1) La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que causa inflamación en la piel y los músculos esqueléticos. Se caracteriza por erupciones cutáneas como el rash en heliotropo y las pápulas de Gottron, así como debilidad muscular progresiva. 2) El diagnóstico requiere evaluar las manifestaciones cutáneas y musculares, así como exámenes como enzimas musculares elevadas, electromiografía anormal y hallazgos inflamatorios en la biopsia muscular.

1. Dermatomiositis
Alejandra Aguirre De la torre
Reumatología

2. Introducción
 Las miopatías inflamatorias idiopáticas
– “Grupo heterogéneo de enfermedades musculares de
etiología desconocida que se caracterizan por la
aparición progresiva de debilidad muscular e
inflamación.“
– Polimiositis, Dermatomiositis y la Miopatía por
cuerpos de inclusión
• PM y DM: mujeres
• MCI: hombres

3. Definición
 Enfermedad de etiología autoinmunitaria que
afecta al músculo esquelético y a la piel.
– Proceso inflamatorio no supurativo con predominio de
inflamación linfocitaria.
**Polimiositis cuando se respeta la piel
**Dermatomiositis cuando la polimiositis se asocia a
una erupción cutánea característica.

4. Etiopatogenia
 1. Factores genéticos.
– HLA- B8, B14, DR3, DRW52, DQA1
– Por drogas al HLA-B18, B35, DR4.
– Juvenil al HLA-DR3..

5.  2. Mecanismo inmunitario.
 Inmunidad humoral .
– Se fundamenta en la presencia frecuente de anticuerpos
séricos como los antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.
 Inmunidad celular .
– Se han encontrado linfocitos B y T-CD4 en la biopsia
muscular de la DM, que sugieren una reacción de
citotoxicidad dependiente de anticuerpos.

6.  3. Virus
– La influenza A o B
– La hepatitis B
– Virus de la leucemia T humana (HTLV)
– Virus Coxsackie.
***También se ha asociado con implantes de silicona y la
presencia de antígenos de Toxoplasma gondii.

7. Clasificación
 1975  Actual

9. Cuadro Clínico
1. Manifestaciones cutáneas
2. Enfermedad muscular
3. Características sistémicas

10. Manifestaciones Cutáneas
 Patognomónicas:
– Rash en heliotropo:
• Es un rash eritematoso-violáceo con o sin edema, simétrico
que abarca piel periorbitaria
– Pápulas de Gottron:
• Son pápulas y placas violáceas ligeramente elevadas
• Aparecen sobre prominencias óseas, sobre todo en
articulaciones metacarpofalángicas, interfalangicas
proximales y distales. A veces en codos, rodillas y pies.

11. Rash en heliotropo
Pápulas de Gottron

13.  Otras manifestaciones cutáneas:
– Eritema malar
– Poiquilodermia: Atrofia cutánea con pigmentación y
telangiectasias.
• En superficies extensoras, “v” del cuello y espalda alta (signo del chal)
– Eritema violáceo en superficies extensoras
– Cambios ungueales y cuticulares
• Telangiectasias periungueales
• Hipertrofia cuticular
• Infartos hemorrágicos

15.  Manifestaciones cutáneas menos comunes:
– Paniculitis
– Telangiectasias gingivales
– Urticaria
– Hiperqueratosis de palmas y dedos (“manos de
mecánico”)
***Se agravan con la exposición a la luz solar.

16.  Lesiones cutáneas asociadas a DM y
cáncer:
– Vesículas
– Bulas
– Lesiones erosivas
– Eritrodermia exfoliativa
 Manifestaciones cutáneas preceden el
desarrollo de la miopatía, y suelen persistir
tras la remisión de la misma.

