La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es la segunda causa más común de demencia degenerativa. Se caracteriza por una declinación cognitiva progresiva acompañada de alucinaciones visuales recurrentes y parkinsonismo leve. El diagnóstico se basa en la presencia de al menos dos de estos tres rasgos principales. El tratamiento con inhibidores de colinesterasa a menudo mejora los síntomas, mientras que los neurolépticos convencionales deben evitarse debido al riesgo de hipersensibilidad.

1. DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
Dr. Alex Espinoza Giacomozzi.
Neurología, hospital DIPRECA.
Dr Chaná.

2. Concepto
 Pérdida de capacidades cognitivas.
 Memoria + otra (praxia, lenguaje, capacidad
ejecutiva, etc).
 De cuantía suficiente como para interferir
con las actividades habituales.
 Sin compromiso de conciencia.
 De etiología orgánica (demostrada o
presunta).

3. Epidemiología de las demencias.
 Prevalencia:
 3 millones de individuos en USA.
 6 a 8% de la población sobre 65 años.
30% sobre los 85 años.
 Incidencia 1% año.
 Alzheimer en 2 millones.
 Sobrevida promedio 6 años.

4. Manifestaciones clínicas básicas.
 Fallas de memoria episódica; síntomas y
examen.
 Fallas de capacidad ejecutiva o juicio:
síntomas y examen.
 Trastornos emocionales: síntomas y
examen.

5. Trastornos conductuales en
demencias.
 Depresión.
 Delirios lúcidos.
 Pseudopercepciones o falsos
reconocimientos.
 Anosognosia y conflictos.
 Ansiedad y agitación.
 Alteraciones del apetito, del sueño, de la
conducta sexual.

6. Cuando sospecharla.
 Antecedentes de lesión cerebral grave.
 Fallas de memoria (informante vs paciente).
 Errores reiterados.
 Desajustes conductuales.
 Quejas somáticas imprecisas.
 Desorientación.

7. Anamnesis en demencia.
 ¿Padece realmente de demencia el paciente?.
 ¿Còmo fue el perfil temporal?
 Inicio agudo. Intoxicación aguda por fármacos
(BDZ, AE, biperideno). + cefalea hemorragia. +
migraña o epi AGT. + cirugía previa daño hipóxico.
+ fibre viral. Deño sistémico.
 Inicio subagudo. HSD crónico. Sd Hakim – Adams.
OH. Intoxicación metales pesados. TU.
 Crónica. Degenerativas de predominio cortical o
subcortical.

8.  Demencia con gran compromiso motor y poco deterioro
cognitivo subcortical.
 A la inversa cortical.
 Demencia subcortical + parkinsonismo EC Lewy
 DS + alt oculomotoras PSP.
 DS + anartria o disfagia + fasciculaciones ELA.
 DS + H familiar + DHC + Anillo KF E Wilson.
 DS + ant pugilístico Demencia pugilística.
 DC + alt comportamiento y personalidad DFT.
 DC + marcado memoria Enf de Alzheimer.
 DC rápida (1 a 2 años) + mioclonías ECJ.
 DC o DS + ant venéreos Sífilis o VIH.
 DC o DS + F riesgo + focalidad DV

10. Clasificación etiológica.
1. Infecciosas.
2. Traumáticas.
3. Tumorales.
4. Tóxicas y metabólicas.
5. Desmielinizantes.
6. Hidrocefalia normotensiva.
7. Vasculares.
8. Degenerativas.

11. Diagnostico Diferencial de las demencias
en menores y mayores de 65 años
menores de 65
Enfermedad de
Alzheimer
Demencia Vascular
Demencia con Cuerpos de
Lewy
Demencia alcohólica
Otras
meyores de 65+

12. Diagnóstico diferencial de las
demencias de aparición precoz
(Harvey et al, 1999 R.U)
Esclerosis Multiple (4%)
Otras demencias (10%)
Enfermedad de
Alzheimer’s (34%)
Enfermedad de
Huntington’s (5%)
Demencia por cuerpos de
Lewy (7%)
Demencia Alcoholica
(10%)
Demencia
Frontotemporal
(12%)
Demencia Vascular (18%)

13. 1. Infecciosas.
 Encefalitis virales agudas y subagudas
(VIH, leucoencefalopatía multifocal
progresiva).
 Infecciones bacterianas: meningitis,
abscesos, neurosífilis.
 Parásitos: cisticercosis.
 Priones.

