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Myasthenia gravisFundación Universitaria Ciencias de la Salud Vanessa Villamil Buesaquillo  Medicina IV  2010-2
Myasthenia gravis La miastenia grave (MG) es un trastorno de la transmisión neuromuscularmás a menudo se caracteriza por fatiga anormal después de la actividad muscularrepetitivas o mantenimiento y la mejora después del reposo en la miastenia grave, la debilidad ocurre debido a que el nervio que activa un musculo particular realiza un trabajo deficiente de estimulación de ese musculo
Historia   El primer caso de la miastenia gravis (MG) fue descrita en 1672. El tratamiento de la MG era insignificante hasta que María observación original de Walker en 1934 de mejora con la fisostigmina y neostigmina inyecciones. Blalock informó del éxito inicial con la timectomía alrededor de 1940. Edrofonio se introdujo alrededor de 1950 y la piridostigmina a mediados de la década de 1950. John Simpson hipótesis de una etiología autoinmune de la MG en 1960 se demostró más tarde correcto, y el posterior uso de la terapia inmunosupresora incluyendo los cortico esteroides llevó a la era moderna en la gestión de la MG.
Causa Es una enfermedad autoinmune, con la formación de anticuerpos contrareceptores de acetilcolina en la membrana de las células musculares Este problema ocurre debido a que las células inmunitarias (que normalmente atacan invasores extraños) eligen como objetivo y atacan a las propias células del cuerpo. Anticuerpos que bloquean las células musculares impidiendo que reciban mensajes (neurotransmisores) desde la neurona.
Síntomas La miastenia grave causa debilidad de los músculos voluntarios (esqueléticos), los cuales crean el movimiento y están normalmente bajo control consciente.  Disfagia fatiga Caída de los parpados o uno de ellos  Problemas en la respiración Problemas en subir y bajar escaleras Alteraciones en la visión Dificultad para hablar
Diagnostico El diagnóstico de MG se hace mediante electromiografía (ENM), la dosisSuero anti-receptor de acetilcolina (CAIS) y la pruebaedrofonio (Tensilona) (1,3).
Descripción de cada uno de los mecanismos de diagnostico
Historia del tratamiento Gran parte de la mejora en el tratamiento de la miastenia gravis (MG) en los últimos 125 años puede atribuirse a la eficacia de las medidas generales tales como los avances médicos en el cuidado respiratorio y el descubrimiento de los antibióticos. Aunque el modelo de MG se convirtió de una enfermedad autoinmune por anticuerpos mediada la década de 1970 (el antígeno más documentados es el receptor de acetilcolina del músculo en la unión neuromuscular), la patogénesis de la MG no ha sido la razón fundamental para la mayoría de los tratamientos resultó ser útil para esta enfermedad
El beneficio fortuito de anticolinesterásicos para la MG en la década de 1930 posteriormente centró su atención en la unión neuromuscular. Los inicios de la controversia sobre la timectomía de la MG en los años 1940 y 1950, precedió al descubrimiento en 1960 de la función del timo. Antes de carácter autoinmune de la MG era conocido, la hormona corticotropina (ACTH) y esteroides para la MG fueron juzgados por razones que resultó ser incorrecto. Otros tratamientos inmunosupresores para la MG fueron en gran parte empírica, a raíz de su uso en el trasplante de órganos y otras enfermedades autoinmunes. Los tratamientos más específicos, basados en nuestro conocimiento de la patogenia, todavía son experimentales, pero se espera que sea la historia del futuro
Tratamiento
Topografía de lección
Crisis de Myasthenia gravis La crisis de miastenia es causada del déficit de trabajo de los músculos intercostales y del diafragma esto produce un shock respiratorio esta es la causa mas frecuente de la muerte de pacientes que presentan esta enfermedad autoinmune. La siguiente causa es por condiciones psicológicas
Psicopatología de miastenia grave Las personas que presentan este enfermedad son personas generalmente bajas de autoestima, con gran variedad de conductas y de emociones momentáneas; se caracterizan por presentar niveles muy alto de stress y temperamento grave o en casos menos frecuentes en sumisas y calladas, esto es relacionado con la perdida de sus actividades diarias cuando son casos leves o perdida total de su autonomía e individualismo por las condiciones en las que se encuentran  Para tratar estos efectos colaterales en el paciente se requiere al psicólogo. el afectado y también su familia por que en ellas también hay caída de animo por el sentimiento que tiene por persona con esta patología  Se recomienda no ponerlos en discusiones y no irrespetarlos por sus condiciones
Caso famoso Aristóteles
Epidemiologia Se presenta en La enfermedad afecta a todas las razas.  Su prevalencia aproximada es de 33 enfermos por cada millón de habitantes y la incidencia de nuevos casos es de 2 a 5 pacientes por millón por año.  La enfermedad se presenta en todas las edades de la vida, con mayor incidencia a los 40años.  La relación mujer varón es en general de 2:1; en edades tempranas de la vida es de 4:1, igualándose en la vejez.
