Reumatología

1. Esclerosis sitémica
Catedrático: Dra. Gabriela Castelazo
Univ. Thelssya I. Valderrama Bocanegra

2. Definición
• La ES es una enfermedad autoinmune, sistémica, crónica y multifactorial,
de etiología desconocida, caracterizada por un proceso fibrótico
anormal(afectando piel, tracto gastrointestinal, pulmón, corazón, y riñón),
alteración microvascular y activación del sistema inmune.

3. Epidemiología
• La prevalencia e incidencia mundial es heterogénea debido a variaciones geográficas,
etnia, raza, factores ambientales y factores genéticos.
• Sin embargo se estima que la prevalencia de la ES es de 7 a 489 por millón.
• Mayor frecuencia en mujeres 3-12:1, mujeres jóvenes en edad reproductiva.
• La incidencia alcanza un pico máximo entre la quinta y sexta décadas de la vida.

4. Etiopatogenia
• Desconocida. Se plantean tres alteraciones básicas:
• Alteraciones vasculares (daño en el endotelio).
• Trastorno en la síntesis de colágeno.
• Anomalías inmunológicas (alteración fundamentalmente celular).
• Cloruro de polivinilo (polimerización), sílice (mineros), algunos disolventes orgánicos
(tricloroetileno, hidrocarburos aromáticos), silicona (prótesis mamarias), tratamientos con
bleomicina y pentazocina o ingestión de aceite tóxico.

5. Etiopatogenia

6. Formas clínicas
• Con afectación cutánea difusa: tanto distal como proximal de las
extremidades y que puede afectar al tronco, rápidamente progresiva y que
se acompaña de afectación visceral extensa, cuyo marcador serológico son
los anticuerpos antipoisomerasa 1.
• Con afectación cutánea limitada: zonas distales de las extremidades y la
cara, que suele presentarse como sx de CREST.

7. Formas clínicas
• La afectación visceral sin esclerodermia es un cuadro más raro.
• Esclerodermias exclusivamente cutáneas: localizada o morfea; regional, generalizada;
también existen sx esclerodermiformes.

8. Manifestaciones clinicopatológicas
• El comienzo suele ser insidioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o pérdida de
peso.
• Fenómeno de Raynaud 90-100%.
• Alteraciones cutáneas 98-100%
• Alteraciones musculoesqueleticas 40-70%
Edematosa
Indurativa
Atrófica

10. Diagnóstico
• Criterios diagnósticos
• Se establece cuando se da 1 criterio mayor y 2 menores.
• El diagnóstico se establece cuando se presenta un criterio mayor o dos criterios menores.

11. Laboratorio
• VSG acelerada.
• Anemia multifactorial (de enfermedad crónica, hemorragia digestiva, déficit de vitamina
B12 y/o ácido fólico)
• Factor reumatoide positivo(25%),
• Hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos circulantes.
• Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%
• Patrón de inmunofluorescencia más habitual es el moteado, aunque es más específico el
nucleolar.

12. Evolución y pronóstico de la ES
• Variable.
• En la mayoría de los enfermos, tiene un curso prolongado y no es infrecuente una
supervivencia superior a 20 años, después del diagnóstico.
• Un porcentaje reducido desarrolla un curso rápidamente progresivo hacia el deterioro
orgánico y la muerte.

13. Tratamiento
• No hay un tratamiento satisfactorio.
• Glucocorticoides: en casos de miopatía grave, pericarditis, artritis refractarias a AINEs y
para reducir el edema en la primera fase de afectación cutánea.
• D-penicilamina: es un inmunosupresor que interfiere en la síntesis del colágeno. Se trata
del fármaco más utilizado con respuestas desiguales. Su indicación se concretaría en las
fases iniciales de la forma difusa con afectación orgánica mínima, mientras que en etapas
de la enfermedad ya establecida o en las formas limitadas, su uso no parece tan adecuado.
• Otros: colchicina, interferón alfa, fotoquimioterapia.
• - Tratamiento específico. Orientado en función de las manifestaciones clínicas.

15. Caso Clínico