Este documento describe las miopatías inflamatorias, incluyendo la dermatomiositis, polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión. Describe sus criterios de diagnóstico, manifestaciones clínicas, tratamiento y criterios diferenciales. La dermatomiositis se caracteriza por afectación cutánea y muscular variable, siendo la forma más frecuente en la infancia. El tratamiento de elección incluye corticoides orales y fármacos inmunosupresores como metotrexate.

1. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
DM
PM
MCI
omarquezq19891

2. DERMATOMIOSITIS
• Es una entidad con afectación cutánea
característica y afectación muscular
variable, existiendo incluso formas
amiopaticas, que se puede relacionar con otras
afectaciones sistemicas.
• Constituye la miopatía inflamatoria más
frecuente en la infancia.

3. EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia anual de uno por cada 100 mil
habitantes.
• La dermatomiositis es la más frecuente.
• La polimiositis es la menos frecuente.
• La Miositis por Cuerpos de Inclusión es la mas
frecuente en mayores de 50 años.

4. EPIDEMIOLOGÍA: individuos
susceptibles a desarrollar DM
• Caucásicos con fenotipos Gm, 3, 23, 5, 13 , de la
cadena pesada de IgG.
• HLA
• 8.1 AH
• Polimorfismo -308 A del gen promotor del
TNF, sobreexpresado en pacientes con DM.

5. CRITERIOS DE BOHAN Y PETER
1. Debilidad proximal, simetrica y progresiva.
2. Aumento de las enzimas musculares
3. Electromiograma anormal
4. Biopsia muscular anormal
5. Síntomatología cutánea compatible

6. GRUPO 1 Polimiositis Idiopatica Primaria
GRUPO 2 Dermatimiositis Idiopatica Primaria
GRUPO 3 Dermatimiositis (o polimiositis
asociada a neoplasia)
GRUPO 4 Dermatomiositis (o Polimiositis
infantl asociada a vasculitis)
GRUPO 5 Dermatomiositis (o Polimiositis
asociada a Síndrome de
Sobreposición)

7. CRITERIOS DE BOHAN Y PETER
CRITERIO DEFINICIÓN
1.- Debilidad muscular proxinal Debilidad muscular en la cintura
escapular o pelvica
2.- Enzimas sarcoplasmicas Elevación de las enzmas musculares
elevadas en el suero como la CPK
3.- Cambios miopaticos en la Potenciales de acción característicos
electromiografía de miopatía
4.- Biopsia muscular Inflamación crónica con degeneración
y regeneración de fibras musculares
5.- Pápulas de Gottron o Pápulas planas en nudillos y rash
heliotropo hiperemico alrededor de los dedos,
respectivamente.

8. 3 subtipos subgrupos
POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

9. 3 subtipos
Subtipo Definición
Dermatomiositis Clásica Cuando las lesiones cutáneas se
manifiestan conjuntamente con
debilidad muscular.
Dermatomiositis Amiopatica o La dermatomiositis no se asocia a
Dermatomisitis sine miositis sintomatología muscular durante la
menos 6 meses.
Dermatomiositis juvenil Aparece en menores de 19 años.

10. DERMATOMIOSITIS HIPOMIOPATICA
• Existen lesiones cutáneas sin sintomatología
muscular, pero los pacientes presentan
alteraciones en la biopsia muscular, resonancia
magnetica y escografía muscular a pesar de
normalidad en la sintomatología muscular y
pruebas de laboratorio.

11. Clasificación de la Dermatomiosits
Tipo características
DM clásica Manifestasiones cutáneas de dermatomiositis con
afectación muscular desdelos primeros 6 meses
DM amiopatica Engloba los 2 tipos siguientes
DM hipomiopatica Manifestaciones cutáneas compatibles con
dermatomiositis durante 6 meses, sin evidencia
clínica o de labrotorio de miopatía
DM hipomiopatica Manifestaciones cutáneas compatibles con
dermatomiositis sin presentar debilidad muscular
subjetiva durante mas de 6 meses pero con
evidencia de miositis subclínica en la biopsia
muscular, EMG o anormalidad de las enzumas
musculares
DM juvenil Antes de los 18

12. DERMATOMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
SINTOMATOLOGÍA MUSCULAR 70-90%
AMIOPATICA 10-30%

13. PATOGENIA
• Factores geneticos : HLA y polimorfismos en
TNFalfa.
• Fármacos: hodroxiurea, antagonistas del
TNFalfa, quinidina, AINES y penicilamida.
• MECANISMO INMUNOLÓGICO
• 50 a 80% de los pacientes presentan altos
niveles de autotanticuerpos circulantes.
• Auotanticuerpos asociados a miositis.
• Autotanticuerpos espcificos de miositis.

