Miopatias inflamatorias.

1. MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
Dra. Graciela Grosso

2. son enfermedades inflamatorias del músculo
estriado
poco frecuentes
de evolución crónica
que se manifiestan especialmente por debilidad
muscular
son enfermedades sistémicas, por lo cual pueden
afectarse otros órganos y sistemas
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
IDIOPÁTICAS

3. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Clasificación clínica (Bohan y Peters)
1. Polimiositis (PM)
2. Dermatomiositis (DM)
3. Dermatomiositis juvenil
4. Miositis asociada a neoplasia
5. Miositis asociada a otras enfermedades del
tejido conectivo
6. Miositis por cuerpos de inclusión

4. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Epidemiología
 Incidencia: 2-10 /millón de hab/año
 Edad: cualquiera
 Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia:
 PM –45 años-,
 DM –40 años-,
 PM/DM infantil –10 años-,
 PM/DM asociada a ETC –35 años-,
 PM/DM asociada a neoplasia –60 años-
 Sexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a
neoplasia y 10:1 si se asocia a ETC

5. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Aspectos etiopatogénicos
 Factores ambientales:
variaciones estacionales de acuerdo al tipo clínico.
Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1,
coxsackie, echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus
 Factores genéticos:
HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones
raciales

6. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Manifestaciones Musculares
 Debilidad muscular
( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular
y/o pelviana)
 Los músculos faciales y oculares NO se comprometen
prácticamente nunca
 Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción
cricofaríngea) o baja (disfunción esofágica).
 Disfonía

7. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Manifestaciones Cutáneas
 Eritema en heliotropo,
 Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o
violáceas en dorso de articulaciones interfalángicas,
codos, rótulas y maléolos internos).
 Signo del chal y de la V.
 Engrosamiento de las cutículas.
 Manos de mecánico.

8. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Otras manifestaciones clínicas
 Mialgias
 Artralgias, sinovitis
 Raynaud
 Fibrosis o neumonitis intersticial
 Alteraciones electrocardiográficas
asintomáticas,
 arritmia supraventricular
 Cardiomiopatía
 Insuficiencia cardíaca

9. Exámenes complementarios
 Laboratorio
 RMN
 Electromiograma
 Anatomía patológica
 Otros

10. Laboratorio
 Los reactantes de fase aguda pueden ser normales.
 Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT (GPT),
aldolasa, LDH
 ANA+ 50%
 Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).

11. Laboratorio
Autoanticuerpo Manifestación clínica Respuesta a trat
Antisintetasa
(anti-Jo1 y otros)
PM o DM con enfermedad pulmonar
intersticial
Fiebre
Artritis
Manos de mecánico
Raynaud
Moderada, con
persistencia de la
enfermedad
Anti-SRP
(SRP: partícula de
reconocimiento de
señal)
PM con comienzo agudo
Debilidad muscular severa
Compromiso cardíaco
Mialgias
Típicamente pobre
Anti-Mi2 DM clásica
Signo de la V
Signo del chal
Sobrecrecimiento cuticular
Buena en la mayoría
de los casos

12. Imágenes
 RMN: puede detectar lesiones precoces y/o
mínimas y lesiones en parches.
Útil para señalar lugar de biopsia.

13. ELECTROMIOGRAMA
 PATRÓN MIOSÍTICO

14. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
 OTROS ESTUDIOS:
 RX tórax
 ecografía abdominal
 búsqueda de sangre oculta en heces
 otros estudios que, de acuerdo a la clínica del paciente
permitan diagnosticar neoplasia subyacente

15. Miositis por cuerpos de
inclusión
 Debilidad muscular de inicio insidioso y curso
progresivo y crónico
 Asimétrica y precozmente distal.
 > 50 años y más frecuentemente en varones (2/1)
 Rara asociación con ETC. No asociación con
malignidad.
 CPK leve ↑
 Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG)
 Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o
nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones

16. Tratamiento
 Medidas generales:
reposo, rehabilitación
 Fármacos:
 Corticoides
 Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina
 Otros

17. • Las miopatías inflamatorias pueden
debutar con cuadros clínicos de difícil
diagnóstico
• Recordar que pueden asociarse con
otras enfermedades del tejido conectivo
y con neoplasias
• El signo clínico guión es la debilidad
muscular
• El compromiso pulmonar puede ser
CONCLUSIONES