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Alumnas :Michelle Aparicio y Liliana Peña
 Es un complejo sistema de membranas
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En aquellas células que participan activamente en la síntesis de
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•Síntesis y almacenamiento de proteínas
Las enzimas implicadas se sitúan de manera simétrica. Las proteínas se
sintetizan en los ribosomas que van adheridos a la membrana citosólica del
retículo endoplasmático rugoso.
•Glucosilación de las proteínas
La mayor parte de las proteínas sintetizadas y almacenadas en el retículo
endoplasmático rugoso, antes de ser transportadas a otros orgánulos
citoplásmicos (aparato de Golgi, lisosomas), a la membrana plasmática o al
exterior de la célula, deben ser glucosiladas para convertirse en glucoproteínas.
El síndrome de Wolcott-Rallison, entre cuyos síntomas se incluye una diabetes
que comienza ya en el primer o segundo año de vida, es causada por una
mutación en el gen EIF2AK3, que codifica para el factor PERK (proteína sensor
de stress del RER), inhabilitándola. Esta proteína necesaria para el normal
funcionamiento de las células beta del páncreas. Un examen de las células beta
revela un tamaño incrementado del RER, que aparentemente aparece como
lleno de proteínas no dobladas incluyendo la insulina que ya estas células no la
secretan normalmente.
Síndrome de Wolcott-Rallison
(Diabetes):
Muchas de las enfermedades neurodegenerativas más comunes y devastadoras,
incluyendo el Alzheimer, el Parkinson y la enfermedad de Huntington, se
caracterizan por la acumulación y agregación de proteínas no dobladas. En todas
esta patologías al realizar autopsias en cerebros humanos se encontró un aumento
de la expresión de varios componentes de UPR (unfolded protein response) el cual es
un mecanismo de defensa de la célula que intenta reparar las proteínas mal
plegadas en el RER pero al verse superado puede iniciar procesos de apoptosis.
Enfermedades
Neurodegenerativas:
La Pseudoacondroplasia está producida por mutaciones en el gen COMP que
provocan un defecto en la matriz proteica del cartílago. Las mutaciones
interfieren con el acodamiento proteico, conduciendo a una acumulación de
proteínas en el retículo endoplásmico rugoso de éstas y otras proteínas lo
que conduce a la muerte celular. El resultado es una disminución de las
células viables de la matriz del hueso y una reducción de su tamaño viéndose
la talla final severamente afectada, siendo alrededor de 80-130 cm.
Pseudoacondroplasia:
 Citosol
es la parte líquida del citoplasma de la célula, está delimitado por la membrana celular y
la membrana nuclear. Dentro suyo se encuentran inmersos la mayoría de los orgánulos
celulares.
 Orgánulos
Diferentes estructuras contenidas en el citoplasma de las células, principalmente las eucariotas, que
tienen una forma determinada
 Glucoproteínas
Son moléculas compuestas por una proteína unida a uno o varios glúcidos, simples o compuestos.
Destacan entre otras funciones la estructural y el reconocimiento celular cuando están presentes en
la superficie de las membranas plasmáticas.
 Apoptosis
Es una destrucción o muerte celular programada provocada por ella misma, con el fin de auto
controlar su desarrollo y crecimiento
Hace posible la destrucción de las células dañadas, evitando la aparición de enfermedades como el
cáncer
Definición.de. Definición de retículo endoplasmatico rugoso. [INTERNET].
[Fecha de acceso de 23 de febrero del 2015].
Disponible en:
http://definicion.de/reticulo-endoplasmatico-rugoso/
Infobiología. Retículo endoplasmatico rugoso. [INTERNET]. [Fecha de
acceso 23 de febrero del 2015]
Disponible en:
http://www.infobiologia.net/p/reticulo-endoplasmatico-rugoso.html

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  • 2.  Es un complejo sistema de membranas dispuestas en forma de sacos aplanados y túbulos que están interconectados entre sí compartiendo el mismo espacio interno Alumnas :Michelle Aparicio y Liliana Peña
  • 3. 1 2 3 1) Núcleo 2) Retículo endoplasmático rugoso 3) Retículo endoplasmático liso Alumnas :Michelle Aparicio y Liliana Peña
  • 4. Síntesis de lípidos Defosforila ción de la glucosa-6- fosfato Destoxificación y glucogenolisis Reservorio intracelular de calcio (Ca2+) Alumnas :Michelle Aparicio y Liliana Peña
  • 5.  Retículos sarcoplasmico: estructura similar al retículo endoplásmico liso que existe en las células musculares y que libera Ca++ necesario para la contracción muscular.  Retículo endoplásmico: es una red de membranas interconectadas que forman cisternas, tubos aplanados y sáculos comunicados entre sí, que intervienen en funciones relacionadas con la síntesis proteica Alumnas :Michelle Aparicio y Liliana Peña
  • 6.  Los ribosomas: son complejos macromoleculares de proteínas y ácido ribonucleico(ARN) que se encuentran en el citoplasma, en las mitocondrias, en el retículo endoplasmatico y en los cloroplastos.
