Recomendados
Más contenido relacionado
Similar a Gliomas de Bajo Grado en Pediatría.pptx
Similar a Gliomas de Bajo Grado en Pediatría.pptx (20)
Último
Último (20)
Gliomas de Bajo Grado en Pediatría.pptx
- 1. Gliomas de Bajo Grado en Pediatría Juan Bartolo Hernández Poz Neurología Pediátrica
- 2. Gliomas Por tipo de célula • Ependimomas - Células ependimarias • Astrocitomas - astrocitos • Oligodendrogliomas - oligodendrocitos
- 3. Clasificación Por Grado • De bajo grado son gliomas bien diferenciados (no anaplásico); estos son benignos y auguran un mejor pronóstico para el paciente. • De alto grado son gliomas indiferenciados o anaplásicos; estos son malignos y tienen un peor pronóstico. Por Ubicación • Supratentoriales: 70% se da en adultos. • Infratentoriales: 70% se da en niños.
- 6. Epidemiologia • Representa el tumor cerebral más común en la infancia y constituye más del 20% de los tumores cerebrales primarios en niños. • La incidencia en los EEUU se aproxima a 2 por cada 100 000 personas de 0 a 19 años de edad • Aproximadamente del 15 % al 25 % de todos los tumores cerebrales pediátricos son astrocitomas pilocíticos juveniles de grado I del cerebelo.
- 7. Epidemiologia La localización en cerebelo suponen del 15 al 25% de todos los tumores del SNC en niños. Están seguidos por los gliomas de los hemisferios cerebrales 10-15%. Gliomas de estructuras de la línea media 10- 15%. Gliomas de la vía óptica 5% Gliomas del tronco cerebral 2-4%.
- 8. Presentación Clínica Suelen ser tumores de crecimiento lento y la presentación clínica depende en gran medida de la ubicación del tumor y la edad del paciente. Los síntomas se deben a la invasión del parénquima cerebral circundante, a la compresión local del tejido cerebral o al aumento generalizado de la presión intracraneal Los tumores dentro de la vía óptica a menudo se presentan con pérdida de agudeza visual, cambios en los campos visuales, anomalías hormonales y/o cambios de comportamiento.
- 9. Síntomas
- 11. Astrocitoma Pliocítico • Es el segundo tumor cerebral mas frecuente en edad pediátrica. • Considerado Histológicamente benigno • Patología: Incluye astrocitos bien diferenciados con fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinofílicos como hallazgos característicos de estos tumores, pero generalmente sin atipia celular. • La supervivencia con esta histología es excelente en general, con una supervivencia de 1 año y 10 años de 98,6 % y 95,8 %, respectivamente.
- 13. Astrocitoma Pilomixoide Neoplasia de grado II que se localizan con mayor frecuencia en las regiones hipotalámicas y cercanas a la línea media, y ocurren en niños más pequeños (<1 año) Patología: Están estrechamente relacionados con el astrocitoma pilocitico con células bipolares dentro de la matriz mixoide carecen de las fibras de Rosenthal y de los cuerpos granulares eosinofílicos. Se caracteriza por tener mal pronostico ya que la supervivencia para un año es de 37.8%.
- 15. Tumor Neuroepitelial Disembrioplastico (DNET) Suelen ser tumores corticales que se pueden presentar con convulsiones refractarias, a menudo sin otros signos neurológicos. Patológicamente, esta neoplasia está compuesta por nódulos gliales, con displasia cortical asociada y elementos glioneuronales. El DNET se presenta principalmente en el lóbulo temporal (62%) y las lesiones generalmente tienen aspecto microquístico, pueden ser multifocales y coexistir con disgenesia cortical
- 16. Tumor Neuroepitelial Disembrioplastico (DNET) Su principal manifestación clínica es la epilepsia con crisis focales de larga evolución y de difícil control; no hay déficit neurológico entre los periodos interictales en la mayoría de los casos. En general, estos tumores tienen una baja tasa de recurrencia después de la cirugía y, a pesar de la resección incompleta, a veces el tumor remanente no crece.
