Este documento describe las demencias infantiles, trastornos caracterizados por la pérdida progresiva de habilidades cognitivas en niños. Explica que pueden deberse a causas orgánicas como tumores, infecciones, trastornos metabólicos o genéticos. Señala que los psiquiatras infantiles deben reconocer estos trastornos temprano para facilitar una evaluación neurológica y tratamiento. También discute los retos en el diagnóstico debido al desarrollo normal de los niños y la apar

1. Demencias infantiles
Coll, X.
Introducción
Si un ordenador no funciona correctamente, podemos encontrar tres tipos de explicaciones: o
no lo sabemos utilizar, hay un error en la manera que el ordenador ha sido programado
(software), o existe un problema en los circuitos electrónicos (hardware). Aunque la
comparación pueda resultar extraña, podemos adaptar esta forma de pensar a los problemas
psiquiátricos de un niño: o la gente pone demandas excesivas al niño, el niño ha aprendido a
interaccionar de manera impropia, o tiene una anormalidad en el cerebro. Un problema en el
cerebro (hardware) se caracterizará por las anormalidades en la exploración e historia
neurológica (por ejemplo convulsiones, o una lesión focalizada en una tomografía axial
computerizada), o una historia de exposición a sustancias, lesiones o infecciones que
pueden dañar el cerebro.
Las demencias infantiles se manifiestan con una pérdida progresiva de conocimientos
adquiridos, generalmente acompañada por problemas psiquiátricos inespecíficos (Lobascher
& Cavanagh, 1980). Los psiquiatras infantiles desarrollan una función primordial al reconocer
estos trastornos a una edad temprana, facilitando que el niño sea referido a un neuropediatra
para una valoración a fondo. En trastornos como la enfermedad de Wilson donde existe un
tratamiento específico, un retraso en el diagnóstico y tratamiento puede resultar en un daño
irreversible (Vitorovic y Lieina, 1996). En la mayoría de las demencias infantiles no hay un
tratamiento específico, pero esto no significa que un retraso en el diagnóstico carezca de
importancia, pues hasta que la base orgánica sea reconocida, se puede calificar al niño de
vago, o a los padres de no saber tratar al niño, con la consiguiente ansiedad y preocupación
que esto puede provocar. Finalmente, una vez hemos llegado al diagnóstico, el psiquiatra
infantil puede ofrecer una valiosa ayuda al niño y su familia, y esta ayuda es más fácil que
sea aceptada si el psiquiatra infantil había estado involucrado en la valoración previa del
niño.
El reconocimiento temprano de la demencia es muy difícil, ya que el desarrollo normal de un
niño representa dos pasitos para adelante, y uno para atrás. Además, una enfermedad,
estrés, o cualquier trastorno psiquiátrico, puede cursar inicialmente con una sintomatología
parecida. Incluso cuando existe una pérdida de funciones en diversas áreas, la causa puede
ser psicosocial más que orgánica, y la presencia de factores de riesgo orgánicos y
psicosociales, puede confundirnos. Por ejemplo, las víctimas de abuso sexual (Brown y
Perkins, 1989), y los hijos/as de prostitutas o toxicómanas son de alto riesgo por razones
psicosociales, pero también por estar expuestos al virus de inmunodeficiencia adquirida, y la
demencia que va asociada a él.
A nivel práctico, una causa orgánica tiene que ser considerada (y las
investigaciones apropiadas iniciadas) cuando el niño cumple uno o más de los
puntos siguientes:
- Una pérdida progresiva de habilidades lingüísticas, académicas o de

