1. Tumores del sistema
nervioso
García Carmona Cesar Alfonso
Orona Diaz Karen Sofia
Almonte Campos Ana Sofia
Maldonado Hernández Hanoi Estephania
Muñoz Pineda Alberto
Flores Carrasco Manuel Isaac
2. Generalidades
Mas del 50% de tumores intracraneales son de origen metastásico
El origen de dichos tumores puede ser tanto ectodérmico como
mesodérmico y, por consiguiente, estos tumores pueden desarrollarse
a partir de diferentes tejidos
Tejido cerebral
Nervios craneales
Meninges
Hipófisis
Glándula pineal
3. Generalidades
El tipo mas común de los tumores primarios:
MENINGIOMA
Los tumores malignos mas comunes
GLIOMAS
4. Clasificación
La clasificación histológica de los tumores
cerebrales es fundamental para predecir su
comportamiento biológico, y de ello depende
la toma de decisiones de tratamiento.
5. Pronóstico
Con ayuda de nuevas técnicas de biología molecular se han obtenido
características moleculares específicas (marcadores biológicos) de
diferentes tipos de tumores cerebrales, que se asocian tanto a la
resistencia del tumor a los agentes quimioterapéuticos como a la
supervivencia del paciente
la codeleción de 1p-19q
Se ha observado que los tumores con
fenotipo de oligodendroglioma que
presentan este marcador tienen una
progresión lenta y una mejor respuesta
a la QT
6. Manifestaciones clínicas
En general, los tumores cerebrales producen dos
categorías de síntomas:
los generados por el incremento de la presión intracraneal
(PIC)
los relacionados con la región y la función del sitio de la
lesión.
7. CEFALEA
El paciente puede sufrir cefalea por la tracción de estructuras intracraneales
sensibles al dolor
No todos los tumores cerebrales producen síntomas
Dependen de la rapidez de crecimiento del tumor
los tumores de rápido crecimiento son
más propensos a producir síntomas de
HIC con datos de focalización
los tumores de crecimiento
lento pasan inadvertidos por
muchos años o pueden
manifestarse con un cuadro
de crisis epilépticas
8. Las manifestaciones clínicas relacionadas con la localización dependen del lóbulo
cerebral o del nervio craneal afectado
los lóbulos frontales se observan cambios de personalidad, pérdida de iniciativa y
abulia.
Los tumores en el tallo cerebral generan déficits en los nervios craneales III, IV, VI, VII,
VIII, IX, X y XII, con afección de vías largas sensitivas o motoras.
9. Astrocitoma difuso de bajo grado
(grado II)
Se define como un astrocitoma infiltrante difuso que afecta típicamente a
adultos jóvenes y se caracteriza por un alto grado de diferenciación celular y
un crecimiento lento
Suele localizarse supratentorialmente y a tener una progresión maligna a
astrocitoma anaplásico
10. Epidemiologia
Corresponde al grado II de la OMS
10-15% de los tumores astrociticos
Incidencia entre los 30 y 40 años
Predomina en varones
Se localiza comúnmente en la región supratentorial en los lóbulos frontal y
temporal, en particular hacia la ínsula.
11. Manifestaciones clínicas
Las CE son un síntoma frecuente de presentación.
Pueden detectarse cambios en el lenguaje, la sensibilidad, la visión o la
función motora que pudieron haber estado presentes antes
En los tumores frontales, los cambios en la personalidad o en la conducta
pueden ser el cuadro de presentación.
La sintomatología puede estar presente meses
antes del diagnóstico, pero también aparece
abruptamente.
12. Neuroimagen
Debido a su naturaleza infiltrante, estos tumores muestran borramiento de los
bordes anatómicos.
Existe crecimiento y distorsión, pero no destrucción, de las estructuras
invadidas, como por ejemplo la corteza o los tractos mielinizados
13. Histopatología
El astrocitoma difuso está compuesto por astrocitos neoplásicos fibrilares o
gemistocíticos bien diferenciados en una matriz pobremente estructurada y a
veces microquística.
• La celularidad esta moderadamente incrementada
• La atipia nuclear ocasional es una característica
típica
• La actividad mitótica
• Los astrocitos se distinguen por un núcleo agrandado
con un citoplasma eosinófilo
• La microscopia electrónica confirma la presencia de
filamentos gliales abundantes y compactos en el
citoplasma y en los procesos celulares
14. Pronostico
La media de supervivencia después de la cirugía en los astrocitomas difusos
de bajo grado es de 6-8 años
La duración total de la enfermedad está relacionada principalmente con la
progresión, la cual suele ocurrir en un intervalo de 4-5 años.