- 18. DNET
- 19. Ganglioglioma Representan entre el 0,4 al 2% de todos los tumores intracraneales y afectan fundamentalmente a niños y adultos jóvenes El ganglioglioma es una neoplasia de grado II que consiste en elementos neuronales y gliales mixtos con células ganglionares maduras y células gliales anormales. Estos se ubican con mayor frecuencia en los lóbulos temporales, se presentan alrededor de los 10 años de edad y generalmente se presentan con convulsiones
- 20. Ganglioglioma
- 21. Xantoastrocitoma Pleomorfico Los xantoastrocitomas pleomórficos ocurren con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes. Por lo general, involucran la corteza, especialmente los lóbulos temporales. Estos tumores alguna vez fueron clasificados como un glioblastoma de células gigantes. Son tumores celulares con más atipia nuclear que otros LGG y pueden ser mal diagnosticados como gliomas de alto grado.
- 22. Diagnostico • Examen físico • Neuroimagen • TAC • REM • EEG • Según ubicación Pruebas de función endocrina.
- 24. Tratamiento • Debido al excelente pronóstico general, los objetivos de la terapia deben tener en cuenta los objetivos duales del control del tumor y la reducción de la morbilidad asociada al tratamiento/tumor. • En algunos niños, especialmente en NF1, los PLGG se encuentran de manera incidental y pueden no causar ningún síntoma agudo y no requieren terapia dirigida al tumor. • En general, los enfoques de tratamiento incluyen observación, cirugía, quimioterapia e irradiación craneal.
- 25. Cirugía La cirugía es el pilar del tratamiento. La cirugía proporciona tejido para la interpretación histopatológica y la caracterización molecular. Se debe considerar una resección macroscópica total o completa, ya que a menudo es curativa. Cuando no es seguro realizarla, la extirpación de una parte o la mayor parte del tumor a menudo proporciona un beneficio terapéutico. La ubicación del tumor normalmente determina la extensión de la resección quirúrgica.
- 26. Quimioterapia • Algunos Gliomas que se encuentran en la vía óptica, el tronco encefálico y otras estructuras de la línea media cerebral, pueden no ser susceptibles de cirugía, y la terapia adyuvante se usa para lograr el control del tumor y prolongar la supervivencia. • El uso exitoso de la quimioterapia antes de la radioterapia, tanto en el diagnóstico inicial como en la recurrencia, demostró la eficacia de la quimioterapia, que puede retrasar o evitar por completo la necesidad de una posterior irradiación craneal.
- 27. Radioterapia • Aunque la radioterapia fue el enfoque de tratamiento más temprano utilizado después de la resección incompleta o en el momento de la recurrencia del tumor, los datos que respaldan su uso como tratamiento posquirúrgico inmediato para la enfermedad residual no están claros. • No se ha demostrado que la radioterapia mejore la supervivencia general. • El uso de técnicas de radioterapia más nuevas permite la administración de radiación ionizante a un volumen cerebral más pequeño, lo que a menudo puede evitar o disminuir la lesión en regiones cerebrales
- 28. • Gracias
Notas del editor
- Se llama glioma, ya que surge a partir de células gliales. Los gliomas son nombrados de acuerdo con el tipo específico de células que más se asemejan a sus características histológicas (no necesariamente de las que se originan)
- Los gliomas son clasificados de acuerdo a su grado, que viene determinado por la evaluación patológica del tumor. Por ubicación Los gliomas se pueden clasificar en función de si están por encima o por debajo del tentorio que delimita dos partes dentro de la cavidad craneana:
- El sistema de la OMS asigna una calificación de 1 a 4, siendo 1 el menos agresivo y 4 es el más agresivo. El peor pronóstico corresponde a los gliomas de grado 4, con un promedio de tiempo de supervivencia de 12 meses. En general, pocos pacientes sobreviven más allá de 3 años
- Según la clasificación de la OMS los gliomas de bajo grado se pueden, a su vez, clasificar como tumores de grado 1 (astrocitoma pilocítico) o de grado 2 (astrocitoma fibrilar) (tabla 1)2. Aunque el cerebelo es el lugar de presentación más frecuente, pueden aparecer en cualquier lugar del SNC.