17. Manifestaciones musculares
 Características de la miopatía:
– Afecta primariamente músculos proximales, es
simétrica y lentamente progresiva por semanas
o meses.
– Mialgias, fatiga, debilidad proximal
(incapacidad para peinarse y subir escaleras)
– Sensibilidad intacta

18. Manifestaciones sistémicas
 Más comunes en los niños
 Artralgias o artritis (25%): simétrica no deformante,
con entumecimientos matutinos.
– manos, muñecas y tobillos.
 Enfermedad esofágica (15-50%):
– Disfagia proximal: por afección del músculo estriado
de la faringe
– Disfagia distal: por afección del músculo liso del
esófago

19.  Enfermedad pulmonar (15-30% ):
– Suele verse neumonitis intersticial
– Puede ser consecuencia de aspiración secundaria a la
disfagia
– Se relaciona con un peor pronóstico
 Enfermedad cardiaca no es común:
– Se asocia al peor pronóstico
– Se han descrito arritmias y bloqueos, ICCV, pericarditis y
valvulopatías
 Calcinosis:
– Inusual en adultos, 40% en niños y adolescentes
– Calcinosis de la piel: nódulos firmes, amarillos, sobre
prominencias óseas
– Calcinosis muscular: puede dar pérdida de la función e
incluso formación de hueso.

20. Dalakas, M. C. N Engl J Med 1995;333:978
Calcificacion subcutánea
Calcificacion en musculo y piel

21. DM Amiopática:
 Se diagnostica en pacientes
con enfermedad cutánea
típica en quienes no hay
evidencia de debilidad ni
incremento de enzimas
musculares.
 No obstante, la biopsia
muscular siempre es anormal.
DM sin dermatitis:
 Muy rara
 El rash es transitorio o muy
poco reconocido (personas
negras)
DM inducida por drogas
 Ciertas drogas pueden
causar o exacerbar la
DM
 Hidroxiurea, quinidina,
AINES, penicilamina y
estatinas
 Rara veces persiste al
retirar el fármaco.

22. DM y Cáncer
 La incidencia de cáncer: 6-60% (25%)
 La PM no incrementa el riesgo de cáncer
 Curso independiente o Síndrome Paraneoplásico).
 El tx inmunosupresor no incrementa el riesgo de CA.
 ¿¿ El tx del cáncer influye en la remisión de la DM. ??
• Ginecológicas: CA de ovario
y mama
• CA nasofaríngeo (asiáticos)
• CA de pulmón
• Linfomas no Hodgkin
• CA testículo en jóvenes
• CA colon y próstata: en
adultos
Mayor riesgo en los primeros 3 años

23. Valoración
 Evaluar a todo paciente para posibles
neoplasias
– Evaluar para CA siempre que aparezca un
nuevo signo o síntoma
– Cada año en los primeros 3 años después del
diagnóstico de DM, después cada 3 años

24. Diagnóstico
 Clínico:
– Dermatitis
– Datos de miopatía
 3 exámenes indispensables:
1. Enzimas musculares
2. Electromiografía
3. Biopsia muscular

25. Enzimas musculares:
•Incremento de CPK, aldolasa, DHL,
AST
•La CPK es la más específica y sirve
para ver la respuesta al
tratamiento
Electromiografía
•Actividad espontánea
incrementada
•Fibrilaciones
•Descargas complejas repetitivas
Biopsia Muscular:
•Inflamación perivascular
•Hiperplasia endotelial
•Trombos de fibrina
•Capilares obliterados
•Necrosis y fagocitosis de fibras musculares
•Microinfartos
•Fibras atróficas en la periferia de los fascículos
•Complejos CD8/MHC-I
•Fibras musculares vacuoladas con depósitos
granulares basófilos y depósitos de amiloide =
Miositis por cuerpos de inclusión
Biopsia de la piel:
•Infiltrados de CD4
perivasculares
•Dilatación de capilares
superficiales

26. A, B: Depletion of capillaries in
dermatomyositis (A) with
dilatation of the lumen of the
remaining capillaries, compared
with a normal muscle (B).

27. C: Perifascular atrophy in dermatomyositis.

28. E: The MHC-
I/CD8 complex in
polymyositis and
inclusion-body
myositis. MHC-I
(green) is
upregulated on all
the muscle fibres,
and CD8-positive
T cells (orange)
that also express
MHC-I, invade the
fibres.