La resección total se asocia con una supervivencia mayo
Molecularmente, los tumores con presencia de la mutación de la IDH 1 y 2 y la
metilación de la MGMT tienen mejor pronóstico.
16. Oligodendroglioma
Glioma difuso infiltrante
Bien diferenciado
Típicamente originado en los hemisferios cerebrales
Compuesto por células neoplásicas morfológicamente con características de
oligodendrología
Buena respuesta a quimioterapia
17. Oligondendroglioma
• No existe una etiología precisa
• Adultos 40-45 años
• Infrecuentes en niños (2%)
• Se localizan principalmente en los
hemisferios cerebrales
• 50-65% en lóbulos frontales
• Crisis epilépticas
• Cefalea
• Signos de HIC
• Déficit neurológico focal
• Cambios cognoscitivos y mentales
18. Neuroimagen
TC:
Masa hipodensa o isodensa bien delimitada
con calcificaciones
Localizada en corteza y la sustancia blanca
subcortical
RM:
Lesión hipointensa en T1 e hiperintensa en T2
ponderada
Bien delimitada
Muestra escaso edema perilesional
19. Oligoastrocitoma
Glioma infiltrante difuso compuesto por una mezcla de 2
tipos de células neoplásicas morfológicamente
compatibles con oligodendroglioma y astrocitoma
difuso de grado II de la OMS
20. Oligoastrocitoma
Personas de la mediana edad : 35-45 años
Más frecuente en hombres 1.3:1
Se localizan principalmente en los hemisferios cerebrales
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• Crisis epilépticas
• Debilidad
• Cambios en la personalidad
• Tardíamente: signos de HIC
• Neuroimagen no es característica
21. Factores pronósticos de los tumores grado II
(astrocitoma, oligodendroglioma, oligoastrocitoma)
FACTORES CLÍNICOS
• Edad >40 años
• CE de mal control
• Datos de HIC
FACTORES RADIOLÓGICOS
• Tumor que sobrepase la línea
media
• > 6 cm
• Que capte el contraste
FACTORES QUIRÚRGICOS
• Resección incompleta
FACTORES HISTOPATOLÓGICOS
• Variante astrocitaria
22. ● CIRUGÍA CON RESECCIÓN COMPLETA
● DESAPARICIÓN DE LA LESIÓN HIPERINTESA EN T2
● Resección de los gliomas de bajo grado mejora control de CE
● Plantear tratamiento complementario
● RT (antiguo estándar de oro para gliomas bajo grado)
● QT
● Pacientes con mal pronóstico: RT+QT con 6 ciclos de procarbacina, vincristina y
lomustina
TRATAMIENTO
Buen pronóstico
23. Gliomas de alto grado
Comprenden los de grado III:
• Astrocitoma anaplásico
• Oligodendroglioma anaplásico
• Oligoastrocitoma anaplásico
Grado IV:
• Glioblastoma representa la forma más agresiva de los
gliomas
24. Epidemiología Gliomas
Gliomas malignos son los tumores primarios cerebrales más frecuentes
Glioblastoma abarca 60-70% de los gliomas
Astrocitomas 10-15%
Oligodendrogliomas anaplásicos 10%
• Hombres
• Raza blanca
• 45-70 años
• Algunos están relacionados con sx genéticos (neurofribromatosis I y
2, sx de Li-Fraumeni y Sx de Turcot)
• No se conoce con precisión las causas de esta enfermedad
25. ● Hemisferios cerebrales
● Sustancia blanca
● Suelen ser lesiones voluminosas, profundas e
infiltrantes.
● Evolución rápida (2-3 meses)
● Signos neurológicos:
○ Síndrome de HIC
○ Cefalea (matutina y que empeora con el esfuerzo
○ Déficit hemicorporal motor y/o sensitivo
○ CE
○ Síndrome confusional
Localización
26. ● Sustancia blanca de los hemisferios cerebrales
● Lesiones mal delimitadas
● Reforzamiento heterogéneo moderado o intenso
con el contraste
● Edema perilesional
● Los GB áreas de necrosis que invaden de
manera temprana el cuerpo calloso y atraviesan
la línea media
● RM: más sensible para verificar el grado de
infiltración tumoral
Estudios de imagen
27. GB
primario
Tumor maligno
desde el inicio
>50 años
Múltiples
alteraciones
genéticas
GB
secundario
Deriva de un
tumor
astrocitario
benigno
Pacientes
jóvenes
28. Tratamiento General
1. Enfocado al manejo sintomático
2. CE tx con fármacos antiepilépticos (levetiracetam o lacosamida)
3. Esteroides para edema peritumoral si existen signos y síntomas
de instauración reciente secundarios al edema circundante al tumor.