- En edad pediátrica los gliomas de bajo grado son los más frecuentes, representando hasta un 30-50% de todos los tumores del SNC.
- el cerebelo es la localización más prevalente en la infancia de modo que los gliomas de bajo grado del
- Los niños pueden presentar signos y/o síntomas focales o difusos, o una combinación de ambos. El aumento generalizado de la PIC puede dar lugar a dolores de cabeza, vómitos, irritabilidad y síntomas conductuales que son muy diferentes de la conducta habitual de un niño. Los tumores en regiones elocuentes del cerebro a menudo producen signos y síntomas neurológicos focales que reflejan la función anatómica de la afectación
- Las lesiones hemisféricas supratentoriales a menudo se presentan con signos de localización que incluyen hemiparesia o convulsiones. Las convulsiones son más comunes con tumores que involucran el lóbulo temporal, especialmente las estructuras mesiales y el lóbulo frontal. Las convulsiones con LGG generalmente tienen un inicio focal, pero pueden generalizarse rápidamente y, por lo tanto, aparecer como una convulsión generalizada desde el inicio. Por último, los tumores en la región de la glándula pineal, incluido el tercer ventrículo posterior, o con efecto de masa que comprime la placa tectal cercana, pueden provocar el síndrome de Parin aud, que es la tríada de paresia de la mirada hacia arriba, dilatación pupilar con respuesta pobre o ausente a luz, nistagmo de convergencia y retracción. Las lesiones de crecimiento lento que ocupan espacio a menudo dan como resultado síntomas difícilmente localizables. En general, estos síntomas son el resultado del aumento de la PIC causado por la interrupción de las vías del LCR y la hidrocefalia resultante, y provocan una combinación de dolores de cabeza, letargo y vómitos En lactantes pequeños con fontanela abierta, el aumento del perímetro cefálico puede ser la primera manifestación de hidrocefalia. Los bebés también pueden mostrar estancamiento del desarrollo, irritabilidad, falta de crecimiento y el "signo de la puesta del sol", donde la mirada está en una posición casi fija hacia abajo, por lo que la esclerótica sobre el iris es visible
- Las formaciones quísticas son comunes y, en algunos casos, la mayor parte del volumen del tumor es un quiste. El objetivo de la cirugía es la resección completa, por lo general con secuelas mínimas o nulas.
- TC sin contraste, muestra hidrocefalia hipertensiva (hiperdensidad periventricular). B: TC con contraste a nivel de los peñascos. C: TC con contraste demostrando lesiones en anillo. D: TC con contraste demostrando severa hidrocefalia. Se le realiza una tomografía cerebral que demuestra hidrocefalia severa, hipertensiva y obstructiva a nivel del cuarto ventrículo, zona ocupada por una lesión heterogénea que se extiende a ambos hemisferios cerebelosos, con calcificaciones en su interior, esta lesión tumoral captaba el contraste por zonas, en forma de anillos. (Figuras 1 y 2). Días después se realiza una RM que revela con mayor detalle la lesión tumoral que extiende en toda la zona central de la fosa posterior RM con contraste, muestra hidrocefalia hipertensiva severa y obstructiva. B: RM con contraste demuestra lesión tumoral heterogénea en la línea media.
- Un subconjunto menos favorable está representado por niños pequeños que presentan síndrome hipotalámico, también conocido como síndrome diencefálico, un fenotipo clínico distinto que incluye un consumo de alimentos normal o excesivo con falta de aumento de peso.
- Las imágenes de RM demostraron una masa lobulada bien circulada que surge de la región quiasmática hipotalámica/óptica, que mide hasta 3.0 cm de diámetro máximo. La señal intralesional era uniformemente hiperintensa en las imágenes potenciadas en T2 y FLAIR y era prominentemente hipointensa en las imágenes potenciadas en T1. La masa aumentó ávida y uniformemente después de la administración de contraste. El desplazamiento se produjo en estructuras adyacentes: el quiasma óptico y el infundíbulo pituitario se empujaron anteriormente, el cerebro medio se desvió dorsalmente y los tractos ópticos drapeados alrededor de los aspectos laterales de la masa. Inferiormente, la masa se extendía hacia las cisternas supraselar y prepontina ( Fig. 2), y la lesión se extendía superiormente hacia el tercer ventrículo El paciente era un niño de 2 años que presentaba antecedentes de mala ganancia de peso con pérdida de tejido adiposo a pesar de un crecimiento normal en talla durante los últimos 12 meses. Sus síntomas finalmente culminaron en la hospitalización por falta de crecimiento. El examen físico reveló una escasez de grasa subcutánea con relativa prominencia de su musculatura y vasculatura ( Fig. 1 ). Una evaluación genética integral para la lipodistrofia congénita realizada en una institución externa tuvo resultados negativos. Dada la asociación entre los tumores del SNC y la lipodistrofia generalizada, el endocrinólogo del paciente solicitó una resonancia magnética cerebral para evaluar una masa intracraneal.
