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TUMORES DEL SNC
1. INTRODUCCIÓN
La neurooncología es la disciplina médica que trata sobre el diagnóstico
y tratamiento de pacientes con neoplasias primarias que afectan el
sistema nervioso y las complicaciones neurológicas asociadas al cáncer
sistémico. Al aumentar la expectativa de vida se incrementa la incidencia
de algunos tipos de cáncer, como los tumores cerebrales, que aparecen
con mayor frecuencia en la de los tumores.
Los tumores son edemas vasogénicos Tto CORTICOIDES
(dexametasona si esa internado, prednisona)
Un tumor puede tener:
- Aumento de la celularidad
- Neovascularizacion
- Proliferacion
- Necrosis de tejido
2. EPIDEMIOLOGIA
Aunque los datos estadísticos son limitados, la incidencia de tumores
cerebrales ajustada a la población mundial se calcula en 3.6 por 100 000
personas/año para varones y 2.5 por 100 000
personas/año para mujeres. La incidencia es mucho mayor en países
desarrollados y tal vez asociada a una mayor expectativa de vida. Los
tumores del sistema nervioso central son los
tumores sólidos de mayor prevalencia en niños; sin embargo, la mayor
parte de los tumores intracraneales ocurren en adultos mayores de 45
años.
Los tipos de tumores se presentan especialmente en niños, son
neuroectodérmicos primitivos supratentoriales, meduloblastoma y
astrocitoma pilocítico juvenil. El glioblastoma y meningiomas
son raros en menores de 15 años de edad y su incidencia se incrementa
en mayores de 45 años.
La incidencia de los tumores primarios de la médula espinal es casi de
15% de la de todos los tumores que se originan en el SNC,
predominando los meningiomas y los schwanomas, seguidos
por los gliomas.
3. TIPOS
Docente: Dr. Toco Nº de Teórica: 16 BLOQUE-ROTE
Nº
B-1
Transcriptor: Univ. Yulisa Revisor Univ. Ariana Limachi
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- Lesión intraaxial Astrocitoma
- Lesión extra axial Meningioma
4. ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
Se consideran una enfermedad genética.
Se postula que en individuos con cierta susceptibilidad genética
coinciden ciertas noxas ambientales que causan un daño acumulativo
del DNA, que a su vez se refleja en alteraciones en la transcripción y en
la producción de proteínas. A su vez, estas anormalidades se traducen
en las características neoplásicas de la célula tumoral incluyendo
mitosis, proliferación sin control, migración, y pérdida de la capacidad de
apoptosis, entre otras.
Aunque se ha especulado sobre las posibles causas ambientales,
incluyendo ondas electromagnéticas, sustancias químicas y radón, hasta
el momento no se ha podido elucidar una asociación etiológica. La
radiación al cráneo, la supresión del sistema inmunitario, en los casos
de linfoma, y algunos síndromes hereditarios, son las
únicas asociaciones reconocidas con el desarrollo de tumores
intracraneales.
La célula de la cual se origina la neoplasia es motivo de controversia.
Aunque clásicamente se había considerado que la célula tumoral se
derivaba de una que ya estaba completamente diferenciada, por
ejemplo, el astrocito, implica en su génesis a las células primitivas o
madre. Estas células dan origen a cualquiera de las líneas de la glía
(pluripotenciales), tienen la posibilidad de autorregenerarse y se
encuentran en múltiples sitios del SNC, especialmente en la zona
subependimaria de los ventrículos laterales. Si en una de estas células
"madre" ocurre una alteración cromosómica que más adelante se suma
a mayores daños cromosómicos, se selecciona un "clon" de células con
características que le permiten sobrevivir y replicarse en un "huésped"
que trata de controlar su crecimiento. Estas alteraciones cromosómicas
se traducen en la pérdida de proteínas supresoras del crecimiento
tumoral y en la activación de protooncogenes utilizados en condiciones
normales para la replicación normal.
