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2. NEUROBLASTOMA

3. NEUROBLASTOMA
• derivado de las células de la cresta neural que dan
origen al sistema nervioso simpático y la médula
suprarrenal.
•
Es el tumor sólido extracraneal MÁS COMÚN EN LA
INFANCIA.
• La edad media de los pacientes en el momento del
diagnóstico es de 2 años (el 90% de los casos se
produce en menores de 5 años).
ASOCIACIONES
Está asociado a neurofibromatosis y síndrome
de Turner. Existen formas familiares con
herencia autosómica dominante.
EL NEUROBLASTOMA ES UN TUMOR MALIGNO

5. EPIDEMIOLOGIA
• SON NEOPLASIAS SÓLIDAS MÁS COMUNES EN LA
INFANCIA.
•15% DE TODOS LOS TUMORES ENCONTRADOS EN LOS
PRIMEROS 4 AÑOS DE VIDA.
•90% SE DIAGNOSTICAN EN LOS PRIMEROS 5 AÑOS DE
EDAD.
•PREVALENCIA DE UN CASO POR 7,000 NACIDOS VIVOS.
•MÁS COMÚN EN NIÑOS QUE EN NIÑAS 1.2/1
•LA EDAD MEDIANA DE PRESENTACIÓN AL MOMENTO DEL
DIAGNÓSTICO ES DE 22 MESES.
•36% DE LOS PACIENTES ES MENOR DE UN AÑO DE EDAD.
•79% MENOR DE CUATRO AÑOS DE EDAD.
•97% DIAGNOSTICADO ALREDEDOR DE LOS 10 AÑOS DE
EDAD .
•INCIDENCIA BIFÁSICA:
– PICO INICIAL ANTES DE UN AÑO DE EDAD.
– SEGUNDO PICO ENTRE LOS 2 Y 4 AÑOS DE EDAD.

6. GENETICA Y BIOLOGIA MOLECULAR

7. GENETICA

8. Etiopatogenia
•Se han descrito diferentes factores ambientales y
enfermedades asociadas al desarrollo del neuroblastoma.
•
Entre otros se ha asociado al consumo de alcohol, drogas o
fármacos durante el embarazo.
Es uno de los tumores de «células pequeñas redondas y
azules»
Surge de las células simpáticas primitivas pluripotenciales
que derivan de la cresta neural
El subtipo histológico se relaciona con los modelos normales
de diferenciación del SNC (Neuroblastoma,
Ganglioneuroblastoma y Ganglioneuroma)

9. CUADRO CLINICO
-65% se originan en la glándula suprarrenal.
El segundo lugar de aparición en frecuencia es el órgano de Zuckerland en la pelvis, cerca de la
bifurcación aórtica.
Con respecto a las localizaciones extra-abdominales, la torácica y la cervical, son las más frecuentes
después de la abdominal. Los síntomas, como es lógico, van a depender de la localización y el tamaño
tumoral.
LOS SÍNTOMAS ASOCIADOS AL TUMOR VARÍAN EN FUNCIÓN
DE LA EDAD, EL ORIGEN DEL TUMOR Y LA PRESENCIA DE
METÁSTASIS.

12. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del neuroblastoma se realiza mediante:
• Ecografía abdominal. Es la primera prueba a realizar si la localización es abdominal (tipo de masa, su tamaño
y su localización) Orienta hacia el diagnóstico.
• TC/RM abdominal o torácica. Delimita exactamente la masa. Es un tumor de densidad mixta con elementos
sólidos y quísticos (zonas de hemorragia o de necrosis) y calcificaciones en el 80% de los casos.
• Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina). Marcada con un isótopo radiactivo que es captado por
el tumor y sus metástasis. Para el diagnóstico de extensión
• Catecolaminas en orina elevadas Es un dato específico de este tumor, que aparece en el 90% de los
pacientes
El diagnóstico se realiza, desde el punto de vista anatomopatológico, en una muestra obtenida por biopsia. Se
debe estudiar la amplificación del oncogén N-Myc.
• Biopsia y aspirado bilateral de médula ósea. Se ha de hacer siempre para descartar afectación de la misma.
Se requieren dos muestras negativas para descartarlo, ya que puede haber infiltración parcheada.

