGRAFÍA DE CRÁNEO O RM CEREBRAL:
• Atrofia hipocampal (cortes coronales).
• Atrofia temporal difusa (cortes axiales o coronales).
20. DEGENERACIÓN LOBULAR
FRONTOTEMPORAL
• (DLFT) es un conjunto de entidades
nosológicas.
• producen atrofia macroscópica de
los lóbulos frontales y temporales.
• se puede manifestar en etapas
preseniles, entre 45 y 65 años.
• la primera causa de demencia en la
etapa presenil (45-65 años).
21. GENÉTICA:
• asociación con el cromosoma 17
• autosómica dominante (10%).
• mutación en la proteína τ a
microtúbulos (MAPT).
• Disminución de progranulina (PGRN).
• la anomalía genética más común es en
la demencia frontotemporal variante
• conductual (DFTvc) familiar (11%)
• y esclerosis lateral amiotrófica (23%).
22. Clínicamente:
• trastornos en la conducta
• cambio en la forma de manifestar afecto
• alteraciones drásticas en la personalidad, y en el
lenguaje y el habla.
atrofia en el hemisferio cerebral no dominante:
• síntomas conductuales prominentes («liberación
frontal»)
• los pacientes son evaluados por un psiquiatra
• sus cambios sorprenden de forma dramática en el
entorno familiar, laboral y social.
atrofia también en el hemisferio dominante:
• alteraciones en el lenguaje adquiere importancia
• el paciente es visto primero por el neurólogo
23. Cuadro clínico
• Se divide en :
• demencia frontotemporal variante conductual
• afasia progresiva primaria.
Afasia progresiva primaria:
• 3 variantes
• depende de la afección del lenguaje inicial
• inicio insidioso y una progresión gradual.
• Una vez avanzada la enfermedad, todas
comparten las mismas manifestaciones
clínicas.
24. Demencia frontemporal variante conductual (DFTvc)
• Conocida como enfermedad de Pick
• forma más frecuente (56%).
• atrofia de la corteza frontal posterior izquierda y temporal.
• dificultad para la resolución de problemas, para tener flexibilidad mental, y se
concentran excesivamente ante un solo estímulo.
• El paciente no puede prestar atención a varios componentes de un problema al
mismo tiempo o resistir la distracción o interferencia mientras sigue unas
instrucciones precisas.
• Hay disfunción de los circuitos frontales subcorticales.
• se altera el razonamiento abstracto.
se les suele describir con los siguientes términos:
pueril, provocador, desaliñado, bromista, irresponsable,
irascible, sin sentimientos, sin culpa ni remordimiento.
la mayoría de los pacientes se manifiesta un
síndrome prefrontal clásico que explica las
conductas de inicio
25. manifiestan también dificultad:
• tomar decisiones
• hacer planteamientos
• realizar una secuencia de acciones
complejas
• pueden necesitar 1 día entero para llevar
a cabo una acción sencilla
• haciendo operaciones matemáticas
compulsivamente
• manipulando objetos repetitivamente.
• estereotipias verbales o gestuales (repetición de lo mismo)
o imitación de los gestos de su observador.
Los familiares relatan:
• conducta impulsiva, como hacer compras innecesarias,
gastar dinero sin darse cuenta
• actitudes rituales como lavarse las manos exageradamente
• fijar su interés en un tema sin percibir su conveniencia,
como, por ejemplo, querer cortarse el cabello todos los días
26. en la ingesta de alimentos:
• Descuidan los modales aprendidos en la mesa
• comen con las manos o vorazmente.
• desean comer el mismo plato todos los días
• Pueden omitir la ingesta de sus comidas favoritas.
• Hiperoralidad: exploran los alimentos
• con la boca u objetos inadecuados, como haría un bebé.
En cuanto al comportamiento sexual:
• Son desinhibidos, desaliñados, exhibicionistas
• comentarios o gestos sexuales frente a otras personas o
exponen indecentemente partes de su cuerpo.
la conducta de utilización, en la cual, ante un objeto de uso
común (lentes, pluma, martillo)
el paciente instantáneamente comienza a utilizarlo en cuanto
se le pone delante.
27. En la DFT familiar ligada al cromosoma 17
además de lo descrito
• los pacientes cursan con signos parkinsonianos
• enfermedad de motoneurona de expresión variable
Evolución:
• Con el tiempo llegan a un estado de apatía y abulia
(falta de voluntad e iniciativa)
• Por afección de la región dorsolateral del lóbulo
frontal.
