Es una enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente que lleva a debilidad, hinchazón (inflamación), sensibilidad y daño en músculos. Es una enfermedad rara con una incidencia anual de 5-10 casos por millón, la prevalencia es de 50-90 casos por millón, tiene una incidencia bimodal, presentando los picos en la infancia (5-15 años) y en la vida adulta (30-50 años). Las mujeres se afectan más que los hombres en una proporción de 2-3: 1. Poliomiositis: Frecuente en adultos Difícil de diagnosticar Puede ser considerada como un síndrome, con diversas causas, como la autoinmune, infecciosa, neoplásica. Rta anormal de la inmunidad celular Miositis con cuerpos de inclusión: Tiene un curso más crónico Un patrón de compromiso muscular asimétrico, la elevación de la CK es más modesta y la histología es distintiva Rta anormal de la inmunidad celular Se encuentran en el citoplasma de las células musculares Dermatomiositis: Mas frecuente en niños El diagnóstico se hace por la presencia de la debilidad muscular descrita asociada al rash heliotropo característico las pápulas de Gottron sobre las eminencias óseas. Rta anormal de la inmunidad humoral Activación del complemento y un componente de isquemia generado por la vasculopatía concomitante Etiologia Aun falta esclarecer algunos puntos con respecto a su etiología, pero hay relaciones o asociaciones como: A infecciones virales: coxsackieviruses, paramyxoviruses, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr; fuertes relaciones con algunos retrovirus como HIV- HTLV-1 Predisposición genética: ciertos subtipos de HLA confieren susceptibilidad para la PM...

2. Es una enfermedad inflamatoria relativamente
infrecuente que lleva a debilidad, hinchazón
(inflamación), sensibilidad y daño en
músculos.
Es una enfermedad rara con una incidencia
anual de 5-10 casos por millón, la
prevalencia es de 50-90 casos por millón,
tiene una incidencia bimodal, presentando
los picos en la infancia (5-15 años) y en la
vida adulta (30-50 años). Las mujeres se
afectan más que los hombres en una
proporción de 2-3: 1.

3. Poliomiositis:
Frecuente en adultos
Difícil de diagnosticar
Puede ser considerada como un síndrome, con
diversas causas, como la autoinmune, infecciosa,
neoplásica.
Rta anormal de la inmunidad celular
Miositis con cuerpos de inclusión:
Tiene un curso más crónico
Un patrón de compromiso muscular asimétrico, la elevación
de la CK es más modesta y la histología es distintiva
Rta anormal de la inmunidad celular
Se encuentran en el citoplasma de las células musculares

4. Dermatomiositis:
Mas frecuente en niños
El diagnóstico se hace por la presencia de la
debilidad muscular descrita asociada al rash
heliotropo característico las pápulas de Gottron
sobre las eminencias óseas.
Rta anormal de la inmunidad humoral
Activación del complemento y un componente
de isquemia generado por la vasculopatía
concomitante

5. Aun falta esclarecer algunos puntos con respecto
a su etiología, pero hay relaciones o
asociaciones como:
A infecciones virales: coxsackieviruses,
paramyxoviruses, citomegalovirus, virus de
Epstein-Barr; fuertes relaciones con algunos
retrovirus como HIV- HTLV-1
Predisposición genética: ciertos subtipos de
HLA confieren susceptibilidad para la PM

6. En la PM los principales linfocitos infiltrantes son CD8+,
lo que sugiere un mecanismo celular citotóxico
Expresan marcadores de memoria , de activación y
moléculas de adhesión.
Los LT CD8+ actúan liberando perforina y granzima que
son los mediadores del daño tisular. los LT CD8+ son
oligoclonales, lo que sugiere que la activación de estas
células obedece a un autoantígeno. Para que un LT
CD8+ se active, es necesario que se presente el
antígeno a través de una molécula de MCH I

7. Otra observación importante sobre estos linfocitos en la
PM es que la vía de apoptosis del sistema Fas-Fas-
ligando es funcionalmente inactiva, tal vez por la alta
expresión de moléculas antiapoptóticas. Recientemente
se ha descrito, además, que algunos LT con receptor γδ
pueden reconocer antígenos musculares, así que
eventualmente podrían participar en el proceso
patogénico.

