Miopatias inflamatorias

1. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS.
Clasificación y presentación clínica
Josep M. Grau
Medicina Interna
Hospital Clínic de Barcelona
I REUNIÓN DE ENFERMEDADES
AUTOINMUNES SISTÉMICAS
19-20 Junio 2008
Toledo

2. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS.
Clasificación
POLIMIOSITIS (no cáncer)
DERMATOMIOSITIS (20% cáncer en adultos)
MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓN
MIOSITIS ASOCIADAS
- PM: ESP, LES, AR, Sjögren, PAN…
- DM: ESP, LES, AR
- MCI: ESP, LES, PTI, Sjögren…..

3. MIOSITIS. DISTRIBUCIÓN SEGÚN TIPO
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
1977-1997 1998-2007
DM
PM
MCI

4. MIOPATIAS INFLAMATORIAS. DIAGNÓSTICO
DM: Diagnóstico positivo
Lesión cutánea: típica o no
Histopat: Atrofia perifascicular
C5b9 (MAC) precoz
Células B, necrosis subletal
ICAM-1 (sobreexpr.), VCAM
PM: Diagnóstico de exclusión
(distrofias FEH, cinturas, MCI, tóxicas…)
MCI: Formas de presentación variadas
En ocasiones más de una bx

5. DERMATOMIOSITIS. FORMAS DE
PRESENTACIÓN
• Lesiones cutáneas (Gottron, eritemas, poiquilodermia,
hiperplasia cuticular, edema palpebral, manos mecánicas,
paniculitis, edema…..). FORMAS “A-HIPOMIOPÁTICAS”
• Debilidad muscular (simétrica, proximal, aguda-subaguda)
(formas sine dermatitis)
• Elevación de enzimas musculares (CPK, LDH,
GOT/GPT)

16. Dermatomiositis

20. POLIMIOSITIS. FORMAS DE
PRESENTACIÓN
• Debilidad muscular (simétrica, proximal, subaguda)
• (no afectación facial, atrofia tardía, no datos de neuropatia…)
• Elevación de enzimas musculares (CPK, LDH,
GOT/GPT)

21. POLIMIOSITIS

22. Polimiositis. (Ag de clase I)

24. UNICORNS, DRAGONS, POLYMYOSITIS,
AND OTHER MYTHOLOGICAL BEASTS
A.A. Amato and R. Griggs
Neurology 2003;61:288-290

25. POLYMYOSIYTIS: NOT A UNICORN OR
MYTHOLOGICAL BEASTS……..BUT MAY BE A DUCK?
JT Kissel
Neurology 2008;70:414-5
Correlation of muscle biopsy, clinical course, and outcome in
PM and sporadic IBM. (140 casos, 5 años, no neopl.)
N. Chahin and A. Engel
Neurology 2008;70:418-24

26. DEFICIENCIA DE DISFERLINA
(gen cromosoma 2p13)
• Fenotipo clínico:
– Miopatía de Miyoshi
– LGMD 2B
– Miopatía distal compartimento anterior

27. DEFICIENCIA DE DISFERLINA
(gen cromosoma 2p13)
Cuadro clínico:
Inicio 2ª-3ª década
EEII proximal y distal
Lenta progresión
CK muy elevadas
Histopatología:
70%: Inflamación y necrosis
<CD8, >CD68 que PM
HLA clase I: negativo

29. DISTROFIA MUSCULAR F-E-H

33. Miositis con cuerpos de inclusión

36. Sporadic Inclusion Body Myositis
Josep M. Grau and Albert Selva-O’Callaghan
DIAGNOSTIC CRITERIA IN AUTOIMMUNE DISEASES.
Y. Shoenfeld et al. (eds)
2008 Humana Press, Totowa, NJ
Abstract: Sporadic inclusion body myositis (sIBM) is the most common
acquired muscle disease in elderly individuals, particularly men.
Its prevalence varies among ethnic groups, but it is estimated at 35
per one million people over 50 years.
Genetic as well as environmental factors and autoimmune processes
might both have a role in its pathogenesis. Unlike other inflammatory myopathies,
sIBM causes very slowly progressive muscular weakness and atrophy. It has a
distinctive pattern of muscle involvement and different forms of clinical
presentation. In some cases a primary autoimmune disease coexists.
Diagnosis is suspected on clinical grounds and is established by a typical
muscle pathology.
The rule for sIBM is its refractoriness to conventional forms of immunotherapy.

37. Proposed diagnostic criteria for sIBM (2008)
Clinical features:
duration of illness >6 months
age at onset > 30 years
slowly progressive muscle weakness and atrophy: selective pattern with early involvement of
quadriceps femoris and finger flexors (frequently not symmetric)
Dysphagia
Laboratory features:
serum CK levels might be high but can be normal
EMG: myopathic or mixed patterns, with both short and long duration motor unit potentials and
spontaneous activity

38. I.B.M
I.B.M. PRESENTING SYMPTOMS
. PRESENTING SYMPTOMS
36/144 MII cases
36/144 MII cases
(1997
(1997-
-2007)
2007)
19
2
9
5
1
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
Proximal
weakness
Distal
weakness
Mixed
weakness
Axial
weakness
Resp.
Failure

39. I.B.M
I.B.M. PRESENTING SYMPTOMS
. PRESENTING SYMPTOMS
36/144 MII cases
36/144 MII cases
(1997
(1997-
-2007)
2007)
16
3
1
1
7
2
3
2
1
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
Proximal
weakness
Distal
weakness
Mixed
weakness
Axial
weakness
Resp.
Failure
Without dysphagia With dysphagia

40. Camptocormia ?

41. MIOSITIS.
MIOSITIS. (CONCLUSIONES )
(CONCLUSIONES )
Las lesiones cutáneas son de gran ayuda en el diagnóstico de DM
Hay características A-P distintivas entre las formas de miositis.
Hay formas de miositis (PM/DM/MCI) asociadas a otras entidades.
El diagnóstico de PM es de exclusión.
La MCI es frecuente y puede presentarse de forma muy variada.

42. AGRAÏMENTS:
Albert Selva O’Callaghan (MDI. Hospital Vall d’Hebrón)
JM Porcel (MDI. Hospital Arnau de Vilanova)
Hospital de Palamós i de Mataró (MDI)
Serveis de l’HCB (DER-NRL-MAS-REUM) i CAP’s

43. No comáis de este jabalí, porque esto es una larva de triquina