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Demencia Fronto –
temporal.
NEUROLOGIA LUIS J ESPINOZA LANDA R2
Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al.,
ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
Conceptos
Grupo de enfermedades heterogéneas,
neurodegenerativas.
Afectan la cognición y el ajuste social, el lenguaje y el
conocimiento semántico del mundo.
01
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02
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03
15-22 casos/100.000 habitantes
1. Variante conductual
2. Afasia progresiva: no
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logopenica
Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al.,
ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
HISTORIA
Arnold Pick siglo XIX Alteraciones de lenguaje y comportamentales en adultos mayores.
Alois Alzheimer La comenzaba a diferenciar de la enfermedad de Pick.
Englund et al., (1994) y Neary et
al., (1998)
perspectiva neuropatológica; DFT, DLFT, Demencia frontotemporal, afasia progresiva no
fluente (APNF) y demencia semántica (DS).
engloba a varias enfermedades proteínicas, taupatías y ubiquitinopatías
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Existe una variante conductual (DFTvC) (Rascovsky et al., 2011). Por lo tanto, el término
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Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al.,
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Apraxia del habla. Asi como con Alzheimer; 1/2
Afasia PP +: aquella en la que los síntomas de lenguaje
no son la única expresión.
E.
Alzheimer
¿Qué tanta similitud hay?
Se describen cuadros de EA en los que predominan los
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Mesulam (1982), para diferenciarlo de las formas no fluentes describía un trastorno de habla
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tipo EA en una mayoría de los casos
Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al.,
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SÍNDROMES MOTORES ASOCIADOS A
LA DFT
Kertesz, Blair, McMonagle y Munoz (2007): solapamiento entre estos síndromes, indicando que los
pacientes con APP pueden desarrollar con el tiempo un segundo e incluso un tercer diagnóstico que
puede incluir DFTvC, SPSP, SCB e incluso enfermedades de la neurona motora (EENM).
Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al.,
ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
Pacientes con superposición de síndromes demenciales y
síndromes motores, los síntomas conductuales y cognitivos pueden
aparecer antes, después, o coexistir con los síntomas motores, lo
que en la práctica clínica dificulta el diagnóstico
Neuroimagen
La atrofia suele afectar a la parte
anterior del lóbulo frontal y temporal,
respetando el margen posterior del giro
temporal superior y al córtex peri-
Rolándico. Otros hallazgos en RM, son
las circunvoluciones “hoja de
cuchillo”. Los lóbulos parietal y occipital
están también respetados. Suele existir
una asimetría derecha- izquierda, con
mayor afectación del hemisferio
dominante. La gliosis en la sustancia
blanca subcortical subyacente, es el
patrón más frecuente en el subtipo
conductual.
Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al.,
ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
La mas frecuente
Variante conductual
PERSONALIDAD CONDUCTA
CAMBIOS
INSIDIOSOS
CONDUCTA
1. Dorsolateral (disejecutivo, seudo depresivo o de la
convexidad),
2. Orbitomedial (desinhibido, seudomaniaco o
seudopsicopático) y
3. Mesiofrontal (apático, hipocinético o de la
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INTUICION
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AVD SE
DETERIO
RAN
ESCALA FRS
Pan verbal (dígitos), los Cubos de
Corsi, el Trail Making Test, las
secuencias verbales, el test de
interferencia palabra-color de Stroop
y la Torre de Londres
PRONOSTICO
Los que progresan mas: Atrofia
frontotemporal o frontal
predominante y una menor
pérdida de volumen lobar
temporal.
6-11 años desde el inicio
de los síntomas y 3-4
años desde el
diagnóstico
OTROS FX; edad al inicio, peor función ejecutiva,
lenguaje y habilidades visuoespaciales, menor
desinhibición, agitación, agresividad y conductas
nocturnas al inicio y presencia de mutaciones del gen
«microtubule-associated protein» (MAPT)
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AP ATIPICOS
DIRIGIDOS A
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S.
