dentinogenesis imperfecta

1. INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL
ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATIA
7HM6
DENTINOGENESIS IMPERFECTA

2. Presentación clínica• Etiología
Trastorno hereditario
(autosómico dominante) de la
dentina (1:8.000 frecuencia
en la población)
• Puede ser visto en
asociación con osteogénesis
imperfecta
• Alteración de matriz la
dentina está relacionada con
la degradación de la dentina
fosfoproteína defectuoso
durante la dentinogénesis
Exposición dentición
primaria y permanente gris
a marrón opalescente.
Las fracturas del esmalte
son normales debido a la
dentina defectuosa
subyacente
Abrasión dental severa
relacionada con la dentina
expuesta despues de
pérdida del esmalte
Dentinogénesis imperfecta

3. Categorías:
TipoI TipoII TipoIII
-Pacientescon -No seasociaala -“Brandywine”
osteogenesisimperfecta osteogenesis -Másrara
-Autosómicodominante -“Dentinaopalescente -Hereditaria
-Tonoazulenlosojos hereditaria” -Autosómicodominante
-Autosómicodominante -SimilaraltipoIyIIsalvo
-Másfrecuente quelospacientes
-Coloramarilloagris presentanexposiciones
azulado pulparesenladentición
-Atriciónyaplanamiento temporal
superficieoclusal

4. Dentinogénesis
Imperfecta Tipo I
• Asociado a osteogénesis imperfecta.
• La dentición decidua se afecta con
más severidad que la permanente.

5. Dentinogénesis
Imperfecta Tipo I
• Osteogénesis Imperfecta:
• Es un defecto hereditario
en la formación del
colágeno tipo I
• Signo clásico: Escleróticas azules
• El 25% de estos pacientes presentan
dentinogénesis imperfecta
• Presentan deformidades
esqueléticas muchas de estas
debido las fracturas
• Huesos extremadamente porosos y
frágiles
• Múltiples huesos wormianos
• Maloclusión dentaria clase III

8. Osteogenesis imperfecta

9. Dentinogénesis
Imperfecta Tipo
II
• Dentina opaslescente hereditaria
• Color del diente: amarillo a gris
azulado
• Existe atrición y aplanamiento
de la superficie oclusal
• No esta asociado a la
osteogenesis imperfecta

10. Dientes amarillos
y gris azulados

11. Dientes amarillos
y gris azulados

12. Atrición y desprendimiento de esmalte

13. Dentinogénesis
Imperfecta Tipo
II
• Características Radiográficas:
• Obliteración parcial o completa de
cámara y conducto radicular.
• Raíces cortas y romas
• Constricción excesiva en la UCA dando
el aspecto de POPCORN (bulbosas)
• Ocasionalmente se pueden
observar fracturas radiculares

14. Rx
Raíces delgadas
Calcificación pulpar
Obliteración de
conductos
Dentinogénesis imperfecta

16. Aspecto de POPCORN

17. Aspecto de POPCORN

18. Aspecto de POPCORN

19. Aspecto de POPCORN

21. Dentinogénesis
Imperfecta Tipo
III
• Tipo Brandywine
• Es rara y se hereda como rasgo
autosómico dominante
• Clínicamente es la misma que el tipo I
y el tipo II salvo que los pacientes
presentan muchas exposiciones
pulpares y lesiones periapicales en la
dentición temporal. (esto no se
observa en la tipo I y II).
• La cámara pulpar es grande

23. Dentinogénesis imperfecta
Diagnóstico
 Aspecto clínico y
radiográfico
 Historia familiar
Diagnóstico Diferencial
 Osteogénesis imperfecta
Tratamiento
 Restauraciones estéticas y
funcionales