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AMELOGÉNESIS
IMPERFECTA
CAROLINA GARCIA CARRERA, 2012
Alteraciones en la formación del
esmalte
Origen genético/ Origen
medioambiental
Ameloblasto
Célula muy sensible a cambios
Pueden afectarlo
Fac. sistémicos Fac. locales
Localizada /Generalizada
Hipoplasia Hipocalcificación
I
N
T
R
O
D
U
C
C
I
Ó
N
Alteraciones características
Amelogénesis imperfecta
La amelogénesis imperfecta es una anomálía de origen genético que se
presenta con una formación anormal del esmalte o capa externa de
los dientes. El esmalte está compuesto principalmente por mineral, que está
formado y regulado por unas proteínas.
La amelogenesis imperfecta se debe al mal funcionamiento de las
proteínas en el esmalte:
Ameloblastina
Enamelina
Tuftelina
Amelogenina.
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CARACTERÍSTICAS
Color anormal: amarillo,
marrón o gris.
Baja incidencia.
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CARACTERÍSTICAS
Sólo afecta el esmalte.
Afecta a AMBAS
denticiones.
Retraso en la erupción dentaria.
Baja frecuencia de caries.
No existen los puntos de
contacto y las fosas y fisuras
son poco profundas.
Mayor incidencia de enfermedad periodontal.
Imagen radiográfica normal de la cámara pulpar.
A
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I
S
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A
CARACTERÍSTICAS
CARACTERÍSTICAS
A
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S
I
S
I
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R
F
E
C
T
A
La amelogénesis imperfecta se transmite de
padres a hijos como un rasgo dominante .
Eso significa que sólo se necesita recibir el
gen anormal de uno de los padres para
adquirir la enfermedad.
A
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S
I
S
I
M
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E
R
F
E
C
T
A
CARACTERÍSTICAS
En pacientes jóvenes este defecto representa un
serio problema del sistema estomatognático
que involucra la estética y que en la
adolescencia o incluso antes crea fuerte impacto
en el individuo, trayendo como consecuencia
problemas de socialización y autoestima.
TIPOS DE
AMELOGÉNESIS
IMPERFECTA
Hipoplásico o Tipo I Hipocalcificado o Tipo II
Hipomaduro o Tipo III
T
I
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O
S
D
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M
E
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O
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N
E
S
I
S
TIPO I HIPOPLÁSICO
Es la forma más rara.
Cantidad inadecuada o reducida
de esmalte, pero el poco esmalte
que
existe está bien calcificado.
Herencia dominante ligada a X.
Matriz defectuosa, pero la
calcificación se establece
correctamente.
Esmalte irregular, delgado y con
depresiones.
Dureza y absorbencia normal.
HIPOPLASIA FOVEAL
H
I
P
O
P
L
Á
S
I
C
O
Generalmente mordida abierta, y los
dientes que no erupcionan pueden
presentar reabsorción.
Esmalte en la mujer zonas
alternadas
de esmalte sano y afectado.
Esmalte en los
hombrescompletamente afectado en
ambas denticiones, sin puntos
de contacto, con dientes amarillentos o
cafetosos y similares a muñones.
H
I
P
O
P
L
Á
S
I
C
O
TIPO II HIPOCALCIFICADO
Es la forma más frecuente.
Displasia de tipo cualitativo.
Mayor afectación en regiones incisales.
Podemos encontrar mordida abierta.
Padecen frecuentemente
enfermedad periodontal.
Antecedente de retraso en la
erupción dentaria.
RX aspecto apolillado y radiolucidez en
el esmalte incluso antes de erupcionar.
H
I
P
O
C
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L
C
I
F
I
C
A
D
O
•Es autosómica dominante.
 Dientes tipo “tiza”.
Prismas de esmalte dispuestos irregularmente.
Ensanchamiento de los espacios interprismáticos.
Como el esmalte se desprende fácilmente estos
pacientes presentan sensibilidad y mayor abrasión.