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● Old patient suffering from parkinson I
● Old patient suffering from parkinson II
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● Elderly woman looking at her caregiver
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Resources
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● Medium shot smiley couple walking
together
● Medium shot senior people hugging
● Side view smiley senior people outdoors
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outside
● Full shot senior people walking together
● Old patient suffering from parkinson I
● Old patient suffering from parkinson II
● Old patient suffering from parkinson III
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● Young male pediatrician working at his
office
● Medium shot smiley doctor with coat
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● Icon Pack: Alzheimer | Lineal
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2016 2017 2018 2019 2020
“Despite being red,
Mars is actually a
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“Mercury is closest
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and the smallest”
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“Mercury is closest
planet to the Sun
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TITLE 1
75% “Mercury is closest
planet to the Sun
and the smallest”
“Mercury is closest
planet to the Sun
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“Mercury is closest
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and the smallest”
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demencia fronto-temporal.pptx

  • 1. Demencia Fronto – temporal. NEUROLOGIA LUIS J ESPINOZA LANDA R2 Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al., ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
  • 2. Conceptos Grupo de enfermedades heterogéneas, neurodegenerativas. Afectan la cognición y el ajuste social, el lenguaje y el conocimiento semántico del mundo. 01 EDAD de inicio menor a los 65 años. 02 Alta carga de discapacidad. 03 15-22 casos/100.000 habitantes 1. Variante conductual 2. Afasia progresiva: no fluente, semántica y logopenica Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al., ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
  • 3. HISTORIA Arnold Pick siglo XIX Alteraciones de lenguaje y comportamentales en adultos mayores. Alois Alzheimer La comenzaba a diferenciar de la enfermedad de Pick. Englund et al., (1994) y Neary et al., (1998) perspectiva neuropatológica; DFT, DLFT, Demencia frontotemporal, afasia progresiva no fluente (APNF) y demencia semántica (DS). engloba a varias enfermedades proteínicas, taupatías y ubiquitinopatías Actualmente Existe una variante conductual (DFTvC) (Rascovsky et al., 2011). Por lo tanto, el término DFT en la actualidad comprendería tres subsíndromes: DFTvC, DS y APNF. Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al., ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
  • 4. Relación neuropatológica; parkinsonismo atípico, ELA, Apraxia del habla. Asi como con Alzheimer; 1/2 Afasia PP +: aquella en la que los síntomas de lenguaje no son la única expresión.
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  • 6. E. Alzheimer ¿Qué tanta similitud hay? Se describen cuadros de EA en los que predominan los problemas en el área del lenguaje Mesulam (1982), para diferenciarlo de las formas no fluentes describía un trastorno de habla lenta, laboriosa y llena de largas pausas anómicas, probablemente de origen amnésico. En la actualidad muchos autores consideran que la neuropatología subyacente a la APL es de tipo EA en una mayoría de los casos Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al., ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
  • 7. SÍNDROMES MOTORES ASOCIADOS A LA DFT Kertesz, Blair, McMonagle y Munoz (2007): solapamiento entre estos síndromes, indicando que los pacientes con APP pueden desarrollar con el tiempo un segundo e incluso un tercer diagnóstico que puede incluir DFTvC, SPSP, SCB e incluso enfermedades de la neurona motora (EENM). Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al., ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
  • 8. Pacientes con superposición de síndromes demenciales y síndromes motores, los síntomas conductuales y cognitivos pueden aparecer antes, después, o coexistir con los síntomas motores, lo que en la práctica clínica dificulta el diagnóstico
  • 9. Neuroimagen La atrofia suele afectar a la parte anterior del lóbulo frontal y temporal, respetando el margen posterior del giro temporal superior y al córtex peri- Rolándico. Otros hallazgos en RM, son las circunvoluciones “hoja de cuchillo”. Los lóbulos parietal y occipital están también respetados. Suele existir una asimetría derecha- izquierda, con mayor afectación del hemisferio dominante. La gliosis en la sustancia blanca subcortical subyacente, es el patrón más frecuente en el subtipo conductual. Demenciafrontotemporalvarianteconductual:aproximación clínicayterapéutica, M.Fernández-Matarrubia et al., ServiciodeNeurología.HospitalClínicoSanCarlos,Madrid, Espa˜na febrero 2013
  • 10. La mas frecuente Variante conductual PERSONALIDAD CONDUCTA
  • 11. CAMBIOS INSIDIOSOS CONDUCTA 1. Dorsolateral (disejecutivo, seudo depresivo o de la convexidad), 2. Orbitomedial (desinhibido, seudomaniaco o seudopsicopático) y 3. Mesiofrontal (apático, hipocinético o de la circunvolución cingulada) REG EMOCIONAL; MOTIVACION COGNICION SOCIAL; DESICIONES
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  • 13. • APATIA; COMUN DESINHIBICION IMPULSIVIDAD CONDUCTAS DE RIESGO. C. SOCIOPATICAS PERSEVERACION ADAPTACION I. EXPANSIVIDAD O APLANAMIENTO A. C. ALIMENTARIA A. MNESICAS 10-15% INTUICION FENOCOPIAS AVD SE DETERIO RAN
  • 14. ESCALA FRS Pan verbal (dígitos), los Cubos de Corsi, el Trail Making Test, las secuencias verbales, el test de interferencia palabra-color de Stroop y la Torre de Londres
