Charla para el profesorado del colegio sobre dificultades en la movilidad ocasionadas por distrofia muscular y parálisis cerebral infantil. El ponente es José Santos, médico del E.O.E de la zona Sector Sur - Centro.

1. “Discapacidad motora”
Aspectos
médico-educativos
CEIP Torre Malmuerta
Henri Matisse La Danza 1910
José Santos Luna
Equipo de Orientación Educativa
Córdoba Sur – Centro

4. Clasificación anatómica
•Enfermedad de la célula asta anterior (Mielopatías) Ej.: Poliomielitis,
Werdning-Hoffmann, Kugelberg-Welander.
•Lesiones de nervios, raíces y plexos (Neuropatías) Ej.: Guillian Barré,
Charcot-Marie Tooth, parálisis braquial obstétrica.
•Alteraciones de la placa neuromuscular: Miastenia gravis, colagenopatías.
•Enfermedades del músculo (miopatías): Distrofia muscular progresiva,
miopatía congénita, dermatomiositis, hipertiroidismo.
Otras clasificaciones
•Factor etiológico: infecciosa, tóxica, metabólica, humoral, etc.
•Forma evolución: aguda, crónica, regresiva, progresiva
•Extensión de compromiso: focal, difusa, salpicado
Período neonatal
(Los cuadros más frecuentes)
•Parálisis braquial obstétrica
•Enfermedad de Werdning-Iloffinann
Enfermedades •Miopatías: Distrofias miotónicas, miopatías congénitas, glucogenosis, déficit
de carnitina
neuromusculares •Miastenia neonatál o congénita
•Lesiones localizadas de nervio: facial, ciático, etc.
Período de lactante
•Poliomielitis - atrofia espinal
•Miopatías congénitas
•Neuropatías infecciosas
•Síndrome de Prader Willi
•Botulismo por absorción intestinal de toxinas
Período preescolar y escolar
•Síndrome de Guillain Barré
•Neuropatías crónicas, ej.: Charcot Marie Tooth
•Distrofia muscular progresiva, ej.: Duchenne

5. Grupo de enfermedades
hereditarias,
caracterizadas por una
debilidad progresiva y un
deterioro de los músculos
esqueléticos, o voluntarios.
Dependiendo del tipo, puede
afectar a diferentes
edades, severidad de los
síntomas diferente,
músculos afectados y
rapidez de progresión.

6. De Duchenne
De Becker
De Emery-Dreifuss
Del anillo óseo
Facioescapulohumeral
Oculofaríngea

7. La forma más frecuente y grave
es la distrofia muscular
Duchenne, que afecta a jóvenes
varones, con una expectativa de
vida alrededor de los 20 años.
Es un trastorno hereditario
caracterizado por debilidad
muscular rápidamente
progresiva de las piernas y la
pelvis, que afecta
posteriormente a todo el cuerpo
Las complicaciones serias en más
del 80 por ciento de los
pacientes están relacionadas con
problemas pulmonares, donde
hay insuficiencia ventilatoria
(respiratoria) y cuadros
infecciosos severos.

8. La distrofia muscular de
Duchenne es heredada
de forma recesiva ligado
al cromosoma X.
Los niños con un gen anormal
muestran síntomas,
mientras que las mujeres
con un gen anormal son
portadoras (esto es,
generalmente no
muestran síntomas).
Sin embargo, los hijos de
las mujeres portadoras
tienen cada uno un 50%
de probabilidades de
tener la enfermedad y
las hijas tienen cada una
un 50% de
probabilidades de ser
portadoras.

9. El deterioro muscular en las distrofias de Duchenne y
de Becker generalmente no es doloroso. Algunas
personas refieren que a veces tienen calambres
musculares.
Los síntomas aparecen antes de los 6 años de edad.
Hay debilidad muscular progresiva de las piernas y
la pelvis.
También se presenta en los brazos, cuello y otras
áreas, pero no tan severamente ni tan temprano

11. A medida que se debilitan los
músculos aumentan de
tamaño, pero el tejido
muscular es débil.
Hacia la edad de 10 años, se
pueden requerir aparatos
ortopédicos para caminar y
a la edad de 12 años la
mayoría de los pacientes
están confinados a una
silla de ruedas.
Los huesos se desarrollan
anormalmente, produciendo
deformidades esqueléticas
de la columna y otras
áreas.