14. Luz uv
APC MHCI
TCR
TNFalfa
MHC CD8
II
Queratinocitos y
fibroblastos
TCR
CD4
LB

15. BIOPSIA MUSCULAR
• DM: infiltrado perivascular
• PM: infiltrado perifascicular
• MCI: déposito de amiloide.

16. DETECCIÓN DEL COMPLEJO DE
ATAQUE A LA MEMBRANA
• Sensibilidad del 80-90%
• Especificadad del 85% para discernir entre
dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias
idiopaticas.

17. ELECTROMIOGRAFÍA
• Aumento de la actividad de inserción y
fibrilaciones espontáneas.
• Potenciales motores polifásicos, de baja
amplitud y corta duración.
• Descargas anormales de lata frecuencia.

18. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Papulas de Gottron
• Heliotropo
• Signo de Chal
• Dedos de mecanico
• Mucosa oral: eritema, hemorragias, vesiculas,
aftas, leucocqueratosis, telangiectasias
gingivales y angioqueratoma.

19. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

20. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

21. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

22. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

23. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

24. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

25. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

26. MANIFESTACIONES MUSCULARES
• Debilidad muscular proximal
• incapacidad para peinarse, para afeitarse, para
pararse de la silla.
• Biopsia: miositos atroficos y en degeneración,
debido a la hipoxia producida por la desturcción
de los capilares. Inflamación perivascular con
infiltrado mixto de LB y LTCD4.

27. MANIFESTACIONES MUSCULARES
• Disfagia : por afectación de faringe y
esofago, descartar asociación con esclerodermia.
• Disnea grave que podría requerir intubación por
afectación de musculos intercostales.

28. AFECTACIÓN SISTEMICA
• Dermatomiositis es un trastorno multisistemico.
• Artralgia o incluso artritis en 25%.
• Afectación pulmonar
• Afectación cardiaca (50%): alteraciones en la
conducción, insuficiencia cardiaca , pericarditis
y valvulopatías.
• Calcinosis cutánea y muscular en
dermatomiositis juvenil (40%): nódulos blanco
amarillentos sobre las prominencias óseas.

29. DERMATOMIOSITIS JUVENIL
• Epidemiología
• En Estados Unidos 3.2 millones de menores de
17 años.
• Edad media de inicio 7 años.
• 25% menores de 4 años.
• Predominio del sexo femenino, M:H 2.3-3:1 en
Estados Unidos y en Inglaterra 5:1.
• Predominio en primavera y verano.
• Factores infecciosos y ambientales.

30. DERMATOMIOSITIS JUVENIL:
manifestaciones clínicas
• Malestar general, fatiga, anorexia e irritabilidad
atribuidas a viriasis.
• Fiebre al inicio de la enfermedad en un 20%.
• Posteriormente aparecerán las manifestaciones
cardinales de la enfermedad como exantemas y
debilidad muscular manifiesta y en algunos
pacientes, calcinosis.

31. DERMATOMIOSITIS JUVENIL:
manifestaciones clínicas
• Manifestaciones musculoesqueleticas
• Manifestaciones cutáneas
• Manifestaciones gastrointestinales
• Manifestaciones cardiopulmonares

33. DERMATOMIOSITIS JUVENIL:
manifestaciones gastrointestinales
• Vasculitis gastrointestinal que conduce a
ulceraciones mucosas por oclusiones vasculares.
• Dolor abdominal
• Sangrado gastrointestinal o perforación

34. DERMATOMIOSITIS
JUVENIL:lipodistrofia
• 14 a 25% de los pacientes
• Pérdida lenta y progresiva del tejido celular
subcutáneo.
• Se asocia a acantosis nigircans, resistencia a
insulina e hipertrigliceridemia.

35. DERMATOMIOSITIS JUVENIL: calcinosis
• 20 a 40% de los pacientes.
• Se relaciona con la gravedad de la enfermedad
cutánea, presencia de vasculopatía y retraso en
el inicio del tratamiento.

36. DERMATOMIOSITIS JUVENIL: calcinosis
• Localización
• Codos
• Rodillas
• Partes acras
• Zonas de traumatismos

38. CANCER ASOCIADO A
DERMATOMISOITIS
• Mayor prevalencia en pacientes con DM que PM.
• DM: 20 a 25% de los pacientes. Aparece pocos
meses antes o coincidiendo con la
sintomatología.
• PM: la neoplasia se pone de manifiesto después
de la aparición de los síntomas de inflamación
muscular.
• Temporalidad de 3 años.
• Edad 50 a 60 años.