- En muchos casos, estos tumores son pequeños y se pueden someter a una resección quirúrgica completa, que a menudo trata la epilepsia de manera efectiva. Sin embargo, debido a la ubicación cortical, la resección total macroscópica (GTR) puede ser un desafío.
- El tumor disembrioplástico neuroepitelial (DNET) es una lesión neuro-glial mixta de bajo grado, su principal manifestación clínica es la epilepsia de larga evolución que inicia alrededor de los 10 años (1). (2). La histopatología revela un elemento glioneuronal específico, con material mucinoso (3). Los hallazgos en la resonancia magnética (IRM) muestran múltiples lesiones microquísticas hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 sin edema peri-tumoral, con el contraste, puede haber un realce focal.
- muestran múltiples lesiones microquísticas hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 sin edema peri-tumoral, con el contraste, puede haber un realce focal.
- IMÁGENES DE RM DE ENCÉFALO QUE MUESTRAN UNA LESIÓN HETEROGÉNEA, CON IMÁGENES HIPOINTENSAS EN T1 E HIPERINTENSAS EN T2 MULTILOBULADAS, ALGUNAS REALZAN EN ANILLO CON EL CONTRASTE, COMPROMETIENDO LA CORTEZA Y SUSTANCIA BLANCA SUBCORTICAL A NIVEL DEL LÓBULO TEMPORAL IZQUIERDO. El tumor disembrioplástico neuroepitelial (DNET) es una lesión neuro-glial mixta de bajo grado, su principal manifestación clínica es la epilepsia de larga evolución que inicia alrededor de los 10 años (1). El DNET se presenta principalmente en el lóbulo temporal (62%) y las lesiones generalmente tienen aspecto microquístico, pueden ser multifocales y coexistir con disgenesia cortical (2). La histopatología revela un elemento glioneuronal específico, con material mucinoso (3). Los hallazgos en la resonancia magnética (IRM) muestran múltiples lesiones microquísticas hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 sin edema peri-tumoral, con el contraste, puede haber un realce focal.
- Al igual que con los DNET, estos tumores suelen ser completamente resecables y tienen un pronóstico favorable.
- Con resonancia magnética se presentan como masas bien delimitadas, manifestándose en T1 como isointensas (40-70%), hipointensas (20-40%) y en T2 hiperintensas (70-90%) o isointensas (20-30%). Se realzan de forma variable con la administración de gadolinio y habitualmente de forma heterogénea24,34. Suelen ejercer poco efecto de masa, se acompañan de escaso edema y excepcionalmente pueden observarse datos de sangrado antiguo. La presencia de edema vasogénico es característica de gangliogliomas de alto grado y en ocasiones pueden observarse áreas de displasia cortical En la tomografía computarizada el 40% son hipodensos, el 30% muestran un quiste hipodenso con un nódulo mural isodenso, el 15% son isodensos y el otro 15% son hiperdensos. Presentan calcificaciones entre un 20 y un 83%. En el 50% de los casos se realzan con contraste.
- Muchos de estos tumores tienen bordes claros y son susceptibles de resección macroscópica total, con un pronóstico favorable.
