3. Generalidades
Enfermedad cicatrizal de la conjuntiva
Origen autoinmune
Reacción de hipersensibilidad tipo II
Formación de autoanticuerpos contra un
componente de la membrana basal epitelial
4. Ampollas subepidérmicas y subepiteliales
Depósito de inmunoglobulinas dentro de la lámina lúcida de
la membrana basal del epitelio en piel y mucosas.
6. PENFIGOIDE CICATRIZAL
ALTERACIONES SISTÉMICAS y LOCALES
Lesiones de la mucosa oral en 50-90%
Afectacion ocular: 60%
Afectación cutánea en 30%
Vesículas a tensión o bullas sobre base eritematosa que curan con
cicatrización residual
7.
8. MANIFESTACIONES OCULARES
Casi todos los pacientes presentan afectación
ocular, que puede ser la única manifestación
Inicio insidioso con crisis recidivantes de
inflamación conjuntival leve y clínicamente
inespecífica. (CRONICA)
A veces puede haber secreción mucopurulenta
9. MANIFESTACIONES OCULARES
1.-Durante los primeros episodios puede
aparecer conjuntivitis papilar asociada a
hiperemia difusa
2.-Bullas subconjuntivales 3.- ulceras
conjuntivas 4.- pseudomembranas
10. 1.- Durante los primeros episodios puede aparecer conjuntivitis papilar
asociada a hiperemia difusa
12. PENFIGOIDE CICATRIZAL
La cicatrización suele afectar primero a la conjuntiva
fornicial inferior, luego a la bulbar medial
Se observa una deficiencia lagrimal como resultado del
cierre de los ductos lagrimales y pérdida de células
caliciformes (Destruccion por Ac)
13.
14.
15. Foto 2. Conjuntivas eritematoedematosas, disminución de la apertura del
ángulo externo de ojo derecho, madarosis de párpado inferior
23. PENFIGOIDE CICATRIZAL
La córnea suele estar ilesa, excepto en las últimas
etapas, en las que puede resultar muy afectada por
efectos secundarios de la cicatrización, desecación y
triquiasis.
La córnea afectada sufre entonces vascularización y
cicatrización superficial, defectos epiteliales, ulceración
24.
25.
26. ESTADIOS
I: Inflamación conjuntival, secreción mucoide y fibrosis
subepitelial tenue a moderada.
II: Contracción conjuntival, con escorzo del fórnix superior
III: Simbléfaron
IV: Sequedad ocular grave, anquiloblefaron y
queratinización de la superficie ocular.
27.
28.
29.
30.
31.
32. El estadio final se caracteriza por queratinización de la
superficie corneal, obliteración
37. SÍNDROME DE STEVENS
JOHNSON
Eritema multiforme mayor – RH 3
Trastorno inflamatorio mucocutáneo,
episódico y autolimitado
Más frecuente en niños y adultos
jóvenes
38. Las lesiones cutáneas adoptan muchas formas, pero son
fundamentalmente ampollosas
El dorso de las manos y de los pies y las superficies
extensoras de los brazos son los más afectados
42. MANIFESTACIONES OCULARES
Conjuntivitis
Difusa y bilateral
Puede ser mucopurulenta, hemorrágica
o membranosa y, finalmente cicatrizante
También pueden aparecer ampollas
conjuntivales y lesiones ulcerativas
43.
44.
45. MANIFESTACIONES OCULARES
Córnea
Usualmente respetada salvo fases
avanzadas de cicatrización
Sin embargo pueden observarse
ulceración corneal, desecación y
vascularización periférica durante la fase
aguda
46.
47. Una vez remitida la enfermedad sistémica, la inflamación
ocular disminuye
El resultado final puede ir desde resolución sin secuelas hasta
Cicatrización intensa
Queratoconjuntivitis seca
Vascularización corneal
Queratinización de los márgenes palpebrales
Simbléfaron
Desviaciones palpebrales con triquiasis
Entropión
Pudiese llegar a presentarse iridociclitis e incluso endoftalmitis
50. NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
Forma grave de eritema multiforme
Amplias zonas de necrosis cutáneas y escaras, que
recuerdan una quemadura térmica
Suele afectar mucosas de boca, recto y genitales
Mortalidad 20%
Hallazgos oculares similares al eritema multiforme, pero
tienden a ser más graves.