2. funcionamiento general que estaban bien establecidas.
- Aparición de otras características sugestivas de un trastorno cerebral,
como por ejemplo convulsiones, evidencia de una pérdida de visión,
temblor, o una anormalidad de la postura.
- Factores de riesgo de enfermedades de origen genético o infecciosas
que se caractericen por causar demencia en su cuadro clínico, como por
ejemplo el padre con la enfermedad de Huntington, o la madre con el
síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
- El enfoque clínico a las demencias infantiles pide, por tanto, una
revisión de la naturaleza de los síntomas de presentación. En el niño muy
pequeño, ésta puede ser una pérdida de la función motora, o del estado
general de alerta, que más tarde se puede manifestar con un progresivo
deterioro del lenguaje y dificultades en la escuela. A cualquier edad
normalmente existe un trastorno del comportamiento, que se puede
caracterizar por apatía y pasividad. En otras ocasiones, podemos
encontrar otros patrones de conducta menos característicos, como por
ejemplo, irritabilidad, hiperactividad, rabietas, o anorexia. En algunos
casos, los cambios conductuales o las convulsiones dominan el cuadro
clínico durante semanas o meses, antes de que los problemas cognitivos
aparezcan con claridad. Al mismo tiempo, puede haber una gran
variedad de signos motores, pero la inestabilidad del caminar es el más
común. También es importante el mencionar que niños hasta la edad de
5 o 6 años tienen una tendencia a negar la presencia de problemas
visuales, incluso en casos de, por ejemplo neuritis óptica. Esta tendencia
de muchos niños normales se encuentra tremendamente acentuada
cuando está combinada con problemas cognitivos, a pesar de que éstos
sean leves.
Un apunte de sintomatología y patologías
Convulsiones
Pérdida de audición adquirida
1.Tumor
2.Hidrocefalia
3.Infecciones
(a) Panencefalitis esclerosante subaguda
(b) Panencefalitis subaguda de la Rubéola
(c) Sífilis congénita con demencia infantil
(d) Aspectos psiquiátricos del virus de inmunodeficiencia
adquirida
(Power y Johnson, 1995; Moss et al., 1994; Lwin y
Duggan, 1996)
4. Factores endocrinos
(a) Malfunción del tiroides
(b) Trastornos metabólicos degenerativos progresivos
(c) Adrenoleukodistrofia (Bakos et al., 1995)
5. Aminoácidos: Fenilketonúria

3. 6. Lípidos
(a) Enfermedad de Tay-Sachs
(b) Enfermedad de Niemann-Pick
(c) Enfermedad de Batten (Lipofuscinosis neuronal ceroide)
(d) Degeneración cerebromacular infantil
7. Mucopolisacáridos: Síndrome de Hurler
8. Carbohidratos: Galactosemia
9. Síndrome de Rett
10. Síndrome de Landau-Kleffner (Mouridsen, S.E., 1995)
11. Enfermedad de Wilson (Vitorovic y Lieina, 1996)
12. Enfermedad de Huntington
13. Autismo y trastornos pervasivos del desarrollo (Tonge et al.,
1994)
Una aproximación multiaxial a los trastornos de la conducta
Consecuencias físicas Consecuencias
en la educación
Diagnosis
Consecuencias
Bases anatomopatológicas
neuroconductuales
causantes de la demencia,
anormalidades neurológicas, Mitos familio-culturales
y/o medicación
patología
mixta
Reacciones del niño y su entorno
Efectos familiares adversos trastornos
psiquiátricos
Baja autoestima reactivos
Efectos adversos en la escuela
Desde un punto de vista teórico, las relaciones entre cerebro y trastornos de la
conducta en la infancia, facilita la apertura de una ventana con una vista
privilegiada a los predeterminantes biológicos del desarrollo psicológico. Desde
un punto de vista práctico, necesitamos saber mucho más de los procesos
mediadores si queremos aumentar nuestra efectividad al prevenir y tratar
trastornos psiquiátricos en niños con problemas neurológicos en general, y
demencia infantil en concreto. Un apunte inicial necesario es el recordar que no
porqué el niño tenga a la vez problemas neurológicos y psiquiátricos, podemos

