Las polimiositis y dermatomiositis son miopatías inflamatorias que constituyen las principales causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad muscular. La polimiositis afecta principalmente la musculatura proximal y puede causar dolor, rigidez y debilidad muscular, mientras que la dermatomiositis se caracteriza adicionalmente por una erupción cutánea como el brote en heliotropo y las pápulas de Gottron. El tratamiento consiste principalmente en corticoesteroides sistémicos, aunque algunos pacientes requ

1. POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
Estudiante: José Harold Rodriguez Vasquez
Matricula: 12707
Semestre: Séptimo
Grupo: 40P

2. “Son miopatías inflamatorias que constituyen
el principal grupo de causas adquiridas y
potencialmente curables de debilidad
muscular”.

3. Características Propias de Miopatías Inflamatorias

4. Polimiositis :
• Enfermedad músculo-esquelética, también conocida como miopatía
inflamatoria que puede ser idiopática o se suele asociar a una
reacción auto-inmunitaria o como consecuencia de una infección viral del
músculo esquelético.
• Puede afectar a personas de cualquier edad, pero más comúnmente entre
los 50 y 70 años, o en niños entre 5 y 15 años. Incidencia dos veces mayor
en mujeres que en hombres, (2-3: 1) y es más común en personas de raza
negra que en las de raza blanca.
• En general, cada año, se diagnostica aproximadamente un caso por cada
100.000 personas.

6. Dermatomiositis:
- Enfermedad muscular caracterizada por una inflamación y erupción de la piel
como el brote en Heliotropo (coloración lila o violácea) peri palpebral y
pápulas de Gottron (lesiones eritematosas levantadas). Causa idiopática,
pero se suele asociar a una infección viral de los músculos o a un problema
auto-inmune.
- Cualquier persona puede desarrollarla, pero es más común en niños entre los
5 y 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Las mujeres la presentan con
mayor frecuencia que los hombres.
Signo de Gottron
Heliotropo
Peri
palpebral

8. Signos y síntomas de polimiositis:
- Se presenta como una enfermedad aguda similar a un cuadro gripal
o viral con dolores musculares y gran elevación de las enzimas
musculares creatina kinasa (CPK)
- Se afecta principalmente la musculatura proximal, generándose
dolor, rigidez y debilidad muscular que puede aparecer de manera
súbita o desarrollarse en semanas o meses, en la que existe
dificultad para levantar la cabeza de la almohada, mantener cabeza
erguida, levantar los brazos sobre la cabeza, subir escaleras,
levantarse de una silla o de la taza del baño; la persona con
frecuencia se cae y tiene dificultad para levantarse del suelo.
Además puede presentar fiebre, dolor, disfonía, ronquera, disfagia,
regurgitación nasal de líquidos o tos posterior a la ingesta.

9. Exclusivamente en dermatomiositis:
• Párpados superiores de color púrpura o violeta, erupción
cutánea de color rojo púrpura que puede aparecer en la cara,
nudillos de las manos o dorso de ellas, cuello, hombros, parte
superior del tórax y espalda.
• La musculatura distal raramente se afecta, aproximadamente
entre el 10 al 20% de los pacientes.
• Si los síntomas han ocurrido por algunos meses y el
tratamiento no ha sido el adecuado; al examen físico se
evidencia atrofia muscular, debilidad motora y pérdida de la
función muscular, dolor a la palpación muscular o al realizar
ejercicios leves.

10. Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas son:
1. Manifestaciones cutáneas
2. Enfermedad muscular
3. Características sistémicas
Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis.
Harrison’s principles of internal medicine, 2001: 2524–29.

11. Manifestaciones Cutáneas
• Típicamente, todas las manifestaciones
cutáneas preceden el desarrollo de la
miopatía, y suelen persistir tras la
remisión de la misma.
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

12. Manifestaciones Cutáneas
• El rash en heliotropo y las pápulas de
Gottron son patognomónicas
Rash en heliotropo:
• Es un rash eritematoso-violáceo con o
sin edema, simétrico que abarca piel
periorbitaria
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

13. Figure 1: Facial erythema with
periorbital oedema.
Periorbital changes represent
heliotrope eruption.

14. Manifestaciones Cutáneas
Pápulas de Gottron:
• Son pápulas y placas violáceas
ligeramente elevadas
• Aparecen sobre prominencias óseas, sobre
todo en articulaciones
metacarpofalángicas, interfalangicas
proximales e interfalángicas distales. A
veces en codos, rodillas y pies.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

15. Figure 2:
Erythematous scaly
plaques on dorsal
hands.
There is marked
periungual
telangiectasia. The
eruption is more
prominent over joints
(Gottron's papules).
Lancet 2000; 355: 5357