*Dexametasona 2 veces al día
• Terapia oral con calcio
• Vit D
• Potasio
• Protectores gástricos
• TMP-SMX
Prevenir la infección de Pneumocystis si se usan
esteroides > 8 sem
29. Tratamiento Específico
1. Cirugía resección completa
2. Tumores irresecables biopsia
3. Después de cirugía : tx complementario de RT/QT
GLIOMAS GRADO III
• RT + 6 ciclos de procarbacina, vincristina y lomustina
GLIOBLASTOMAS
RT focal del tumor + QT oral con temozolomida (75 mg/m2) x 6 semanas QT
adyuvante con temozolomida (150/200 mg/m2) x 5 días cada 28 días
30. Tratamiento recaída
• Valorar si es candidato a nueva resección tumoral
• Nueva radiación
• Segunda línea de quimioterapia (carboplatino, nitrosoureas, etc.)
• Terapias blanco (bevacizumab, un inhibidor de la angiogénesis)
Pronóstico
• Media de supervivencia px con gliomas grado III: 2-5 años
• Pacientes con Glioblastoma: 14-15 meses
31. Meningiomas
• Tumor intracraneal más frecuente
• 20-25% de los tumores cerebrales primarios
• Se sitúan en el compartimento supratentorial
seno sagital superior
ala esfenoidal
Con menos frecuencia en los ventrículos, la
vaina del nervio óptico y el ángulo
pontocerebeloso
• 10% pueden ser múltiples
32. Epidemiología
Los meningiomas tienen una incidencia de 8,44 casos por 100.000 personas/año para las mujeres
3,76 para los varones
Edad media al momento del diagnóstico es de 63 años.
98% se clasifican como no malignos o de comportamiento incierto
2% malignos
34. Clasificación de la OMS
• 16 variedades
• 80-90% son grado I
• 5-15% son grado II
• 1-5% son grado III
35. Diagnóstico
cuadro clínico
Dependerá de la localización
Cefalea, cambios de personalidad, déficit focal (motor).
Paresia de las extremidades (40%) y cefalea (36%)
36. Estudios de imagen
• En la TC una masa hiperdensa de morfología hemisférica, redondeada de contornos bien definidos,
que alcanza la superficie de la duramadre y suele presentar un engrosamiento en la zona de
contacto con el tumor (cola dural).
• Las formas malignas presentan un patrón más heterogéneo.
37. • El meningioma típico presenta isointensidad o ligera hipointensidad con respecto a la corteza
cerebral en las secuencias en T1, y varía desde hipointensidad a ligera hiperintensidad en imágenes
en T2.
• Todos los meningiomas se realzan de forma rápida e intensa con el contraste intravenoso
38. Tratamiento
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa de la masa tumoral, acompañada de una
extirpación generosa de la duramadre que lo rodea; si existe infiltración del hueso, este debe ser también
resecado
• La radiocirugía estereotáctica: los de pequeño volumen,
situados en áreas críticas o de mayor dificultad para el
acceso quirúrgico, y como una opción complementaria
en los meningiomas resecados parcialmente.
• El criterio de tratamiento estriba en que los tumores
tengan menos de 35 mm de eje mayor.
40. Metástasis cerebrales
La frecuencia de MC oscila entre 8 y 30%, y varía dependiendo del
tumor primario.
Es mayor para los casos de cáncer de
Pulmón de células pequeñas (30%), cáncer de pulmón de células no
pequeñas (13%), cáncer renal (10%), melanoma (7%), cáncer de
mama (5%) y cáncer colorrectal (1%).
Tienen mal pronóstico, con una superviviencia media de 1 mes
41. Fisiopatología
Las MC se propagan habitualmente por vía hematógena y llegan a las áreas localizadas entre la
corteza y la sustancia blanca (unión corticosubcortical).