4. inferir que la patología neurológica/orgánica causó los problemas psiquiátricos.
Para que esta diferenciación quede más clara, en el diagrama adyacente he
utilizado los axis biológico, psicológico y social de la tradición anglosajona para
distinguir entre las consecuencias orgánicas y psicosociales de un trastorno
demenciante, a la vez reconociendo que estas consecuencias están con
frecuencia íntimamente relacionadas, y que en la práctica clínica su
diferenciación es, muchas veces, una utopía.
La evidencia de que los trastornos cerebrales pueden producir directamente
algunos tipos de psicopatología infantil es más que discutible. Primeramente,
existen casos parecidos en adultos de relación directa entre cerebro y
comportamiento (Lishman, 1987). Segundo, diversos fármacos tienen un efecto
adverso en el comportamiento del niño, por ejemplo, barbitúricos en
hipercinesia. Tercero, las bases orgánicas parecen ofrecer la mejor explicación
para la variedad de asociaciones neuropsiquiátricas específicas en la infancia,
como por ejemplo la asociación entre el síndrome de Prader-Willi y los
característicos problemas del sueño y del apetito (Cassidy, 1984), o la
asociación entre el síndrome de Lesch-Nyhan y la severidad de los episodios
autolesivos (Christie et al., 1982).
Los trastornos que pueden causar demencia, desencadenan multitud de
circunstancias psicosociales adversas. Problemas físicos pueden llevar a que
los otros chicos los intimiden, a una autoimagen desfavorable, y a una
disminución de oportunidades para interaccionar con otros niños.
Hospitalizaciones repetidas pueden afectar las amistades y predisponer a
problemas conductuales, tal vez como consecuencia de sucesivas separaciones
de la familia. Problemas del aprendizaje, y una baja inteligencia están asociados
con una proporción mucho más alta de problemas psiquiátricos en niños con
patología cerebral, de la misma manera que lo están en la población infantil
general. Existen diversas razones para esta asociación, incluyendo la frustración
generada por el fracaso escolar, y el impacto en la autoestima. De la misma
manera que las anormalidades en el cerebro tienen consecuencias
neuroconductuales de tipo orgánico, como por ejemplo hipercinesia o una
afectación de la habilidad de descifrar claves sociales y emocionales, estas
consecuencias orgánicas pueden tener efectos adversos en las relaciones
familiares y los patrones de socialización del niño. Las actitudes y las creencias
de la familia y del entorno del niño también tendrán un impacto considerable.
Agenda para los padres
El sentimiento de vergüenza por haber tenido un niño “defectuoso” puede ser
difícil de llevar para los padres. Una madre me dijo: “me siento avergonzada
delante de mi familia. Mis padres querían un nieto, y yo tuve un niño tal y como
ellos querían, pero con parálisis cerebral”. También estaba preocupada que la
llegada del hijo estropease su matrimonio y las expectativas de futuro de su hija,
“que era normal”. Ciertamente una proporción importante de las parejas siguen
juntos, pero a menudo el padre se refugia en su trabajo o pasatiempos, dejando

5. a su pareja el cuidado diario de su hijo. “Se compró un coche nuevo, todo y que
teníamos problemas de dinero. Mientras daba de comer al niño, lo veía en la
calle limpiando el coche con un cuidado desmesurado, como si de un niño se
tratara, nuevo y sin defectos”.
El desarrollo de demencia en el niño, con la posibilidad de que el orígen sea
genético, a menudo pone de manifiesto problemas sexuales. Es como si el acto
de hacer el amor que creó al niño, pasase a simbolizar que el sexo pudiera ser,
por si mismo, perjudicial. El invitar a estos padres a un grupo con otros padres
en las mismas circunstancias, normalmente ayuda a superar esta fase. A pesar
de esto, la decisión de tener otro hijo va a ser difícil de tomar. Algunos padres se
sienten mejor si rápidamente construyen una familia “normal” alrededor del niño
con problemas, pero en cualquier caso, llegado este punto, deberíamos ofrecer
la posibilidad de recibir consejo genético.
Otra dificultad que podemos encontrar es el adquirir un equilibrio entre la
sobreprotección del niño, y el ignorar los problemas, como creyendo que si lo
hacen lo suficiente, la dificultad desaparecerá. En cierta manera este punto se
puede extender a las expectativas de los padres en los hijos en cualquier hogar.
Los hermanos y las hermanas de estos niños generalmente no reciben la
atención y el apoyo que necesitan. Cuando tienen problemas en la escuela les
dicen que se están volviendo como él. Si lo están haciendo muy bien, alguien
dirá que están compensando por las dificultades del hermano. Si se enfadan
con el hermanito, les dicen que se tendrían que sentir apenados por él, y si
ignoran su violencia hacia ellos, les dicen que son unos calzonazos.
La Escuela
Aquí el dilema radica en la dicotomía integración versus segregación. Cada
cierto tiempo, el péndulo de opinión entre las hipótesis de que el niño con
demencia evoluciona mejor en escuelas especiales, o integrado en el sistema
educativo general. Parece ser que el factor determinante es que la escuela, sea
del grupo que sea, tenga una moral alta, buena dirección, y ofrezca una buena
relación con los padres. Algunas veces, en una escuela normal, el niño con
demencia pasa las horas en una esquina, sin demasiada atención, y por otro
lado, en otras ocasiones, una escuela especial puede estar envuelta en una
espiral de pesimismo.
Prevención y Tratamiento de Problemas Psiquiátricos
Debido a que niños con demencia desarrollan otros problemas psiquiátricos, y
porqué la combinación de problemas físicos y psiquiátricos representa una
carga considerable para los padres y los maestros, éstos parecen un blanco
lógico para intervenciones diseñadas para prevenir problemas psiquiátricos.
Hjern y Nylander (1964) concluyeron que los niños con una lesión cerebral