16. Gottron’s Rash
Dalakas MC. Dermatomyositis and Polymyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

17. Manifestaciones Cutáneas
Otras manifestaciones cutáneas:
• Eritema malar
• Poikilodermia
• Eritema violáceo en superficies
extensoras
• Cambios ungueales y cuticulares
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

18. Figure 4: Malar
erythema in a child
with less prominent
heliotrope rash
Lancet 2000; 355: 5357

19. Manifestaciones Cutáneas
Los cambios ungueales incluyen:
1. Telangiectasias periungueales
2. Hipertrofia cuticular
3. Infartos hemorrágicos
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57

20. Manifestaciones Cutáneas
La Poikilodermia consiste en:
• Atrofia, despigmentación y telangiectasias
• En superficies extensoras, “v” del cuello y
espalda alta (signo del chail)
• Es frecuente ver dermatitis psoriasiforme
en el cuero cabelludo o incluso alopecia

21. Figure 3: Poikiloderma
on upper chest in
dermatomyositis
Lancet 2000; 355: 5357

22. Manifestaciones Cutáneas
DM Amiopática:
• Se diagnostica en pacientes con
enfermedad cutánea típica en quienes
no hay evidencia de debilidad ni
incremento de enzimas musculares.
• No obstante, la biopsia muscular
siempre es anormal.

23. Manifestaciones Cutáneas
DM sin dermatitis:
• Muy rara
• El rash es transitorio o muy poco
reconocido (personas negras)

24. Manifestaciones Cutáneas
• Estudios han demostrado que las lesiones
cutáneas se agravan con la exposición a la
luz solar.
• El agravamiento de la miopatía por los
rayos solares aún es controversial, sin
embargo, cada vez es más aceptado.

25. Manifestaciones Cutáneas
Lesiones cutáneas asociadas a DM y cáncer:
• Vesículas
• Bulas
• Lesiones erosivas
• Eritrodermia exfoliativa

26. Manifestaciones musculares
• Anormalidades clínicas y laboratoriales
• Características de la miopatía:
 Afecta primariamente músculos
proximales, es simétrica y lentamente
progresiva por semanas o meses.
 Mialgias, fatiga, debilidad proximal
(incapacidad para peinarse y subir
escaleras)

27. Manifestaciones musculares
• Los músculos faciales solo se afectan en la
MCI
• La sensibilidad permanece intacta

28. Manifestaciones sistémicas
• La DM es un trastorno multisistémico
• Las manifestaciones sistémicas son más
comunes en los niños
• 25% presentan artralgias o artritis
simétrica no deformante, con
entumecimientos matutinos. Las mas
afectadas son manos, muñecas y tobillos.

29. Manifestaciones sistémicas
15-50% padecen enfermedad esofágica:
• Disfagia proximal: por afección del
músculo estriado de la faringe
• Disfagia distal: por afección del
músculo liso del esófago

30. Manifestaciones sistémicas
15-30% padecen enfermedad pulmonar:
• Suele verse neumonitis intersticial
• Puede ser consecuencia de aspiración
secundaria a la disfagia
• Se relaciona con un peor pronóstico

31. Manifestaciones sistémicas
La enfermedad cardiaca no es común:
• Se asocia al peor pronóstico
• Se han descrito arritmias y bloqueos,
ICCV, pericarditis y valvulopatías

32. Manifestaciones sistémicas
Calcinosis de la piel o del músculo:
• Inusual en adultos
• 40% en niños y adolescentes
• Calcinosis de la piel: nódulos firmes,
amarillos, sobre prominencias óseas
• Calcinosis muscular: puede dar pérdida
de la función e incluso formación de
hueso.

33. Dalakas, M. C. N Engl J Med 1995;333:978
The elbow (Panel A) of a 33-year-old woman who had had dermatomyositis since childhood
shows subcutaneous calcifications extruding through the skin

34. Dalakas, M. C. N Engl J Med 1995;333:978
An x-ray film of the patient's thigh (Panel B) shows calcifications beneath the skin and within the
muscle tissue. Some lesions on the skin in this area were palpable, and others were not visible.
Deposition of calcium continued in this patient despite therapy with prednisone, azathioprine,
and diphosphonates.

35. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

38. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

39. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

40. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

41. DM y Cáncer
Neoplasias asociadas a DM:
• Ginecológicas: CA de ovario y mama
• CA nasofaríngeo (asiáticos)
• CA de pulmón
• Linfomas no Hodgkin
• CA testículo en jóvenes
• CA colon y próstata: en adultos
• Mayor riesgo en los primeros 3 años

42. DM inducida por drogas
• Ciertas drogas pueden causar o exacerbar
la DM
• Hidroxiurea, quinidina, AINES,
penicilamina y estatinas
• Rara veces persiste al retirar el fármaco.
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

43. Diagnóstico
• Clínico:
• Dermatitis
• Datos de miopatía
• 3 exámenes indispensables:
1. Enzimas musculares
2. Electromiografía
3. Biopsia muscular

45. Diagnóstico
Enzimas musculares:
• Incremento de CPK, aldolasa, DHL, AST
• La CPK es la más específica y sirve para
ver la respuesta al tratamiento

46. Diagnóstico
Electromiografía
• Actividad espontánea incrementada
• Fibrilaciones
• Descargas complejas repetitivas

47. Diagnóstico
Biopsia Muscular:
• Inflamación perivascular
• Hiperplasia endotelial
• Trombos de fibrina
• Capilares obliterados
• Necrosis y fagocitosis de fibras musculares
• Microinfartos
• Fibras atróficas en la periferia de los fascículos
• Complejos CD8/MHC-I

48. Diagnóstico
Biopsia Muscular:
• Fibras musculares vacuoladas con
depósitos granulares basófilos y depósitos
de amiloide = Miositis por cuerpos de
inclusión

49. Diagnóstico
Biopsia de la piel:
• Infiltrados de CD4 perivasculares
• Dilatación de capilares superficiales

50. A, B: Depletion of capillaries in
dermatomyositis (A) with
dilatation of the lumen of the
remaining capillaries, compared
with a normal muscle (B).

51. C: Perifascular atrophy in dermatomyositis.

52. E: The MHC-
I/CD8 complex in
polymyositis and
inclusion-body
myositis. MHC-I
(green) is
upregulated on all
the muscle fibres,
and CD8-positive
T cells (orange)
that also express
MHC-I, invade the
fibres.
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

54. Diagnóstico
• Las serologías se practican comunmente,
sin embargo su aplicación es
controversial.
• La presencia de ANA’s es común
• Anticuerpos específicos de miositis
(MSA’s) se observan en DM y PM.
• Anticuerpos anti Jo-1 predicen la
afectación pulmonar

55. Diagnóstico
• Anticuerpos anti Mi-2 están presentes en
25% de los pacientes
• Anticuerpos anti Ro (SS-A) están
presentes en algunos casos

56. Tratamiento
Medidas Generales:
• Reposo en cama +
• Programa de ejercicios
• Disfagia: elevar la cabecera y evitar
comer antes de ir a dormir
Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

57. Tratamiento
• El soporte principal del tratamiento son
los corticoesteroides sistémicos
• Esquema tradicional:
• 0.5-1.0 mg/kg de prednisona por al
menos 1 mes después de la remisión
clínica y laboratorial de la miositis;
reducir la dosis gradualmente.

58. Tratamiento
• 25% no responden a corticoesteroides
sistémicos, en dicho caso usar
inmunosupresores:
• Metotrexate (???)
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Micofenolato mofetil
• Clorambucil
• Ciclosporina

59. Tratamiento
Para el tratamiento de la PM y la DM se ha propuesto el
siguiente enfoque empírico secuencial:
Paso I-. prednisona en dosis elevadas
Paso 2-. azatioprina o metotrexato;
Paso 3-. IVIg; paso 4-. un ciclo con alguno de los siguientes
fármacos, elegidos según la edad del paciente, su grado de
discapacidad, su tolerancia, la experiencia del médico con el
fármaco y el estado de salud general del enfermo:
rituximab, ciclosporina, ciclofosfamida o tacrolimús.
En los pacientes con neumonitis intersticial es adecuado el
tratamiento activo con ciclofosfamida o tacrolimús.

60. Tratamiento
Tratamiento de la dermatitis:
• Protector solar
• Hidroxicloroquina: 80% responden
• Fosfato de cloroquina
• Metotrexate
• Micofenolato mofetil
• IG IV

61. Tratamiento
• La calcinosis en niños puede prevenirse
con tratamiento agresivo temprano. La
metilprednisolona IV es el fármaco de
elección
• Una vez establecida, la calcinosis es dificil
de tratar. Se están realizando estudios con
diltiazem, al parecer prometedores.

62. Pronóstico
Factores que afectan el pronóstico:
• Edad
• Severidad de la miositis
• Disfagia
• Enfermedad cardiopulmonar
• Neoplasia asociada
• Respuesta a corticoesteroides
Marie I. Polymyositis and dermatomyositis: short term and longterm outcome,
and predictive factors of prognosis. J Rheumatol. 2001 10:2230-7.