El documento describe las miopatías inflamatorias idiopáticas, centrándose en dermatomiositis y polimiositis, que se manifiestan por debilidad muscular y pueden tener implicaciones sistémicas. Se detallan aspectos epidemiológicos, patológicos y diagnósticos, indicando un tratamiento basado en glucocorticoides y otros inmunosupresores. El diagnóstico se apoya en la presencia de autoanticuerpos específicos y resultados de biopsia muscular.

1. DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS
Castro Torres, Ana Victoria

2. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
● Los cuatro tipos principales de miopatía inflamatoria son:
dermatomiositis, polimiositis, miopatía necrosante inmunitaria
y miositis con cuerpos de inclusión.
● Se caracterizan por debilidad muscular crónica, fatiga
muscular y afectación variable de otros órganos.
● Puede presentarse de forma aguda, subaguda o insidiosa
crónica, y en un porcentaje de los casos se observan
características sistémicas o afectación de órganos y tejidos.
● La dermatomiositis tiene picos bifásicos en la prevalencia en la
infancia (7 a 15 años) y otro en la mediana edad (30 a 50 años).
● La polimiositis registra una prevalencia máxima en la mediana
edad (50 - 60 años).
● Son más frecuentes en mujeres (2:1)
EPIDEMIOLOGÍA:
ETIOLOGÍA:
● Datos epidemiológicos recientes indican que las infecciones, en
particular las del sistema respiratorio y digestivo, y la afectación
pulmonar de las vías respiratorias altas y bajas se asocian a
aumento del riesgo de MII.

3. ● Asociación con otras enfermedades o del tejido
conjuntivo.
● Presencia de varios autoanticuerpos.
● Un vínculo con genes específicos del complejo
principal de histocompatibilidad.
● La demostración de miocitotoxicidad regulada
por linfocitos T o microangiopatía regulada por
complemento y reacción a la inmunoterapia.
PATOGENIA
● Los infiltrados de células inflamatorias en el
endomisio están constituidos por linfocitos B muy
cerca de linfocitos TCD4, células dendríticas y
macrófagos; hay una ausencia relativa de linfocitos
que invadan las fibras musculares no necróticas.
● La activación del complejo membranolítico C5b-9
del complemento es un elemento temprano de
máxima importancia que desencadena la liberación
de citocinas y quimiocinas proinflamatorias.
Polimiositis

4. DERMATOMIOSITIS
● Mujeres>varones
● Debilidad muscular progresiva simétrica.
● Eritema característico que acompaña a la debilidad muscular, el
cual facilita la detección temprana.
● El exantema puede ser una zona hipercrómica de color azul
violáceo en los párpados superiores con edema (el exantema en
heliotropo).
● Una erupción rojiza plana en la cara y mitad superior del tronco,
y eritema de los nudillos con una erupción violácea exfoliativa
sobresaliente (signo de Gottron).
● La debilidad puede ser leve, moderada o tan intensa que
origine cuadriparesias
● Ocurre de manera aislada, aunque a veces coincide con
esclerodermia y enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
● Las afecciones pulmonares son la manifestaciones
extramusculares más frecuentes después de la cutánea. La más
frecuente es la EPID.
DIAGNÓSTICO:
La presencia de autoanticuerpos no se
considera criterio diagnóstico.
Encontramos ANA positivos en la
mayoría de dermatomiositis.
● Ac específicos de miositis (alta
especificidad). Los principales son:
- Antisintetasa (el más frecuente es
anti-Jo1); Anti-Mi2; Anti-TIF1γ
(anti-p155); Anti-NPK2; Anti-MDA5
y Anti-SAE.
● Ac asociados a miositis:
- Anti-RNP; Anti-PM-Scl;
Anti-Ro52; Anti-KU.

5. DERMATOMIOSITIS
PATOGENIA:
● Glucocorticoides: son el tratamiento de elección a altas dosis (1 mg/kg/día durante al
menos 1 mes) de prednisona durante 4-8 semanas, seguidos de una reducción paulatina
de la dosis (5-10 mg) a lo largo de 6 meses, y el posterior intento de destete de la
prednisona a los 12 meses. En casos graves se usan pulsos de metilprednisolona.
● Inmunosupresores: se utilizan si no hay respuesta a corticoides, o bien asociados a los
corticoides si no consiguen controlar los síntomas, o de entrada en casos graves. Se
usan fundamentalmente metotrexato y azatioprina.
● En casos refractarios o con compromiso vital: ciclofosfamida, inmunoglobulina i.v.,
rituximab y anti-TNF.
TRATAMIENTO:

6. ● Esta entidad cursa con debilidad muscular proximal simétrica y
subaguda de miembros superiores e inferiores que raramente se
asocia a disfagia.
● Aparece con algún trastorno autoinmunitario generalizado o una
enfermedad del tejido conjuntivo o infección viral o bacteriana.
● D-penicilamina o zidovudina (AZT), también pueden originar una
miopatía inflamatoria similar a la polimiositis.
● La CPK puede estar muy aumentada (hasta >50 veces de su valor
normal).
● En la polimiositis encontramos principalmente infiltración de
linfocitos TCD8+ y macrófagos en endomisio, depósitos vasculares en
fibras musculares, vacuolización sin necrosis y atrofia perifascicular.
POLIMIOSITIS:
DIAGNÓSTICO:
● En la práctica clínica actual, los
criterios principales para
diagnosticar polimiositis son
debilidad proximal subaguda, CK
sérica alta y biopsia muscular con
inflamación endomisial sin signos
indicativos de otro diagnóstico,
como miositis con cuerpos de
inclusión.
● En la polimiositis, la inflamación es primaria, término que se usa para indicar
que la inflamación no es reactiva y los infiltrados de linfocitos T, situados
sobre todo dentro de los fascículos musculares (en el endomisio), rodean
a fibras individuales sanas y causan necrosis y fagocitosis.

7. POLIMIOSITIS:
PATOGÉNIA:
● Los medicamentos más frecuentes son la azatioprina y el metotrexato.
● Otros medicamentos que se recetan para la polimiositis son el
micofenolato mofetilo, la ciclosporina y el tacrolimus.
TRATAMIENTO:

8. DIFERENCIAS:

9. DIAGNÓSTICO:

10. TRATAMIENTO:
● Consiste en la administración de glucocorticoides a altas dosis: 0,75-1 mg/kg
de peso corporal/día de prednisona durante 4-8 semanas, seguidos de una
reducción paulatina de la dosis (5-10 mg) a lo largo de 6 meses, y el posterior
intento de destete de la prednisona a los 12 meses.
● La mayoría de los expertos recomiendan combinar los glucocorticoides con
otro fármaco inmunodepresor para reducir sus efectos secundarios y potenciar
el efecto inmunodepresor.
● Los inmunodepresores que más se utilizan son la azatioprina y el metotrexato
La dosis recomendada de azatioprina es de 2 mg/kg/día.