Debido a que las MC se distribuyen conforme al flujo sanguíneo, el 80% se localizan en los hemisferios
cerebrales, el 15% en el cerebelo y el 5% en el tallo cerebral.
Los tumores pélvicos (próstata, útero) y los gastrointestinales tienen una predilección por la fosa
posterior
42. Manifestaciones clínicas
La tercera parte de los pacientes con MC pueden estar asintomáticos.
El grupo restante se presenta con síntomas generalizados o locales, según el sitio de la lesión.
Los síntomas generales se deben
habitualmente a HIC e incluyen CE, cefalea,
deterioro del estado de alerta o cognoscitivo,
náuseas, vómitos y confusión.
Los síntomas locales incluyen paresia,
déficit sensitivo, crisis focales, afasia,
ataxia, vértigo y déficit visual, debidos a
compresión o destrucción del área
afectada.
El cuadro clínico es generalmente subagudo.
43. Diagnóstico
• La TC simple y con contraste puede demostrar lesiones hipodensas, supratentoriales y/o
infratentoriales, localizadas en la unión corticosubcortical, con edema circundante, efecto de masa
o hemorragia, pero en muchos casos puede ser normal.
• La RM de encéfalo contrastada tiene mucha mejor sensibilidad y delimita mejor las lesiones
tumorales.
El diagnóstico definitivo solo puede obtenerse con la obtención de tejido y estudio
histopatológico.
44. Tratamiento sintomático
HIC y edema cerebral
• El 70-80% de los pacientes con MC del SNC mejoran con el tratamiento basado en
dexametasona.
• En situaciones no emergentes se emplea en dosis de 6-24 mg por día, divididas en dos dosis.
En pacientes con deterioro del estado de alerta,
signos rápidamente progresivos de HIC o
herniación cerebral, se empieza con un bolo de
dexametasona (40-100 mg) seguido de dosis de
mantenimiento de 40-100 mg/día divididos en 2
dosis.
La intubación orotraqueal y la hiperventilación
para obtener una presión parcial de dióxido de
carbono (P2) de 30 mmHg es la manera más
rápida de disminuir la PIC
En la osmoterapia se administra manitol en
soluciones al 20-25%, con dosis de 0,5-2 g/kg en
bolo
45. Crisis epilépticas
• Los pacientes con MC presentan CE (focales o generalizadas) al inicio o durante el curso de la
enfermedad en el 20-40% de los casos.
• La probabilidad de CE es más alta en pacientes con metástasis por melanoma (67%), seguidas por
pulmón (48%), mama (32%) y tumor primario desconocido (55%).
Carbamazepina y fenitoína reducen concentraciones de algunos antineoplásicos.
Valproato y topiramato aumentan las concentraciones de los fármacos de quimioterapia
46. Tratamiento definitivo
radioterapia
La RT externa holocraneal sigue siendo considerada el tratamiento estándar para pacientes con MC.
Se puede dividir a los pacientes en 3 grupos según su supervivencia media:
Clase RPA I. Pacientes con escala funcional de KPS ≥70, edad <65 años, sin enfermedad
extracraneal y tumor primario en control (supervivencia media: 7,1 meses).
• Clase RPA III. Pacientes con KPS <70 (supervivencia media: 2,3 meses).
• Clase RPA II. Pacientes que no cumplen criterios de RPA I o III (supervivencia media: 4,2
meses). Incluye a la mayoría de los pacientes (64%).
47. Resección quirúrgica más radioterapia holocraneana
La resección quirúrgica de la MC se utiliza para disminuir la carga tumoral inmediatamente.
Por lo general, se emplea para metástasis únicas en áreas no elocuentes
48. Radiocirugía estereotáctica
La radiocirugía estereotáctica (RQx) representa una alternativa no invasiva a la cirugía y produce buen
control local de la MC sin la morbilidad del procedimiento quirúrgico.
Las lesiones candidatas a RQx son aquellas que miden menos de 3 cm de diámetro y producen poco
efecto de masa (60 años).
49. Quimioterapia
• El 75% de los pacientes con MC tienen múltiples lesiones.
• La QT es una estrategia global para el control tumoral intracraneal.
• El principal problema es la baja biodisponibilidad de los fármacos empleados, debido a la
imposibilidad de atravesar la barrera hematoencefálica.
La clasificación de las terapias blanco incluye inhibidores de la tirosina cinasa, inhibidores de factores
de crecimiento, anticuerpos monoclonales y vacunas.