12. Los niños tienen una marcha
vacilante, con caídas frecuentes
y gran dificultad para ponerse de
pie y subir escaleras.
Para tratar de mantener su
equilibrio, saca su barriga y
empuja los hombros hacia atrás.
Asimismo, tiene dificultad para
levantar los brazos.
Cuando llega a los 10 años de edad,
pueden debilitarse el diafragma y
otros músculos que son necesarios
para funcionar los pulmones,
haciendo que éstos sean menos
efectivos.
Los datos que pueden indicar una mala
función respiratoria son dolores de
cabeza, embotamiento mental,
dificultad para concentrarse o
mantenerse despierto, así como
pesadillas.

13. Se trata de enfermedades
progresivas de mal pronóstico
ya que pueden terminar con la
muerte o con graves
limitaciones.
Todos los tipos de DM empeoran
de forma progresiva, pero la
velocidad y magnitud de las
discapacidades son variables.
Aunque es posible tener una vida
relativamente normal, la muerte
ocurre después de los 40 años.
En general, los niños afectados de
DMD quedan confinados a una
silla de ruedas a los 10 ó 12
años de edad.
La progresión de la debilidad les
hace propensos a la neumonía y
otras enfermedades, y la
mayoría muere antes de los 20
años de edad.

14. No tienen curación aunque la
fisioterapia y el ejercicio son
útiles para prevenir la
contractura muscular
permanente alrededor de las
articulaciones.
Se fomenta la actividad
muscular, ya que la inactividad
puede empeorar la enfermedad
muscular.
La fisioterapia puede ser de gran
ayuda para mantener la fuerza
y función muscular, al igual que
los dispositivos ortopédicos
tales como soportes y sillas de
ruedas para mejorar la
movilidad y la capacidad de
autocuidado.
En las formas con gran rigidez y
dolor muscular a veces está
indicada la cirugía.

15. El ejercicio puede ser de
utilidad para fortalecer
los músculos
esqueléticos, mantener
saludable el sistema
cardiovascular y
contribuir a que el
paciente se sienta mejor.
Pero en el caso de la
distrofia muscular,
demasiado ejercicio
podría perjudicar los
músculos.
Puede ejercitarse
moderadamente, pero no
deberá extenuarse.

16. Las contracturas parece que
están en relación con una
prolongada posición estática
de las extremidades,
desarrollándose
habitualmente después de
empezar a utilizar la silla de
ruedas.
El uso continuado de silla de
ruedas y la falta de soportar
peso en las extremidades
inferiores, contribuye a
acelerar la formación de
contracturas.
Un estiramiento estático
moderado y el uso de férulas
podría aminorar la progresión
de las contracturas.

17. Los métodos
ortopédicos para
controlar las
contracturas
permiten al paciente
sostenerse en pie,
pero parece que lo
que más inhibe el
poder andar es la
debilidad, no la
contractura, según
algunos estudios.

19. Estas enfermedades exigirán del
profesorado una actitud ante el
alumno espectante, sobre todo si
se confirma un retroceso
acelerado en el desarrollo
evolutivo.
Saber compaginar los intereses y
circunstancias de una persona
que ve cómo van mermándose sus
posibilidades físicas con las
exigencias académicas mas
asequibles, cosa que no es tarea
fácil.
Comprender su abatimiento y apatía,
sus problemas de conducta en
algunos momentos ante la
introducción de nuevos
aprendizajes y actividades, es un
gran reto ante el que no hay que
dejarse vencer pues estos
alumnos necesitan la
normalización de sus vivencias
en función de sus posibilidades,
y la escuela no debe abandonar
sus objetivos, ya que es una de
las principales fuentes de
estimulación en estas edades.

21. Aproximadamente una
tercera parte de los
niños con DMD
pueden tener algún
grado de problemas
de aprendizaje,
aunque pocos son
severos.

