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Enfermedad de kawasaki especialidad de pediatría
- 1. Armando Javier Acosta Miranda Residente de primer año de pediatría Hospital Del Niño y adolescente Morelense
- 3. Vasculitis sistémica, aguda y autolimitada , con complicaciones potencialmente peligrosas, que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños Afecta vasos sanguíneos en todo el cuerpo
- 4. Desconocida, se cree que un agente no precisado, por ahora, origina una activación inmunológica en personas genéticamente predispuestos (asiaticos)
- 5. Causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños en países desarrollados Segunda causa de vasculitis en la infancia USA, la incidencia se sitúa en torno a 25/100 000 niños menores de 5 años El 85% de los casos sucede en menores de 5 años Maxima incidencia entre los 18 y 24 meses de vida Mexico se desconoce la incidencia
- 6. Estímulo desconocido produce reacción inflamatoria Celulas monocleares y plaquetas que interactúan con células Plaquetas se unen progresivamente al vaso Células inflamatorias atravesarán hasta la íntima del vaso TNF-alfa IL 1,6,8 Debilitan el soporte estructural de la pared arterial por lo que conducen a formación de Aneurismas
- 7. Periodo febril agudo, que dura 5-10 días Periodo subagudo, que dura entre 2 y 4 semanas Convalecencia, en que se resuelven los síntomas hasta en 8 semanas
- 8. 100% de los casos,elevada a 40º,dura de 5 a 10 días Ocurre en el 85% infección conjuntival NO SUPURATIVA Aparece en el 90% inició en fase aguda (fresa) Exantema polimorfo ,macuto-papuloso Desaparece en 1-2 semanas La linfadenopatía cervical suele ser unilateral, con afectación de un único ganglio linfático, doloroso, duro y demas de 1.5 cm (70% de los pacientes) Alteraciones inespecíficas del (ECG) sin repercusión clínica, hasta soplos cardiacos, pericarditis,endocarditis,miocarditis y anerurismas coronarios .
- 11. Clásico • Fiebre durante > 5 días y >4 de las características clínicas principales: • Conjuntivitis bilateral no exudativa • Eritema de labios y mucosa oral • Cambios en las extremidades • Exantema cutáneo • Linfoadenopatia cervical Incompleto • Fiebre típica con <3 criterios clínicos principales ,con o sin aneurismas Atípico • Fiebre típica y manifestaciones diferentes de las principales características (inflamación meningea, convulsiones, parálisis facial, abdomen agudo, pancreatitis aguda, ictericia colestásica, artritis, lesión renal, etc) con o sin aneurismas.
- 12. CLÍNICO Son necesarios la presencia de fiebre durante más de 5 días junto con 4 criterios clínicos o bien la fiebre junto con 3 criterios si el paciente presenta afectación cardiaca
- 13. Hematocrito <35% Hemoglobina <11.6g/di Leucocitosis >12,000 Plaquetas >350,000 Albúmina <3.5g/dl Sexo masculino Edad <12 meses PCR >3mg/dl El ecocardiograma debe repetirse a las 2 y 6-8 semanas después de la enfermedad Clasificación Z-Score • 1. Sin compromiso: <2mm • 2. Sólo dilatación: 2 a <2.5mm • 3.Aneurisma pequeño: ≥ 2.5 a <5mm • 4. Aneurisma medio: ≥ 5 a <10 y diametro absoluto <8mm • 5. Aneurisma grande o gigante: 210 o diametro absoluto 28mm ECOCARDIOGRAMA • Se debe realizar ecocardiograma en cuanto se sospeche el diagnóstico • El inicio del tratamiento no debe retrarse • Un ecocardiograma en la primera semana de la enfermedad suele ser normal y no descarta el diagnóstico.
- 16. Reducir inflamación y daño arterial Prevenir trombosis Prevenir anomalías coronarias Pacientes con diagnóstico o con 10 días Pacientes con diagnóstico >10 días con persistencia de fiebre, marcadores inflamatorios o con diagnóstico de aneurisma coronario.
- 18. Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV] a 2g/kg administrada durante 10-12 horas dentro de los primeros 10 dias de la enfermedad No hay consenso, pero se reduce la dosis de AAS después de 48 a 72 horas afebril. Funciones antiinflamatorias: dosis altas 30 a 100 mg/kg/día Funciones antiplaquetarias:dosis bajas 3 a 5 mg/Kg/día La dosis baja se continúa hasta que no haya evidencia de cambios coronarios entre las 6 y 8 semanas
- 19. Neutraliza superantigenos bacterianos y otros agentes infecciosos Inhibe de la producción de TNFa Neutraliza autoanticuerpos Suprime la producción de citocinas proinflamatorias Mejora la función de las células T reguladoras Disminuye la producción de NO por los neutrófilos Disminuye las anomalías en las arterias coronarias Efecto antiinflamatorio generalizado
- 23. Edad más temprana (<1 año) mayor gravedad de dilatación de las arterias coronarias Bebés < 6 meses; hasta un 68% de incidencia de aneurismas coronarios Casi el 20% tenía un aneurisma o un aneurisma gigante en comparación con el 5% de los casos que tenían >6 meses de edad Bebés < 6 meses mayor prevalencia de EK incompleta Un 25% de los lactantes <6 meses con un ecocardiograma inicial normal acaban por desarrollar arterias coronarias dilatadas o aneurismáticas a las 2 semanas de tratamiento.
- 25. Pacientes con aneurismas coronarios después de EK, tienen riesgo de por vida de trombosis coronaria, estenosis coronarias y síndromes coronarios agudos. El riesgo de por vida está relacionado con la gravedad de la patología cardíaca residual Todo niño o adulto que haya tenido aneurismas de las arterias coronarias después de EK requiere seguimiento de por vida por parte de un equipo de cardiología.
- 26. La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de vasos de medianos calibre generalmente autolimitada de la infancia, aunque al tener predilección por las arterias coronarias, puede general secuelas que impactan en la vida adulta. La enfermedad de Kawasaki puede ser un reto diagnóstico. El retraso en el diagnóstico y en la administración de tratamiento de la EK puede generar consecuencias graves en especial para la salud cardiovascular. Las infecciones respiratorias virales, incluido el COVID-19, podrían desencadenar la enfermedad de Kawasaki, por lo que en relación con la pandemia que estamos viviendo, podrían incrementarse los casos de enfermedad