Este documento resume diferentes tipos de demencias, incluyendo demencias subagudas y demencias tratables. Describe las demencias degenerativas como la enfermedad de Alzheimer y la demencia frontotemporal, así como las demencias secundarias como la demencia vascular y las demencias causadas por infecciones. Explica los criterios diagnósticos y las características clínicas de cada tipo de demencia.

1. DEMENCIAS
SUBAGUDAS Y
DEMENCIAS
TRATABLES
Gemma Más Sesé
17 de Enero de 2014

2. DEMENCIA
OMS
- Síndrome generalmente de naturaleza crónica o progresiva
- Deterioro de la funció n cognitiva más allá de lo que podría considerarse una
consecuencia del envejecimiento normal.
- Afecta a la memoria, el pensamiento, la orientació n, la comprensió n, el cálculo, la
capacidad de aprendizaje, el lenguaje y el juicio.
- La conciencia no se ve afectada. (Nivel de conciencia)
- El deterioro de la funció n cognitiva suele ir acompañ ado, y en ocasiones es precedido,
por el deterioro del control emocional, el comportamiento social o la motivació n.
TRATADO DE NEUROLOGÍ A CLÍ NICA. J. Pascual
- Síndrome caracterizado por el deterioro adquirido (no congénito) y persistente de la
funció n cognitiva.
- Que afecta a la memoria y al menos otro dominio cognitivo
- Alterando las actividades de la vida diaria del individuo

3. CUESTIONES
- Crónica
- Progresivo
- Persistente
Demencias agudas / subagudas
Demencias estables
Demencias reversibles

4. ECJ
6m-2a
DCLw
5-7 a
DFT
10 a
EAlz
15 a
DV
...
DEMENCIAS SEGÚN EVOLUCIÓN
DEMENCIA
NIVEL COGNITIVO
DEMENCIAS SUBAGUDAS
TIEMPO

5. TIPOS DE DEMENCIA
- DEGENERATIVAS
Enfermedad de Alzheimer
Demencia Fronto-Temporal
Demencia por Cuerpos de Lewy
Demencia-Parkinson
Otras (Huntington, Cortico-Basal, PSP...)
- SECUNDARIAS
Demencia Vascular
Etiología Infecciosa
Autoinmunes
Toxico-nutricionales
Alteración LCR

6. GENERALIDADES DEMENCIAS DEGENERATIVAS
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
- La más frecuente de todas
- Afectación >65 años
- Supervivencia: 15 años
- Escala GDS de Reisberg
- 1: Individuo normal
- 2: Quejas subjetivas de memoria sin deterioro objetivable en tests
- 3: Deterioro Cognitivo Leve (no repercusión funcional)
- 4: Demencia Leve
- 5: Demencia Moderada
- 6: Demencia Grave
- 7: Demencia Muy Grave. Dependencia absoluta (8-10 años de evolución)

7. DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL
- Variantes clínicas

8. DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL
- CRITERIOS ESENCIALES VARIANTE FRONTAL
- Inicio insidioso. Progresión gradual
- Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonal
- Alteración de la capacidad de autorregulación de la conducta
- Superficialidad e indiferencia emocional precoz
- Anosognosia precoz
- APOYAN EL DIAGNÓSTICO
- Inicio antes de los 65 años
- Antecedentes familiares
- Trastorno de conducta
- Alteraciones del habla y lenguaje
- Reflejos de liberación frontal, incontinencia, acinesia, rigidez, temblor, EMN
- NPS: alteración de funciones frontales. Memoria preservada en fases iniciales.

9. DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
- Inicio Subagudo y curso evolutivo fluctuante.
- Periodos de lucidez relativa combinados con periodos de trastorno cognitivo grave
(confusión, somnolencia, estupor..)
- Síntomas cognitivos + motores + psiquiátricos.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
- Síntoma central: Demencia
- Síntomas cardinales: dos de los siguientes:
- Fluctuación cognitiva
- Alucinaciones visuales recurrentes y detalladas
- Parkinsonismo
- Sintomas sugestivos
- Trastorno de conducta sueño REM
- Hipersensibilidad a neurolépticos
- Alteración en SPECT de captación disminuida del transportador de dopamina
Síntomas sugestivos de Enfermedad de Parkinson que desarrollan demencia en < 1 año

10. SECUNDARIAS (No degenerativas)
Demencia Vascular
No vascular:
Etiología Infecciosa
Autoinmunes (Inflamatorias y desmielinizantes)
Toxico-nutricionales-metabólicas
Por TCE
Tumorales (radioterapia)
Alteración LCR

11. DEMENCIA VASCULAR
- Se atribuye al efecto de alteraciones en la perfusión sanguínea en estructuras
cerebrales involucradas en las funciones cognitivas y ejecutivas
- La aplicación de este concepto en la práctica clínica es difícil por la gran variedad
clínica, localización del infarto, número de lesiones...
- Mayor importancia a la localización que al volumen total de tejido infartado
- Tipos:
- Demencia multiinfarto: acumulación de múltiples lesiones corticales o cortico-subcorticales
en territorios de arterias de mediano y gran calibre
- Por infarto estratégico: una única lesión de origen vascular en localización
específica (giro angular, infarto talámico uni o bilateral, rodilla cápsula interna)
- Demencia vascular subcortical: isquemia de sustancia blanca periventricular,
obstrucción de arterias perforantes en ganglios basales
- Demencia por hipoperfusión/hipoxia: episodios repetidos provocan necrosis
isquémica cortical o subcortical
- Demencia hemorrágica: secundaria a hematomas intraparenquimatosos (sobretodo
de origen hipertensivo)

12. DEMENCIA VASCULAR. Criterios Clínicos
- Disfunción ejecutiva
- Déficit de la memoria que puede ser leve y mejora con claves
- Interferencia en funcionalidad
- Presencia de enfermedad cerebrovascular relevante
Apoyan el diagnóstico:
- Afectación ligera de motoneurona superior
- Presencia de trastorno de la marcha de forma precoz
- Inestabilidad y caídas frecuentes
- Micción frecuente, urgencia urinaria
- Disartria, disfagia, signos extrapiramidales
- Síntomas conductuales y psicológicos: depresión, cambios personalidad...
¿ALTERACIÓN COGNITIVA SECUNDARIA A ICTUS?

13. ESCALA DE ISQUEMIA DE HACHINSKI
Inicio Agudo 2
Deterioro escalonado (por brotes) 1
Evolución con fluctuaciones 2
Confusión nocturna 1
Relativa preservación de personalidad 1
Depresión 1
Labilidad emocional 1
Historia de HTA 1
Historia de Ictus 2
Otros signos de arteriosclerosis 1
Síntomas neurológicos focales 2
Signos neurológicos focales 2
Lesión aislada en TAC 2
Lesiones múltiples en TAC 3
> 7 ptos: Demencia multiinfarto
< 4 ptos: Otras demencias
¿Tratamiento?

14. - No se hace referencia a la evolución clínica, sino a la etiología
del trastorno cognitivo
- Curso estacionario con recaídas.
DETERIORO COGNITIVO ALTERACIONES COGNITIVAS
DEMENCIA VASCULAR SÍNTOMAS COGNITIVOS
DE ETIOLOGÍA VASCULAR

15. DEMENCIAS INFECCIOSAS
SIFILIS
- La infección por treponema pallidum no tratada puede invadir el
SNC en un periodo de 5 a 20 años (más corto si coexiste VIH),
en aproximadamente 5-10% de casos.
- Afectación en:
- Meninges: meningitis aguda
- Sistema vascular: Ictus
- Parénquima:
- Medular: Tabes dorsal
- Cerebral Focal: gomas sifilíticos (comportamiento de LOE)
- Cerebral Difusa: Paralisis General Progresiva

