El documento resume los efectos del 2,3-BPG y los protones en la afinidad por el oxígeno de la hemoglobina, y describe brevemente la talasemia, la anemia falciforme y sus causas. El 2,3-BPG reduce la afinidad de la desoxihemoglobina por el oxígeno al unirse a la cavidad central de las cadenas β, mientras que los protones aumentan la liberación de oxígeno al unirse a la hemoglobina. La talasemia involucra defectos en la producción de cadenas alfa o
2. INDICE
EL 2,3 BPG
Efecto alostérico de los protones
Efecto alostérico del dióxido de carbono
La Talasemia
La Anemia falciforme
3. El 2,3 BPG MODULA LA AFINIDAD
DEL OXÍGENO A LA HEMOGLOBINA
4. Comparación gráfica de la hemoglobina con y sin 2,3 BPG. El 2,3 BPG es compuesto
altamente aniónico que está presente en los hematíes aproximadamente en la misma
concentración que la hemoglobina. La hemoglobina sin la molécula de 2,3-
bifosfoglicerato sería un transportador de oxígeno sumamente ineficaz, puesto que solo
liberaría el 8% de su carga.
5. La unión del 2,3 BPG a la desoxihemoglobina humana: el 2,3 BPG se une
situándose dentro de la cavidad central de la desoxihemoglobina. Allí
interacciona con tres grupos cargados positivamente de cada cadena β.
6. Afinidad por el oxígeno de los hematíes fetales. Los hematíes fetales tienen
una mayor afinidad por el oxígeno frente a los maternos, ya que los fetales no
se unen a 2,3 BPG con tanta fuerza como lo hacen los maternos.
10. Talasemia
Trastorno hereditario que afecta
a la producción de hemoglobina
Dos tipos:
Talasemia α y talasemia β
El gen para sintetizar la Hb
esta en dos cromosomas
11. Talasemia α
Llamada tambien hemoglobina H (HbH)
No se sintetizan cadenas α
Hb con alta afinidad por el O2, pero escasa
cooperatividad.
12. Talasemia β
Tetrámero de cadenas α
Insoluble en los eritrocitos
Se reduce la producción de estos
Forma más grave: anemia de Cooley
13. ANEMIA FALCIFORME
●
Enfermedad hereditaria, autosómica recesiva( solo
ocurre en seres homocigóticos).
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Afecta a los glóbulos rojos de la sangre ( hematíes), los
cuales pasan a tener forma de hoz.
14. ●
Se produce por la presencia de la hemoglobina S,
provocando un cambiando ácido glútamico por valina.
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Los hematíes taponan los vasos sanguíneos e
interrumpen la circulación.
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Esta enfermedad es muy común en la raza negra.