29. Diagnóstico
 La presencia de ANA’s es común
 Anticuerpos específicos de miositis (MSA’s) se
observan en DM y PM.
 Anticuerpos anti Jo-1 predicen la afectación
pulmonar
 Anticuerpos anti Mi-2 están presentes en 25% de los
pacientes
 Anticuerpos anti Ro (SS-A) están presentes en
algunos casos

33. Factores Asociados con las Miopatías
Inflamatorias

34. Tratamiento
 Medidas generales:
– En la fase aguda de la enfermedad, vigilar la aparición
de:
• Trastornos deglutorios, valorar necesidad de alimentación
por sonda nasogástrica.
• Dificultad respiratoria.
• Complicaciones sistémicas, fundamentalmente a nivel
gastrointestinal: hemorragias.
– Fisioterapia, al principio pasiva. Posteriormente activa
cuando haya cedido la inflamación aguda.
– Apoyo psicológico.

35.  Tratamiento médico:
– Corticoides en forma de prednisona o deflazacort (en dosis
equivalente).
• Prednisona:
– 1-2 mg/kg/día, 3-4 dosis, oral. Durante 1 mes ó mejoría de la
debilidad muscular y disminución de las enzimas musculares. En los
casos de comienzo grave agudo, considerar vía intravenosa.
– 1 mg/kg/día, primero en dosis fraccionadas, seguido de dosis única
por la mañana.
– Pauta alterna y disminución gradual, siempre valorando la
evolución, hasta alcanzar la mínima dosis que mantenga el control
de la enfermedad. La pauta debe ser individualizada.
• Pulsos de metilprednisolona (20-30 mg/kg/dosis, i.v. sin pasar de 1
g). Pueden utilizarse en los casos refractarios y especialmente en
el estadio inicial cuando la enfermedad es grave.

36.  Inmunosupresores.
– Metotrexato . 10 mg/m2/dosis semana, oral.
• Efectos secundarios: alteración hepática, pulmonar o
gastrointestinal, dermatitis.
– Ciclosporina A: 2,5-7,5 mg/kg/día oral. Niveles
plasmáticos: 80-150 ng/ml (no pasar de 200 ng/ml.).
• Efectos secundarios: nefropatía, hipertensión arterial,
hepatotoxicidad, hipertricosis, hipertrofia gingival.
– Azatriopina: 1-3 mg/kg/día oral.
– Hidroxicloroquina: 5-7 mg/kg/día (manifestaciones
dérmicas graves resistentes a los corticoides)
Indicados cuando la enfermedad no remite pasados unos dos
meses o cuando se precisan dosis altas de corticoides para
controlar la enfermedad.

37.  Gammaglobulina i.v. 100 mg/kg/día durante 5
días o 1-2 g/kg/día en uno o dos días
consecutivos.
– Su eficacia a largo plazo es dudosa y terapia
experimental.
 Tratamiento complementario. calcio y vitamina
D3. Protectores solares.
 Tratamiento de la calcinosis. no hay ningún
tratamiento plenamente efectivo, y muchos de
los casos regresan espontáneamente.
– antagonistas del calcio: Diltiacén (5 mg/kg/día).

38. Seguimiento
 Recuperación fuerza muscular
 Normalización enzimas musculares
 Niveles de neopterina (producto de activación del
macrófago).
 Vigilar los efectos secundarios del tratamiento
– oftalmológico, analítico (hemograma, bioquímica,
orina), densitometría ósea, tensión arterial

39. Evolución
 Agudo, en el 20% aprox, remisión en un plazo
medio de 2 años (8 meses-2 años).
 Crónico:
– Policíclico: aparecen recaídas tras retirar el
tratamiento.
– Crónico continuo: la enfermedad se mantiene activa
durante más de 2 años.

40. Bibliografía
 Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
 Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet
2003; 362: 971–82
 Hill CL. Frequency of specific cáncer types in
dermatomyositis and polymyositis: a population-based
study. Lancet 2001; 357: 96–100.
 Bielsa I. Dermatomiositis (Revisión). Reumatol Clin 2009;
216-222
 López L y cols. Dermatomiositos Clásica: presentacion de
dos casos. Cent Dermatol Pascual. 2006; 209-216