16. PARALISIS GENERAL PROGRESIVA
- Desarrollo en semanas (subagudo)
- Alteración en la atención / concentración, memoria, desinterés e irritabilidad
- Progresión a alteración del lenguaje con mutismo, alteración del razonamiento y
síntomas psicóticos (alucinaciones, delirios, megalomanía...)
- En la evolución aparecen otros signos de afectación difusa como disartria, temblor,
hiperreflexia, convulsiones, incontinencia
- Sin tratamiento fallecen en 3-5 años
EXPLORACIÓN
- Pupilas Argyll-Robertson
- Neuroimagen normal o inespecífica. Serología en suero positiva.
- LCR: Pruebas reagínicas (VDRL y RPR). Tardan en positivizarse. Poca sensibilidad,
dan falsos negativos. Alto valor predictivo positivo. Negativizan con el tratamiento.
Pruebas treponémicas (FTA-ABS y TPHA). Positivizan precozmente. Poco
específicas, dan falsos postivos. Alto valor predictivo negativo. No negativizan con tto.
- Tratamiento con Penicilina G iv. Precisa PL seriadas para comprobar efectividad de
tratamiento (negativización VDRL)

17. OTRAS DEMENCIAS INFECCIOSAS
- VIH: Suelen ser pacientes diagnosticados, dado que aparece en fases avanzadas de la
infección. Parásitos, criptococos, Virus JC y otras oportunistas: alteraciones en la
neuroimagen características
- Whipple: Infección por un bacilo grampositivo (T. Whippelii). Muy infrecuente. Sin
tratamiento es mortal. Buen pronóstico con tratamiento
- Artropatía migratoria remitente-recurrente, tras la cual inicio de síntomas:
- Gastrointestinales: diarrea, malabsorción, dolor abdominal,
- Afectación ocular: uveítis, retinitis, queratitis, neuropatía óptica
- Hiperpigmentación cutánea
- Afectación cardíaca (pericarditis, IC, valvulopatía)
- Afectación pulmonar (pleuritis, bronquiectasias..)
- Neurológicos: 5% de casos son los iniciales. Disminución del nivel de
conciencia, deterioro cognitivo progresivo, confusión, alteración de conducta,
limitación mirada vertical, ataxia, focalidad, convulsiones...
- Miorritmia oculomasticatoria
- Demencia-Oftalmoplejia-Mioclonías: 10% casos. Alta sospecha
- Penicilina+estreptomicina 2 semanas o Ceftriaxona 1 mes, seguido de 1-2
años de cotrimoxazol oral. No suspender si no negativiza PCR en la muestra.

18. DEMENCIA POR PRIONES
Proteína Priónica (PrPc) Gen PRNP
Presente en la membrana neuronal,
sensible a las proteasas
En el brazo corto del cromosoma 20
Codifica la síntesis de la PrPc
?
Proteína Priónica (PrPsc)
Resistente a las proteasas
Alteración función neuronal
Muerte neuronal
Induce a las células adyacentes a la
transformación de PrPc en PrPsc
Propagación de la enfermedad en el
encéfalo

19. DEMENCIA POR PRIONES
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:
- Formas familiares
- Formas esporádicas
- Formas yatrógenas (ttos hormonales)
Nueva variante de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:
- Por ingesta oral (carne contaminada)
1 caso/millón de habitantes
Edad media: 66 años
Supervivencia media: 7 meses (90% menos de 1 año)
La progresión se aprecia de semana en semana

20. DEMENCIA POR PRIONES
Criterios Diagnósticos
I: Demencia rápidamente progresiva
II: A. Mioclonias
B. Alteraciones visuales o cerebelosas
C. Signos piramidales o extrapiramidales
D. Mutismo acinético
III: EEG típico
POSIBLE: I + 2 Sintomas de II + Duración < 2 años
PROBABLE: I + 2 Síntomas de II+ EEG típico ó
Posible + Proteína 14.3.3 positiva
DEFINITIVA: Confirmación histopatológica y/o inmunocitoquímica