6. tenían una probabilidad menor de desarrollar problemas psiquiátricos si a sus
padres se les había dicho que las consecuencias de la lesión eran generalmente
transitorias, y que sus hijos se beneficiarían de una progresiva reintroducción a
las actividades normales.
Los problemas psiquiátricos de los niños con demencia pueden ser tratados de
la misma manera que las dificultades de este tipo de niños sin problemas
neurológicos. El enfoque biológico en el tratamiento no es ni más ni menos útil
que en psiquiatría infantil ordinaria. No hay una base empírica, por ejemplo para
tratar el trastorno de conducta de un niño demente con carbamazepina en lugar
de con terapia conductual o educando a los padres, simplemente porqué el
nuño tiene una patología orgánica cerebral. Terapia familiar, individual, o de
grupo, por ejemplo en la escuela, también deberían ser consideradas al planear
el tratamiento, al igual que cualquier otro tipo de enfoque (drama, arte, etc.) que
podríamos considerar en otras circunstancias. En términos del enfoque
psicofarmacológico, vale la pena poner énfasis en cinco puntos concretos:
Primero, las indicaciones y el tipo de medicación varían muy poco de la práctica
ordinaria, de manera que su utilización se puede revisar en cualquier tratado de
psiquiatria infantil o psicofarmacología. Segundo, epilepsia no es una
contraindicación absoluta para utilizar neurolépticos o antidepresivos, a pesar de
que estos fármacos pueden incrementar la frecuencia de las convulsiones. A
nivel práctico, un incremento en la frecuencia de las convulsiones raramente es
problema, y puede ser solucionado ajustando la dosis de anticonvulsionante. De
los neurolépticos utilizados normalmente, pimozida, tioridazina y haloperidol
probablemente tienen un efecto menor en el umbral de las convulsiones que
clorpromazina (Lishman, 1987). Tercero, a pesar de que las lesiones cerebrales
son mencionadas frecuentemente como un factor de riesgo para las discinesias
tardías inducidas por neurolépticos, no hay evidencia sólida para mantener esta
afirmación (Kane & Smith, 1982). Cuarto, los estimulantes pueden ser muy
útiles para los niños hipercinéticos que también sufren de demencia, a pesar de
que el riesgo de una reacción disfórica a la medicación puede ser mayor que en
otros niños hiperactivos. Dexamfetamina es el estimulante de elección para
niños hipercinéticos que sufren de epilepsia, ya que aumenta el umbral para una
convulsión, mientras que el metilfenidato lo baja. Finalmente, cuando niños con
epilepsia desarrollan problemas conductuales, el cambiar la medicación a veces
ayuda. Los problemas de comportamiento pueden mejorar de manera bastante
dramática, por ejemplo, si los niveles tóxicos de fenitoina se reducen, o si
fenobarbitona se cambia por carbamazepina. Obviamente, cualquier cambio en
la medicación antiepiléptica deberá ser discutido con el pediatra del niño.

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