En tumores quimiosensibles, los agentes alquilantes, taxanos y platinos pueden ser de
utilidad principalmente en metástasis de cáncer de mama, pulmonar, de testículo y
melanoma.
50.
51.
52. Tumores del sistema nervioso
en la edad pediátrica
Alumna: Ana Sofía Almonte Campos
53. Epidemiología
oSegunda neoplasia más frecuente en pediatría.
oLa mayoría son derivados de elementos parenquimatosos.
oEl 52% son supratentoriales; predominan astrocitomas,
craneofaringiomas y neuroectodérmicos primitivos.
55. Craneofaringioma
• Es el tumor selar benigno más
frecuente.
• Se origina a partir de restos
embrionarios del conducto
faringohipofisario, y se caracteriza
por un componente quístico rico
en colesterol y otro sólido con
calcificaciones.
• El paciente presenta cefalea,
disminución visual o campimétrica
y alteraciones endocrinas:
diabetes insípida, hipotiroidismo,
hipercortisolismo, talla baja y
retardo puberal.
Se recomienda corregir las alteraciones
metabólicas y hormonales antes del tx quirúrgico
(primera elección).
56. Astrocitoma
• Las presentaciones supratentoriales
producen hipertensión endocraneal,
alteración de los campos visuales,
crisis convulsivas (CC) o afección
piramidal.
• Las presentaciones infratentoriales del
vermis o hemisferios cerebelosos se
manifiestan por alteraciones
cerebelosas, rigidez de cuello y un
síndrome de HIC.
• El diagnóstico por TC de encéfalo
identifica tumoración hipodensa con
reforzamiento con medio de
contraste.
El tx es quirúrgico.
57. Meduloblastoma
• Es el tumor maligno del SNC más frecuente en la edad pediátrica.
• Se origina en el velo medular, la vermis y el interior del IV ventrículo, y produce
hidrocefalia y metástasis en el canal medular.
En niños pequeños pasa desapercibido
y se manifiesta con cambios en el ciclo
sueño-vigilia e irritabilidad, hasta la
aparición de ataxia.
En escolares y adolescentes son
evidentes los datos de HIC, paresia del
nervio craneal VI, manifestaciones
cerebelosas (ataxia a la marcha,
dismetría) o compresión medular.
58. Meduloblasoma
Para el diagnóstico es necesario realizar neuroimagen cerebral, neuroeje y análisis del LCR.
Por TC se puede identificar la presencia
de tumoración hiperdensa en el vermis
cerebeloso, con oclusión del IV
ventrículo y dilatación del sistema
ventricular, así como zonas hipodensas
por necrosis tumoral o hiperdensas por
calcificaciones.
El tratamiento es quirúrgico, con
resección de la neoplasia y derivación
de la hidrocefalia, complementado con
QT y RT.
59. Ependimoma
• Es un tumor de crecimiento lento que
se origina en el canal ependimario o
en las paredes ventriculares.
• El ependimoma infratentorial
produce vómitos por estimulación del
piso del IV ventrículo, afección de los
nervios craneales VII y VIII, y
posteriormente HIC por hidrocefalia.
• El supratentorial produce HIC,
hemiparesia, defectos campimétricos
y CC.
En la TC, el ependimoma suele ser isodenso, con
poca captación de contraste, y mas del 50%
presentan calcificaciones que son muestra de su
crecimiento lento
60. Glioma del tallo
Tiene presentación endofítica en el 90% de los pacientes, asociada a alto grado de malignidad, y
exofítica de bajo grado de malignidad en el resto.
Posible oftalmoparesia Nivel mesencefálico
Afección del Vll Nivel pontino
Alteración de la
deglución, disfonía o
atrofia lingual
Nivel bulbar
Junto con manifestaciones piramidales por lesión de
las vías corticoespinales.
El diagnóstico por RM de encéfalo identifica lesiones
hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 en el tallo
cerebral, e incremento del reforzamiento con el medio de
contraste
61. Complicaciones neurológicas del tratamiento
contra el cáncer
Siempre se deberá plantear si los signos y síntomas neurológicos del paciente con
cáncer sistémico están asociados a una progresión tumoral o a una complicación de
su tratamiento.
Las complicaciones pueden ser:
Infecciosas
Vasculares
Metabólicas
Iatrogénicas
62. Complicaciones infecciosas
El mecanismo predisponente corresponde a diversas formas de inmunosupresión
asociadas al cáncer o la terapia anticancerosa.