21. DEMENCIA POR PRIONES
- La clínica es escalonada y variable y refleja la extensión de la
enfermedad en el encéfalo
- Inicialmente:
- Solo afectación del lenguaje, de funciones ejecutivas
- Alteración visual: Variante de Heidenhain
- Cerebelosas: Variante de Bownell-Oppenheimer
- 14.3.3 en LCR (S: 94%. E: 84%). También presente en
encefalitis, ictus, anoxia cerebral...
- EEG (S: 66% E: 74%): ondas lentas, bifásicas o trifásicas.
- RMN cerebral: hiperintensidad caudado y putamen y realce
cortical.
- Gen PRNP: Detección de mutaciones en formas familiares

23. DEMENCIAS AUTOINMUNES
Esclerosis Múltiple
Lupus Eritametoso
Síndrome Antifosfolípido
Enfermedad de Behçet
Síndrome de Sneddon
Síndrome de Sjogren

24. ENCEFALITIS LÍMBICA
- Inicio subagudo (días, semanas)
- Alteración de memoria a corto plazo + Crisis comiciales +
alteración de personalidad y conducta
- LCR inflamatorio
- RMN: afectación temporal
- Paraneoplásica
Oat cell (anti Hu, Anti Ma-2, Antianfifisina, Anti CV2)
Tumor testicular (Anti-Ma2)
Cancer de mama (Anti-Ma2, Antianfifisina)
Linfoma de Hodgkin (Anti-rAMPA, Anti-GABAB)
Teratoma inmaduro (Anti-rNMDA)
Timoma (Anti CV2)

25. ENCEFALITIS LÍMBICA
No paraneoplásica (Ac Anticanales de K+ voltaje dependiente)
- Similares lesiones en RM
- Hiponatremia y TC en Sueño REM
Ante la sospecha de EL:
- Estudio de despistaje de tumor
- Ac onconeuronales
Tratamiento
- El del tumor
- Corticoides, Inmunoglobulinas, Plasmaféresis. Buena respuesta en casos no
paraneoplásicos.
En ocasiones la EL puede preceder a la aparición de neoplasia. Se recomienda control
anual durante cinco años.

26. NUTRICIONALES-TÓXICO- METABÓLICAS
Estados carenciales
- B12 y acido fólico
- Niacina (Demencia+ Dermatitis+ Diarrea): Pelagra
- VIH, síndrome carcinoide, anorexia nerviosa, malabsorción
- 5-FU, ISN, Etionamida, Pirazinamida, Azatioprina, Fenitoina,
Cloranfenicol
- Alcoholismo Crónico: a veces cursa con presentación aguda
con ataxia y mioclonias (poco frecuente)
- Disminución de metabolitos de niacina en orina

27. NUTRICIONALES-TÓXICO- METABÓLICAS
TOXÍCOS
- Alcohol: Varios tipos de afectación cognitiva:
- Encefalopatía de Wernicke
- Pelagra
- Enfermedad de Marchiafava-Bignami
- Degeneración hepato-cerebral adquirida
- TCEs repetidos
- Mielinolisis central pontina
- Denegeración cerebelosa
- Alteraciones neuromusculares
- Demencia alcohólica

28. NUTRICIONALES-TÓXICO- METABÓLICAS
TOXÍCOS
MEDICAMENTOS
- Facilmente reconocibles: bdz, antihistaminicos, anticolinérgicos,
antipsicóticos.
- Demencia esteroidea. Descrita con la toma de corticoides,
incluso con inhalados. Puede ir acompañada de síntomas
psicóticos y alteración de la atención, memoria y velocidad de
procesamiento. Efecto nocivo sobre hipocampo, cortex
prefrontal y atrofia. Revierte con la retirada de medicación
(también la atrofia)
- Intoxicación crónica por bromuro o sales de bismuto para la
acidez.

