Enfermedad de Kawasaki diagnostico y seguimiento según niveles de estratificacion

1. Dra. Deisy Vera Patiño
H.G.P Niños de Acosta Ñu

2.  Es una vasculitis aguda multisistemica con
compromiso linfocutaneo que afecta con mas
frecuencia a lactantes y niños pequeños. Es
de curso autolimitado y su pronostico
depende del compromiso coronario

3.  Afecta mas a niños pequeños con una
distribución Mono modal incidencia máxima a
los uno a dos años rara vez la enfermedad
aparece en mayores de 8 años
 La relación niños/niñas 1.5:1

4.  Fiebre intermitente que oscila entre 38y 40
dura entre 1 a 2 semanas
 Congestión bilateral de las conjuntivas: entre
2 a 4 días después de iniciar la fiebre.
Desaparece a la 1 semana
 Alteración del labio y de la cavidad bucal a
los 4 o 5 dias de comienzo de la fiebre.
Persiste por 2 a 4 semanas
 Enrojecimiento y edema indurado de pies y
manos al final de la primera semana.

5.  A finales de la segunda semana descamación
membranosa periungeal que se extiende a
palmas y plantas de los pies
 Exantema polimorfo del tronco y
extremidades sin vesículas ni costras al 5 o 6
día de enfermedad
 Hipertrofia aguda y no purulenta de los
ganglios cervicales

7.  SNC: irritabilidad, letargo, meningitis
aséptica
 Uretritis
 Trastorno de la función cardiaca: ritmo de
galope, ICC, pericarditis
 Disfunción hepática
 Artritis
 Complejo dolor abdominal/diarrea
 Anomalías de las arterias coronarias
 Hidropesía de la vesícula biliar
 ictericia

8.  ECG: arritmias, trastornos de la conducción,
Q patológicas y alteraciones de la
repolarización. En el periodo agudo
prolongación del PR y QT apoyan el origen
inflamatorio mientras que su aparición en un
estadio mas avanzado siguiere la obstrucción
de la coronaria

9.  Radiología: son inespecíficos
 Ecocardiograma: para detectar anomalías de
la función ventricular, para detectar derrame
pericárdico y para la evaluación de las
coronarias
 La exploración ecocardiografíca se deberá
llevar a cabo durante la 1ra, 2da,3ra o 4ta
semana de la enfermedad
 Se conseguirán imágenes de las CD, CPI, DAI,
y C; dopler de las VAo y VM y función
ventricular izquierda

10.  Una arteria coronaria con un diámetro de la
luz al menos de 3mm (medido interiormente)
en un niño menor de 5 años o de 4mm en un
niño de al menos 5 años se considera
anormal
 Una arteria coronaria cuya luz es claramente
irregular se clasifica como anormal aunque
su máximo diámetro sea menos de 3 mm

11.  HMG: leucocitosis con neutrofilia en aumento
progresivo en los primeros 10 días máximo en
el 7 y 12 DDE
 Plaquetas: superior a 450.000 en el 5DDE
pico máximo entre los días 10 y 20
 Anemia leve a moderada
 Hepatograma alterado
 Hipoalbuminemia
 Piura
 Eritro, PCR y alfa 1 antitripsina aumentada,

12.  El diagnostico es clínico y por exclusión de
otras patologías

13.  IG: en los primeros 10 días de aparición de la
fiebre
 Dosificación: 2 g/kp en dosis única goteo
para 12hs
 Aspirina: 80 a 100mg/kp/ día en 4 dosis.
Cuando se controla la fiebre la dosis se
reduce a 3-5mg/kp/ día en una sola toma
diaria esto se mantiene por 2 meses o hasta
que el recuento de plaquetas y la eritro sean
normales

14.  Corticosteroides: contraindicados excepto en
circunstancias muy especiales. La
administración de esteroides se ha asociado a
mayor frecuencia de aneurismas coronarios
 Algunos expertos recomiendan pulsos de
metilprednisolona a 30 mg/kp/ en lugar de
repetir la dosis de IG pero la eficacia y
seguridad de este procedimiento no ha sido
determinadas

