1. Universidad de Carabobo
Facultad De Ciencias de la Salud
Escuela de Medicina “Dr. Witremundo Torrealba”
Núcleo Aragua
Asignatura Bioquímica
Br. José Abreu
Br. Ingrid Álvarez
Br. Karla Arriaga
Prof.
Angélica Jiménez

2. Grupo hemo: estructura química y función biológica.
Síntesis de grupo hemo: ruta química precursores,
compartamentalización, localización tisular.
Alteraciones enzimáticas.
Mecanismos de regulación de síntesis del grupo hemo.

4. GRUPO HEMO
Metil (o): CH3 –
Propil (o): CH3–CH2–CH2–n–
Vinilo: CH2 = CH –
El átomo de Fe2+ del centro de la estructura
del hemo puede sufrir oxidación, pasando a la
forma FE3+ (forma férrica)

5. Solo tipo I y III
están en la naturaleza
UNA PORFIRINA …

6. HEMOPROTEÍNAS
• Almacenar OxígenoMioglobina
• Transporte de OxígenoHemoglobina
• Participa en Cadena
Respiratoria
Citocromo C

7. ,
• Hidroxilación de
Xenobióticos
Citocromo
p450
• Degradación del peróxido
de hidrógenoCatalasa
• Oxidación del triptófano
Triptófano
pirrolasa
HEMOPROTEÍNAS

8. PRINCIPALES LOCALIZACIONES

10. Los seres humanos fabrican entre 40-
50mg /dia de Hemo
Los hematíes maduros carecen de
mitocondria por lo que no pueden
sintetizar el hemo.

11. SÍNTESIS DEL DELTA-
AMINOLEVULINATO
Enzima dependiente de piridoxal fosfato.

12. SÍNTESIS DE LOS MONOPIRROLES
Deshidratasa sensible al plomo.

13. FORMACIÓN DEL
PREUROPORFIRINÓGENO
Porfobilinógeno desaminasa
(dependiente de piridoxal fosfato).

14. SÍNTESIS DEL UROPORFIRINÓGENO III

15. DESCARBOXILACIÓN DEL
UROPORFIRINÓGENO III
El producto ingresa a la mitocondria.

16. CONVERSIÓN A PROTOPORFIRINÓGENO IX
Participa un NADP, que se reduce.

17. OXIDACIÓN A PROTOPORFIRINA IX
Se liberan 4 H+

18. QUELACIÓN Y FORMACIÓN DEL HEMO

19. Alteraciones Enzimáticas
Porfiria intermitente aguda
Deficiencia de la
Uroporfirinógeno I sintasa
Porfiria eritropoyética
congénita
Deficiencia de la
Uroporfirinógeno II cosintasa

27. Componente eritroide
Componente no eritroide

28.  Appleton, Amber. Vanbergen, Olivia. Cursos Crash de
Mosby: Lo Escencial en Metabolismo y Nutrición. 4ª ed.
Barcelona: Elsevier, 2013.
Murray, Robert; Bender, David; Botham, Kathleen;
Kennelly, Peter; Rodwell, Victor; Weil P. Anthony. Harper:
Bioquímica Ilustrada. 28ª ed. México: McGraw-Hill, 2010.
Voet, Donald;
 Voet, Judith. Bioquímica. 3ª ed. Buenos Aires: Médica
Panamericana, 2006.
 DM Vasudevan, Sreekumari TEXTO DE BIQUIMICA. Jaypee
Highlights Medical Publishers, Inc. 2011