• Se niegan a comer o vestirse
• alteraciones en la memoria
• pérdida del control de esfínteres
• alteraciones del equilibrio y la marcha
• alguna estereotipia del lenguaje o están mudos.
28. Afasia progresiva primaria (APP)
diversas variantes:
• APP variante agramatical o afasia progresiva no fluente o fluida
(APNF).
• pérdida progresiva en la capacidad para la expresión verbal.
• El habla no es fluida
• el paciente tartamudea
• habla con agramatismos (supresión de artículos, preposiciones o
pronombres).
• Pueden progresar a síntomas de alexia y agrafía , que son superficiales.
• Eventualmente presentan mutismo tardío.
• parafasias fonémicas que compromete la repetición, lectura
y la escritura.
• La comprensión del lenguaje se encuentra intacta hasta los
estadios avanzados
• junto con la preservación de la memoria y la orientación,
facilitan el dx diferencial con otras demencias como la
variante semántica y la EA con síntomas en el lenguaje.
29. • Pueden haber signos físicos atávicos o parkinsonismo:
(acinesia, rigidez y temblor)
• signos que se sobreponen a otras enfermedades
neurodegenerativas:
• parálisis supranuclear progresiva (PSP)
• degeneración corticobasal ganglionar (DCB): como
oftalmoplejía horizontal, rigidez o debilidad bulbar.
los síntomas conductuales:
• depresión
• Aislamiento
• se manifiestan solo hasta los estadios muy avanzados de la
enfermedad.
30. Variante semántica de APP (demencia semántica).
• el discurso se aprecia espontáneo, fluente, bien
estructurado
• forma de las palabras y estructura adecuada de la
oración
• pero es francamente anómico
• progresivamente se vuelve vacío de contenido.
• pérdida semántica
• Conforme progresa la enfermedad
• pierden la capacidad de nombrar objetos
• también el significado y el conocimiento conceptual
31. • Olvida palabras de uso no común como «halcón»
• posteriormente palabras de uso más común,
como «gallina»
• después solo pueden llamar «pájaro» a cualquier
animal con alas
• posteriormente, «esa cosa».
• Conservan la memoria, la orientación
visuoespacial y la memoria autobiográfica, de
manera que es fácil diferenciarlos de pacientes
con Alzheimer.
• También pueden copiar dibujos, repetir una sola
palabra, leer y escribir.
• No tienen parafasias fonémicas como ocurre en
la APNF.
En estadios avanzados manifiestan cambios conductuales de la
DFTvc.
• Los estudios de imagen: atrofia del lóbulo temporal izquierdo,
porción anterior, es encargada de dar significado a las palabras.
32. Variante logopénica de APP.
• variante no tan común como la APNF.
• la dificultad para encontrar las palabras.
• El lenguaje suele ser normal y fluente
• puede confundirse con APNF porque el paciente habla lento y
hace pausas al no encontrar la palabra que va a utilizar.
• No se pierde el significado de las palabras ni su articulación
• Conforme progresa, los pacientes tienen dificultad para
comprender información verbal compleja, sobre todo si es muy
larga.
En los estudios de imagen
• atrofia de la corteza temporal posterior izquierda
• así como del lóbulo parietal de la porción inferior.
• Esta variante puede llegar a ser un síntoma de inicio
focal de una EA.
33. Diagnóstico
• las DFT se manifiestan mayormente concambios
conductuales y no con afección en la memoria,
• diferenciarlas de una enfermedad psiquiátrica
mediante pruebas neuropsicológicas
Las pruebas neurocognitivas de mayor utilidad son:
• de tarjetas de Wisconsin (Winsconsin test)
• de seguimiento lógico (trail making test)
• de tareas secuenciadas (prueba de la torre de
Londres)
• de inhibición de respuestas inmediatas (Stroop test).
nuevos criterios exigen un mínimo de 3 de 6 criterios e
introducen el estudio de neuroimagen
el diagnóstico de afasia progresiva primaria
se deben cumplir:
• los criterios de APP
• Posteriormente se han de considerar los
criterios para cada variante.
• El estudio del líquido cefalorraquídeo o la
realización de un electroencefalograma
son de poca o nula utilidad diagnóstica.