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I
F
I
C
A
D
O
TIPO III TIPO HIPOMADURO
Es autosómico recesivo y se produce
por
mutaciones en los genes.
Esmalte tiene un espesor y grosor
normal pero hay una disminución del
contenido mineral.
Afecta tanto a la dentición temporal
como a la permanente.
En Rx radiodensidad similar a la dentina.
En casos, el esmalte es
blando, rugoso y
permeable.
H
I
P
O
M
A
D
U
R
O
TRATAMIENTO
TERAPÉUTICO
La terapia de remineralización, debe de comenzar tan
pronto como sea detectada esta alteración con gel de
flúor y entrenamiento para una buena técnica de
cepillado e higiene bucal en casa con una pasta
desensibilizante y fluoradas.
T
R
A
T
A
M
I
E
N
T
O
El tratamiento depende de la gravedad del problema.
Los defectos del esmalte deben ser tratados de
forma
interdisciplinaria para ofrecer ayuda integral al
paciente,
existiendo diferentes opciones de rehabilitación
protésica.
Las coronas dentales completas mejorarán la
apariencia de los dientes y los protegen de daño.
T
R
A
T
A
M
I
E
N
T
O
CONCLUSIÓN
Se concluye que la Amelogénesis Imperfecta es
una
afección autosómica dominante que afecta el esmalte
y
debe ser tratada lo más temprano posible por un
equipo
interdisciplinario, recalcando la importancia en
devolverle
al paciente sus condiciones de salud en cuanto a la
A
M
E
L
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G
É
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I
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AMELOGÉNESIS IMPERFECTA

  • 2. Alteraciones en la formación del esmalte Origen genético/ Origen medioambiental Ameloblasto Célula muy sensible a cambios Pueden afectarlo Fac. sistémicos Fac. locales Localizada /Generalizada Hipoplasia Hipocalcificación I N T R O D U C C I Ó N Alteraciones características
  • 3. Amelogénesis imperfecta La amelogénesis imperfecta es una anomálía de origen genético que se presenta con una formación anormal del esmalte o capa externa de los dientes. El esmalte está compuesto principalmente por mineral, que está formado y regulado por unas proteínas. La amelogenesis imperfecta se debe al mal funcionamiento de las proteínas en el esmalte: Ameloblastina Enamelina Tuftelina Amelogenina. A M E L O G É N E S I S I M P E R F E C T A
  • 5. Color anormal: amarillo, marrón o gris. Baja incidencia. A M E L O G É N E S I S I M P E R F E C T A CARACTERÍSTICAS Sólo afecta el esmalte. Afecta a AMBAS denticiones.
  • 6. Retraso en la erupción dentaria. Baja frecuencia de caries. No existen los puntos de contacto y las fosas y fisuras son poco profundas. Mayor incidencia de enfermedad periodontal. Imagen radiográfica normal de la cámara pulpar. A M E L O G É N E S I S I M P E R F E C T A CARACTERÍSTICAS
  • 8. La amelogénesis imperfecta se transmite de padres a hijos como un rasgo dominante . Eso significa que sólo se necesita recibir el gen anormal de uno de los padres para adquirir la enfermedad. A M E L O G É N E S I S I M P E R F E C T A CARACTERÍSTICAS En pacientes jóvenes este defecto representa un serio problema del sistema estomatognático que involucra la estética y que en la adolescencia o incluso antes crea fuerte impacto en el individuo, trayendo como consecuencia problemas de socialización y autoestima.
