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Gliomas de Bajo Grado
DIAGNOSTICO
Sandro Casavilca Zambrano
Departamento de Patología INEN
Profesor UNMSM
Definición
• El término glioma de bajo grado designa a
aquellas neoplasias gliales de crecimiento
lento y mejor pronóstico, que generalmente
se presenta en individuos jóvenes.
• Por otro lado se torna ambiguo al agrupar
tumores “benignos” o potencialmente
curables, junto con gliomas difusos de
naturaleza maligna
Neuro oncology, July 2003
Seis conceptos importantes de la patología
de los gliomas de bajo grado
1. Localización, localización, localización
2. Los gliomas difusos son infiltrativos
3. Gliomatosis cerebri y gliomas multifocales
4. Los gliomas son tumores heterogéneos
5. La radiología provee la macroscopía de los
especímenes quirúrgicos
6. El rol de las biopsias trasoperatorias o
congelación.
10 principales causas de error
diagnóstico
1. Confundir estructuras normales con procesos patológicos
2. Confundir enfermedades no neoplásicas con tumor
3. Confundir dos enfermedades diferentes
4. No estar familiarizados con tipos tumorales raros
5. No reconocer tumores comunes en localizaciones inusuales
6. No estar familiarizado con tumores recientemente
descritos
7. No reconocer artefactos técnicos
8. No reconocer una biopsia no representativa
9. Error en realizar un procedimiento diagnóstico apropiado
10. Error al formular un adecuado diagnóstico diferencial por
desconocimiento de la patología o del paciente
DATOS CLINICO-RADIOLOGICOS:
EDAD Y SEXO
TIEMPO DE EVOLUCION
LOCALIZACION (extraxial, intraxial,
supra/infratentorial)
EDEMA, CAPTA CONTRASTE
QUISTICA
DELIMITACION
Fundamentos para un diagnóstico
confiable en Neuropatología
Quirúrgica
1.Morfología normal
2.Morfología de la enfermedad
3.Información clínica
4.Marcadores moleculares
• El Trabajo del Neuropatólogo
es denominar el tumor ¿Es
esto difícil?
Discrepancia seria (Error
diagnóstico). Definición
• Comprende aquel grupo donde el diagnóstico
pudo causar una inmediata alteración en la
terapia, incremento excesivo del costo en
términos de la calidad de vida del paciente o
utilización ineficiente de los recursos y/o
demanda por mala práctica al médico
tratante. Incluye diagnóstico de benigno a
maligno, de maligno a benigno, neoplásico a
no neoplásico y no neoplásico a neoplásico.
Brain Pathology 2009
Tumores Oligodendrogliales
 Oligodendroglioma
 Oligodendroglioma anaplasico
 Oligoastrocitoma
 Oligoastrocitoma anaplasico
 Incidencia anual de 0.6 por 100000
 Más de la mitad en lóbulo frontal
 Pico de incidencia entre 40 a 45 años
 Se desarrollan en la corteza o la unión
corticomedular
 Ligera predominancia masculina (3 a 2)
• Astrocitomas pilocíticos (AP): gliomas de bajo grado.
• >m: edad pediátrica, pronóstico favorable.
• Excelente rpta a extirpación qx completa.
• Alt molecular >fc en AP: 70%: duplicación en tándem del gen BRAF 
produce fusión entre genes KIAA1549 y BRAF.
• No hay mutaciones en IDH1 ó IDH2 (a diferencia de WHO II y III)
Estudio de mutaciones de IDH1, IDH2 y BRAF en astrocitomas
pilocíticos
S Mariscal Zalaba (1), E Pérez Magán (1), Y Campos Martín (1),
R Martín Hernández (1), JR
Ricoy Campo (2), M Mollejo Villanueva (1), B Meléndez Asensio
(1), A Hernández Lain (2)
AAa
Application of IDH1 antibody to
differentiate diffuse glioma
from non neoplastic CNS
lesions and therapy induced
changes
Am J Surg Pathol (34); 8 – 2010
Oligodendrogliomas: Reproducibility and Prognostic Value of
Histologic Diagnosis and Grading
Journal of Neuropathology and Experimental Neurology
Vol 60, N 3 March 2001 pp 248 - 262
 Se estudia 124 oligodendrogliomas
encontrandose que el índice mitótico y los
cambios microvasculares están asociados a
supervivencia
 La presencia de 6 o mas mitosis por 10 HPF se
asocia a pobre sobrevida
Factores Pronósticos
 OLIGODENDROGLIOMA
 OLIGOASTROCITOMA
 Codeleción de los brazos 1p19q, presente en
alrededor del 80% de oligodendrogliomas con
histología clásica
 KI67, 5%, valor pronóstico
• La respuesta a la quimioterapia y el tiempo de
progresión de enfermedad fueron
significativamente mejores en pacientes que
tuvieron codeleción de 1p y 19q
• Virtualmente todos los pacientes cursaron con
tumores de bajo grado, convulsiones y
permanecieron estables por tiempos
prolongados
Chromosomal Anomalies in Oligodendroglial Tumors are
Correlated with Clinical Features
CANCER MARCH 1, 2003
• 25% al 50% de los oligoastrocitomas bifásicos
están asociados a 1p19q codeleción
• En la variante difusa (intermixed)
aproximadamente 10% está asociado a 1p19q
Glioblastoma con componente
oligodendroglial
GRACIAS

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Gliomas de bajo grado

  • 1. Gliomas de Bajo Grado DIAGNOSTICO Sandro Casavilca Zambrano Departamento de Patología INEN Profesor UNMSM
  • 2. Definición • El término glioma de bajo grado designa a aquellas neoplasias gliales de crecimiento lento y mejor pronóstico, que generalmente se presenta en individuos jóvenes. • Por otro lado se torna ambiguo al agrupar tumores “benignos” o potencialmente curables, junto con gliomas difusos de naturaleza maligna
  • 4. Seis conceptos importantes de la patología de los gliomas de bajo grado 1. Localización, localización, localización 2. Los gliomas difusos son infiltrativos 3. Gliomatosis cerebri y gliomas multifocales 4. Los gliomas son tumores heterogéneos 5. La radiología provee la macroscopía de los especímenes quirúrgicos 6. El rol de las biopsias trasoperatorias o congelación.
