La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades inflamatorias musculares caracterizadas por debilidad muscular proximal y erupciones cutáneas respectivamente. La polimiositis afecta principalmente los músculos esqueléticos mientras que la dermatomiositis también presenta manifestaciones cutáneas como erupciones en la piel. Ambas condiciones pueden causar daño muscular grave si no se tratan y se han relacionado con un mayor riesgo de cáncer. El tratamiento principal involucra corticosteroides e inmunosupres

1. Nombre: Andrea Palma
Profesora: Mariela Anastasiadis
Fecha: 19 Abril 2010

2. • Enfermedad inflamatoria relativamente
infrecuente, que corresponde a una miositis
(inflamación muscular).
• Enfermedad del tejido conectivo caracterizado por
debilidad muscular de predominio proximal, puede
afectar los músculos respiratorios, de la deglución
y el miocardio.
• Cuando hay manifestaciones cutáneas se conoce
como dermatomiositis.
• Ocurrencia de la enfermedad en gemelos
monocigóticos y en familiares de primer grado
noción de una predisposición genética en el
desarrollo de la enfermedad.

3. • Polimiositis :
- Enfermedad músculo-esquelética, también conocida como
miopatía inflamatoria que puede ser idiopática o se suele
asociar a una reacción auto-inmunitaria o como
consecuencia de una infección viral del músculo
esquelético.
- Puede afectar a personas de cualquier edad, pero más
comúnmente entre los 50 y 70 años, o en niños entre 5 y
15 años. Incidencia dos veces mayor en mujeres que en
hombres, (2-3: 1) y es más común en personas de raza
negra que en las de raza blanca.
- En general, cada año, se diagnostica aproximadamente
un caso por cada 100.000 personas.

4. • Dermatomiositis:
- Enfermedad muscular caracterizada por una inflamación y
erupción de la piel como el brote en Heliotropo (coloración
lila o violácea) peri palpebral y pápulas de Gottron (lesiones
eritematosas levantadas). Causa idiopática, pero se suele
asociar a una infección viral de los músculos o a un
problema auto-inmune.
- Cualquier persona puede desarrollarla, pero es más común
en niños entre los 5 y 15 años, y adultos entre 40 y 60 años.
Las mujeres la presentan con mayor frecuencia que los
hombres.
Heliotropo
Peri palpebral
Papula de Gottron

5. • Signos y síntomas de polimiositis:
- Se presenta como una enfermedad aguda similar a un cuadro
gripal o viral con dolores musculares y gran elevación de las
enzimas musculares creatina kinasa (CPK)
- Se afecta principalmente la musculatura proximal, generándose
dolor, rigidez y debilidad muscular que puede aparecer de
manera súbita o desarrollarse en semanas o meses, en la
que existe dificultad para levantar la cabeza de la
almohada, mantener cabeza erguida, levantar los brazos
sobre la cabeza, subir escaleras, levantarse de una silla o
de la taza del baño; la persona con frecuencia se cae y
tiene dificultad para levantarse del suelo. Además puede
presentar fiebre, dolor, disfonía, ronquera, disfagia,
regurgitación nasal de líquidos o tos posterior a la ingesta.

6. - Exclusivamente en dermatomiositis: Párpados
superiores de color púrpura o violeta, erupción
cutánea de color rojo púrpura que puede aparecer
en la cara, nudillos de las manos o dorso de
ellas, cuello, hombros, parte superior del tórax y
espalda.
- La musculatura distal raramente se
afecta, aproximadamente entre el 10 al 20% de los
pacientes.
- Si los síntomas han ocurrido por algunos meses y el
tratamiento no ha sido el adecuado; al examen
físico se evidencia atrofia muscular, debilidad
motora y pérdida de la función muscular, dolor a
la palpación muscular o al realizar ejercicios leves.

9. Pruebas de laboratorio y exámenes para polimiositis
y dermatomiositis:
• Pruebas de sangre para verificar los niveles de
creatinfosfocinasa y aldolasa
• Pruebas para inflamación y anticuerpos
autoinmunitarios.
• Mioglobina en la orina
• ECG
• Electromiografía
• Resonancia magnética de los músculos afectados.
• Biopsia muscular percutánea: se pueden obtener
muestras significativas para el estudio histológico.

10. Tratamiento :
• Tratamiento principal:
- Corticoesteroides durante aprox. 4-6 semanas.
-Si el paciente recupera la fuerza muscular; el
medicamento se suspende de forma progresiva
y no de forma brusca.
• Cuando el paciente no mejora dentro de 3 a 6 meses de terapia
esteroidal, se indican inmunosupresores como el Metotrexato o
Azatioprina.
• Se ha ensayado la gammaglobulina intravenosa, con resultados
mixtos por lo que aún está en estudio.
• Si la afección está asociada con un tumor, ésta puede mejorar co
su extirpación.

11. • Complicaciones:
DERMATOMIOSITIS:
-Insuficiencia renal aguda
- Cáncer
- Cardiopatía (Inflam.
POLIMIOSITIS: Corazón)
- Dolor articular
- Depósitos de calcio en los - Enfermedad pulmonar
músculos afectados,
especialmente en niños con la
enfermedad.
- Cáncer.
- Cardiopatía (inflam. Corazón)
- Enfermedad pulmonar
(neumonía – fibrosis pulmonar)

12. • Complicaciones:
- La respuesta al tratamiento varía y depende de si hay o no
complicaciones.
- El pronóstico de las miositis (PM/DM) es relativamente
bueno, ya que la mortalidad global es del 25% incluyendo
los casos de neoplasias.
- Muchos pacientes, especialmente niños, entran en
remisión (período sin presencia de síntomas).
- En los adultos, se puede presentar la muerte como resultado
de:
Debilidad muscular prolongada y severa
Desnutrición.
Insuficiencia respiratoria.
Cáncer (neoplasia maligna)
Neumonía o insuf. pulmonar

13. • Diagnóstico diferencial:
- En las miopatías inflamatorias se debe diferenciar con:
 Enfermedades neuromusculares
 Enf. Endocrinas (hipotiroidismo e hipertiroidismo que pueden
presentarse como trastornos de la potencia muscular y elevar la
CPK)
 Trastornos de electrolitos (hipokalemia, hipomagnesemia, hiper o
hipocalcemias)
 Miopatías metabólicas
 Miopatías tóxicas (alcohol, cocaína, corticoides, colchicina; o por
parásitos como la triquina, toxoplasma ).
 Causas misceláneas: Polimialgia reumática, vasculitis, síndrome
paraneoplásico.
- En pacientes con dermatomiositis (<del 10%) que tienen
comienzo brusco de exantema, aparece luego un carcinoma de
mama - pulmón o de ovario. Por lo tanto, el diagnóstico
diferencial se hace con síndromes paraneoplásicos.

14. • Anexo: Cuadro resumen

15. • Bibliografía:
Escuela medicina PUC:
http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/mi
opatiasidiopaticas.html
Institut Ferran de Reumatología:
http://www.institutferran.org/polimiositis.htm
Medline Plus:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/
Revista colombiana de reumatología:
http://www.revistacolombianadereumatologia.org/Portal
s/0/Descargas/9d-dermatomiositis%2010-2.pdf