Este documento describe una enfermedad autoinmune crónica de piel y mucosas que causa lesiones erosivas en la boca y labios, ampollas alrededor de la boca y ojos, y papulas en las áreas acrales. Las complicaciones más comunes incluyen infecciones, osteoporosis, diabetes e hipertensión. Los tratamientos incluyen corticosteroides como la prednisona y fármacos inmunosupresores como la ciclofosfamida y micofenolato sódico.

1. Complicaciones
• Más frecuentes son :
• Infecciones
• Osteoporosis ( necrosis aséptica )
• Diabetes
• Hipertensión
• Cataratas
• Las causas más comunes de muerte
• Infecciones del tracto respiratorio
• Embolias pulmonares

2.  Fármaco de elección :
 Prednisona
 Metilprednisona vía o
 En formas menos
severas las dosis
iniciales no superan
1mg /d , se acompaña
tratamiento local
 Baños permanganato k
diluido y en lesiones
con compresas de
agua y cremas con
corticosteroides
1. Se recurre a las
terapéuticas
coadyuvante
2. Inmunosupresores
tardan 2 a 3 meses
3. Azatioprina 2,5mg/d
4. Ciclofosfamida 100a
200mg/d
5. Micofenolato sódico
1.440mg/d
6. Plasmaferesis e
inmunoglobulinas .

3.  Es un síndrome que responde a la
formación de autoanticuerpos contra
varias moléculas de adhesión
 SUS CARACTERÍSTICAS clínicas
son :
 Mucositis (erosiones en mucosas )
 Lesiones cutáneas polimorfss
asociadas con neoplasias
 Las más frecuentes son : tumor de
castleman , linfoma no hodgkin ,
timoma , sarcomas y leucemia
linfocitica crónica

4. Remeda un eritema multiforme atípico , con
lesiones erosivas en mucosa ocular y bucal
,ampollas periorificiales (ojos ,boca , afecta
el bermellón de los labios y los genitales ) y
papilas liquenoides acrales , las lesiones
son caudas por un mecanismo de
citotoxicidad celular.

5.  Estomatitis -es dolorosa y progresivo que
compremete el bermellón de los labios y sobre
todo la lengua
 Edad ( 40 y a los 50 años )
 Trastorno refractario a la terapia
 Lesiones cutáneas polimorfas:
 Neoplasias:
 Histopatológico:
 Inmunofluorescencia directa:
 Determinación de autoanticuerpos :
 TRATAMIENTO :
 Se indica Prednisona 1mg /kg/ d más un
inmunosupresor ciclofosfamida oral 2mg /kg /d

6.  Es una enfermedad autoinmune
crónica de piel y mucosas
 Etiopatogenia: componentes de
los hemidedmosomas se
identificaron dos proteínas
antigenicas de 180kD y 230kD

7.  Ampollas grandes y tensas (5
a10cm )que pueden
desarrollarse sobre piel sana o
sobre placas
eritematoedematosas (
urticariformes )
 Localización :las zonas más
compremetidas flexoras de
antebrazos , parte central de
abdomen , inglés y miembros
inferiores
 Histopatológia :muestra tomar
una ampolla subepidermica en
fase evolutiva temprana