CUADRO CLÍNICO
Pueden presentar síntomas vagos, como somnolencia confusión.
La tríada clásica de infección del SNC, con fiebre, rigidez de nuca y alteración del estado de conciencia, puede
estar presente solo en un 5% de los pacientes afectados por cáncer y neuroinfección
Las formas anatomoclínicas que se pueden
presentar son:
o Meningitis
o Encefalitis
o Abscesos.
Los microorganismos más frecuentes son:
o Listeria monocytogenes
o Nocardia asteroides
o Aspergillus fumigatus
o Candida spp
63. Abordaje diagnóstico
Estudio de imagen contrastado (RM idealmente): Permitirá descartar si los síntomas
neurológicos están relacionados con una progresión tumoral, una infección u otro tipo de
complicación no infecciosa.
64. Abordaje diagnóstico
Examen de LCR: Se contemplan la medición de la PIC, examen citoquímico (glucosa, proteínas, celularidad
con diferencial), análisis citológico, cultivos estándar y de microorganismos de crecimiento lento, tinta
china y cultivos de hongos.
Muestras sanguíneas orientadas a los diagnósticos más probables. Hemocultivos, anticuerpos
contra Aspergillus y contra Cryptococcus, PCR y cultivos virales, virus de la inmunodeficiencia humana.
Muestras bronquiales en búsqueda de microorganismos de crecimiento lento y de Mycobacterium
tuberculosis.
En caso de antecedente de intervención neuroquirúrgica, descartar una infección iatrogénica. En este
caso, los microorganismos más implicados son Staphylococcus y Propionibacterium.
65. Complicaciones vasculares
• Se han referido en 15% de los casos.
• Solo la mitad de ellos manifiestan síntomas típicos de un EVC.
• En pacientes con trasplante de medula ósea se han observado complicaciones vasculares
cerebrales en el 3% de los pacientes.
• Las hemorragias intracraneales ligadas a trombocitopenia se encuentran en primer lugar (39%).
Las alteraciones de la coagulación son la
regla en numerosas patologías malignas
en los pacientes oncológicos, y pueden
desencadenar consecuencias de
fenómenos isquémicos o hemorrágicos.
Todas las neoplasias, incluidos los tumores
primarios del SNC, están asociadas en
mayor o menor grado a un estado
protrombótico que puede condicionar una
EVC isquémica arterial o venosa.
66. Complicaciones iatrogénicas
Son todas aquellas derivadas de los tx oncológicos (RT o QT).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Coma
Encefalopatías agudas
Alteraciones del humor y del comportamiento
Cefaleas
Estados seudodemenciales
Alteraciones visuales
Ceguera cortical
Mielopatía
Síndrome extrapiramidal
Síndrome cerebeloso
Síndrome meníngeo
Neuropatías periféricas o craneales.
67. Complicaciones derivadas
de la radioterapia
Fase aguda:
Comprende las primeras semanas después de la irradiación.
Las complicaciones son:
• Encefalopatía aguda.
También se observa la aparición de cefalea, náuseas, vómitos, somnolencia e incluso una
agravación de la sintomatología neurológica preexistente.
• Fatiga.
68. Fase
subaguda
Tiene lugar una vez transcurrido al menos 1
mes y hasta los 6 meses tras la irradiación,
con las siguientes posibles complicaciones:
Encefalopatía subaguda.
Radionecrosis.
69. Fase tardía
Sucede después de transcurridos 6 meses
desde la irradiación. Se caracteriza por
manifestaciones clínicas variables, donde los
efectos están ligados a lesiones de tipo
desmielinizante y/o vascular, o en caso
extremo a una necrosis cerebral.
70.
71. SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS
PARANEOPLÁSICOS
• El término síndrome neurológico
paraneoplásico o efecto remoto del cáncer
se refiere a todas aquellas complicaciones
neurológicas en las cuales no existe una
explicación metastásica, infecciosa, vascular,
metabólica o asociada al tratamiento
antitumoral.
72. Epidemiologia
• La incidencia es inferior al 0,1% en pacientes
con cáncer, y que la mayoría de los
síndromes afectan al sistema neuromuscular.
• Los tumores más relacionados son el cáncer
de pulmón de células pequeñas, el timoma y
las discrasias sanguíneas con gammapatía
monoclonal.