Mapa epidemiológico Geographical distribution of epidemiological studies in myasthenia gravis. Studies of all patients with autoimmune myasthenia gravis: RED. AChR MG specific studies: YELLOW.
Bibliografía http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/myastheniagravis.html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20548923 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20570979 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20565885 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20549046
Artículos de información  Estos son los artículos donde saque la importación esto no entre en la presentacion  Vanessa villamilbuesaquillo Medicina 4 Causas  La miastenia gravis interfiere con sus mensajes de los nervios envían a sus músculos. Miastenia grave a menudo afecta a los músculos de la cabeza. Los síntomas comunes son problemas con los ojos y el movimiento de los párpados, la expresión facial y la deglución. Si tiene miastenia gravis, es importante que siga su plan de tratamiento. Si lo haces, puedes esperar que tu vida sea normal o cerca de ella.La miastenia gravis es causada por un problema en la transmisión de señales nerviosas a los músculos. Normalmente, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia que se adhiere a los receptores en los músculos. Eso le dice a los músculos a contraerse. Si tiene miastenia gravis, el cuerpo propio sistema inmunológico produce anticuerpos para bloquear esa señal.Los medicamentos pueden ayudar a mejorar mensajes nerviosos a los músculos y hacer que los músculos más fuertes. Otros medicamentos pueden evitar que su organismo produzca anticuerpos anormales tantos. A veces la cirugía para extirpar la glándula del timo ayuda. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/myastheniagravis.html http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492010000200012&lng=en&nrm=iso&tlng=en   Epidemiologia Antecedentes: El objetivo era reunir el conjunto de la miastenia gravis (MG) estudios epidemiológicos incluyendo AChR, MG MG y almizcle estudios específicos. Para sintetizar los datos sobre la tasa de incidencia (TI), la tasa de prevalencia (RP) y la tasa de mortalidad (RM) de la condición y la influencia de factores ambientales y técnicas sobre cualquier tendencia o variación observada. MÉTODOS: Los estudios se identificaron utilizando múltiples fuentes y meta-análisis realizado para calcular las estimaciones agrupadas de IR, PR y SR. RESULTADOS: 53 estudios realizados entre 1950 y 2007 fueron incluidos, lo que representa 1,7 mil millones años de la población. Para todos los MG estimado combinado de infrarrojos (EIR): 5,3 por millón de personas-año (IC: 4,4, 6,1), rango: 1,7 a 21,3; estima agrupados PR: 77,7 por millón de personas (IC: 64,0, 94,3), rango de 15 a 179 , rango MR 0,1 a 0,9 millones por persona-año. MG AChR, EIR: 7,3 (IC: 5,5, 7,8), rango: 4,3 a 18,0; almizcle MG gama de infrarrojos: 0,1 a 0,32. Sin embargo persiste una marcada variación en las poblaciones estudiadas con metodología similar y en áreas similares. CONCLUSIÓN: Se presenta una marcada variación en las frecuencias observadas de la MG. Mostramos evidencia de aumento del número de MG con años de estudio y mejora de la calidad del estudio. Esto probablemente refleja mejor determinación caso. Pero hay otros factores que deben influir en inicio de la enfermedad como resultado la variación observada en la RI a través geográfica y poblaciones genéticamente similares. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20565885 http://www.biomedcentral.com/1471-2377/10/46 diagnostico y tratamientos  PROPÓSITO: Para demostrar la sensibilidad y la especificidad de la prueba de hielo en el diagnóstico diferencial de la ptosis de la miastenia gravis. MÉTODOS: Estudio prospectivo con un grupo control. Los pacientes fueron instruidos para mantener un paquete de hielo congelado en el párpado ptósico cerrado. Se dividieron en 2 grupos, con el grupo I integrado por pacientes con miastenia gravis y el grupo II (control) formado por pacientes con ptosis congénita, miogénica o aponeurótica no miasténicos. RESULTADOS: Todos los pacientes en el grupo I había aumentado hendidura palpebral durante al menos 3 mm después de la aplicación del paquete de hielo. Ninguno de los pacientes en el grupo II mostró mayor fisura palpebral después de la prueba de hielo. CONCLUSIÓN: La prueba de hielo resultó específico para la detección de la ptosis palpebral miasténica.   http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20549046  
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Myasthenia gravis

  • 1. Myasthenia gravisFundación Universitaria Ciencias de la Salud Vanessa Villamil Buesaquillo Medicina IV 2010-2
  • 2. Myasthenia gravis La miastenia grave (MG) es un trastorno de la transmisión neuromuscularmás a menudo se caracteriza por fatiga anormal después de la actividad muscularrepetitivas o mantenimiento y la mejora después del reposo en la miastenia grave, la debilidad ocurre debido a que el nervio que activa un musculo particular realiza un trabajo deficiente de estimulación de ese musculo
  • 3. Historia  El primer caso de la miastenia gravis (MG) fue descrita en 1672. El tratamiento de la MG era insignificante hasta que María observación original de Walker en 1934 de mejora con la fisostigmina y neostigmina inyecciones. Blalock informó del éxito inicial con la timectomía alrededor de 1940. Edrofonio se introdujo alrededor de 1950 y la piridostigmina a mediados de la década de 1950. John Simpson hipótesis de una etiología autoinmune de la MG en 1960 se demostró más tarde correcto, y el posterior uso de la terapia inmunosupresora incluyendo los cortico esteroides llevó a la era moderna en la gestión de la MG.