El glioblastoma multiforme sirve como modelo para explicar los cambios
cromosómicos y sus implicaciones en el manejo y pronóstico de esta
neoplasia. De acuerdo tanto a características genotípicas como
fenotípicas, el glioblastoma se puede llamar primario (de novo) o
secundario. El primario es el más frecuente (95% de los casos), ocurre
en personas de la tercera edad (edad media 62 años) y predomina en
varones (2 varones:1 mujer). Las anormalidades genotípicas incluyen la
pérdida de la heterogenicidad (PHG) del brazo largo del cromosoma 10
(10q) en 70%. El glioblastoma secundario es raro (5% de los casos),
ocurre en personas más jóvenes (en promedio a los 45 años) y
predomina en el sexo femenino (1 varón:2 mujeres).
Se llama secundario porque al inicio tiene características de un
astrocitoma de bajo grado, en el que se encuentra una mutación en el
TP53 (69%) y sobreexpresión del ligando y el receptor del factor de
crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFR). Al virar al grado III se
agregan mutaciones del TP53 y mayor sobreexpresión del PDGFR.
Finalmente, al convertirse en grado IV se encuentra PHG 10q en 63%,
amplificación del EGFR en 8%, deleción de P16INK4a en 19%, mutación
de TP53 en 65%, mutación de TNEP en 4% de los casos y mayor
sobreexpresión del PDGFR, siendo esta última característica la de
mayor connotación en la génesis de estos tumores.
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5. MANIFESTACIONES CLINICAS
DEPENDE DE LA LOCALIZACION
Las manifestaciones clínicas de los tumores intracraneales varían de
acuerdo a su localización, ritmo de crecimiento y asociación con edema.
En ocasiones, las neoplasias intracraneales de
crecimiento lento que no causan síntomas o signos neurológicos, son
halladas incidentalmente cuando se realizan estudios de imágenes por
otros motivos.
Las características clínicas se pueden dividir de acuerdo a la localización
de la lesión en un área específica del sistema nervioso o si son difusas
sin poder localizar la lesión clínicamente.
Por tanto, se pueden encontrar en estos pacientes síntomas y signos
difusos o focales.
Difusos los debidos al síndrome de hipertensión intracraneal
• alteraciones del estado o contenido de la conciencia
• cefalea
• vómito
Focales pueden ser verdaderos o "falsos" lesión en el caso
de los primeros e Idea errónea de ésta en el caso de los segundos.
Obtener los antecedentes y realizar la exploración física se interpretan
los datos en síndromes neurológicos que se pueden clasificar de
acuerdo al mecanismo por medio del cual la lesión
neoplásica causa la sintomatología; así, el trastorno neurológico puede
ser causado por compresión de estructuras nerviosas, aumento de la
presión intracraneal (incluyendo hidrocefalia)
e irritación cortical.
6. METODOS DE DIAGNOSTICO
Tomografía axial computarizada (TAC) y los estudios de imágenes por
resonancia magnética (IRM).
La TAC se usa como una herramienta de tamizaje que muestra el
edema, el sangrado, las calcificaciones, la hidrocefalia y la grasa pero
tiene poca resolución, especialmente en las lesiones
de la fosa posterior. La aplicación del medio de contraste es necesaria
cuando se sospecha un tumor, pero su administración está limitada en
los pacientes que tienen alterada su función renal.
Las IRM tienen tal vez una mejor sensibilidad y resolución para la
evaluación de neoplasias intracraneales. Este estudio está
contraindicado en los pacientes con marcapasos o con implantes de
metal, y recientemente se ha llamado la atención del cuidado que se
debe tener a la aplicación del contraste (gadolinio) en los pacientes con
compromiso de la función renal.
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La especificidad de las IRM es de 85 a 100% y el diagnóstico diferencial
incluye infección y placasde esclerosis múltiple. Las imágenes de
difusión pueden ser útiles cuando se sospecha un absceso. Las IRM
funcionales permiten la evaluación preoperatoria de áreas elocuentes
como el área motora o del lenguaje para planear la resección quirúrgica.
La espectroscopia permite hacer una aproximación al posible grado de
los gliomas y diferenciar el linfoma primario de toxoplasmosis o la
radionecrosis de tumor, pero su especificidad está limitada por la
selección de la "región de interés" y la contaminación en la interpretación
que pueden dar los senos paranasales, el cráneo, el cuero cabelludo y
los ventrículos.
7. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los diagnosticos diferenciales pueden ser
Infecciosos: tuberculosis, abceso piogeno, cisticercosis,
toxoplasmosis, micosis virales, sarcoidosis etc.