  • 15. PRONOSTICO Los que progresan mas: Atrofia frontotemporal o frontal predominante y una menor pérdida de volumen lobar temporal. 6-11 años desde el inicio de los síntomas y 3-4 años desde el diagnóstico OTROS FX; edad al inicio, peor función ejecutiva, lenguaje y habilidades visuoespaciales, menor desinhibición, agitación, agresividad y conductas nocturnas al inicio y presencia de mutaciones del gen «microtubule-associated protein» (MAPT)
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  • 19. Alternative resources Here’s an assortment of alternative resources whose style fits that of this template: Photos ● Senior people confronting alzheimer disease ● Old patient suffering from parkinson I ● Old patient suffering from parkinson II ● Old patient suffering from parkinson III ● Medium shot old people with smartphone ● Elderly woman looking at her caregiver ● Male social worker taking care of an old woman ● Nurse looking at female senior patient on wheel chair ● Smiley old man and nurse using laptop ● Nurse consoling old crying man
  • 20. Resources Photos ● Elderly person spendng tim with their pets ● Medium shot smiley couple walking together ● Medium shot senior people hugging ● Side view smiley senior people outdoors ● Medium shot senior people dancing outside ● Full shot senior people walking together ● Old patient suffering from parkinson I ● Old patient suffering from parkinson II ● Old patient suffering from parkinson III ● Old patient suffering from parkinson IV ● Young male pediatrician working at his office ● Medium shot smiley doctor with coat Icons ● Icon Pack: Alzheimer | Lineal Did you like the resources on this template? Get them for free at our other websites:
  • 21. For more information about editing slides, please read our FAQs or visit Slidesgo School: https://slidesgo.com/faqs and https://slidesgo.com/slidesgo-school Instructions for use If you have a free account, in order to use this template, you must credit Slidesgo by keeping the Thanks slide. Please refer to the next slide to read the instructions for premium users. As a Free user, you are allowed to: - Modify this template. - Use it for both personal and commercial projects. You are not allowed to: - Sublicense, sell or rent any of Slidesgo Content (or a modified version of Slidesgo Content). - Distribute Slidesgo Content unless it has been expressly authorized by Slidesgo. - Include Slidesgo Content in an online or offline database or file. - Offer Slidesgo templates (or modified versions of Slidesgo templates) for download. - Acquire the copyright of Slidesgo Content.
  • 22. As a Premium user, you can use this template without attributing Slidesgo or keeping the "Thanks" slide. You are allowed to: ● Modify this template. ● Use it for both personal and commercial purposes. ● Hide or delete the “Thanks” slide and the mention to Slidesgo in the credits. ● Share this template in an editable format with people who are not part of your team. You are not allowed to: ● Sublicense, sell or rent this Slidesgo Template (or a modified version of this Slidesgo Template). ● Distribute this Slidesgo Template (or a modified version of this Slidesgo Template) or include it in a database or in any other product or service that offers downloadable images, icons or presentations that may be subject to distribution or resale. ● Use any of the elements that are part of this Slidesgo Template in an isolated and separated way from this Template. ● Register any of the elements that are part of this template as a trademark or logo, or register it as a work in an intellectual property registry or similar. For more information about editing slides, please read our FAQs or visit Slidesgo School: https://slidesgo.com/faqs and https://slidesgo.com/slidesgo-school Instructions for use (premium users)
  • 23. This presentation has been made using the following fonts: Manrope (https://fonts.google.com/specimen/Manrope) Roboto Slab (https://fonts.google.com/specimen/Roboto+Slab) #0a48bd #ffffff Fonts & colors used
  • 24. Create your Story with our illustrated concepts. Choose the style you like the most, edit its colors, pick the background and layers you want to show and bring them to life with the animator panel! It will boost your presentation. Check out how it works. Pana Amico Bro Rafiki Cuate Storyset
  • 25. You can easily resize these resources without losing quality. To change the color, just ungroup the resource and click on the object you want to change. Then, click on the paint bucket and select the color you want. Group the resource again when you’re done. You can also look for more infographics on Slidesgo. Use our editable graphic resources...
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  • 28. JANUARY FEBRUARY MARCH APRIL PHASE 1 Task 1 Task 2 JANUARY FEBRUARY MARCH APRIL MAY JUNE PHASE 1 PHASE 2 Task 1 Task 2 Task 1 Task 2
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  • 31. You can resize these icons without losing quality. You can change the stroke and fill color; just select the icon and click on the paint bucket/pen. In Google Slides, you can also use Flaticon’s extension, allowing you to customize and add even more icons. ...and our sets of editable icons
  • 34. Help & Support Icons Avatar Icons
  • 35. Creative Process Icons Performing Arts Icons
  • 38. Add the title here Text 1 Text 2 Text 3 Text 4 Text 5 Text 6 2016 2017 2018 2019 2020 “Despite being red, Mars is actually a very cold place” “Mercury is closest planet to the Sun and the smallest” “Neptune is the farthest-known planet from the Sun” “Saturn is a gas giant and has several rings” “Venus is the second planet from the Sun and is terribly hot” Premium infographics
  • 39. “Mercury is closest planet to the Sun and the smallest” TITLE 1 75% “Mercury is closest planet to the Sun and the smallest” “Mercury is closest planet to the Sun and the smallest” “Mercury is closest planet to the Sun and the smallest” 75% Premium infographics