  • 4. Causa Es una enfermedad autoinmune, con la formación de anticuerpos contrareceptores de acetilcolina en la membrana de las células musculares Este problema ocurre debido a que las células inmunitarias (que normalmente atacan invasores extraños) eligen como objetivo y atacan a las propias células del cuerpo. Anticuerpos que bloquean las células musculares impidiendo que reciban mensajes (neurotransmisores) desde la neurona.
  • 5. Síntomas La miastenia grave causa debilidad de los músculos voluntarios (esqueléticos), los cuales crean el movimiento y están normalmente bajo control consciente. Disfagia fatiga Caída de los parpados o uno de ellos Problemas en la respiración Problemas en subir y bajar escaleras Alteraciones en la visión Dificultad para hablar
  • 6.
  • 7. Diagnostico El diagnóstico de MG se hace mediante electromiografía (ENM), la dosisSuero anti-receptor de acetilcolina (CAIS) y la pruebaedrofonio (Tensilona) (1,3).
  • 8. Descripción de cada uno de los mecanismos de diagnostico
  • 9. Historia del tratamiento Gran parte de la mejora en el tratamiento de la miastenia gravis (MG) en los últimos 125 años puede atribuirse a la eficacia de las medidas generales tales como los avances médicos en el cuidado respiratorio y el descubrimiento de los antibióticos. Aunque el modelo de MG se convirtió de una enfermedad autoinmune por anticuerpos mediada la década de 1970 (el antígeno más documentados es el receptor de acetilcolina del músculo en la unión neuromuscular), la patogénesis de la MG no ha sido la razón fundamental para la mayoría de los tratamientos resultó ser útil para esta enfermedad
  • 10. El beneficio fortuito de anticolinesterásicos para la MG en la década de 1930 posteriormente centró su atención en la unión neuromuscular. Los inicios de la controversia sobre la timectomía de la MG en los años 1940 y 1950, precedió al descubrimiento en 1960 de la función del timo. Antes de carácter autoinmune de la MG era conocido, la hormona corticotropina (ACTH) y esteroides para la MG fueron juzgados por razones que resultó ser incorrecto. Otros tratamientos inmunosupresores para la MG fueron en gran parte empírica, a raíz de su uso en el trasplante de órganos y otras enfermedades autoinmunes. Los tratamientos más específicos, basados en nuestro conocimiento de la patogenia, todavía son experimentales, pero se espera que sea la historia del futuro
  • 13. Crisis de Myasthenia gravis La crisis de miastenia es causada del déficit de trabajo de los músculos intercostales y del diafragma esto produce un shock respiratorio esta es la causa mas frecuente de la muerte de pacientes que presentan esta enfermedad autoinmune. La siguiente causa es por condiciones psicológicas
  • 14. Psicopatología de miastenia grave Las personas que presentan este enfermedad son personas generalmente bajas de autoestima, con gran variedad de conductas y de emociones momentáneas; se caracterizan por presentar niveles muy alto de stress y temperamento grave o en casos menos frecuentes en sumisas y calladas, esto es relacionado con la perdida de sus actividades diarias cuando son casos leves o perdida total de su autonomía e individualismo por las condiciones en las que se encuentran Para tratar estos efectos colaterales en el paciente se requiere al psicólogo. el afectado y también su familia por que en ellas también hay caída de animo por el sentimiento que tiene por persona con esta patología Se recomienda no ponerlos en discusiones y no irrespetarlos por sus condiciones
  • 16. Epidemiologia Se presenta en La enfermedad afecta a todas las razas. Su prevalencia aproximada es de 33 enfermos por cada millón de habitantes y la incidencia de nuevos casos es de 2 a 5 pacientes por millón por año. La enfermedad se presenta en todas las edades de la vida, con mayor incidencia a los 40años. La relación mujer varón es en general de 2:1; en edades tempranas de la vida es de 4:1, igualándose en la vejez.