- Los niños deben ser examinados en busca de estigmas neurocutáneos de NF1 y TSC. Tienden a ser isodensos o hiperdensos en la TC, con diversos grados de cambios quísticos y aumento del contraste. La porción sólida del astrocitoma pilocítico realza vívidamente con el contraste, lo que no debe confundirse con un signo de naturaleza maligna o de alto grado. Los tumores menos malignos tienden a tener una apariencia más focal con realce variable, y las neoplasias de menor grado muestran patrones de realce más confluentes o ningún realce en absoluto. A diferencia de los tumores de mayor grado, los PLGG no suelen ir acompañados de efecto de masa, edema o difusividad restringida. Los astrocitomas pilocíticos pueden mostrar un quiste clásico con un nódulo mural El nódulo mural puede ser bastante pequeño y, en algunos casos, solo la pared del quiste muestra realce.
- Ocasionalmente, una gran área de desmielinización focal puede demostrar un efecto de masa y parecerse a un glioma. La esclerosis múltiple tumoriactiva es una forma agresiva de esclerosis múltiple en la que la lesión simula una neoplasia cerebral, a menudo acompañada de un efecto de masa y realce del contraste. Ninguna de estas entidades tiene una presentación clínica o radiográfica patognomónica, por lo que se requiere un diagnóstico histológico, de anticuerpos u otros biomarcadores
- los tumores en áreas accesibles quirúrgicamente, como el cerebelo o la corteza no elocuente, a menudo se pueden extirpar sin dejar secuelas. En niños con LGG que se sometieron a GTR, la supervivencia libre de progresión a 5 años es de aproximadamente 90 %, mientras que más de la mitad de los niños con resección subtotal tuvieron recurrencia de la enfermedad durante ese intervalo (Wisoff et al., 2011). Sin embargo, la progresión de la enfermedad o la recaída no son indicativos de un mal pronóstico general. Un análisis de más de 4000 niños con PLGG no mostró una ventaja de supervivencia general en aquellos niños con una RTG inicial en comparación con los niños que no tuvieron una resección completa. La supervivencia general a 20 años en este subgrupo de pacientes fue del 87 % ± 0,8 %, con muertes atribuibles al glioma del 12 % ± 0,8 %. Los riesgos de morbilidad quirúrgica permanente deben tenerse en cuenta al acercarse al objetivo de la resección completa y, si el riesgo está por encima del mínimo, los datos pronósticos de supervivencia general favorecen un enfoque quirúrgico menos agresivo
- quimioterapia es un modo eficaz de tratamiento para lograr la estabilidad de la enfermedad, ya sea cuando la RTG no es posible o no se puede lograr de manera segura, o cuando estos tumores se vuelven sintomáticos con el nuevo crecimiento (Ater et al., 2012) . La quimioterapia estándar se administra durante aproximadamente 1 año. Aunque no existe un estándar de atención, la mayoría de los neurooncólogos pediátricos recomiendan utilizar varios regímenes de quimioterapia antes de proceder con la radioterapia La supervivencia libre de progresión para la mayoría de los regímenes quimioterapéuticos evaluados suele oscilar entre el 30 % y el 40 % a los 5 años. Los factores independientes asociados con la supervivencia general incluyeron la edad en el momento del diagnóstico, el sitio del tumor y la cantidad de tumor residual. El riesgo de neoplasia secundaria causada por el uso de agentes alquilantes en el brazo de tratamiento con TPCV ha sido una fuente de preocupación constante, pero en este ensayo solo un paciente desarrolló leucemia. El tema de las neoplasias secundarias causadas por la terapia con alquilantes sigue siendo una preocupación
- Se reserva para pacintes que no tienen opciones quirúrgicas o quimioterapéuticas restantes. Por lo general, se evita la irradiación en niños pequeños debido a la preocupación por los riesgos a largo plazo de efectos cognitivos, tumores secundarios relacionados con la radiación, vasculopatía y disfunción endocrina La duración del control de la enfermedad después de la radioterapia es similar a la de la quimioterapia. Debido a que no se han realizado ensayos controlados que aleatorizaron a los niños para recibir radioterapia versus quimioterapia (u observación) después de la cirugía máxima, y los paradigmas de tratamiento inicial no han estratificado los tratamientos aleatorios para GTR versus resecciones quirúrgicas subtotales, no es posible sacar conclusiones definitivas. sobre la eficacia comparativa de la radioterapia o la quimioterapia.