23. Se define como un trastorno neuromotor,
no progresivo, debido a una lesión o una
anomalía del desarrollo del cerebro
inmaduro.
Es esencialmente un trastorno del tono
muscular y de la postura.
Es un concepto muy ambiguo ya que aunque
sea un trastorno motor también puede
llevar asociado otros de tipo sensorial,
perceptivo y psicológico.

24. Puede haber causas postnatales hasta los cinco primeros años de edad

25. Según el trastorno en el tono
• Hipertónico: aumento del tono.
• Hipotónico: tono disminuido.
Según la parte afectada • Variable.
• Hemiplejía o Hemiparesia: se • Según el tipo
encuentra afectada uno de los • Espasticidad aumento exagerado del
dos lados del cuerpo. tono muscular (hipertonía), por lo que
• Diplejía o diparesia: la mitad hay movimientos exagerados y poco
inferior está más afectada coordinados. Afecta al 70-80% de los
que la superior. pacientes.
• Cuadriplejía o cuadriparesia: • Atetosis (Atetósicos): se pasa de
los cuatro miembros están hipertonía a hipotonía, por lo que hay
paralizados. (Tetraplejía) movimientos incoordinados, lentos, no
• Paraplejía o Paraparesia: controlables.
afectación de los miembros
inferiores. Según el grado de afectación
• Monoplejía o monoparesia: se Grave: no hay prácticamente autonomía.
encuentra afectado un sólo
miembro. Moderada: tiene autonomía o necesita
• Triplejía o triparesia: se alguna ayuda asistente.
encuentran afectados tres Leve: tiene total autonomía.
miembros.

27. Es muy difícil que un paralítico cerebral pueda encuadrarse de
forma clara en un tipo clasificatorio.
La mayoría tienen rasgos que corresponden a varios tipos
clasificatorios.

28. Los primeros síntomas comienzan antes de
los tres años de edad y suele
manifestarse porque al niño le cuesta más
trabajo voltearse, sentarse, gatear, sonreír
o caminar.
Los síntomas más importantes son las
alteraciones del tono muscular, la postura y
el movimiento, pero se pueden asociar
otras manifestaciones:

29. Déficit sensoriales.
Dificultades en el habla y/o en el lenguaje.
Alteraciones perceptivas:
Agnosias: Alteración del reconocimiento de los
estímulos sensoriales.
Apraxias: Pérdida de la facultad de realizar
movimientos coordinados para un fin determinado.
Incapacidad para realizar movimientos útiles.
A veces trastornos convulsivos.

30. Las contracturas musculares que se asocian
con la Parálisis Cerebral conlleva que sea
imposible que la articulación se mueva,
pero también puede ocurrir que exista
una falta de tono muscular, por lo que
las articulaciones pueden luxarse ya que
los músculos no las estabilizan.

31. CONTROL POSTURAL
FACILITAR METODOS ALTERNATIVOS DE
COM UNICACION

35. La evacuación de personas enfermas, lesionados, discapacitados o mujeres embarazadas, deberá estar
planificada de antemano para velar por su seguridad. Se deberá mantener un registro permanente y
actualizado de las personas imposibilitadas a los efectos de establecer un protocolo de emergencia para
las mismas.
Los encargados de planta serán los responsables de desarrollar e instituir los procedimientos para
evacuar debidamente a este personal. Esta persona se encargará de:
Determinar el número y ubicación de personas con discapacidades en su área asignada.
Preseleccionar y asignar un ayudante para cada discapacitado. La función de este ayudante
será velar por la evacuación segura del empleado y para designarlo, habrá que tener en
cuenta su fuerza física.
Se asignarán dos ayudantes por discapacitado en una silla de ruedas o que no pueda
caminar
para poderlo trasladar si fuera necesario.
Se predeterminará las vías de escape más apropiadas para todos los discapacitados y
revisarlas con los ayudantes asignados durante una evacuación.
Enviará una lista de los nombres y ubicación de los discapacitados y sus ayudantes
asignados al comité de evacuación, si lo hubiera..
Solicitará a las personas cercanas que ayuden a cualquier persona enferma o que sufra
lesiones
Tomado de Santiago Eugenio González
Santiago Eugenio González
Licenciado en Seguridad
Especialista en Seguridad e Higiene en el Trabajo