51.
52.
53. Conjuntivitis mucopurulenta aunque también puede
haber conjuntivitis membranosa con cicatrización
posterior y afectación corneal grave.
Mismas complicaciones que SJ
56. ROSÁCEA
La rosácea es una dermatosis inflamatoria crónica que asienta
en el área centrofacial de pacientes de mediana edad.
Reacción de hipersensibilidad tipo IV (L-T sensibilizado)
Ocurre en adultos de edad media (25 – 50 años)
Afecta más a mujeres 3:1
Componente vascular + Antigeno no identificado
57. ROSÁCEA
Se caracteriza por disfunción e hipertrofia de glándulas
sebáceas
Eritema de la porción media de la cara (frente, nariz,
mejIllas, barbilla)
Eritema malar
Telangiectasias
Pápulas
Pústulas
58.
59.
60. Los signos oculares suelen
ser bilaterales y comprenden
blefaritis crónica persistente,
habitualmente meibomitis y
chalaziones recurrentes
Los márgenes palpebrales
aparecen rojos y ligeramente
engrosados y pueden existir
telangiectasias
3-58% de pacientes con
rosácea.
Conjuntivitis crónica NO
secreción.
67. Es frecuente la aparición de chalazión e infecciones
estafilocócicas de los párpados
Los vasos conjuntivales pueden dilatarse como los de la piel,
sobre todo en áreas interpalpebrales.
La afectación se puede extender a la superficie ocular y
conducir a conjuntivitis crónica, neovascularización corneal y
queratitis marginal.
68.
69. La queratitis rosácea va acompañada de
dolor, fotofobia y sensación de cuerpo
extraño.
Una queratopatía punteada superficial de
los 2/3 inferiores de la córnea acompaña a
menudo a la blefaritis o meibomitis
Es habitual el pannus en tercio inferior, e
incluso se puede llegar a afectar todo el
limbo
70.
71.
72. ROSÁCEA
La enfermedad suele permanecer peor inferiormente,
pueden formarse cicatrices densas y blancas con intensa
vascularización
Se observa en ocasiones un reblandecimiento corneal
marginal, a veces hay perforación, sobre todo si se usan
corticoides tópicos de forma imprudente.
73.
74. Las biopsias conjuntivales muestran infiltración del
epitelio por células inflamatorias, sobre todo células T
colaboradoras/inductoras, fagocitos y células
presentadoras de antígenos
75. ROSÁCEA
El tratamiento requiere medicamentos sistémicos y
oculares.
Se emplea
Tetraciclina 250mg c/6hrs
Eritromicina 250mg c/6hrs
Doxiciclina 100mg c/12 hrs
Durante 2 a 8 semanas, con disminución gradual hasta una
dosis de mantenimiento más baja
77. PSORIASIS
Afectación cutánea crónica
Proliferación excesiva de la epidermis
Zonas de piel eritematosas, cubiertas por escamas
blancas plateadas
Afecta típicamente a cuero cabelludo, uñas, superficies
de extensión de las extremidades y región sacra
78.
79. PSORIASIS
Manifestaciones oculares en 10% de los casos
Párpados afectados con frecuencia
En casos graves aparece triquiasis y madarosis
Es frecuente la conjuntivitis inespecífica, pero pueden
aparecer lesiones amarillentas en Forma de placas.
80. PSORIASIS
En el limbo se pueden observar lesiones de tipo
flicténulas
La córnea puede afectarse con opacidades profundas y
superficiales, vascularización, infiltración periférica y
reblandecimiento.
Puede aparecer uveítis en pacientes con artritis
psoriásica
81.
82.
83. PSORIASIS
Tratamiento de problemas sistémicos.
El reblandecimiento corneal se trata con lubricantes,
lentes de contacto de vendaje, y tratamiento de
enfermedad sistemica
85. ICTIOSIS
Grupo de trastornos caracterizados por hiperqueratosis y
aparición de fisuras y escamas en la piel
Puede ser hereditaria o adquirida, la adquirida se asocia
a linfoma.