  • 17. Mapa epidemiológico Geographical distribution of epidemiological studies in myasthenia gravis. Studies of all patients with autoimmune myasthenia gravis: RED. AChR MG specific studies: YELLOW.
  • 18. Bibliografía http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/myastheniagravis.html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20548923 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20570979 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20565885 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20549046
  • 19. Artículos de información Estos son los artículos donde saque la importación esto no entre en la presentacion Vanessa villamilbuesaquillo Medicina 4 Causas  La miastenia gravis interfiere con sus mensajes de los nervios envían a sus músculos. Miastenia grave a menudo afecta a los músculos de la cabeza. Los síntomas comunes son problemas con los ojos y el movimiento de los párpados, la expresión facial y la deglución. Si tiene miastenia gravis, es importante que siga su plan de tratamiento. Si lo haces, puedes esperar que tu vida sea normal o cerca de ella.La miastenia gravis es causada por un problema en la transmisión de señales nerviosas a los músculos. Normalmente, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia que se adhiere a los receptores en los músculos. Eso le dice a los músculos a contraerse. Si tiene miastenia gravis, el cuerpo propio sistema inmunológico produce anticuerpos para bloquear esa señal.Los medicamentos pueden ayudar a mejorar mensajes nerviosos a los músculos y hacer que los músculos más fuertes. Otros medicamentos pueden evitar que su organismo produzca anticuerpos anormales tantos. A veces la cirugía para extirpar la glándula del timo ayuda. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/myastheniagravis.html http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492010000200012&lng=en&nrm=iso&tlng=en   Epidemiologia Antecedentes: El objetivo era reunir el conjunto de la miastenia gravis (MG) estudios epidemiológicos incluyendo AChR, MG MG y almizcle estudios específicos. Para sintetizar los datos sobre la tasa de incidencia (TI), la tasa de prevalencia (RP) y la tasa de mortalidad (RM) de la condición y la influencia de factores ambientales y técnicas sobre cualquier tendencia o variación observada. MÉTODOS: Los estudios se identificaron utilizando múltiples fuentes y meta-análisis realizado para calcular las estimaciones agrupadas de IR, PR y SR. RESULTADOS: 53 estudios realizados entre 1950 y 2007 fueron incluidos, lo que representa 1,7 mil millones años de la población. Para todos los MG estimado combinado de infrarrojos (EIR): 5,3 por millón de personas-año (IC: 4,4, 6,1), rango: 1,7 a 21,3; estima agrupados PR: 77,7 por millón de personas (IC: 64,0, 94,3), rango de 15 a 179 , rango MR 0,1 a 0,9 millones por persona-año. MG AChR, EIR: 7,3 (IC: 5,5, 7,8), rango: 4,3 a 18,0; almizcle MG gama de infrarrojos: 0,1 a 0,32. Sin embargo persiste una marcada variación en las poblaciones estudiadas con metodología similar y en áreas similares. CONCLUSIÓN: Se presenta una marcada variación en las frecuencias observadas de la MG. Mostramos evidencia de aumento del número de MG con años de estudio y mejora de la calidad del estudio. Esto probablemente refleja mejor determinación caso. Pero hay otros factores que deben influir en inicio de la enfermedad como resultado la variación observada en la RI a través geográfica y poblaciones genéticamente similares. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20565885 http://www.biomedcentral.com/1471-2377/10/46 diagnostico y tratamientos PROPÓSITO: Para demostrar la sensibilidad y la especificidad de la prueba de hielo en el diagnóstico diferencial de la ptosis de la miastenia gravis. MÉTODOS: Estudio prospectivo con un grupo control. Los pacientes fueron instruidos para mantener un paquete de hielo congelado en el párpado ptósico cerrado. Se dividieron en 2 grupos, con el grupo I integrado por pacientes con miastenia gravis y el grupo II (control) formado por pacientes con ptosis congénita, miogénica o aponeurótica no miasténicos. RESULTADOS: Todos los pacientes en el grupo I había aumentado hendidura palpebral durante al menos 3 mm después de la aplicación del paquete de hielo. Ninguno de los pacientes en el grupo II mostró mayor fisura palpebral después de la prueba de hielo. CONCLUSIÓN: La prueba de hielo resultó específico para la detección de la ptosis palpebral miasténica.   http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20549046