39. CANCER ASOCIADO A
DERMATOMISOITIS
• Cáncer de colon
• Cáncer de Ovario (Mujeres)
• Pancreas
• Estómago
• Colorectal
• Pulmón
• Linfoma No Hodgkin
• Carcinoma nasofaringeo (Asiaticos)

40. CANCER ASOCIADO A
DERMATOMISOITIS
• VSG
• Bioquímica general
• Hemograma completo
• Marcadores tumorales Ca125 y Ca19.9
• Rx de tórax
• Citología urinaria
• Sangre oculta en heces o colonoscopia
• TAC
• Ecografía abdominal
• TAC, ecografía pelvica y exploración ginecológica.

41. CANCER ASOCIADO A
DERMATOMISOITIS
• Anti 150/140, sensibilidad 50% y Especificidad
96%.
• Anti Jo-1, Protector si se presenta de forma
aislada.

42. AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS DE
MIOSITIS
• Antiamoniacil-tRNA sintetasa
citoplasmatica (mas frecuentes)
• Aniti Jo se encuentra en el 20% de los pacientes
con asociación entre el nivel de la miositis, CK y
enfermedad articular.
• PL-7 (antitreonil)
• PL-12 (antialanil)
• EJ (antiglicil)
• OJ (antiisoleucil)
• KS (antiasparginil)
• Ha (antitirsosil)
• Zo (antifenilalanil).

43. AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS DE
MIOSITIS
• Anti SRP
• Anti Mi-2 (dirigido contra una proteína helicasa
nuclear)
• Anti p155/140 (dirigido contra factor 1-
gamma), asociado a neoplasias.
• Anti p14okDa (dirigido contra NXp-2) se asocia
con calcinosis en la dermatomiositis juvenil.
• Anti-CADM140 (dirigido contra el MDA5).
• Anti-SAE (c0ntra un proteína
actividora/modificadora de ubiquitina)

44. AUTOANTICUERPOS ASOCIADOS A
MIOSITIS
• Anti-U1-RNPn: (U1RNA), miositis asociada a
síndromes de sobreposicón y EMTC.
• Anti – Ku: (DNA-PKQ7), japoneses con
síndrome de sobreposición de PM y
esclerodermia.
• Anti-PM-Scl: caucasicos son síndrome de
sobreposicón de PM y esclerodermoa.

45. DIGANOSTICO DIFERENCIAL DE LAS
MIPPATÍAS INFLAMATORIAS
Drogas y Medicamentos Infecciones Enfermedades Endocrinas
•Cocaína, heroína, alcohol •Virales: •Hipotiroidismo
•Esteroides, Colchicina Influenza, Coxsackie, VIH, CMV, VEB. •Síndrome de Cushing
•Zidovudina, inhibidores de la HMG-CoA •Bacterianas: piomiositis
•Parasitarias: triquinosis, toxoplasma.
•Fúngicas

46. DIGANOSTICO DIFERENCIAL DE LAS
MIPPATÍAS INFLAMATORIAS
Alteraciones electrolíticas Miopatías Metabolicas Distrofias musculares
• Hipopotasemia • Enfermedades • Distrofia
• Hipofosfatemia metabolicas de fasciculoescapulohumeral
• Hipocalciemia carbohidratos y purinas. • Distrofia miotónica tipo II
• hiponatremia • Distrofia muscular en
• hipernatremia cinturón

47. TRATAMIENTO DE LA MIOSITIS
Corticoides orales Tratmaiento de eleccíón
Metrotexato Monoterapia o adyuvante a corticoides
Azatioprina Tratamiento de segunda elección, igual efectividad
que el metrotexato peor mayor seguridad
Ciclosporina Igual efectividad que el metrotexato. Ahorrador de
corticoides. Alta eficacia y seguridad en la forma
juvenil.
Inmunoglobulina Limitación enómica. Útil en DM del adulto o juvenil
intravenosa
Micofenilato mofetilo Monoterapia, tercera línea despues de metrotexate y
azatioprina

48. TRATAMIENTO DE LAS
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Corticoides topicos Elección. Potencia alta o muy
alta
Tracolimus tópico Monoterapia o adyuvante
Antipaludicos Controles retinianos. Mejora el prurito
Dapsona En pacientes resistentes a corticoides y
antipaludicos
Corticoides sistemicos En eritema y prurito incontrolable
Metotrexato Adyuvante en no respondedores a
corticoides en monoterapia
Azatioprina No es mas eficaz que el metotrexato
Micofenolato de mofetilo Reducir la dosis de otros
inmunosupresores
Ciclosporina Necrosis cutaea resistente. Raida
accion
Inmunoglobulina iv Poco usado por su precio. Ra´pida
accion

49. TRATMIENTO DE LA CALCINOSIS
• Diltiazem (360mg/dia)
• Bifosfonatos
• Probenecid
• Cirugía (tratamiento inefectivo o leisones muy
dolorosas.