34. En las variantes de APP
ayudan al diagnóstico en los estudios de tomografía o RM son:
• atrofia frontoinsular posterior izquierda en la variante no
fluente
• atrofia temporal anterior en la variante semántica,
• atrofia perisilviana posterior izquierda y/o parietal
• en las etapas avanzadas de la enfermedad
• Por ello se prefiere utilizar el estudio de PET o, en su defecto,
• SPECT para identificar hipometabolismo e hipoperfusión
• frontal en las etapas iniciales de la enfermedad.
Notas del editor
, en tanto que las señales colinergicas son indispensables para las funciones de la atención y de la memoria
De ahí la im portancia de una m onitorización cercana,
además de descartar causas reversibles y la atención a los
factores de riesgo.
Una vez excluido cualquier otro tipo de patología en el paciente, se podrá diagnosticar que tiene DCL.
Según la alteración que predomine, este podrá ser de dominio único, como el DCL amnésico (DCLa) o de alguna otra función, o de dominios múltiples.
En el DCLa, tam bién conocido como «DCL subtipo
Alzheimer», se ha encontrado que las alteraciones
en la m em oria episódica que presenta este subtipo son
u n factor pronóstico im portante para una conversión
hacia una demencia de tipo Alzheimer. Otros subtipos de
DCL que incluyan dominios múltiples u otro distinto a
la memoria pueden sugerir una patología distinta dentro
de la gama de demencias, aunque solo en el plano teórico,
como podría ser una alteración en la función ejecutiva y
su relación con el deterioro cognitivo vascular. Por otro
lado, una población que requiere una observación especial
es la form ada por individuos que presentan DCL y depresión,
ya que representan un grupo de alto riesgo para
su conversión hacia demencia con rangos muy altos, hasta
en más de un 50%.
El objeto de esta clasificacion es poder inferir la posible
evolucion en el tiempo a un compromiso demencial
particular,
Los síntomas de la EA se pueden dividir en cognitivos y conductuales, los cuales generará, n en la persona una alteración fúncional que se traducirá en dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana. La mayoría de los pacientes afectados seguirán un patrón evolutivo típico, con pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes) como primer síntoma y como el más notable. Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas cognitivas, como la orientación espacial (se pierden con más facilidad), el lenguaje (de comprensión y de expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas. El conjunto de estas alteraciones generará dificultades para orientarse en lugares conocidospreviamente por el paciente, así como para leer, escribir, comprender textos y m antener la atención en los mismos, además de problemas con el manejo de sus finanzas personales y de instrum entos sencillos de la casa (manipular un control remoto o un aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una habitación), así como también reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el paciente. La m em oria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados, principalmente cuando intervienen factores emocionales (aniversario de bodas, nacimiento de hijos, etc.).
En el área conductual, al contrario de lo que se piensa, el síntoma principal es la apatía, y pueden aparecer también en fases más avanzadas de la enferm edad alucinaciones (visuales o auditivas), inversión del ciclo sueño-vigilia, conductas inapropiadas y agitación psicomotriz.____________________________Se calcula que, en promedio, cuando una persona acude
al consultorio quejándose de problemas de m em oria (o
es llevada por un familiar, ya que el paciente a veces no
se da cuenta), ya han pasado 2-3 años desde el inicio de
los síntomas de afectación en la cognición, pero, como
comienza de m anera discreta, es com ún que estos síntomas
sean compensados o minimizados. También son
«enmascarados» con datos de afectación emocional, como
pueden ser depresión o ansiedad. La evolución natural de
la enfermedad es variable y depende de las condiciones
ambientales y personales (estimulación cognitiva, ejercicio
físico, terapia ocupacional, adecuada nutrición, cuidados
personalizados, ya sea por familiar o por cuidadores profesionales).
Se calcula que un paciente con esta enfermedad
vive un promedio de 10 años desde el inicio de los síntomas
hasta su muerte. El fallecimiento no está directamente relacionado
con la neurodegeneración; más bien, esta provoca
problemas de movilización del paciente, lo que ocasiona
postración prolongada en una sola posición durante varias
horas (sentado o acostado), con el consiguiente riesgo de sufrir úlceras por presión, infecciones de vías respiratorias y urinarias, y un riesgo elevado de broncoaspiración de
alimentos o de secreciones bronquiales.