  • 7. • Es un término genérico que designa a enfermedades que se caracterizan por una acumulación patológica de sustancias endógenas o exógenas en los tejidos producidas por un déficit enzimático Tesaurismosis
  • 8.
  • 9. Hace mención a los orgánulos que, situados en el interior de las células, permiten el traslado de proteínas y la síntesis de éstas..
  • 10. En aquellas células que participan activamente en la síntesis de proteínas.
  • 11. •Síntesis y almacenamiento de proteínas Las enzimas implicadas se sitúan de manera simétrica. Las proteínas se sintetizan en los ribosomas que van adheridos a la membrana citosólica del retículo endoplasmático rugoso. •Glucosilación de las proteínas La mayor parte de las proteínas sintetizadas y almacenadas en el retículo endoplasmático rugoso, antes de ser transportadas a otros orgánulos citoplásmicos (aparato de Golgi, lisosomas), a la membrana plasmática o al exterior de la célula, deben ser glucosiladas para convertirse en glucoproteínas.
  • 12. El síndrome de Wolcott-Rallison, entre cuyos síntomas se incluye una diabetes que comienza ya en el primer o segundo año de vida, es causada por una mutación en el gen EIF2AK3, que codifica para el factor PERK (proteína sensor de stress del RER), inhabilitándola. Esta proteína necesaria para el normal funcionamiento de las células beta del páncreas. Un examen de las células beta revela un tamaño incrementado del RER, que aparentemente aparece como lleno de proteínas no dobladas incluyendo la insulina que ya estas células no la secretan normalmente. Síndrome de Wolcott-Rallison (Diabetes):
  • 13. Muchas de las enfermedades neurodegenerativas más comunes y devastadoras, incluyendo el Alzheimer, el Parkinson y la enfermedad de Huntington, se caracterizan por la acumulación y agregación de proteínas no dobladas. En todas esta patologías al realizar autopsias en cerebros humanos se encontró un aumento de la expresión de varios componentes de UPR (unfolded protein response) el cual es un mecanismo de defensa de la célula que intenta reparar las proteínas mal plegadas en el RER pero al verse superado puede iniciar procesos de apoptosis. Enfermedades Neurodegenerativas:
  • 14. La Pseudoacondroplasia está producida por mutaciones en el gen COMP que provocan un defecto en la matriz proteica del cartílago. Las mutaciones interfieren con el acodamiento proteico, conduciendo a una acumulación de proteínas en el retículo endoplásmico rugoso de éstas y otras proteínas lo que conduce a la muerte celular. El resultado es una disminución de las células viables de la matriz del hueso y una reducción de su tamaño viéndose la talla final severamente afectada, siendo alrededor de 80-130 cm. Pseudoacondroplasia:
  • 15.  Citosol es la parte líquida del citoplasma de la célula, está delimitado por la membrana celular y la membrana nuclear. Dentro suyo se encuentran inmersos la mayoría de los orgánulos celulares.  Orgánulos Diferentes estructuras contenidas en el citoplasma de las células, principalmente las eucariotas, que tienen una forma determinada  Glucoproteínas Son moléculas compuestas por una proteína unida a uno o varios glúcidos, simples o compuestos. Destacan entre otras funciones la estructural y el reconocimiento celular cuando están presentes en la superficie de las membranas plasmáticas.  Apoptosis Es una destrucción o muerte celular programada provocada por ella misma, con el fin de auto controlar su desarrollo y crecimiento Hace posible la destrucción de las células dañadas, evitando la aparición de enfermedades como el cáncer
  • 16. Definición.de. Definición de retículo endoplasmatico rugoso. [INTERNET]. [Fecha de acceso de 23 de febrero del 2015]. Disponible en: http://definicion.de/reticulo-endoplasmatico-rugoso/ Infobiología. Retículo endoplasmatico rugoso. [INTERNET]. [Fecha de acceso 23 de febrero del 2015] Disponible en: http://www.infobiologia.net/p/reticulo-endoplasmatico-rugoso.html