14. 2. Traumáticas.
 Demencia pugilística.
 Demencias post contusionales (frontales,
temporales).
 Hidrocefalia post HSA.
 Hematoma subdural crónico (confusión>
demencia).

15. 3. Tumorales.
 Frontales.
 Cuerpo calloso.
 Diencefálicos.
 Temporales.
 Carcinomatosis (confusión>demencia)
 Por radioterapia.

16. 4. Carenciales, tóxicas y
metabólicas.
 Carenciales: vitamina B12, tiamina (Gayet
Wernicke  sd. Korsakoff).
 Tóxicas: neoprén, cocaína, alcohol (?).
 Metabólicas: hipotiroidismo, falla
hipofisiaria, encefalopatía portal,
enfermedad de Wilson.
 Leucodistrofias.

17. 5. Desmielinizantes.
 Esclerosis múltiple.
 Desmielinización postanóxica (PCR o CO).
 Encefalomielitis diseminada aguda post
infecciosa.

18. 6. Hidrocefalia normotensiva.
 Estenosis del acueducto.
 Post HSA o post infecciosas.
 Idiopáticas.
 Triada de Hakim: demencia, trastornos de la
marcha, incontinencia urinaria.

19. 7.- Vasculares. variedades.
1. Infartos estratégicos.
2. Infartos o hemorragias únicas, masivas.
3. Infartos múltiples.
4. Enfermedad de Binswanger o demencia
vascular subcortical.
5. Encefalopatía hipóxica-isquémica.
6. Demencias mixtas.
7. Deterioro cognitivo leve vascular.

20. Escala de Hachinski modificada
 Comienzo brusco: 2.
 Deterioro progresivo: 1.
 Síntomas somáticos: 1.
 Incontinencia emocional: 1.
 Antecedentes de HTA: 1.
 Antecedentes de AVE: 2.
 Síntomas neurológicos focales: 2
 Signos neurológicos focales: 2.
 Puntaje 4-: EA; 7+:DV.

21. 8. Degenerativas.
 Con compromiso extrapiramidal precoz:
demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de
Parkinson, parálisis supranuclear progresiva,
degeneración córtico basal, corea de Huntingon.
 Sin compromiso extrapiramidal precoz:
enfermedad de Alzheimer, demencia
frontotemporal, gliosis subcortical.

22. Demencias mixtas.
 TEC + EA.
 Encefalitis + EA.
 EA + vascular o vascular +EA.
 DCB + EA.
 VIH + abscesos, meningitis, AVE o
tumores.

26. Demencia por cuerpos de Lewy

27. HISTORIA
 1817 J. Parkinson describe la “ Parálisis
Agitante ”
 1912 F.H. Lewy describe en EP inclusiones
intraneuronales eosinofílicas
 1919 Tretiakoff acuña el término “ cuerpos
de Lewy ”
 1961 Okazaki describe 2 pacientes con
demencia, rigidez y cuerpos de Lewy
 1989 Lennox desarrolla inmunotinción con
antiubiquitina

28. DEMENCIA Y E. DE PARKINSON
 Demencia ocurre más frecuentemente en EP
que en población anciana control
 Prevalencia estimada fluctúa entre 20 y 45%
 El riesgo general de desarrollar demencia es el
doble en EP v/s controles ancianos sin demencia

29. SPECTRUM CLINICO-PATOLOGICO
E. PARKINSON DEM. C. LEWY
Síntomas motores Síntomas cognitivos
y psiquiátricos

32. Nomenclatura usada para clasificar casos de DCL
Enfermedad con cuerpos de Lewy corticales
Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos
Demencia senil del tipo cuerpos de Lewy
Demencia en enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Parkinson más enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy incidentales
Demencia por cuerpos de Lewy
Variante de enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy

33. EPIDEMIOLOGIA
 Segunda causa de demencia degenerativa
( 15-20% de todas las demencias confirmadas
por autopsia )
 Duración varía entre 6 y 10 años
 Edad de comienzo entre 50 y 80 años
( promedio 72 )
 Hombres > Mujeres ( 2:1 )
 Genotipo APOE-4 es factor de riesgo.
 40% de Alzheimer tienen cuerpos de Lewy.

35. NEUROPATOLOGIA
Los cuerpos de
Lewy son
inclusiones
citoplasmáticas,
eosinofílicas
(-sinucleina)
encontradas
a través del córtex
y en neuronas
pigmentadas
del tronco.
Tau y amiloide (-).
Se tiñen con
ubiquitina.