29. NUTRICIONALES-TÓXICO- METABÓLICAS
Hipotiroidismo
- Una ligera reducción de hormona tiroidea prolongada más de
cuatro semanas tiene efecto sobre la función cognitiva.
- Estudio PET o SPECT: Hipometabolismo cerebral global
- El hallazgo de una disfunción tiroidea en un paciente con
demencia no implica que ésta sea la causa.
- La corrección del déficit tiroideo en ocasiones no revierte el
deterioro --> Buscar otras causas.
Hipotiroidismo subclinico
- No diferencias en síntomas, mayor riesgo vascular, mejor perfil lipídico con tto,
- En hipotiroidismo subclínico se recomienda tto si TSH > 10 o Ac AntiTPO
positivos, durante 3 meses y valorar continuación según respuesta1
1.- Gharib H., Tuttle R., Baskin H., Fish L., Singer P., McDermott M. CONSENSUS STATEMENT: Subclinical Thyroid Dysfunction: A Joint
Statement on Management from the American Association of Clinical Endocrinologists, the American Thyroid Association, and The
Endocrine Society. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 90(1):581-585

30. - Prevalencia: 2/100.000. Más frecuente en mujeres. Edad media: 45-55 años
- Encefalopatía aguda/subaguda. Alteración de conciencia, disminución de atención,
alteración de memoria y lenguaje, cambios de conducta y personalidad. Cefalea.
Alteración estado de ánimo. Ataxia. Convulsiones (70%).
- Curso fluctuante con recaidas y remisiones
- No hay asociación directa con niveles de hormona tiroidea. Función tiroidea normal, o
hipotiroidismo subclínico.
- LCR inflamatorio (en 20% de casos puede cursar con pleocitosis)
- Diagnóstico:
- Clínica
- Ac AntiTPO positivos (100% casos)
- Respuesta al tratamiento corticoideo.

31. DEMENCIA POST RADIOTERAPIA
- Reacción Aguda (primeros días postratamiento):
- Empeoramiento focalidad, Hipertensión intracraneal con herniación y muerte, por
aumento de edema cerebral asociado a la lesión. Prevención con corticoides
(inicio o aumento de dosis)
- Reacción subaguda (entre algunas semanas y 6 meses después de finalizar tto):
- Empeoramiento de la focalidad o HIC. Difícil de diferenciar de progresión tumoral
- Radionecrosis focal (6-24 meses tras radioterapia, incluso hasta 20 años post
radioterapia).
- Causa de morbimortalidad aun con tumor curado. Tratamiento: resección del foco
necrótico y disminución efecto masa. Corticoides. Terapia anticoagulante
-Leucoencefalopatía difusa necrotizante
- Condición grave, desenlace fatal. Inicio subagudo de deterioro cognitivo,
alteraciones e personalidad, trastornos del lenguaje, marcha, incontinencia,
espasticidad, convulsiones y coma.
- Atrofia cerebral y deterioro cognitivo.
- Cambios conductuales sutiles hasta demencia y trastorno de la marcha. En RMN:
atrofia cerebral y aumento talla ventricular. Curso lentamente progresivo.
Incidencia 10% a los 5 años del tratamiento con RT holocraneal

32. DEMENCIA POST RADIOTERAPIA

33. ANTE TODO DETERIORO COGNITIVO
- Descartar causas secundarias y tratables
- Tipificar.
- Siempre realizar:
- Neuroimagen (TAC o RMN)
- Analítica con TSH (B12 y fólico)
- Si subaguda:
- LCR incluyendo 14.3.3
- RMN cerebral
- Estudio búsqueda tumor y Ac onconeuronales
- Ac Antitiroideos
- Otras: Según sospecha

34. Gracias
35