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  • 7. 10 principales causas de error diagnóstico 1. Confundir estructuras normales con procesos patológicos 2. Confundir enfermedades no neoplásicas con tumor 3. Confundir dos enfermedades diferentes 4. No estar familiarizados con tipos tumorales raros 5. No reconocer tumores comunes en localizaciones inusuales 6. No estar familiarizado con tumores recientemente descritos 7. No reconocer artefactos técnicos 8. No reconocer una biopsia no representativa 9. Error en realizar un procedimiento diagnóstico apropiado 10. Error al formular un adecuado diagnóstico diferencial por desconocimiento de la patología o del paciente
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  • 9. DATOS CLINICO-RADIOLOGICOS: EDAD Y SEXO TIEMPO DE EVOLUCION LOCALIZACION (extraxial, intraxial, supra/infratentorial) EDEMA, CAPTA CONTRASTE QUISTICA DELIMITACION
  • 10. Fundamentos para un diagnóstico confiable en Neuropatología Quirúrgica 1.Morfología normal 2.Morfología de la enfermedad 3.Información clínica 4.Marcadores moleculares
  • 11. • El Trabajo del Neuropatólogo es denominar el tumor ¿Es esto difícil?
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  • 15. Discrepancia seria (Error diagnóstico). Definición • Comprende aquel grupo donde el diagnóstico pudo causar una inmediata alteración en la terapia, incremento excesivo del costo en términos de la calidad de vida del paciente o utilización ineficiente de los recursos y/o demanda por mala práctica al médico tratante. Incluye diagnóstico de benigno a maligno, de maligno a benigno, neoplásico a no neoplásico y no neoplásico a neoplásico.
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  • 20. Tumores Oligodendrogliales  Oligodendroglioma  Oligodendroglioma anaplasico  Oligoastrocitoma  Oligoastrocitoma anaplasico
  • 21.  Incidencia anual de 0.6 por 100000  Más de la mitad en lóbulo frontal  Pico de incidencia entre 40 a 45 años  Se desarrollan en la corteza o la unión corticomedular  Ligera predominancia masculina (3 a 2)
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  • 29. • Astrocitomas pilocíticos (AP): gliomas de bajo grado. • >m: edad pediátrica, pronóstico favorable. • Excelente rpta a extirpación qx completa. • Alt molecular >fc en AP: 70%: duplicación en tándem del gen BRAF  produce fusión entre genes KIAA1549 y BRAF. • No hay mutaciones en IDH1 ó IDH2 (a diferencia de WHO II y III) Estudio de mutaciones de IDH1, IDH2 y BRAF en astrocitomas pilocíticos S Mariscal Zalaba (1), E Pérez Magán (1), Y Campos Martín (1), R Martín Hernández (1), JR Ricoy Campo (2), M Mollejo Villanueva (1), B Meléndez Asensio (1), A Hernández Lain (2)
  • 30. AAa Application of IDH1 antibody to differentiate diffuse glioma from non neoplastic CNS lesions and therapy induced changes Am J Surg Pathol (34); 8 – 2010
  • 31. Oligodendrogliomas: Reproducibility and Prognostic Value of Histologic Diagnosis and Grading Journal of Neuropathology and Experimental Neurology Vol 60, N 3 March 2001 pp 248 - 262  Se estudia 124 oligodendrogliomas encontrandose que el índice mitótico y los cambios microvasculares están asociados a supervivencia  La presencia de 6 o mas mitosis por 10 HPF se asocia a pobre sobrevida
  • 32. Factores Pronósticos  OLIGODENDROGLIOMA  OLIGOASTROCITOMA  Codeleción de los brazos 1p19q, presente en alrededor del 80% de oligodendrogliomas con histología clásica  KI67, 5%, valor pronóstico
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  • 38. • La respuesta a la quimioterapia y el tiempo de progresión de enfermedad fueron significativamente mejores en pacientes que tuvieron codeleción de 1p y 19q • Virtualmente todos los pacientes cursaron con tumores de bajo grado, convulsiones y permanecieron estables por tiempos prolongados Chromosomal Anomalies in Oligodendroglial Tumors are Correlated with Clinical Features CANCER MARCH 1, 2003
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  • 45. • 25% al 50% de los oligoastrocitomas bifásicos están asociados a 1p19q codeleción • En la variante difusa (intermixed) aproximadamente 10% está asociado a 1p19q