40. NEUROPATOLOGIA
TAUPATIAS
 E. de Alzheimer
 Parálisis supranuclear
progresiva
 Degeneración córtico
basal
 Degeneración fronto
temporal
SINUCLEOPATIAS
 E. de Parkinson
 Demencia con cuerpos
de Lewy
 Atrofia multisistémica

42. ENFERMEDADES CON CUERPOS DE LEWY
 Enfermedad de Parkinson
Esporádica
Familiar
 Demencia con cuerpos de Lewy
 Enfermedad de Alzheimer
Esporádica
Familiar
Variante con cuerpos de Lewy
 Sindrome de Down
 Esclerosis Lateral Amiotrófica
 Atrofia multisistémica
 Hallervorden-Spatz

43. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
McKeith IG, et al. Neurology 1996; 47:1113-1124
A. Rasgo central: Declinación cognitiva progresiva de
suficiente magnitud para interferir con funcionalidad u
ocupación normal. No necesariamente debiera haber
relevante deterioro de memoria en etapas iniciales.
B. Rasgos primarios:
 Cognición fluctuante con variaciones en atención y
alerta
 Alucinaciones visuales recurrentes
 Parkinsonismo espontáneo
2 de las características anteriores son esenciales para el
diagnóstico de probable y 1 para posible

44. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
C. Características que apoyan el diagnóstico:
 Caídas repetidas
 Síncopes
 Pérdida transitoria de conciencia
 Hipersensibilidad a neurolépticos
 Ideas delirantes sistematizadas
 Alucinaciones no visuales
 Trastornos conductuales en sueño REM

47. CARACTERISTICAS CLINICAS
 Tríada: (1) Demencia (2) Psicosis (3) Síntomas
extrapiramidales leves
 Deterioro severo en tareas de construcción
visuoespacial, enlentecimiento psicomotor y
alteración en funciones ejecutivas
 Más rigidez y bradiquinesia que temblor
 La demencia es más evidente que el trastorno
motor

48.  Memoria:
 Inicia como trastorno de la memoria reciente. Dificultad
en la retensión de nueva información.
 Posteriormente hay un fallo en la memoria remota.
 Afasia:
 Ppalmente alt nominación, luego compresión,
avanzando hasta el mutismo.
 Apraxia:
 Dificultad en habilidades construccionales gráficas
(dibujos tridimensionales), luego planes de acción
motora secuencial.
 Agnosia:
 Espacio, lugares

50. Diagnóstico Diferencial
 Enfermedad de Parkinson con demencia
 Parálisis supranuclear progresiva
 Delirium
 Depresión psicótica
 Enfermedad de Creutzfeldt Jacob
 Sindrome de Charles Bonnet
 Enfermedad de Alzheimer

55. MRI coronal: volumetría del putamen

56. DEMENCIA CUERPOS LEWY: PET

57. TRATAMIENTO
 Pacientes a menudo responden al tratamiento con
inhibidores de colinesterasas
 Los neurolépticos convencionales deben ser evitados
 Los antipsicóticos atípicos pueden ser usados para
tratar psicosis, si las ideas delirantes y alucinaciones no
son aliviadas con la terapia con AChEI
 La terapia dopaminérgica puede atenuar parcialmente
el parkinsonismo
Cummings J, et al, 2002

61. Rivastigmina en DLB
McKeith I, et al. Lancet 2000;356:2031-36
NPI

62. MANEJO SINTOMAS PSIQUIATRICOS
EVALUACION BASAL
EDUCACION
REDUCIR ANTIPARKINSONIANOS
MONITORIZAR RESPUESTA

63. MANEJO SINTOMAS PSIQUIATRICOS
NEUROLEPTICO ATIPICO
SUSPENSION SI HIPERSENSIBILIDAD
MEDICAMENTOS ALTERNATIVOS

64. CONCLUSIONES
1. La DCL es la segunda más común forma de demencia
2. El sello patológico lo constituye la presencia de
cuerpos de Lewy en la corteza cerebral
3. El diagnóstico clínico se basa en la existencia de una
demencia progresiva, con cognición fluctuante,
alucinaciones y parkinsonismo
4. El tratamiento incluye el uso de anticolinesterásicos y
el uso cauteloso de antipsicóticos noveles