  • 10. Hipoplásico o Tipo I Hipocalcificado o Tipo II Hipomaduro o Tipo III T I P O S D E A M E L O G É N E S I S
  • 11. TIPO I HIPOPLÁSICO Es la forma más rara. Cantidad inadecuada o reducida de esmalte, pero el poco esmalte que existe está bien calcificado. Herencia dominante ligada a X. Matriz defectuosa, pero la calcificación se establece correctamente. Esmalte irregular, delgado y con depresiones. Dureza y absorbencia normal. HIPOPLASIA FOVEAL H I P O P L Á S I C O
  • 12. Generalmente mordida abierta, y los dientes que no erupcionan pueden presentar reabsorción. Esmalte en la mujer zonas alternadas de esmalte sano y afectado. Esmalte en los hombrescompletamente afectado en ambas denticiones, sin puntos de contacto, con dientes amarillentos o cafetosos y similares a muñones. H I P O P L Á S I C O
  • 13. TIPO II HIPOCALCIFICADO Es la forma más frecuente. Displasia de tipo cualitativo. Mayor afectación en regiones incisales. Podemos encontrar mordida abierta. Padecen frecuentemente enfermedad periodontal. Antecedente de retraso en la erupción dentaria. RX aspecto apolillado y radiolucidez en el esmalte incluso antes de erupcionar. H I P O C A L C I F I C A D O •Es autosómica dominante.
  • 14.  Dientes tipo “tiza”. Prismas de esmalte dispuestos irregularmente. Ensanchamiento de los espacios interprismáticos. Como el esmalte se desprende fácilmente estos pacientes presentan sensibilidad y mayor abrasión. H I P O C A L C I F I C A D O
  • 15. TIPO III TIPO HIPOMADURO Es autosómico recesivo y se produce por mutaciones en los genes. Esmalte tiene un espesor y grosor normal pero hay una disminución del contenido mineral. Afecta tanto a la dentición temporal como a la permanente. En Rx radiodensidad similar a la dentina. En casos, el esmalte es blando, rugoso y permeable. H I P O M A D U R O
  • 17. La terapia de remineralización, debe de comenzar tan pronto como sea detectada esta alteración con gel de flúor y entrenamiento para una buena técnica de cepillado e higiene bucal en casa con una pasta desensibilizante y fluoradas. T R A T A M I E N T O
  • 18. El tratamiento depende de la gravedad del problema. Los defectos del esmalte deben ser tratados de forma interdisciplinaria para ofrecer ayuda integral al paciente, existiendo diferentes opciones de rehabilitación protésica. Las coronas dentales completas mejorarán la apariencia de los dientes y los protegen de daño. T R A T A M I E N T O
  • 19. CONCLUSIÓN Se concluye que la Amelogénesis Imperfecta es una afección autosómica dominante que afecta el esmalte y debe ser tratada lo más temprano posible por un equipo interdisciplinario, recalcando la importancia en devolverle al paciente sus condiciones de salud en cuanto a la A M E L O G É N E S I S I M P E R F E C T A

Notas del editor

  1. LADO FOTO:Los dientes tienen un mayor riesgo de sufrir cavidades dentales y son hipersensitivos a los cambios de temperatura. Este desorden puede afectar cualquier número de dientes. INCIDENCIA:afecta solo a una persona entre 4000-8000 personas,
  2. FOTO: Amelogenesis Imperfecta tipo Hipoplásica. Esmalte de color cafesoso, afectando toda la dentición, en paciente que también tiene mordida cubierta. Note falta de puntos de contacto.
  3. Tipo I o Hipoplásico, falla la primera etapa del esmalte,  Tipo II o Hipocalcificado, falla la segunda etapa del esmalte Tipo III o Hipomaduro, falla la tercera etapa del esmalte Tipo IV o Asociado el taurodontismo, que se encuentra asociado a esa patología.
  4. Fig. 1. Amelogenesis Imperfecta tipo Hipoplásica. Esmalte de color cafesoso, afectando toda la dentición, en paciente que también tiene mordida cubierta. Note falta de puntos de contacto. Fig. 2. Amelogenesis Imperfecta tipo Hipoplásica, ligada al X. Dientes con marcado desgaste en una mujer de 55 años, con mordida abierta, falta de puntos de contacto y esmalte muy delgado. Tenía dos hijas también afectadas.
  5. Fig. 3. Amelogenesis Imperfecta tipo Hipomaduración. Esmalte de color blanco papel, y áreas cafesosas comprometida toda la dentición.