15.  Infarto del miocardio se registra en paciente
con aneurismas coronarios gigantes ( mayor
de 8 mm) en el primer año del comienzo de
la enfermedad. También tienen mayor riesgo
de trombosis coronaria tardía
 En caso de trombosis coronaria aguda se
debe intentar tto fibrinolitico rápido con
estreptocinasa, urocinasa o activador de
plaminogeno tisular. Dentro de las primeras
12hs del evento

16.  Fibrosis miocárdica
 Insuficiencia miocárdica
 Disfunción valvular
 Insuficiencia cardiaca congestiva
 Arritmias
 Insuficiencia valvular aguda

17.  Artritis
 Dolor abdominal/diarrea
 Hidropesía de la vesícula biliar
 Gangrena periférica solo en enfermedad
sistémica severa con compromiso vascular
ampliamente diseminado y se trata con
infusión de prostaglandina E o con
heparinización sistémica y pulsos de
corticoides

18.  Esquema de estratificación de riesgo
 Nivel 1: pacientes sin anormalidades
coronarias demostrables en ninguna etapa de
la enfermedad. Aspirina a 3-5mg/kp/dia por
6 a 8 semanas ejercicios físicos y actividades
normales sin controles periódicos por
cardiología

19.  Nivel 2: paciente con ectasia coronaria
durante la fase aguda con regresión en los
siguientes dos meses
 AAS a dosis antiagregante hasta la regresión
de las lesiones coronarias
 Actividades físicas y deportivas normales
 Seguimiento por 3 a 5 años
 Prueba de esfuerzo con isonitrilos o con
dipiridamol después de los 10 años de edad
 Coronariografía solo si las pruebas
paraclínicas siguieren isquemia miocárdica

20.  Nivel 3: aneurismas pequeños o de tamaño
mediano (menores de 8mm) solitarios en
cualquiera de las arterias coronarias mayores
 AAS a dosis antiplaquetarias por tiempo
prolongado, hasta que los aneurismas
regresen completamente. En caso de
contraindicación formal para la AAS
dipiridamol a 2-3mg/kp/ día
 No restringir actividades físicas o ejercicios
en menores de 10 años
 Evitar ejercicios de competición

21.  Nivel 3: prueba de esfuerzo con isonitrilos o
dipiridamol después de los 10 años de edad
para definir recomendaciones sobre la
actividad física posterior
 Seguimiento cardiológico a largo plazo con
ecg y ecocardiografía anual
 Coronariografía si existe evidencia de
isquemia miocárdica

22.  Nivel 4: aneurisma solitario de mas de 8 mm
o aneurismas múltiples en las arterias
coronarias principales sin estenosis ni
obstrucción trombotica
 Aspirina a dosis antiplaquetarias por tiempo
indefinido combinada con warfarina sódica
para mantener INR cercano a 2
 No restringir actividad física ni ejercicios por
debajo de los 10 años de edad
 Desaconsejar ejercicios fuertes o de
competición

23.  Evaluación cardiológica pediátrica con ECG y
ecocardiograma cada 6 meses
 Prueba de esfuerzo con isonitrilos o
dipiridamol o farmacológica 1vez al año para
monitorizar isquemia miocárdica
 Coronariografía en caso de comprobarse
isquemia miocárdica

24.  Nivel 5
 Obstrucción coronaria confirmada por
angiografía
 AAS a dosis antiplaquetarias por tiempo
indefinido asociado a warfarina sódica para
mantener un INR cercano a 2
 No realizar ejercicios fuertes ni de
competición y evitar ejercicios isométricos
 Evaluación cardiológica pediátrica cada 6
meses con ECG y ecocardiografía

25.  Nivel 5: holter si aparecen arritmias
 Repetir cateterismo cardiaco y angiografía
cuando los síntomas o los test de isquemia
sean positivos e indiquen afección de otra
arteria coronaria o agravamiento de una
lesión previa para considerar una posible
revascularización miocárdica
 Evaluación de isquemia miocárdica con
isonitrilos, dipiridamol o estrés
farmacológico para guiar la actividad física
hacia el futuro y evitar complicaciones