El documento describe el síndrome antifosfolipídico, una enfermedad autoinmune caracterizada por trombosis recurrentes, abortos espontáneos y la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. Las manifestaciones clínicas más comunes incluyen trombosis venosa profunda, trombocitopenia y accidentes cerebrovasculares. El diagnóstico requiere la presencia de criterios clínicos como trombosis o complicaciones obstétricas, junto con criterios de laboratorio como la detección de antic

1. 

Síndrome Antifosfolipídico


Eduardo Hernández Deleón
Residente 3er año MFyC
Calviá, Santa Ponsa 28/07/2014

2. Síndrome antifosfolipídico
o síndrome de Hughes
 Enfermedad autoinmune
multisistémica con
etiología desconocida
caracterizada por
trombosis de repetición,
abortos espontáneos y
pérdidas fetales,
asociada a la presencia
de anticuerpos
antifosfolipídicos.
Graham Hughes.

3. ● Causa mas frecuente de trombofilia adquirida.
● Una de las principales causas de accidentes
cerebrovasculares en menores de 50 años.
● Prevalencia de 40 casos/100.000 habitantes.
● Incidencia de 5 casos/100.000 hab/año.
● Predomina en mujeres 3:1 y si se asocia a LES 5:1
● 85% de casos inicia entre los 15-50 años

4. Anticuerpos Antifosfolipídicos
 (AAF)
● Grupo heterogéneo de
inmunoglobulinas (igG,M y A) que
interfieren en los procesos de la
hemostacia produciendo un estado
procoagulante, incrementando el
riesgo de trombosis arteriales,
venosas y de pequeño vaso.

5. AAF Principales
● Anticoagulante lúpico (AL): Se detecta por interferencia con
las pruebas de coagulación fosfolípido dependientes.
● Anticardiolipina (aCA): Se detecta mediante ELISA
● Antiβ2-Glucoproteína I (Antiβ2-GP1): Se detecta mediante
ELISA.
● Suponen un ↑ de riesgo de trombosis independientemente de
la existencia de la clínica.

6. Trombosis
● Principal complicación del SAF.
● Puede afectar cualquier vaso.
● Recurren en el mismo sitio en el 80% de los casos.
● Mayor riesgo con AL positivo o con niveles medios o altos de
aCL.
● Venas: TVP MMII, renal, hepáticas, axilares, subclavias, retina,
cava.
● Arterias: Cerebrales, coronarias, renal y mesentéricas.
●
●

7. TVP. Manifestación mas frecuente 30-55%
de los pacientes

8. La trombosis arterial predomina en la
circulación cerebral tanto de arterias como
de pequeño vaso.

9. Manifestaciones Clínicas
 En una serie de 1000 pacientes con SAF primario o secundario se
encontraron las siguientes características.
TVP
Trombocitopenia
Livedo reticularis
ECV
Embolismo Pulm
Trombofleb. Sup
Pérdida fetal
AIT
Anemia hemolítica
35
30
25
20
15
10
5
0
%

10. Otras manifestaciones
● Cefalea migrañosa
● Fenómeno de Raynaud
● Hipertensión pulmonar
● Necrosis avascular
● Ulceras cutáneas
● Insuficiencia adrenal secundaria a infarto hemorrágico.
● Déficit cognitivo.

11. SAF catastrófico o síndrome de
Asherson
● Asherson (1992)
● Forma grave de SAF, con presencia de títulos altos de AFF.
● 1% de los casos
● Afectación de por lo menos 3 órganos diferentes en un
período de días o semanas con una histopatología de
múltiples oclusiones de vasos de distintos calibres.
● Riñón, pulmones, SNC, corazón y piel.
● Mortalidad de más del 50%

12. Diagnóstico
● Criterios de Sapporo (1999). Modificados por el congreso
internacional de anticuerpos antifosfolipídicos (Sidney,
2004)
● Considerando como diagnóstico definitivo, la presencia de al
menos un criterio clínico y un criterio de laboratorio

13. Criterios Clínicos
1. Trombosis vascular: Uno o más episodios de trombosis
arterial,venosa o de pequeño vaso, en cualquier órgano o
tejido, demostrada por criterios objetivos (imagen y/o anatomía
patológica).
2. Complicaciones obstétricas:
a) Una o más muertes, sin explicación alternativa, de un feto
morfológicamente normal de 10 o más semanas de gestación

14. b) Uno o más nacimientos prematuros de un neonato
morfológicamente normal, menor de 34 semanas, debido a
preeclampsia grave o eclampsia o insuficiencia placentaria
severa.
c) Tres o más abortos inexplicados consecutivos antes de la
10ª semana de gestación, excluidas causas hormonales,
cromosómicas o anatómicas maternas.

15. Criterios de Laboratorio
1. Anticoagulante lúpico en plasma en 2 o más ocasiones
separadas 12 semanas.
2. Anticuerpos anticardiolipina IgG y/o IgM en plasma o
suero, a títulos medios o altos (↑ 40 GPL o MPL o al percentil 99),
en 2 ocasiones separadas por 12 semanas.
3. Anticuerpos antiβ2-glucoproteína I IgG y/o IgM en plasma
o suero (niveles superiores al percentil 99), en 2 o más ocasiones
separadas 12 semanas.

16. Tratamiento
● Tromboprofilaxis primaria en pacientes con AAF sin trombosis.
-Control de factores de riesgo: HTA, DLP, tabaquismo,
obesidad, sedentarismo, DM, Sín. Nefrótico y prevención de
trombosis venosas en pacientes de riesgo.
-AAS, 75-100 mg/día en títulos medios/altos

17. ● Tratamiento de la trombosis independientemente del territorio
afectado:
- Anticoagulación oral indefinida con INR entre 2-3 para
prevenir recurrencias venosas y entre 3-4 en caso de trombosis
arteriales o venosas recurrentes

18. ● Tratamiento de las mujeres emabarazadas con AAF.
a) Asintomáticas: AAS 100 mg/día (inicio preconcepcional)
b) Historia previa de 2 o más abortos precoces, 1 o más
perdidas fetales, preeclampsia grave, prematuridad o RCIU: AAS
100 mg/día + enoxaparina 40UI/día. Durante el embarazo y
hasta 4-6 semanas postparto.
● En pacientes con HBPM administrar calcio + vit D durante el
embarazo y hasta el fin de la lactancia.

19. c) Episodios tronbóticos previos: AAS 100 mg/dL + Enoxaparnia 1
mg/kg/12hrs hasta reiniciar los ACOs, por lo general 1 semana
postparto.
 Iniciar HBPM s.c. Antes ya de la concepción o tras el primer
test positivo de embarazo, antes de la 6ª semana de
gestación

20. Bibliografía
- Síndrome antifosfolipídico 06/2010.
Santiago T. Reborio Díaz MFyC. Servicio se atención
primaria de Cambre-Servizo de Saúde- A Coruña-España.
- Clinical manifestations of the antiphospholipid
syndrome. 09/2013
Bonnie L Bermas, MD; Doruk Erkan, MD; Peter H Schur, MD.
- Diagnosis of the antiphospholipid síndrome. 01/2014
Bonnie L Bermas, MD; Doruk Erkan, MD; Peter H Schur, MD.
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