73. Etiopatogenia
• Una de las explicaciones sugiere que el
tumor produciría sustancias que
interfieren con el adecuado
funcionamiento neuronal.
74. Características
generales
Pueden afectar a cualquier parte del SNC o del sistema nervioso periférico, la unión neuromuscular
o el músculo.
Las manifestaciones neurológicas en general preceden al diagnóstico del cáncer.
No debe existir ninguna explicación identificada, excepto la autoinmunitaria.
Tienen un inicio subagudo y una rápida progresión, que puede incapacitar al enfermo en pocas
semanas.
Cuando es detectado el tumor, habitualmente es pequeño, de lento crecimiento, con biología
atenuada en relación con un cáncer similar sin anticuerpos.
Es excepcional que un paciente tenga más de un SNP; cuando ocurre, suele asociarse a recaída
tumoral.
Los síntomas paraneoplásicos suelen ser más graves que los tumorales.
El daño neuronal suele ser irreversible y se debe al extenso proceso inflamatorio que destruye la
célula afectada. Esta situación es corroborada por un LCR inflamatorio con bandas oligoclonales.
El tratamiento del cáncer puede estabilizar y mejorar los síntomas neurológicos; hay informes de
mejoría espontánea.
75. Criterios diagnósticos
Síndrome neurológico paraneoplásico definitivo
Se define así ante la presencia de:
• Síndrome neurológico clásico, más la aparición de un cáncer en los 5 años siguientes al inicio de
la alteración neurológica.
• Síndrome neurológico no clásico, que se resuelve o que mejora después del tratamiento del
cáncer, sin inmunoterapia concomitante, lo que sugiere que el cuadro no era susceptible de
remisión espontánea.
• Síndrome neurológico no clásico, asociado a detección de anticuerpos onconeurales, más el
desarrollo de un cáncer en los siguientes 5 años.
• Síndrome neurológico asociado a anticuerpos antionconeurales bien caracterizados en ausencia
de cáncer.
76. Síndrome neurológico paraneoplásico
posible
Se define según los siguientes criterios:
• Un síndrome neurológico clásico en ausencia de cáncer y de anticuerpos onconeurales, en
el que el paciente tiene alto riesgo de neoplasia.
• Un síndrome neurológico, clásico o no, con anticuerpos onconeurales parcialmente
caracterizados, en ausencia de cáncer.
• Un síndrome neurológico no clásico en ausencia de anticuerpos onconeurales y desarrollo
de cáncer en los siguientes 2 años.
77. Manifestaciones clínicas
de los síndromes neurológicos
paraneoplásicos clásicos
• Encefalomielitis
• Encefalitis límbica
• Degeneración cerebeloso
• Opsoclono-mioclono
• Neuropatía sensorial
• Síndrome miasténico de Eaton-
Lambert
• Dermatomiositis
78. Diagnostico
• En más del 60% de los casos, el cuadro neurológico precede a la
aparición de una neoplasia en un período de meses a años.
• Con los métodos diagnósticos actuales, en el 80% de los casos se
logra detectar el cáncer en un período no superior a 6 meses.
• El riesgo de cáncer disminuye considerablemente 2 años
después de iniciado el cuadro neurológico.
• Los expertos recomiendan TC de cuerpo entero ante la sospecha
de neoplasias en tórax y abdomen, mastografía para cáncer de
mama y ultrasonido para cáncer de ovario y testículo.
• La detección de anticuerpos es importante, ya que se trata de
verdaderos marcadores tumorales y obligan a una búsqueda
exhaustiva de neoplasia.
79. Tratamiento
• Se considera que al eliminar el tumor se inhibe el estímulo
antigénico y, por lo tanto, el sistema inmunitario dejaría de
reaccionar contra el sistema nervioso.
• La inmunoterapia es claramente efectiva en algunos tipos
de síndromes y ello justifica su uso de forma general.
• Los esteroides, las inmunoglobulinas y la plasmaféresis son
los procedimientos más utilizados.
80. Un esquema terapéutico recomendado es empezar con metilprednisolona,
cinco bolos de 500 mg/día.
Si en 2 semanas no hay efecto, se administrarán inmunoglobulinas
intravenosas (0,4 g/kg de peso al día durante 5 días).
Si persiste la falta de respuesta, se iniciará plasmaféresis o ciclofosfamida.
El tratamiento sintomático es también indispensable.