13. DIAGNOSTICO

14. SISTEMA INTERNACIONAL DE
ESTRATIFICACIÓN DE NEUROBLASTOMA

18. En los últimos años se ha propuesto un nuevo
estadiaje basado en el lNRG
(lnternotional Neuroblostoma Risk Group):
Estadio L1: enfermedad localizada, sin factores de riesgo
definidos por imagen.
• Estadio L2: enfermedad localizada, con factores de
riesgo definidos por imagen.
• Estadio M: enfermedad metastásica.
• Estadio Ms: enfermedad metastásica en niño menor de
1 año con metástasis limitadas a hígado, piel y/o médula
ósea (estadio IVs).

19. Factores pronósticos
• Edad al diagnóstico. Si el paciente es menor de 1 año en el
momento
del diagnóstico, es de buen pronóstico.
• Estadio. Peor pronóstico a mayor estadio (III y IV), salvo el
estadio IVs, que es de buen pronóstico, habiéndose descrito
casos de regresión espontánea del tumor.
• Amplificación del oncogén N-Myc. Implica un comportamiento
mucho
más agresivo y obliga a considerar de alto riesgo al paciente.
• Amplificación de TRKA. Al contrario que para el oncogén N-
Myc, la
amplificación de este receptor de neurotrofinas es de buen
pronóstico.
La supervivencia global es del 75%, pero en grupos de
alto riesgo se sitúa en torno al 30%.

20. TRATAMIENTO
El tratamiento del neuroblastoma en función del pronóstico
será el siguiente:
• Bajo riesgo (mayores de 1 año con estadio I-ll o menores de 1 año con
estadio I, II Y IVs): cirugía.
• Riesgo intermedio (mayores de 1 año con estadio III o menores de 1
año con estadio Ill-IV): quimioterapia y cirugía.
• Alto riesgo (mayores de 1 año con estadio IV, cualquier edad y estadio
con N-Myc): quimioterapia, cirugía, trasplante autólogo de
progenitores
hematopoyéticos e inmunoterapia. En ocasiones también se administra
radioterapia. Parece ser que la administración de ácido 13 cis -retinoico
de mantenimiento mejora la supervivencia.

21. TRATAMIENTO
En general se puede decir que el ganglioneuroma se
cura con la extirpación quirúrgica y el neuroblastoma
localizado puede curar también sin quimioterapia.
Por otra parte, tumores irresecables inicialmente
tanto si son localizados como si tienen enfermedad
metastásica, requieren quimioterapia enérgica y a
veces radioterapia y trasplante de médula ósea,
además de la cirugía. Las recomendaciones actuales
para el tratamiento pueden ser resumidas de la
forma siguiente:

23. TUMOR DE WILMS
EPIDEMIOLOGIA
•El tumor de Wilms es el tumor renal más común
(80%).
•Es el segundo tumor abdominal maligno con mayor
prevalencia en la infancia.
•la edad de presentación oscila entre 1-5 años
(muestra una frecuencia máxima entre 2-3 años, y
es rara su aparición en mayores de 7 años).
•Se asocia a alteraciones en el cromosoma 11p,
donde se ha identificado el gen-1 del tumor de
Wilms o WT1.
•Sólo un pequeño porcentaje de tumores de Wilms
son hereditarios (patrón autosómico dominante).
Puede ser bilateral (en las formas familiares
hereditarias, en niñas y en pacientes de menor
edad).

25. EPIDEMIOLOGIA

26. El tumor de Wilms se asocia a múltiples
malformaciones congénitas y síndromes

27. ETIOLOGIA
Es un tumor embrionario maligno de estirpe mesodérmica
que se origina en el riñón, probablemente por una
proliferación anormal del blastema metanéfrico, precursor
del tejido renal normal definitivo.
Histológicamente pueden contener restos tisulares como
músculo esquelético, cartílago y epitelio escamoso.
Factores de riesgo relacionados:
1.Étnicogeográficos
2.Genéticos (gen del TW1, TW2, TW familiar y otras
localizaciones génicas)
3.Exposiciones parentales profesionales (plomo, boro y
pesticidas)
4.Prenatales/ gestacionales (infecciones, tabaco, tintes
capilares, edad materna, anomalías congénitas y peso al
nacimiento).