86. ICTIOSIS
Se puede observar ectropión
Pueden aparecer opacidades
difusas, estriadas o como
puntos sobre membrana de
Descemet
Queratopatía punteada
superficial en la mayoría
Notas del editor
El penfigoide de las mucosas (PM) pertenece al grupo de enfermedades ampollares
autoinmunes inflamatorias crónicas, con compromiso de mucosas
(oral, ocular, nasal, faríngea, laríngea, esofágica ) y/o piel.
El PM también es llamado penfigoide cicatrizal, penfigoide mucoso benigno, dermatitis
ampollar mucosinequiante y atrofiante de Lortat-Jacob, y antiguamente, según su localización,
fue denominado gingivitis descamativa, pénfigo ocular o pénfigo oral.
El penfigoide de las mucosas (PM) pertenece al grupo de enfermedades ampollares
autoinmunes inflamatorias crónicas, con compromiso de mucosas
(oral, ocular, nasal, faríngea, laríngea, esofágica ) y/o piel.
El PM también es llamado penfigoide cicatrizal, penfigoide mucoso benigno, dermatitis
ampollar mucosinequiante y atrofiante de Lortat-Jacob, y antiguamente, según su localización,
fue denominado gingivitis descamativa, pénfigo ocular o pénfigo oral.
La lesión inicial es una ampolla subepitelial que resuelve y deja una cicatriz.
Por inmunofluorescencia directa (IFD) se observa el depósito lineal de IgG y/o C3 y ocasionalmente
IgA, en la zona de la membrana basal (ZMB).
LAS MANISFESTACIONES OCULARES SE PRESENTAN CON UNA CRONOLOGIA ESPECIFICA
1.-El ojo seco es tá causado por una combinación de destrucción de las cé l u l a~ calicifonncs y las glándu las lagrimales accesorias, además de oclusión de los cond UC lOS de las glándulaslagrimales princ ipa les y de los orificios de las glá ndulas de Meibomio.
2.- El simbléfaron es una compl icación grave en la que se forman adherenci as entre la conjunt iva palJlCbral y bul bar. Las adherencias se ven mejoren una fa.<;e precoz de [a enfermedad llevando el párpado inferior hacia abajo y pidiendo al pacienle que mire hacia arriba
3.- Anquiloblefaron: Adherencia entre cantos externos los párpados pueden llegar a fijarse al globo ocular, con una exposición constante de la córnea y la conjuntiva
Simblefaron
Fibrosis subconjuntival y madarosis
Complicacion: Simnblefaron
Complicacion: Anquiloblefaron
Madarosis y triquiasis
Complicacion: Queratinizacion de cornea
1.-Conjuntivitis papilar con hiperemia difusa
2.- Bullas subconjuntivales
3.- Ulceración y formación de pseudomembranas
4.- Fibrosis subepitelial, retracción conjuntival
Rosa de Bengala: permite observar las zonas con ausencia de mucina, signo característico de las células no sanas. Por el contrario, las células sanas no captan el colorante, debido a que hay sustancias en lágrima que lo bloquean, como son la albúmina, la mucina, la lactoferrina y la lisozima. Por ello, esta prueba es una medida de la integridad de la película lagrimal, ya que cuando disminuyen sus componentes se permite la tinción de células epiteliales, de la misma manera que una lesión epitelial que modifique la capacidad de interacción con la capa mucosa puede dar como resultado una tinción positiva.
tiñe filamentos mucosos y células muertas y degenerados de conjuntiva y córnea
Madarosis y triquiasis
Complicacion: Simnblefaron
Complicacion: Anquiloblefaron
La biopsia puede exacerbar la enfermedad
El tratamiento tiene como objetivos limitar la progresión de la enfermedad, evitar la formación de cicatrices y obtener un período prolongado sin rebrotes
Habitualmente los párpados están llenos de costras con una conjuntivitis papilar.
Conjuntivitis membronosa o scudomcmbranosa grave con infarto conjuntival irregular. y el desarrollo de zonas fibrólicas locales es menos frecuente