Los síntomas de la EA se pueden dividir en cognitivos y conductuales, los cuales generarán en la persona una alteración fúncional que se traducirá en dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana. La mayoría de los pacientes afectados seguirán un patrón evolutivo típico, con pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes) como primer síntoma y como el más notable. Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas cognitivas, como la orientación espacial (se pierden con más facilidad), el lenguaje (de comprensión y de expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas. El conjunto de estas alteraciones generará dificultades para orientarse en lugares conocidospreviamente por el paciente, así como para leer, escribir, comprender textos y m antener la atención en los mismos, además de problemas con el manejo de sus finanzas personales y de instrum entos sencillos de la casa (manipular un control remoto o un aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una habitación), así como también reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el paciente. La m em oria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados, principalmente cuando intervienen factores emocionales (aniversario de bodas, nacimiento de hijos, etc.).
En el área conductual, al contrario de lo que se piensa, el síntoma principal es la apatía, y pueden aparecer también en fases más avanzadas de la enferm edad alucinaciones (visuales o auditivas), inversión del ciclo sueño-vigilia, conductas inapropiadas y agitación psicomotriz.____________________________Se calcula que, en promedio, cuando una persona acude
al consultorio quejándose de problemas de m em oria (o
es llevada por un familiar, ya que el paciente a veces no
se da cuenta), ya han pasado 2-3 años desde el inicio de
los síntomas de afectación en la cognición, pero, como
comienza de m anera discreta, es com ún que estos síntomas
sean compensados o minimizados. También son
«enmascarados» con datos de afectación emocional, como
pueden ser depresión o ansiedad. La evolución natural de
la enfermedad es variable y depende de las condiciones
ambientales y personales (estimulación cognitiva, ejercicio
físico, terapia ocupacional, adecuada nutrición, cuidados
personalizados, ya sea por familiar o por cuidadores profesionales).
Se calcula que un paciente con esta enfermedad
vive un promedio de 10 años desde el inicio de los síntomas
hasta su muerte. El fallecimiento no está directamente relacionado
con la neurodegeneración; más bien, esta provoca
problemas de movilización del paciente, lo que ocasiona
postración prolongada en una sola posición durante varias
horas (sentado o acostado), con el consiguiente riesgo de sufrir úlceras por presión, infecciones de vías respiratorias y urinarias, y un riesgo elevado de broncoaspiración de
alimentos o de secreciones bronquiales.
Los síntomas de la EA se pueden dividir en cognitivos y conductuales, los cuales generarán en la persona una alteración fúncional que se traducirá en dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana. La mayoría de los pacientes afectados seguirán un patrón evolutivo típico, con pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes) como primer síntoma y como el más notable. Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas cognitivas, como la orientación espacial (se pierden con más facilidad), el lenguaje (de comprensión y de expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas. El conjunto de estas alteraciones generará dificultades para orientarse en lugares conocidospreviamente por el paciente, así como para leer, escribir, comprender textos y m antener la atención en los mismos, además de problemas con el manejo de sus finanzas personales y de instrum entos sencillos de la casa (manipular un control remoto o un aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una habitación), así como también reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el paciente. La m em oria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados, principalmente cuando intervienen factores emocionales (aniversario de bodas, nacimiento de hijos, etc.).
En el área conductual, al contrario de lo que se piensa, el síntoma principal es la apatía, y pueden aparecer también en fases más avanzadas de la enferm edad alucinaciones (visuales o auditivas), inversión del ciclo sueño-vigilia, conductas inapropiadas y agitación psicomotriz.____________________________Se calcula que, en promedio, cuando una persona acude
al consultorio quejándose de problemas de m em oria (o
es llevada por un familiar, ya que el paciente a veces no
se da cuenta), ya han pasado 2-3 años desde el inicio de
los síntomas de afectación en la cognición, pero, como
comienza de m anera discreta, es com ún que estos síntomas
sean compensados o minimizados. También son
«enmascarados» con datos de afectación emocional, como
pueden ser depresión o ansiedad. La evolución natural de
la enfermedad es variable y depende de las condiciones
ambientales y personales (estimulación cognitiva, ejercicio
físico, terapia ocupacional, adecuada nutrición, cuidados
personalizados, ya sea por familiar o por cuidadores profesionales).
Se calcula que un paciente con esta enfermedad
vive un promedio de 10 años desde el inicio de los síntomas
hasta su muerte. El fallecimiento no está directamente relacionado
con la neurodegeneración; más bien, esta provoca
problemas de movilización del paciente, lo que ocasiona
postración prolongada en una sola posición durante varias
horas (sentado o acostado), con el consiguiente riesgo de sufrir úlceras por presión, infecciones de vías respiratorias y urinarias, y un riesgo elevado de broncoaspiración de
alimentos o de secreciones bronquiales.