29. Tipos histológicos
Existen dos variantes
histológicas.
1.El tipo favorable se caracteriza
porque en él predominan células
epiteliales y elementos del estroma.
El tipo desfavorable es anaplásico
(con núcleos celulares
hipercromáticos y aumento del
número de mitosis). En 85% de los
casos, este último tipo histológico
cursa con mutación del gen de
supresión tumoral p53.

30. HISTOLOGICAMENTE
El tumor de Wilms tiene una localización de predominio en la
corteza renal, en donde comienza a crecer, esta rodeado de
tejido renal, que forma una pseudocapsula que contiene
abundantes células necróticas y pueden conducir a hemorragia.

31. CUADRO CLÍNICO
Masa abdominal asintomática (signo más frecuente,
aparece en el 75% de los casos). Situada en un flanco,
redondeada, de consistencia elástica, no suele superar la
línea media.
Los afectados de tumor de Wilms, en general, son algo
mayores que los afectados por neuroblastoma y parecen
menos enfermos.
• HTA en el 25% de los pacientes por compresión de la arteria
renal por el tumor y producción de renina.
• Hematuria macroscópica o microscópica.
• Hemorragia intratumoral tras sufrir traumatismos.

32. Diseminación
El lugar más frecuente de metástasis son
los ganglios regionales, el pulmón y, en
menor medida, el hígado.
En el momento del diagnóstico, se
observan metástasis en un 10-15% de
los pacientes.
Son raras las metástasis óseas o en
médula ósea (a diferencia del
neuroblastoma).
TUMOR DE WILMS, ES OBLIGATORIO HACER UNA PRUEBA DE
IMAGEN DEL TÓRAX.

33. DIAGNOSTICO

36. Estadios y tratamiento
• Estadio l. Limitado al riñón, con cápsula íntegra y extirpación
completa.
• Estadio II. Situado más allá del riñón pero con
extirpación completa.
• Estadio III. Restos tumorales posquirúrgicos, sin
diseminación hematógena.
• Estadio IV. Metástasis hematógenas
El tratamiento consistirá en
quimioterapia inicial, seguida de
nefrectomía total o parcial y
quimioterapia posquirúrgica
con o sin radioterapia (según el
estadio y el tipo histológico).

44. TRATAMIENTO
• Cirugía y quimioterapia
• Radioterapia para pacientes con enfermedad en estadio más avanzado o de mayor riesgo
• El tratamiento inicial del tumor de Wilms unilateral es la resección quirúrgica primaria seguida de
quimioterapia adyuvante. Un grupo selecto
• de pacientes jóvenes con tumores pequeños se puede curar solo con cirugía. El tipo de
quimioterapia y la duración de la terapia dependen de la histología del tumor y el estadio.
• El régimen de quimioterapia depende del grupo de riesgo, pero por lo general se compone de
actinomicina D (dactinomicina) y vincristina con o sin doxorrubicina. Para los tumores más
agresivos, se utilizan regímenes de quimioterapia Intensivos con múltiples fármacos.
• Los niños con tumores irresecables muy grandes o tumores bilaterales son candidatos a
quimioterapia, seguida de revaluación y resección tardía.
• Los niños que tienen la enfermedad de mayor estadio o tumores que afectan a los ganglios
linfáticos regionales reciben radioterapia.

47. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
•
S. Barrena Delfa1, P. Rubio Aparicio2, L. Martínez Martíne. Neuroblastoma [Internet]. [citado 05 de Enero de
2023]. Disponible en: https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2018_31-2_57-65.pdf
•Balaguer J, Castel V. Neuroblastoma. An Pediatría Contin. 1 de octubre de 2008;6(5):276-83.
•Elda Soto. Tumor de wilms [Internet]. 19:36:23 UTC [citado 05 de Enero de 2023]. Disponible en:
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•
TumorWilms.pdf [Internet]. [citado 05 de Enero de 2023]. Disponible en:
http://himfg.com.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHIM/TumorWilms.pdf
•
Wilms Tumor Stages [Internet]. [citado 05 de Enero de 2023]. Disponible en:
https://www.cancer.org/cancer/wilms-tumor/detection-diagnosis-staging/staging.html