Vasculares: aneurisma, malformacuones arteriovenosas,
vasculitis primaria del sistema nervioso, enfermedad vascular
cerebral.
Otros: radionecrosis, cerebritis, lesiones quisticas benignas,
disgenesias cerebrales focales y otros.
8. TRATAMIENTO
El tratamiento para un tumor cerebral depende de si el tumor es un
cáncer cerebral o si no es canceroso, también llamado tumor cerebral
benigno. Las opciones de tratamiento también dependen del tipo, el
tamaño, el grado y la ubicación del tumor cerebral. Las opciones
pueden incluir cirugía, radioterapia, radiocirugía, quimioterapia y terapia
dirigida.
8.1 Cirugía
El objetivo de la cirugía para un tumor cerebral es extirpar todas las
células del tumor. El tumor no siempre puede extirparse por completo.
La cirugía para la extirpación del tumor cerebral puede servir para tratar
el cáncer de cerebro y los tumores cerebrales benignos.
La cirugía para extraer un tumor cerebral tiene el riesgo
de que aparezcan efectos secundarios y complicaciones. Estos pueden
incluir infecciones, sangrado, coágulos sanguíneos y lesiones en el
tejido cerebral. Otros riesgos pueden depender de la parte del cerebro
donde esté localizado el tumor. Por ejemplo, la cirugía en un tumor que
se encuentra cerca de los nervios que están conectados a los ojos
podría implicar un riesgo para pérdida de la visión. La cirugía para
extraer un tumor en un nervio que controla la audición podría ocasionar
pérdida auditiva.
Oligodendromiomas Quimioterapia
Astrocitomas Radioterapia
Meningiomas respuesta parcial a la radioterapia
Lo mejor es la cirugía, para quitar la mayor cantidad de tejido
tumoral
8.2 Radioterapia
La radioterapia para tumores cerebrales usa poderosos haces de
energía para destruir las células tumorales. La energía puede provenir
de rayos X, protones y otras fuentes. Por lo general, la radioterapia
para tumores cerebrales proviene de una máquina que está fuera del
cuerpo. Esto se conoce como radioterapia de haz externo. En raras
ocasiones, la radiación se coloca dentro del cuerpo. Esto se conoce
como braquiterapia. La radioterapia puede usarse para tratar tipos de
cáncer cerebral y tumores cerebrales benignos.
La radioterapia de haz externo suele distribuirse en tratamientos diarios
cortos.
La radioterapia de haz externo se puede centrar solo en la parte del
cerebro donde está ubicado el tumor o se puede aplicar a todo el
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cerebro. Para la mayoría de las personas con un tumor cerebral, la
radiación está dirigida a la zona alrededor del tumor. Si hay muchos
tumores, es posible que todo el cerebro necesite tratamiento con
radiación.
8.3 Radiocirugía
La radiocirugía estereotáctica para tumores cerebrales es un tipo
intenso de tratamiento con radiación que dirige los haces desde
muchos ángulos hacia el tumor cerebral. Cada haz de radiación no es
muy potente, pero el punto en donde todos los haces se encuentran
genera una dosis muy grande de radiación para destruir las células del
tumor. La radiocirugía puede usarse para tratar tipos de cáncer
cerebral y tumores cerebrales benignos.
Los efectos secundarios de la radiocirugía incluyen mucho cansancio y
cambios en la piel del cuero cabelludo. Es posible que sientas que la
piel de la cabeza está seca, pica o está sensible. También
puedes tener ampollas en la piel o caída del pelo. En algunos casos, la
caída del pelo es irreparable.
8.4 Quimioterapia
La quimioterapia para los tumores cerebrales usa medicamentos
fuertes para destruir las células tumorales. Los medicamentos de
quimioterapia se pueden tomar como pastillas o se pueden inyectar en
una vena. La quimioterapia se puede usar para tratar tipos de cáncer
cerebral y tumores cerebrales benignos. En ocasiones, se aplica al
mismo tiempo que la radioterapia. Los efectos secundarios de la
quimioterapia dependen del tipo y la dosis del medicamento que
recibas. La quimioterapia puede ocasionar náuseas, vómitos y caída
del pelos