8. Constitucionales:
 La debilidad muscular es la forma de presentación más
común tanto en DM como en PM. La distribución de la
debilidad es típicamente simétrica y proximal
Cutáneas:
 Edema periorbitario, rash eritematoso violáceo del
heliotropo, y eritematoescamoso
 Eritema de la parte posterior de los hombros y cuello
 Cutículas distróficas
 Depósitos de calcio en codos, rodillas, muslos, etc.
El fenómeno de Raynaud es frecuente en la Dermatomiositis,
manos de mecánico

9. Muscular:
 debilidad para elevar los brazos, para peinarse
 dificultad para subir escaleras, caminar, incorporarse
de la cama, de la silla
 Pueden presentar mialgias, atrofia muscular y
calcificaciones musculares
Articulares:
 Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no erosivas
con una distribución similar a una artritis reumatoidea
que suele ser transitoria
 muñecas, pequeñas articulaciones de la mano, rodillas
con rigidez matinal
Respiratorias:
 disnea, fatiga, tos seca y aspiraciones(alveolitis
intersticial)

10. Cardiacas:
 Lo más frecuente es la alteración del ritmo cardíaco,
con arritmias y palpitaciones, raramente la pericarditis
Gastrointestinales:
 dificultad para iniciar la deglución con regurgitación
nasal de líquidos y disfonía
 si hay superposición con enfermedad mixta del tejido
conectivo o esclerodermia en ese caso podrían
presentar esofagitis, reflujo gastroesofágico,
hipomotilidad intestinal, cuadros de seudo-oclusión
intestinal (diarreas/constipación).
Asociación con neoplasias: Las neoplasias que más se
asocian son las de mama y ovarios en la mujer y
pulmón, próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre.

14. CRITERIO DEFINICION
1. Debilidad muscular proximal
2. Enzimas sarcoplásmicas elevadas
3. Cambios miopáticos en la
electromiografía
4. Biopsia Muscular
5. Pápulas de Gottron o Heliotropo
•Debilidad muscular en la cintura
escapular o pélvica.
•Elevación de enzimas musculares en
el suero como la
CPK,SGOT,SGPT,LDH y aldolasa
•Potenciales de acción característicos
de miopatía
•Inflamación crónica con degeneración
y regeneración de fibras musculares
•Pápulas planas en los nudillos de los
dedos. Rash hiperémico alrededor de
los párpados, respectivamente
* La presencia de los primeros cuatro criterios hace el diagnóstico de Polimiositis; si hay
cambios característicos en la piel, se hace el diagnóstico de Dermatomiositis.

15. Laboratorio:
1. anemia leve a moderada
2. La eritrosedimentación puede ser normal o estar
levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los
pacientes.
3. Las enzimas musculares se elevan por la injuria
muscular, detectan actividad inflamatoria aguda.
4. La CPK se puede elevar semanas o meses antes de
la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a
niveles normal o casi normal antes de la mejoría
clínica o remisión.

16. Serológico:
1. Ac antinuclear(FNA) positivo en la mayoría de los
pacientes
2. ANA, y/o contra Ag citoplásmicos
3. Títulos normalmente moderados a bajos y altos cuando
se lo asocia con otras enfermedades del colágeno como
LES
Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis
son:
Anti-Jo-1: es una RNAt sintetasa citoplasmica, da un
síndrome antisintetasa caracterizado por un inicio agudo
con artritis simétrica no erosiva, miositis severa, manos
de mecánico, fiebre, enfermedad pulmonar intersticial,
fenómeno de Raynaud; genéticamente asociado al HLA
Dr3 y Drw 52. Tienen moderada respuesta a los
esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años.

17. Anti SRP (anti signal recognition particle): en un
anticuerpo anticitoplasmático, se presenta en <5% de
las miositis, este subgrupo tiene una relación de 6
mujeres/1 hombre, de inicio muy agudo, con
compromiso cardíaco, palpitaciones, severa debilidad
muscular, artralgias, mialgias; genéticamente se
relaciona con HLA Dr 5, Drw 52. Tiene una pobre
respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a
los 5 años.
AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear, se presenta en
un 5-10% de las miositis, fuertemente asociado a la
dermatomiositis juvenil, tiene una relación de 1,2
mujeres/1 hombre, de inicio agudo, rash cutáneo, signo
V del cuello, sobrecrecimiento cuticular, se relaciona
con el HLA Dr 7, Drw 53. Tiene buena respuesta a los
esteroides

18. Electromiograma
Biopsia muscular:
 se encuentran células inflamatorias crónicas alrededor de las
miofibrillas
 Infiltrado endomisial de linfocitos, histiocitos, eosinófilos, cel
plasmáticas y PMN
 Se observan necrosis de las miofibrillas, fagocitosis, y regeneración
de miofibrillas
 Se observan un patrón en parches en las lesiones
Biopsia cutánea:
 En DM las lesiones revelan atrofia epidérmica
 Licuefacción y degeneración de células basales
 Vasculitis
Técnica de imágenes
Exámenes:
1. Pulmonares: radiografía de tórax
2. Cardiacos: electrocardiograma, ecocardiograma doppler
3. gastrointestinales: seriada de bario, enema de colon en pacientes
con esclerodermia, manometría esofágica

19. Las drogas que se utilizan son:
Esteroides prednisona vía oral , por 4 a 6
semanas y luego se evalúa la respuesta clínica
(fuerza muscular) y la curva enzimática.
El Metotrexate en tomas orales semanales.
Azatioprina. Otras drogas que se podrían
utilizar son la Ciclofosfamida con esteroides o
Ciclosporina ( en casos resistentes o si
hubiera contraindicaciones a los otros
fármacos).